Thymus cancer - de ce se dezvoltă thymoma și este asociată cu boli

Thymoma este o tumoare rară care afectează timusul și este asociată cu boli cum ar fi miastenia. Adesea, suntem benigne și favorabile, dar pot fi maligne, dacă sunt prea târziu pentru a le detecta.

Din păcate, este dificil de diagnosticat, deoarece în majoritatea cazurilor este complet asimptomatic și dacă există simptome, acestea sunt nespecifice: tuse, nas înfundat, oboseală musculară etc.

Ce este timomul

Thymoma este un neoplasm, adică o tumoare care afectează timusul (glanda timus), un organ mic care se află la nivelul mediastinului anterior (secțiunea toracică). Thymoma este format din celulele epiteliale de timus.

Această patologie este foarte rară, dar adesea asociată cu alte boli cum ar fi myasthenia gravis, care se manifestă de obicei în intervalul de vârstă de la 30 la 70 de ani.

Aceasta este, de obicei, o tumoare benigna, dar poate presupune natura unui neoplasm malign si poate afecta alte structuri care se afla in jurul timusului, cum ar fi plamanii, sternul, pericardul si vasele de sange.

Etapele cancerului de timus

Pentru o prognoză corectă pentru pacient, este important să se obțină informații complete despre starea țesuturilor în jurul tumorii și despre invazivitatea acesteia.

Pe baza criteriilor Masaoka, se disting următoarele etape ale dezvoltării thymoma:

• Etapa 1: Tumora are un aspect încapsulat și nu se observă răspândirea în structurile adiacente. Prognosticul este bun, tumora rar revine, iar rata de supraviețuire în decurs de 5 ani depășește 90%.
• Etapa 2: apare o invazie a pleurei (în acest caz, tumora vine în contact cu pericardul) sau țesutul gras din jur.
• Etapa 3: O tumoare crește în structuri înconjurătoare (de exemplu, plămânii, sternul, pericardul, vasele de sânge). În acest stadiu, intervenția chirurgicală este încă posibilă pentru eliminarea tumorii primare, ceea ce îmbunătățește prognosticul și oferă o rată de supraviețuire mai mare pe o perioadă de 5 ani (aproximativ 83%).
• Etapa 4a: tumoarea se răspândește în interiorul pericardului sau pleurei.
• Etapa 4b: tumora dă metastaze îndepărtate datorită difuziei în limf sau sânge.

Boli asociate cu thymoma - apel de trezire

De obicei, timomul este asociat cu alte boli, dintre cele mai frecvente boli asociate cu timomul, avem:

• miastenia: Aceasta este o patologie în care transmiterea impulsurilor nervoase către mușchi este deranjată datorită deficienței de acetilcolină, care cauzează slăbiciune musculară, în special în mușchii ochilor și pleoapelor, dar și în mușchii feței și implicați în procesul de înghițire.
• Lupus eritematos sistemic: O boală caracterizată prin prezența autoanticorpilor care atacă organismul, care determină reacții inflamatorii puternice.
• Aplasia cu celule roșii: Această patologie se caracterizează prin scăderea sau absența sintezei celulelor roșii din sânge la nivelul măduvei osoase, probabil datorită prezenței autoanticorpilor, ceea ce duce la o stare de anemie severă.
• hipogamaglobulinemie: Aceasta este o patologie în care există o deficiență a gamaglobulinelor, o clasă de anticorpi și, în consecință, o sensibilitate mai mare a subiectului la infecții.

Simptome de timmo - numai în 50% din cazuri

Thymoma, în special în stadiile inițiale, deseori (în 50% din cazuri) se dezvoltă complet asimptomatic. Dacă simptomele sunt prezente, ele sunt foarte nespecifice, cum ar fi tusea, slăbiciunea musculară, senzația de durere toracică și dificultăți de respirație.

Din acest motiv, diagnosticul preventiv este important, care se realizează folosind:

• Chist raze X: De regulă, acest lucru este suficient pentru a diagnostica un timom.
• Tomografia computerizată: efectuată după raze X, pentru a vedea efectul tumorii asupra organelor și țesuturilor vecine. De asemenea, utilizat pentru identificarea tumorilor mici care nu au fost vizibile pe radiograf. Tomografia computerizată, în plus, este necesară pentru efectuarea corectă a unei biopsii, deoarece oferă o imagine a poziției exacte a timomului.

Tratamentul cu timmoom de alegere - chirurgie

Îndepărtarea chirurgicală a timomului este utilizată la toți pacienții care nu au metastaze îndepărtate, este eficient chiar și în cazul invaziei țesuturilor înconjurătoare, cum ar fi plămânii, vasele de sânge și pericardul.

Există diferite tipuri de intervenții chirurgicale efectuate sub anestezie generală care vizează eliminarea tumorii:

• Clasicul timmectomie: implică tăierea la nivelul sternului (sternotomiei) pentru a ajunge și a elimina timusul. Această metodă permite nu numai eliminarea timusului, ci și examinarea vizuală a mediastinului și a organelor, pentru a identifica stadiile timpurii ale leziunilor secundare. Din păcate. are un defect - lasă o cicatrice evidentă.
• Thymectomia thoracoscopică: această metodă este mai puțin invazivă și este utilizată în cazul tim cu o dimensiune mică sau o cochilie. Operația se efectuează prin 3-4 orificii pe o parte a pieptului. Cu toate acestea, instrumentele utilizate sunt rigide și incomode și nu permit obținerea unei afișări optime a câmpului chirurgical.
• Tehnologie robotică: combină avantajele ambelor metode anterioare - adică este mai puțin invazivă și oferă rezultate excelente.

Alte tratamente pentru timomul fără intervenție chirurgicală

Împreună cu tratamentul chirurgical, pot fi utilizate alte trei tipuri de terapie cu timmo:

• chimioterapie: adică introducerea medicamentului în scopul de a distruge celulele tumorale sau de a diminua dimensiunea tumorii (de exemplu, înainte de intervenția chirurgicală). În prezent, se utilizează medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi cisplatina, în combinație cu etopozidul.
• Radioterapia: implică utilizarea radiațiilor de înaltă frecvență, care este trimisă la locul de localizare a tumorii pentru a distruge celulele canceroase sau pentru a reduce dimensiunea tumorii.
• Terapia hormonală: Acest tip de terapie presupune introducerea de hormoni (steroizi sau hormoni sintetici) pentru a preveni creșterea și reproducerea celulelor canceroase.

Modul de alegere a metodelor de tratament depinde de stadiul cancerului.

Alegerea tipului de terapie cu timmo - chirurgie, radioterapie sau chimioterapie - depinde foarte mult de stadiul dezvoltării thymoma.

Putem argumenta că:

• Pentru etapa 1 de timom, metoda de alegere va fi îndepărtarea chirurgicală a întregii glande timus. Sau, dacă nu este posibilă intervenția chirurgicală, chimioterapia sau radioterapia.
• În cazul timomului din stadiul 2, este posibilă și îndepărtarea chirurgicală a timusului cu radioterapie concomitentă.
• În cazul timomului din stadiul 3 sau 4, se utilizează mai întâi chimioterapia, urmată de îndepărtarea chirurgicală a glandei timus și, eventual, de chimioterapie sau de radioterapie.
• În ultima etapă a timomului, adică stadiul 4b, intervenția chirurgicală nu are sens, dar se utilizează metode de chimioterapie și radioterapie care îmbunătățesc simptomele, dar nu aduc vindecare.
• Dacă există o recidivă a timomului, intervenția promptă chirurgicală este necesară în cazul radioterapiei sau chimioterapiei, în funcție de caz.

timom

Thymoma este un tip de leziune tumorală cu o localizare predominantă în glanda timus, cu un curs benign și o tendință spre malignitate. În legătură cu particularitatea localizării tumorii, această patologie în clasificarea oncologică este de asemenea formulată ca "timom mediastinal".

În mecanismele patogenetice ale apariției acestei patologii, factorul de gen și vârsta pacientului nu contează, totuși, potrivit statisticilor mondiale, timomul la copii aparține categoriei de patologie rară. Grupul de risc pentru această boală este format din persoane în vârstă care suferă de miastenie.

Într-o situație în care substratul tumoral conține nu numai elementele glandei timusului, ci și țesutul adipos, sunt create condiții pentru dezvoltarea unui lipotymom, caracterizat printr-un curs asimptomatic.

Cauze ale timomului

Thymoma glandei timus, ca regulă, este un neoplasm volumetric cu toate semnele de bunătate, adică are parametri relativ mici, este înconjurat de o membrană densă din țesuturile din jur și se caracterizează printr-un flux lent.

În unele cazuri, timmoamele dobândesc semne de malignitate, adică "maligne", cu creșterea lor infiltrativă rapidă, capacitatea de a examina metastaze îndepărtate și chiar să se repete după îndepărtarea chirurgicală radicală.

Caracteristicile patologice ale acestui tip de tumoare sunt prezența focilor multiple de necroză și hemoragii, care ulterior au fost rezolvate prin formarea de structuri chistice cu o componentă sclerotică.

Simptomele timomului

Această patologie aparține categoriei bolilor polisimptomatice, deoarece chiar și în condiții egale de apariție a acesteia, se poate observa o imagine clinică individuală la diferiți pacienți. În epoca dezvoltării rapide a tehnologiilor în domeniul studiilor de diagnosticare a diferitelor boli, sunt create condiții pentru depistarea precoce a timomului, care în stadiile inițiale de dezvoltare nu are simptome specifice clare.

Tulburări tipice apar la un pacient care suferă de timom, la atingerea dimensiunii mari a tumorii, exercitând presiuni asupra altor structuri ale mediastinului superior. În această perioadă, pacientul poate observa disconfort în stern, care este permanent și nu are legătură cu durerea.

Atunci când structurile traheale ale cartilajului sunt zdrobite, pacientul are tulburări respiratorii de grade diferite de intensitate, până la apnee. În timpul examinării obiective primare a unui pacient cu timom, unele cianoză a pielii, pasteurile din jumătatea superioară a corpului și umflarea vaselor venoase din zona gâtului atrage atenția.

În unele cazuri, timomul poate manifesta simptome neobișnuite care rezultă din dezvoltarea sa în comparație cu alte boli, cum ar fi miastenia, agamaglobulinemia și sindromul Itsenko-Cushing.

Toate tipurile morfologice de cimbru au o singură variantă a cursului bolii, care este împărțită în două faze: asimptomatice și faza manifestărilor clinice și morfologice pronunțate.

Durata perioadei latente, în care pacientul nu simte schimbări în starea sa de sănătate și în majoritatea cazurilor nu cunoaște nici măcar prezența timomului, este influențată de o serie de factori, și anume: parametrii locali și parametrii neoplasmului, intensitatea proliferării substratului tumoral, relațiile poziționale cu alte structuri legate de această secțiune a mediastinului.

Toate manifestările clinice ale timomului pot fi atribuite unui anumit sindrom:

- sindrom de compresie a structurilor mediastinale;

- complex special al simptomelor, caracteristic neoplasmelor de localizare diferite;

- manifestări comune nespecifice ale cancerului.

Cea mai obișnuită reclamație a pacienților cu semne de timom este un sentiment de disconfort și, uneori, sindromul de durere pronunțat provocat de germinarea substratului tumoral în țesuturile înconjurătoare cu terminații nervoase. Senzațiile de durere de cele mai multe ori nu au o locație clară și sunt predispuse la iradierea gâtului și a membrelor superioare din partea afectată. Malignantul timom cu semne de metastaze osoase poate fi însoțit de o durere osoasă destul de intensă.

Datorită localizării anatomice strânse a tumorii cu structura tulpinei vagosimpatice, cu compresia acesteia, simptomele caracteristice apar sub forma ptozei unilaterale a pleoapei superioare, a pupilei dilatate cu enophthalmos simultan, a diferențelor locale de temperatură ale pielii și a dermografiei pronunțate.

Compresia compresiunii nervului care inervază laringele și corzile vocale provoacă răgușeală la pacient, iar înfrângerea nervului frenic este însoțită de creșterea unilaterală a diafragmei dom.

În proiecția etajului superior al mediastinului, acolo unde timomul este localizat în mod obișnuit, există o multitudine de structuri și vase; prin urmare, atunci când se aplică presiune asupra pereților vaselor venoase mari, are loc un complex de simptome de scurgere a sângelui perturbat din colectorii venoși ai jumătății superioare a corpului. Pacientul observă dureri de cap persistente ale stoarcerii și pulsării naturii, amețeli, agravate cu mișcări bruște, paste de țesuturi moi ale capului și gâtului.

În unele situații, pacientul este forțat să solicite sfatul medicului cu privire la dificultatea de a înghiți atât alimentele solide cât și cele lichide, care rezultă din creșterea masivă a substratului tumoral al timomului, care stoarce lumenul esofagului.

Simptomele observate la toți pacienții cu neoplasme tumorale ale uneia sau altei localizări sunt: ​​slăbiciune severă și scăderea bruscă a capacității de muncă, febră pe termen scurt care nu poate fi controlată de antipiretice și pierdere progresivă în greutate. În stadiul terminal al timomului, simptomele pacientului legate de sindromul de intoxicare cresc, și anume: aritmii, artralgii, complicații infecțioase și inflamatorii cu localizare în piele și articulații.

Datorită faptului că timusul este una dintre cele mai importante structuri de reglementare a imunității, cele mai mici schimbări în această glandă determină o scădere a proprietăților protectoare ale corpului și o creștere a sensibilității la apariția bolilor infecțioase în formă severă.

În ciuda diversității manifestărilor clinice care caracterizează leziunea timusului, în majoritatea cazurilor, nespecificitatea lor nu permite stabilirea diagnosticului în stadiul inițial al bolii, prin urmare metodele de diagnosticare a radiațiilor au un rol important în această situație.

Fazele timomului

În practica oncologică, clasificarea timmoomului este utilizată pentru a determina cantitatea necesară de măsuri terapeutice, și în conformitate cu această diviziune, există patru etape principale.

Primul (1) stadiu al timomului este un substrat tumoral închis într-o capsulă densă pe toate laturile, iar acest volum neoplasm este mic. Thiomul în stadiul incipient al dezvoltării este tratat cu succes prin metoda de aplicare a terapiei cu corticosteroizi și a beneficiilor operaționale.

Într-o situație în care elementele substratului tumoral sunt determinate în țesutul gras înconjurător și în regiunea pericapsulară, ar trebui să vorbim despre a doua (2) etapă a timomului. Singurele metode eficiente de tratare a neoplasmelor în stadiul simptomelor dezvoltate sunt rezecția chirurgicală și radioterapia măsurată.

Cursul ulterior al bolii cu germinarea elementelor tumorale în structurile din vecinătatea mediastinului anterior superior indică progresia timomului în stadiul trei (3) al bolii. Principala modalitate adecvată de a trata acest grad este rezecția chirurgicală cu pregătirea preliminară a pacientului cu un curs de chimioterapie.

A patra etapă (4) timom este însoțită de răspândirea celulelor substratului tumoral cu fluxul limfatic și sanguin, adică apar metastaze îndepărtate. Măsurile terapeutice în acest caz sunt limitate la cursurile metodei de terapie cu chemoradiție.

Printre măsurile de diagnosticare, care permit determinarea nu numai a prezenței timomului, ci și indicarea mărimii neoplaziei, a structurii acesteia și a gradului de malignitate, metodele radiologice instrumentale de cercetare sunt cele mai informative. În majoritatea cazurilor, fluoroscopia standard vă permite să diagnosticați dimensiunea mare a tumorii, iar tumorile de dimensiuni mici sunt vizualizate numai în timpul tomografiei computerizate.

Tratamentul cu timmoame

Pentru a determina tactica managementului pacientului și aplicarea unei metode adecvate de tratament, medicul curant trebuie să se bazeze pe starea generală a pacientului, prezența contraindicațiilor la o anumită metodă de tratament, gradul de prevalență a procesului tumoral.

Tratamentul chirurgical este considerat cel mai eficient mod de a elimina o leziune tumorală, dar rezultatele pozitive ar trebui să fie așteptate numai în primele etape ale timomului. În acest caz, este posibilă eliminarea completă a unei tumori în vrac, deoarece are limite clar definite. Manualul operațional se realizează prin accesul medial stern și în plus față de eliminarea radicală a timomului, se recomandă rezecția sectorială a structurilor înconjurătoare ale mediastinului superior pentru a preveni recurența creșterii tumorale.

Dacă există semne de creștere tumorală infiltrativă cu afectarea organelor din apropiere, rezecția timomului este considerată inadecvată. Substratul tumoral selectat prin accesul operativ este în mod necesar supus unei metode histologice pentru a determina semnele malignității procesului tumoral și, după confirmarea malignității în perioada postoperatorie, pacientul este supus unui curs de radiație sau chimioterapie.

Faza postoperatorie precoce este periculoasă deoarece în această perioadă pacientul poate prezenta semne de criză miastenică care necesită măsuri de urgență (traheotomie, ventilație artificială pe termen lung, terapie de detoxifiere).

Metodele de radiații pentru timom sunt utilizate nu numai ca măsuri de diagnostic, ci și ca măsuri terapeutice. Pentru a elimina celulele canceroase, se utilizează radiații ionizante cu raze X de înaltă energie. Metodele de radioterapie sunt utilizate ca adjuvant al tratamentului chirurgical în perioada postoperatorie și sunt mai eficiente atunci când sunt combinate cu medicamente pentru chimioterapie. Trebuie avut în vedere faptul că această metodă de tratament nu aparține categoriei de economisire a stării de sănătate a pacientului și, în unele cazuri, utilizarea acesteia poate fi însoțită de apariția reacțiilor adverse sub formă de tulburări ale funcționării organelor din tractul digestiv, oboseală și reacții cutanate. În cele mai multe cazuri, reacțiile adverse nu necesită folosirea unui tratament specific și sunt auto-nivelate după întreruperea radioterapiei. Cazurile de timom la o categorie de pacienți vârstnici sunt considerate a fi exclusiv pentru radioterapie, cu condiția să existe contraindicații pentru operație.

Medicamentele din grupul inhibitorilor de colinesterază (soluție 1% de galantamină 1 ml, soluție 0,05% de Proserin 1 ml subcutanat) sunt utilizate ca măsuri paliative pentru timomul.

În majoritatea covârșitoare a cazurilor de timom subcapsular, o combinație de terapie chirurgicală și citostatică oferă 90% rezultate pozitive datorită utilizării celor mai noi tehnologii chirurgicale minim invazive. Terapia fotodinamică este considerată insuficient studiată, cu un efect pozitiv pronunțat asupra prevenirii reapariției procesului tumoral.

timom

Thymoma este un grup extrem de heterogen de tumori epiteliale ale glandei timus, care apar în toate grupele de vârstă cu un vârf în incidență de 40-60 de ani. În ciuda faptului că timoamele sunt tumori destul de rare, cu creștere lentă, ele sunt cele mai frecvente neoplasme ale mediastinului anterior. În 90% din cazuri, timomul este localizat în mediastinul anterior. Altă localizare (mediastin gât, mijloc și posterior) apare în 5-10% din cazuri și este cel mai probabil asociată cu lobul accesoriu al glandei timus. Cauzele apariției nu sunt pe deplin înțelese, se presupune că dezvoltarea acestei boli este asociată cu procese imune afectate, în special cu boli autoimune sistemice, există informații despre efectul virusului Epstein-Barr și iradierii mediastinale.

Din fericire, astăzi cea mai mare parte a tim poate fi vindecată cu succes, cu condiția ca tratamentul să fie inițial efectuat de un specialist calificat în acest domeniu. Majoritatea pacienților se pot recupera complet și se pot întoarce pe deplin la modul lor obișnuit de viață. Excepția se face prin situații în care mai multe metastaze din alte organe sunt detectate sau crescute inițial în inimă, vasele mari. Dar chiar și în astfel de cazuri, cu imposibilitatea vindecării complete, pacienții pot crește speranța de viață și pot atenua simptomele bolii.

Tratamentul cu tim nu este o singură sarcină specializată. În funcție de situația specifică, în clinică sunt necesare un chirurg toracic cu înaltă calificare, chimioterapeut, specialist în radioterapie, patolog, terapeut, anestezist și resuscitolog. În oncologia NMIC. NNBlokhina abordează în mod individual tratamentul fiecărui pacient, un plan de tratament este elaborat și discutat la o consultare înainte de spitalizare, toți specialiștii necesari cu o diplomă nu mai mică decât un candidat de științe medicale sunt implicați.

Cum se manifestă thymoma? Simptomele timomului

Majoritatea timomelor sunt de obicei asimptomatice și adesea sunt o constatare accidentală în timpul unei examinări cu raze X a organelor toracice. Durata bolii din momentul primelor reclamații până la manifestarea clinică a unei tumori poate varia de la câteva luni la câțiva ani. Datorită specificității localizării lor, timoamele se caracterizează printr-o potențială amenințare de îngustare și / sau comprimare a inimii, a plămânilor, a vaselor mari și a trunchiurilor nervoase. Prin comprimarea pieptului, există durere în spatele sternului, tuse, scurtarea respirației, răgușeală, apariția fluidului în cavitățile pleurale, umflarea feței, umflarea extremităților superioare, umflarea venelor gâtului. În 30-40% din timomul poate fi combinat cu un număr de sindroame sistemice, în special cu miastenia gravis. Myasthenia gravis sau boala Erba - Goldflam - Jolie, o boală neuromusculară autoimună care se manifestă clinic prin slăbiciunea patologică și fatigabilitatea musculaturii striate. Simptomele de miastenie se aseamănă cu condițiile care apar din cauza expunerii la toxinele de origine animală și vegetală: omiterea pleoapei superioare, dubla viziune, creșterea saliva, tulburări de vorbire, oboseală, slăbirea musculară, dificultăți în înghițirea alimentelor etc. După eliminarea timomului în miastenie după unu sau doi ani, se poate aștepta să dispară manifestările de slăbiciune musculară.

În cazul suspiciunii prezenței unei formări de tumori în mediastinul anterior, diagnosticul final și complexul de măsuri medicale ar trebui să fie efectuate într-o instituție de oncologie specializată care are o vastă experiență în diagnosticarea și tratamentul tumorilor toracice, în special tim.

Diagnosticul Tim. Ce teste ar trebui să se efectueze atunci când timomul este detectat înainte de începerea tratamentului?

Cel mai adesea, boala este detectată în timpul unei examinări de rutină cu raze X sau atunci când tumoarea a ajuns la o dimensiune suficientă pentru a influența organele vecine. Principalele metode de diagnosticare sunt: ​​radiografia, tomografia computerizată a toracelui, ultrasunetele regiunilor supraclaviculare. Radiografia vă permite să detectați o umbră patologică în imagine, pentru a determina localizarea tumorii, forma și dimensiunea acesteia. Informațiile mai precise oferă tomografie computerizată. Ajută la determinarea contururilor formării maligne, a relației sale cu organele vecine, a structurii, a mobilității. În conformitate cu ultrasunetele regiunilor supraclaviculare, este posibil să se detecteze ganglionii limfatici modificați și este posibilă efectuarea biopsiei lor. În mod tradițional, diagnosticul de timmo se bazează pe o analiză cumulativă a imaginii clinice, a metodelor de imagistică radiologică. În cazul unei mărimi mici a tumorii, îndepărtarea completă a acesteia este posibilă fără biopsie prealabilă pentru examinarea histologică. O biopsie a tumorii este efectuată pentru a stabili diagnosticul. Este posibilă efectuarea unei biopsii a tumorii prin puncție, care se efectuează sub anestezie locală sub vizualizare utilizând un scaner CT. Aceasta este o procedură complexă de diagnostic care necesită multă experiență. Doctorii departamentelor științifice consultative și toracice ale NMIC pentru Oncologie. NN Blokhin au calificările necesare pentru a efectua astfel de proceduri. Biopsia este, de asemenea, posibilă în timpul toracoscopiei de diagnosticare. Thoracoscopia permite vizualizarea detaliată a tumorii mediastinale, determinarea prevalenței acesteia, legătura cu organele și țesuturile din jur, realizarea biopsiei vizate și stabilirea diagnosticului în mai mult de 90% din studii.

După stabilirea diagnosticului, se efectuează un diagnostic clarificator. Ea se realizează pentru a rezolva mai multe probleme:

1. Evaluarea localizării unei tumori toracice în raport cu organele și structurile adiacente.
2. Eliminarea metastazelor în alte organe. Thymomul cel mai adesea metastazează la ganglionii limfatici, țesutul adipos al mediastinului anterior, la plămâni și pleura. Este de dorit efectuarea cu ultrasunete a regiunilor supraclaviculare și tomografia computerizată a toracelui cu contrast intravenos.
3. Evaluarea stării generale a pacientului, gradul de risc al operației. Aceste examinări sunt prescrise individual și includ, de obicei, ECG, consultarea terapeutului, ecocardiografia, spirometria, anestezistul, specialistul în resuscitare, consultarea endocrinologilor.
4. Studiile imunohistochimice pentru determinarea subtipului tumoral includ teste de țesut tumoral pentru determinarea activității proliferative a tumorii Ki-67, exprimarea proteinei p53, exprimarea bcl2. Acești factori pot influența prognosticul bolii și pot determina grupurile de risc.

Cum se stabilește faza de timom?

La pacienții cu o tumoare a glandei timus, stadiul bolii este stabilit în cele din urmă numai după o intervenție chirurgicală și un studiu morfologic aprofundat al medicamentului eliminat și a ganglionilor limfatici care îl înconjoară. Pe baza datelor din sondaj, medicul poate împărți pacienții numai în trei grupuri mari pentru a alege tactica potrivită pentru tratament: "tumora timusului de dimensiuni mici, fără metastaze", "tumora timusului cu îngroșare în alte organe", "tumora de timus cu metastaze în alte organe “.

Până în prezent, clasificarea patologică a tipului histologic, propusă de Comitetul OMS în 1999, este utilizată de clasificarea pathoanatomică.

Caracterizată prin creșterea lentă, poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, hormonally inactiv.

Conform manifestărilor clinice, este indistinguizabil de la tipul A. Timpul poate ajunge la o dimensiune gigantică. Tymoma de tip A și AB sunt mai frecvente la vârstnici.

Faceți până la 70-80% tim. Mai frecvent la tineri.

De regulă, hormonal activ. Caracterizată prin creșterea mai rapidă decât tipul thymoma tip A și AB.

Thymus cancer ("tip C") este un grup de tumori maligne ale glandei timus. Mai agresiv și, de cele mai multe ori, metastază.

Astăzi, cea mai convenabilă clasificare a tumorilor timusului în funcție de etape este considerată clasificarea propusă de Akira Masaoka în 1981 și modificată ulterior de Kasui Koga. în 1994.

Tabelul 1. Clasificarea Masaoka / Koga (1994)

tumoarea nu germinează capsula

IIa. germinarea capsulei este vizibilă numai sub microscop

IIb. germinarea capsulei este vizibilă pentru ochi

Tumoarea se răspândește în organele vecine

IIIa. Se dezvoltă în vase mari

IIIb. Nu crește în nave mari

IVa. Creste in pleura si pericardul

IVb. Metastaze la distanță (limfogene - în ganglioni limfatici) T1-4N1-2M0;

(hematogen - prin sânge) T1-4N0-2M1.

Acest sistem de așteptare a fost aprobat pentru utilizare practică de către organizații de conducere, cum ar fi: Organizația Internațională Timo (ITMIG), Asociația Japoneză de Thymus Research (JART), Asociația europeană a chirurgilor toracici (EACS), Registrul Național al Cancerului din America de Nord (NCCN) timpul de studiu (CHART).

În paralel cu clasificarea Masaoka, este acceptată în general organizarea TNM a Organizației Mondiale a Sănătății, dezvoltată în 1999, cu adăugiri ulterioare în 2004 și 2015, editată de William Travis.

Tratamentul Tim. Ce trebuie să știți înainte de a accepta tratamentul?

Există 3 situații cele mai frecvente care necesită abordări terapeutice diferite:

Tumoarea glandei timusului de dimensiuni mici, fără a crește în organele adiacente. Această situație este rară, în special la pacienții supuși unei examinări profilactice. Astfel de forme de tim nu au simptome. Tratamentul optim al acestor forme de boală este chirurgical. Până în prezent, în chirurgia mediastinală au apărut două domenii: abordări operative "deschise" și "minim invazive" (prin perforări utilizând o mică incizie doar pentru eliminarea tumorii). Alegerea abordării chirurgicale este determinată de dimensiunea tumorii și a fazei. În stadiile inițiale, este posibil să se efectueze o îndepărtare toracoscopică "minim invazivă" a tumorii. În unele moduri, avantajul indiscutabil al chirurgiei toracoscopice este considerat o recuperare mai rapidă, precum și un efect cosmetic mai bun. Cu toate acestea, o astfel de procedură nu poate fi efectuată de vreun oncolog toracic. În mod ideal, medicul ar trebui să aibă tehnica de a efectua atât chirurgie endoscopică, cât și chirurgie deschisă. Specialiștii departamentului toracic al oncologiei NICC. NN Blokhin vă poate sfătui cu privire la beneficiile acestei tehnici și aveți o vastă experiență clinică în efectuarea unor astfel de operații. Volumul și calitatea operației nu depind de accesul deschis sau thoracoscopic utilizat. Operații în oncologia NMIC. NNBlokhina a realizat cele mai moderne echipamente, inclusiv sculele electrice moderne, bisturiu cu ultrasunete, mașini de capsare. Utilizarea acestui echipament permite reducerea la minim a pierderii de sânge în timpul celor mai multe operații standard. În timpul operațiilor toracoscopice, se folosește o cameră foto, care permite obținerea unei imagini tridimensionale a cavității toracice pentru efectuarea celor mai exacte și aprofundate manipulări. O condiție prealabilă pentru înlăturarea timomului este excizia completă a resturilor glandei timusului și a țesutului înconjurător cu ganglioni limfatici, găsind "piciorul" tumorii, care se duce adesea la nivelul gâtului. Ganglionii limfatici și țesutul adipos al mediastinului trebuie îndepărtați profilactic, indiferent de datele examenelor de înfrângere. După îndepărtare, tumoarea trebuie transmisă studiului morfologic. La studiul morfologic final, pot fi identificați factori de risc suplimentari, inclusiv problema necesității unui tratament suplimentar. Pentru majoritatea pacienților, eliminarea glandei timusului nu are consecințe pe termen lung și pacienții se pot întoarce pe deplin la stilul lor normal de viață. După intervenția chirurgicală, în funcție de rezultatele studiului morfologic, pot fi prescrise chimioterapia profilactică (sau adjuvantă) și / sau radioterapia. Numirea unui astfel de tratament nu înseamnă că organismul rămâne manifestări ale bolii. Un astfel de tratament este prescris dacă, în timpul unui studiu imunohistochimic aprofundat al țesuturilor îndepărtate, morfologul a identificat anumiți factori de risc pentru un curs mai agresiv al bolii. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când se identifică metastaze în ganglioni limfatici la distanță. În acest caz, tratamentul profilactic poate reduce riscul revenirii bolii.

Tumoră cu o furculiță a unei glande cu creștere în organe adiacente, dar fără metastaze. Dacă este posibil, eliminarea completă a tumorii, tratamentul începe cu o intervenție chirurgicală. Dacă tumoarea nu poate fi complet eliminată, pacientul trebuie să primească o consultație cu chemo și radioterapie înainte de a primi tratament. În acest caz, tratamentul trebuie să înceapă cu chimioterapie și / sau radioterapie. Dacă se obține un efect pozitiv pozitiv, problema intervenției chirurgicale este rezolvată. Operațiile în aceste cazuri sunt asociate cu o serie de caracteristici tehnice datorită modificărilor cicatrice și sclerotice ale țesuturilor înconjurătoare, cu toate acestea, eliminarea completă a tumorii face posibilă recuperarea completă. Prezența tratamentului preoperator nu este o garanție pentru numirea unui tratament suplimentar după intervenția chirurgicală, totul depinde și de rezultatele studiilor histologice și imunohistochimice ale unei tumori la distanță.

Tumoarea glandei timus cu metastaze la alte organe. Fiecare dintre focarele metastatice ale timomului este independentă și dacă este imposibil să se elimine toate manifestările bolii, îndepărtarea metastazelor individuale sau a unei tumori primare poate să nu fie fezabilă. În oncologia NMIC. NNBlokhina utilizează o abordare individuală pentru tratamentul pacienților cu boală metastatică. Toți specialiștii necesari sunt implicați în discutarea planului de tratament. Există o gamă largă de tratamente. Principala metodă de tratament pentru majoritatea pacienților cu proces metastatic este chimioterapia și / sau radioterapia. În oncologia NMIC. NNBlokhina utilizează toate regimurile moderne de chimioterapie, există posibilitatea iradierii unei tumori pe cele mai recente acceleratoare liniare de ultima generație. În plus, clinica desfășoară în mod constant studii clinice naționale și internaționale, în care pacienții pot beneficia de tratament utilizând cele mai recente evoluții științifice. Puteți afla despre participarea la studii clinice consultând un oncolog la o clinică sau un chimioterapeut.

Observație după tratament

Din păcate, o caracteristică caracteristică a timului este o rată ridicată a recurenței, în ciuda tratamentului radical, care, potrivit literaturii medicale, variază de la 10 la 50%. Se știe că aceste neoplasme au o tendință de reapariție târzie chiar și în etapele inițiale. Controlul adecvat după terminarea etapei principale de tratament este cheia succesului în lupta împotriva timomului. Monitorizarea după tratament se efectuează pentru pacienții din clinica oncologiei NMIC. NN Blokhin pe programe individuale. Următoarele vizite după intervenție chirurgicală se efectuează de obicei cel puțin o dată în 6 luni și nu mai mult de 1 dată în 3 luni. La fiecare examinare se efectuează un chirurg-oncolog, teste de sânge, radiografie toracică. Cel puțin o dată pe an, poate fi efectuată tomografia computerizată (CT) sau tomografia cu rezonanță magnetică (RMN) a toracelui cu contrast IV.

Timoma: ce înseamnă, metode de tratament și prognoză

Când oamenii se confruntă cu timomi, numai un medic calificat îi poate explica pe deplin. Aceste tumori se formează din țesutul epitelial al glandei timusului. Simptomatologia acestei afecțiuni poate să nu se manifeste de ceva timp și poate fi, dimpotrivă, exprimată prin intoxicație generală sau durere severă sau o tulburare a ritmului cardiac.

Manifestările clinice sunt diverse. Adesea, timmoamele se găsesc cu miastenie, și mai puțin frecvent cu alte sindroame endocrine și autoimune. Pentru a înțelege pe deplin natura acestei boli, este necesar să se cunoască cauzele apariției acesteia, metodele de tratament și eventualele complicații.

Ce este timomul

În oncologie, timomul este o tumoare a unui mediastin oragnospecific care crește din celulele creierului și glanda mediastinului superior cunoscută sub numele de timus (glanda timus). Thymusul aparține organelor mediastinului anterior, produce hormoni endocrini. Astfel de formări în regiunea toracică au tendința de creștere infiltrativă și de metastaze. Dintre toate tipurile de formațiuni asemănătoare tumorii în spațiul mediastinian, timmoamele se găsesc în 10-20% din cazuri.

Majoritatea cazurilor se caracterizează prin dezvoltarea tumorilor benigne. Pentru 30% dintre pacienții cu această boală, creșterea tumorii poate fi invazivă, cu germinare posibilă în regiunea plămânilor, pericardului și pleurei. În același timp, umbrele vor fi prezente pe raze X și o structură uniformă de întunecare, iar atunci când ascultați pacienți cu pulmonar, va apărea zgomot. Metastazele sunt detectate numai în 5% cazuri de timmo. Persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani prezintă un risc crescut, iar boala este mai frecventă în jumătatea de sex feminin a populației.

Cauzele bolii

În ciuda cercetărilor constante, nu a fost încă posibil să se identifice cauzele exacte ale neoplasmelor timusului (tim), dar există sugestii că aceste tumori pot fi de origine embrionară sau apar datorită sintezei homeostaziei imune sau a timopoietinei. Factorii care pot declanșa creșterea tumorilor includ:

• boli infecțioase;
• leziuni ale mediastinului;
• expunere la radiații.

Statisticile indică faptul că timoamele apar deseori cu prezența unor sindroame autoimune, cum ar fi miastenia, mai puțin frecvent cu aregamaglobulinemie și sunt regenerative.

clasificare

Timoma mediastinum în oncologie are 3 grupuri principale:

1. benigne;
2. Timomi maligni de tip 1;
3. Maligne de tip 2 de tip.

Benign - în 70% din cazuri, acestea sunt tumori de timus, au aspectul unui nod cu un diametru care nu depășește 5 cm. Pe baza histogenezei, acest grup este împărțit în timomul medular (tip A), amestecat (AB) și cortical (B1).

• Tipul A este timomul timusului medular, care apare în 7% din cazurile de tumori benigne de timus. O tumoare aproape întotdeauna are o capsulă. Pe baza structurii, aceasta este solidă și axă celulară-macrocelulară. Pentru pacienții cu această tumoare, prognosticul este relativ favorabil - supraviețuirea de cinci ani se observă în aproape 100% din cazuri.
• Tipul AB este un timom cortico-medular, care este diagnosticat la 34% dintre pacienți. Poate avea focare de diferențiere medulară și corală. Prognosticul pentru pacienți în majoritatea cazurilor este favorabil - supraviețuirea de cinci ani se observă în 90% din cazuri.
• Tim B1 - de obicei, acesta este timomul cortic B1, observat în 20% din cazuri. Caracterizat prin infiltrare severă în sistemul limfatic. În jumătate din cazuri, combinate cu sindromul myasthenic. Rata de supraviețuire de cinci ani până la 90% dintre pacienți.

Tipul malign de tip 1 este diagnosticat în 25% din cazuri. În exterior, formațiunile tumorale pot fi fie noduri simple sau multiple care nu au o capsulă. Mărimea neoplasmului nu atinge mai mult de 5 cm, dar uneori există excepții atunci când există dimensiuni impresionante ale tumorii.

Tipul B2 este o tumoare corticală, observată la 36% dintre afecțiunile thymice. Poate fi celula închisă, celula clară, celula de apă etc. Mai des combinate cu miastenia. Prognosticul pentru pacienți este de 60%, cu o rată de supraviețuire de 5 ani.

Tipul B3 - timom epitelial, diagnosticat la 14% dintre pacienți. Se caracterizează prin activitate hormonală. Pentru doar 40% dintre pacienți, supraviețuirea de cinci ani.

Tipul 2 de timmo malign este un timom de tip C (cancer de timus). Boala este observată la doar 5% dintre pacienți. Se caracterizează prin creșterea invazivă cu tendința de metastaze. Metastazele afectează de obicei plămânii, pleura, glandele suprarenale, ficatul și oasele.

etapă

Pe baza gradului de invazivitate, timoamele au 4 etape:

1. Etapa I - tumora nu germinează în întregul țesut gras al mediastinului anterior;
2. Etapa II - elemente ale unei tumori de gradul doi cresc în celuloza mediană;
3. Etapa III - există o invazie a vaselor mari, precum și pericardul, pleura și plămânii;
4. Etapa IV - se formează metastaze implantare, hematogene sau limfogene.

Tratamentul acestor tumori depinde direct de stadiul de dezvoltare, grup și tip de neoplasm. S-au efectuat diagnosticele anterioare mai precise, cu atât mai mare este probabilitatea unui prognostic favorabil pentru pacienți.

simptome

Dezvoltarea și semnele clinice ale timomului depind total de tipul, dimensiunea tumorii și activitatea hormonală. Cel mai adesea există un neoplasm latent atunci când tumora se dezvoltă asimptomatic și este detectată în timpul examinărilor profilactice cu o examinare cu raze X a pieptului.

Odată cu dezvoltarea timpului invaziv, simptomele adulților și copiilor nu diferă. Sindromul mediastinal este adesea format, cu dureri caracteristice în țesuturile plămânilor, diafragmă și piept. În cazul afectării organelor mediastinului anterior cu stoarcere semnificativă, apar insuficiență respiratorie, cianoză și stridor. În cazul manifestării sindromului de compresie al venei cava superioare la pacienți, se observă umflarea feței, jumătatea superioară a corpului devine albăstrui și venele se umflă în jurul gâtului. De asemenea, caracterizată prin transpirație defectuoasă.

Dacă o tumoare în creștere produce stoarcerea unor ganglioni largi de nervi, la pacienți este posibil să se observe răgușeala și înălțimea cupolei diafragmei. Datorită presiunii asupra esofagului, pacienții consideră că este dificil să înghită alimentele, are loc disfagia. Un studiu al esofagului și al raze X oferă o idee despre starea nervilor

Manifestările timomului se caracterizează prin oboseală crescută, slăbiciune a țesutului muscular, slăbire a vocii, durere în gât și vedere dublă. În cazul unei forme neglijate a timomului, pacienții dezvoltă simptome caracteristice unei tumori maligne:

• anorexie;
• scăderea greutății corporale totale;
• febră.

Frecvent, tulburările hematologice și de imunodeficiență, cum ar fi anemia aplastică, hipogammaglobulinemia sau purpura trombocitopenică, se întâmplă adesea împreună cu timomul. Aceste încălcări pot fi cauza morții fără tratament, prin urmare este necesară consultarea urgentă cu medicul dacă sunt detectate semne similare.

diagnosticare

Pentru a realiza un diagnostic precis al timomului, este necesar să atrageți specialiști în zone înguste:

• chirurgi toracici;
• radiologi;
• endocrinologi;
• neurologi;
• oncologi.

În timpul examinării pacientului, medicul poate detecta:

• varice în piept;
• înfundarea sternului;
• ganglionii limfatici extinse la nivelul gâtului, precum și zonele supraclaviculare și subclavii;
• semne ale miasteniei gravis și comprimării venei cava.

De asemenea, un specialist în timpul unui examen fizic poate dezvălui o creștere a limitelor mediastinului, șuierăturilor și tahicardiei, deoarece patologia cauzează adesea complicații în plămâni și inimă.

Pacientului i se pot oferi câteva metode suplimentare de examinare:

• Raza X - pe imaginile cu raze X ale timomului arata ca o formare a volumului cu forma neregulata, care se afla in mijlocul mediastinului;
• tomografie computerizată (CT) - vă permite să obțineți mai multe informații despre structura tumorii și să faceți un diagnostic morfologic;
• biopsie - pot fi atribuite pentru examinarea vizuală a zonei mediastinului;
• electromiografie - necesară confirmării sindromului de miastenie.

În cazul comprimării suspectate a venei cava, pentru a confirma sindromul, măsurați presiunea venoasă centrală. Tratamentul timomului depinde în mare măsură de tipul, natura, mărimea neoplasmului, stadiul de creștere și relațiile cu organele mediastinale.

Metode de tratament

La diagnosticarea timomului, se utilizează un complex de terapii, inclusiv metode moderne de detoxifiere. Principala metodă de tratament este chirurgia. Toate manipulările în timpul tratamentului sunt efectuate exclusiv în departamentele de oncologie și chirurgie toracică. Intervenția chirurgicală este tratamentul principal pentru timom. Deoarece doar prin intermediul timtectomiei pot fi obținute rezultate favorabile pe termen lung.

Dacă se detectează o tumoare benignă tiroidiană, operația implică îndepărtarea tumorii împreună cu timusul, țesutul gras, ganglionii limfatici și alte mase mediastinale. Excizia unui astfel de volum de țesut se explică prin probabilitatea mare de reapariție a neoplasmului și a miasteniei. Operația se efectuează numai din accesul sternotomic median.

În timpul operației în cazul timomului malign, se poate efectua rezecția plămânului și a altor structuri situate în imediata apropiere a tumorii. Terapia cu radiații după intervenția chirurgicală este prescrisă în cazul etapelor II și III ale tumorii de timom și în timpul stadiului IV al acestei boli.

Etapa de dezvoltare a bolii nu permite întotdeauna tratamentul chirurgical. În acest caz, tratamentul este început cu chimioterapie neoadjuvant, numai după ce neoplasmul este rezecat și se efectuează radioterapia. Perioada postoperatorie poate fi caracterizată prin criză miastenică, caz în care pacientul are nevoie de terapie intensivă cu medicamente anticholinesterazice.

Predicție și supraviețuire

Dacă un pacient are o tumoare benignă de timom, prognosticul supraviețuirii timomului este favorabil și se ridică la 90% din cazuri. După operație, pacienții se recuperează.

Malignele timoame sunt supuse numai unui tratament radical, exclusiv în stadiile incipiente ale dezvoltării. În acest caz, supraviețuirea de 5 ani poate fi observată la 80% dintre pacienții cu tiomi după îndepărtarea lor.

Prognosticul cel mai nefavorabil pentru pacienții diagnosticați cu forme inoperabile ale tumorii. În acest caz, 90% dintre pacienți mor de metastază.

Timoma mediastinum: tratament și prognostic

Cuprins:

Ce este timomul

Timusul este locul unde celulele T se maturează, înainte de a merge la ganglionii limfatici în tot corpul. Aceste celule T sunt foarte importante pentru capacitatea organismului de a se adapta și de a lupta împotriva bolilor noi de la bacterii, viruși și infecții fungice.
Timusul atinge maturitatea deplină în timpul pubertății. După această etapă, organul începe încet să fie înlocuit cu țesutul adipos în timp ce pacientul îmbătrânește.

Timusul este situat chiar sub gât. După eliberare din timus, limfocitele se deplasează la ganglionii limfatici, unde ajută la combaterea infecțiilor. Termenul timom se referă în mod tradițional la un cancer non-invaziv, localizat (numai în timus).

Timmoamele apar din celulele epiteliale de timină care alcătuiesc stratul de timus. Timhoamele conțin adesea limfocite care nu sunt canceroase. Thymomas sunt clasificate ca neinvazive (denumite anterior benigne) sau invazive (denumite anterior maligne):

1. Timoamele neinvazive sunt cele în care tumoarea este încapsulată și ușor de îndepărtat.
   
2. Tymoamele invazive s-au răspândit în structurile din apropiere (cum ar fi plămânii) și sunt greu de îndepărtat. Aproximativ 30% până la 40% dintre timoame sunt invazive.

În ciuda faptului că acest tip de cancer este considerat malign, majoritatea timomelor cresc lent și tind să se răspândească numai local, prin "însămânțarea" celulelor în țesuturile înconjurătoare, de exemplu spațiul pleural (în jurul fiecărui plămân).

Thymus cancerul este rar, care este de aproximativ 0,2% la 1,5% din toate tipurile de cancer și poate fi dificil de diagnosticat.

În trecut, timomul a fost considerat o comunitate medicală, fie benignă (non-canceroasă) sau malignă (canceroasă). Dar acum această boală este atribuită exclusiv malign.

Simptomele timomului

Cauza timomului nu este cunoscută. Cancerul apare atunci când mecanismele normale care controlează creșterea celulară sunt perturbate, determinând creșterea celulelor în mod continuu, fără oprire. Acest lucru este cauzat de deteriorarea ADN-ului în celulă.

Aproximativ 40% dintre pacienții diagnosticați cu timom nu au simptome. Simptomele la restul de 60% dintre pacienți sunt cauzate de presiunea timusului dilatat asupra tubului respirator (trahee) sau a vaselor de sânge sau a sindroamelor paraneoplazice.

Sindroamele paraneoplazice sunt o combinație de simptome la pacienții cu cancer care nu pot fi explicate de o tumoare. Șaptezeci de procente de cimbru sunt asociate cu sindroame paraneoplazice.

Simptomele de timom și de carcinom timus vor varia de la pacient la pacient, în funcție de gravitatea afecțiunii și dacă tumoarea sa răspândit în alte părți ale corpului. În stadiile incipiente ale bolii, pacienții nu observă în general nici un simptom. Atunci când simptomele sunt prezente, acestea pot include:

1. Respirație confuză
   
2. O tuse care poate conține sânge
   
3. Dureri toracice
   
4. Probleme de înghițire
   
5. Pierderea apetitului
   
6. Pierdere în greutate

Dacă tumora afectează vasul principal dintre cap și inimă, cunoscut sub numele de vena cava superioară, se poate dezvolta sindromul superior de vena cava. Simptomele acestui sindrom pot include:

1. Umflarea în față, gât, uneori cu o culoare albăstrui,
   
2. Umflarea venelor vizibile în această parte a corpului,
   
3. Dureri de cap
   
4. Senzație de amețeală.

Thymoma și carcinomul timus pot provoca afecțiuni secundare care se dezvoltă datorită unei tumori. Aceste condiții secundare includ adesea tulburări autoimune care determină corpul să se atace.
Cele mai frecvente sindroame asociate cu timomul sunt:

1. aplazia celulelor roșii din sânge (cu niveluri anormal de scăzute ale globulelor roșii din sânge)
   
2. miastenia gravis (tulburare musculară)
   
3. hipogammaglobulinemia (cu niveluri anormal de scăzute de anticorpi).

Aceste afecțiuni sunt boli autoimune în care organismul atacă anumite celule normale ale corpului. În ceea ce privește miastenia, 15% dintre pacienții cu acest sindrom au timomi.
În plus, 50% dintre pacienții cu timoame au miastenia gravis.

Relația dintre aceste două obiecte nu este clar înțeleasă, deși se crede că timusul poate furniza instrucțiuni incorecte privind producerea de anticorpi la receptorii acetilcolinei, stabilind astfel starea de transmitere neuromusculară eronată. Prezența confirmată a timomului sau a miasteniei ar trebui să determine o investigație a unei alte afecțiuni.
Unele alte boli autoimune asociate de asemenea cu timomul includ:

• lupus,
  
• polimiozita,
  
• ulcerativă
  
• artrita reumatoidă,
  
• Sindromul Sjogren
  
• sarcoidoză și sclerodermie.

Cauze și factori de risc

Cauza timomului nu este cunoscută. Factorii de risc nu sunt definiți. Boala este diagnosticată la bărbați și femei în mod egal și este cel mai adesea observată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani. În acest caz, pacienții pot avea și alte boli ale sistemului imunitar:

• Aplazia pură a celulelor roșii obținute,
  
• Sindromul deficienței anticorpilor
  
• polimiozita,
  
• Lupus eritematos
  
• Artrita reumatoidă,
  
• tiroidita,
  
• Sindromul Sjogren.

Riscul de a dezvolta această afecțiune crește odată cu vârsta, iar majoritatea pacienților sunt în vârstă de pensionare în momentul diagnosticării.

Etapele și evoluția bolii

După detectarea bolii, vor fi necesare mai multe teste pentru a afla cât de mult și cum sa răspândit tumora și, pe baza acesteia, recomandă tratamentul adecvat. Mărimea răspândirii tumorii se numește "stadiul".

Etapa 1: o tumoră neinvazivă care nu sa răspândit în stratul exterior (capsulă) al timusului. Microscopic și microscopic complet încapsulate.

Etapa 2: timomul pătrunde dincolo de limita exterioară a timusului și în țesutul sau pleura adiacentă, dar nu sa răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate.

2A: Tumoarea crește în stratul exterior al țesutului timus. Microcappia invazia transcapsulară.

2B: Tumora a crescut prin stratul exterior al timusului și a invadat țesutul gras adiacent, pleura mediastinală sau pericardul.

Etapa 3A: Tumora creste in tesuturi si organe din apropiere, in gat si piept superior, incluzand pericardul, plamanii si / sau aorta, vasele care transporta sange in sau de la plamani, principalele vase de sange care iau sange din inima ) sau nervului nervului (nervul care controlează diafragma și respirația), dar nu se extinde la ganglioni limfatici sau organe îndepărtate.

3B: Cancerul crește în țesuturi sau organe din apropiere, incluzând traheea (tubul), esofagul (tubul de alimentare) sau principalele vase de sânge care trag sânge din inimă. Nu s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri izolate (M0).

Etapa 4A: Tumoarea sa răspândit pe larg în pleura și / sau pericardul.

Etapa 4B: tumoarea sa răspândit în organe îndepărtate.

În plus, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a elaborat un sistem pentru clasificarea thymoma. Acest sistem identifică 6 tipuri de timom pe baza celulelor care alcătuiesc tumoarea. Tipul histologic este utilizat în combinație cu alți factori pentru a determina metodele de stadializare și tratament.

Celule epiteliale în formă de arbore sau oval, care arată normal.

17% dintre cazuri pot fi asociate cu miastenia

Celulele sunt la fel ca la tipul A, dar includ și limfocitele neoplazice.

Aproximativ 16% dintre cazuri pot fi asociate cu miastenia gravis.

Celulele prezintă multe limfocite în tumoare, dar celulele timusului arată sănătoasă.

Aproximativ 57% dintre cazuri pot fi asociate cu miastenia

Caracterizată prin prezența multor limfocite și a celulelor anormale ale timusului

Aproximativ 71% dintre cazuri pot fi asociate cu miastenia gravis.

Celulele conțin câteva limfocite și celule anormale de timus.

Aproximativ 46% dintre cazuri pot fi asociate cu miastenia gravis.

diagnosticare

Diagnosticul de timom și de carcinom timus poate să apară în mod inadecvat în timpul radiografiei toracice sau al tomografiei computerizate, efectuat din alt motiv.

Diagnosticul începe de obicei cu un examen fizic și o revizuire a istoricului și simptomelor pacientului. Singura modalitate de a diagnostica pozitiv timomul este o biopsie a țesutului afectat. Alte teste de diagnosticare pot fi efectuate pentru a înțelege mai bine situația.
În timpul procesului de biopsie, o mostră de țesut poate fi luată pentru analiză fie cu un ac, fie în timpul unei proceduri chirurgicale. Acest țesut este apoi examinat sub microscop pentru a determina dacă este prezent cancerul.

O radiografie toracică, scanarea pe calculator, imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) sau tomografia cu emisie de pozitroni (PET) pot fi folosite pentru a oferi o imagine a ceea ce se întâmplă în interiorul corpului și sunt adesea folosite pentru diagnosticul inițial și o mai bună înțelegere a stării pacientului.
Dacă aceste teste de imagistică indică prezența timomului sau a altor tipuri de cancer, se efectuează o biopsie.
Testele de sânge pot fi, de asemenea, efectuate pentru a verifica dacă există markeri care indică prezența cancerului sau a unei tulburări autoimune.

tratament

Terapia preferată pentru aceste tumori este rezecția chirurgicală completă. Dacă timomul nu poate fi complet excitat, radioterapia postoperatorie poate oferi rezultate satisfăcătoare în controlul tumorii. Au fost raportate rate semnificative de supraviețuire la 5- și 10 ani la pacienții cu timmoame avansate care au fost tratați numai cu radioterapie.

Chimioterapia poate fi utilizată la pacienții cu timoame inoperabili, dar rezultatele sunt mai puțin promițătoare decât în ​​cazul radioterapiei.

Combinația de radioterapie și chimioterapie, utilizată în cazurile cu timoame inoperabile, a dat rezultate încurajatoare.

După tratament, observarea pacienților cu timom ar trebui continuată, deoarece recaderea târzie (mai mult de 5 ani după terapia inițială) poate fi de așteptat la un număr semnificativ de pacienți.
Terapia agresivă a recidivei târzii, inclusiv rezecția de noi tumori și metastaze pleurale, a dat intervale consecvente fără recădere, ceea ce confirmă tratamentul persistent.

chirurgie

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este tratamentul principal pentru carcinomul timom / timus. Primul pas este de a determina dacă o tumoare poate fi îndepărtată chirurgical (numită rezecție), care depinde de mai mulți factori. Dacă tumoarea sa răspândit în țesuturile și organele vecine, nu poate fi rezecată. În plus, uneori pacientul nu poate suferi intervenții chirurgicale în lumina altor boli preexistente.

Pacienții trebuie investigați utilizând o sternotomie mediană completă cu eliminarea întregii timus și a grăsimii mediastinale de la nervul frenic la nervul frenic și de la diafragmă la vena brahiocefalică.

Thymus removal - timmectomia este cel mai frecvent tip de intervenție chirurgicală utilizată în tratamentul cancerului timic. Uneori, chimioterapia sau radiațiile pot fi utilizate în aceste cazuri înainte de operație, în speranța de a reduce dimensiunea tumorii pentru a ajuta la îndepărtarea ei.

Deși abordarea chirurgicală tradițională este încă necesară pentru multe cazuri complexe toracice, mai multe proceduri de diagnosticare și chirurgie pot fi acum abordate utilizând mici incizii și folosind metode mai puțin invazive bazate pe tehnologii video și robotizate.
Sa constatat că aceste proceduri sunt exacte, eficiente și sigure pe parcursul multor ani de dezvoltare și experiență tehnologică. Acestea sunt indicate pentru tumori mici mai mici de 5 cm:

1. Resectionarea - elimină o parte sau întreaga tumoare din mediastin.
   
2. Thymectomy - îndepărtarea chirurgicală a glandei timus.
   
3. Thoracotomie sau toracoscopie - accesul la cavitatea toracică prin incizie pe lateral, în spatele sau între coaste.
   
4. Chirurgia toracică chirurgicală folosind video (VATS) este o procedură minim invazivă care implică inserarea unui toracoscop (o cameră mică) și a instrumentelor chirurgicale în mici incizii. Camera este utilizată pentru a ajuta la disecția vaselor de sânge sensibile. Rezultatul este mai puțin durere și recuperare mai rapidă.
   
5. O rezecție mediastinală robotică a unei tumori utilizează un dispozitiv de calculator care se mișcă, poziționează și manipulează instrumentele chirurgicale pe baza mișcărilor chirurgului. BWH utilizează sistemul chirurgical Da Vinci pentru a îndepărta masa din mediastin cu o mai bună manevrabilitate, vizualizare și control, iar incizii mici duc la o reducere a durerii postoperatorii și a cicatricilor.
   
6. Pneumonectomia pleurală de urgență - medici specializați în lucrul cu pacienții care dezvoltă o recădere a cancerului timus. De obicei, astfel de tumori recurente apar în pleura, pe căptușeala toracelui și necesită rezecția întregii tumori, adesea cu țesuturile înconjurătoare, pentru a reduce riscul de recurență. În unele cazuri, se adaugă chimioterapie încălzită intraplex pentru a ucide orice celule tumorale care se pot răspândi, dar care nu pot fi vizualizate cu ochiul liber.
   
7. Atunci când eliminarea completă a tumorii nu este posibilă, chirurgul va elimina cât mai mult posibil (operație de îndepărtare, rezecție subtotală). În aceste cazuri, în cazul în care tumora sa răspândit, operația poate implica îndepărtarea altor țesuturi, cum ar fi pleura, pericardul, vasele de sânge ale inimii, plămânii și nervii.
   
8. Tumorile mari necesită încă o intervenție chirurgicală deschisă pentru a reduce riscul de răspândire.

Uneori, medicii sfătuie chirurgie, în ciuda faptului că tumoarea nu se dă la îndeplinire pentru îndepărtarea completă, așa cum este cazul multor timomi ai fazei 3 și cu majoritatea fazei thymoma 4. În acest caz, medicul va încerca să elimine cât mai multe tumori posibil (așa-numitul debulking) și apoi va fi nevoie de tratament suplimentar cu radioterapie și / sau chimioterapie.

Pentru persoanele cu cancere resectabile (aproape toate cancerele de timus din stadiul I și II, cele mai multe tipuri de cancer de stadiul III și o cantitate mică de cancere de stadiul IV), intervenția chirurgicală oferă cele mai bune șanse de supraviețuire pe termen lung. Chirurgia implică îndepărtarea întregii timus și, în funcție de amploarea bolii, posibil o parte din organele adiacente sau vasele de sânge.

Etapele timpurii ale timomului (de exemplu, etapele 1 și 2), de obicei, nu necesită tratament ulterior după intervenția chirurgicală dacă tumora este complet eliminată. În unele cazuri, după eliminare, se recomandă radioterapia.

Pacienții cu etape ulterioare de timom (3 și 4) trebuie adesea supuși unui tratament suplimentar după intervenție chirurgicală, chiar dacă întreaga tumoare a fost îndepărtată. Dacă tumora nu poate fi complet eliminată, radioterapia și / sau chimioterapia sunt prescrise după intervenția chirurgicală.
Carcinoamele carcinoase sunt mai susceptibile de a reveni după tratament.

Capacitatea de a efectua o rezecție completă microscopic variază în funcție de stadiul timomului. Probabilitatea unui rezultat reușit:

• foarte mare la pacienții cu timoame din stadiul 1,
  
• destul de mare în majoritatea cazurilor cu etapa 2 timoame,
  
• aproximativ jumătate din cazuri cu stadiul 3 și numai aproximativ un sfert cu tumori din stadiul 4 pot fi complet excluse.

Cu toate acestea, există diferențe semnificative în ratele de selectivitate între studiile la pacienții cu timomi superiori (de la 43 la 100% în stadiul 2, de la 0 la 89% în stadiul 3 și de la 0 la 78% în stadiul 4).

Tratament non-chirurgical

Radioterapia foloseste fascicule de energie pentru a distruge sau reduce celulele canceroase. Radioterapia este adesea utilizată în combinație cu chimioterapia înainte de intervenția chirurgicală pentru a reduce umflarea sau după tratarea marginii zonei pentru rezecție.

Radioterapia (radiații)

Thymomii sunt considerați a fi sensibili la radioterapie (utilizarea de raze X de înaltă energie care vizează tumoarea sau zona din care a fost eliminată tumoarea):

1. Nu este nevoie să se utilizeze radiații pentru tumorile tumorale neinvazive complet de la distanță (etapa 1).
   
2. Radiația este aproape întotdeauna utilizată în tumorile din etapele 3 și 4 după îndepărtarea chirurgicală completă sau parțială a tumorii.
3. Indiferent dacă radiația este necesară după îndepărtarea chirurgicală completă a tumorilor din stadiul 2, este neclară și deseori depinde de pacient și de caracteristicile tumorii.
   
4. Radioterapia este adesea recomandată pentru a reduce probabilitatea apariției unei tumori și, în același timp, poate fi utilizată în orice stadiu al bolii, în cazul în care este imposibil din punct de vedere tehnic să se efectueze o operație sigură și completă.

chimioterapie

Chimioterapia poate fi prescrisă înainte de intervenția chirurgicală pentru a încerca reducerea dimensiunii tumorii, ceea ce va face mai operabilă și va face posibilă îndepărtarea cât mai mult posibil în timpul intervenției chirurgicale. Dar este adesea recomandat să-l utilizați după sau în loc de intervenție chirurgicală.
Utilizarea sporită a chimioterapiei în stadii avansate:

Unele dintre cele mai frecvent utilizate medicamente pentru chimioterapie includ: Cisplatină, Doxorubicină, Carboplatină, Ciclofosfamidă, Pacitylaxel, Pemetrexed, 5-FU, Gemcitabină și Ifosfamidă.

Corticosteroizii sunt medicamente non-chimioterapeutice, care sunt, de asemenea, uneori utilizate în tratamentul timomului.

Drogurile sunt adesea folosite în combinație. Două combinații comune de chimioterapie: PAC (cisplatină, doxorubicină și ciclofosfamidă) sau carboplatină cu paclitaxel.

În unele cazuri, Octreotida dă rezultate bune la pacienții cu timom în stadiu avansat.

Unele tipuri de cancer timus pot fi tratate cu tratamente vizate care se concentrează asupra mutațiilor genetice specifice sau a proteinelor prezente în această tumoare. Terapia orientată care poate fi utilă în tratamentul timomului include Sunitinib și Serphenib.

Terapia hormonală

Terapia hormonala elimina hormonii sau blocheaza actiunea lor si opreste cresterea celulelor canceroase.
Puteți utiliza medicamente cu corticosteroizi.

Tipom inoperabil

Formele canceroase inoperabile sunt cele care nu pot fi indepartate chirurgical.Acest grup include cancere care sunt prea aproape de structurile vitale (de exemplu, nervii si vasele de sange) sau care se raspandesc prea mult pentru a incheia indepartarea (care include multe cazuri etapa și cele mai multe 4). În plus, există un grup de oameni care sunt prea bolnavi pentru intervenții chirurgicale:

În unele cazuri, medicii pot sfătui să ofere mai întâi chimie pentru a încerca schimbarea tumorii. Dacă este suficient de comprimat, operația este efectuată. Aceasta este urmată de tratamentul chimioterapic sau de radioterapie.

Pentru pacienții pentru care chirurgia nu este indicată datorită răspândirii metastazelor sau datorită bolilor suplimentare, chemo și radioterapia sunt principalele opțiuni de tratament.

perspectivă

Prognosticul pentru supraviețuire după tratamentul cancerului timus depinde în mare măsură de stadiul său. Dar alte caracteristici sunt, de asemenea, importante, cum ar fi tipul de cancer timus și capacitatea de a elimina întreaga tumoare (marginile curate).
Speranța de viață se bazează pe sistemul Masaoka și se corelează cu o rată totală de supraviețuire de 5 ani:

1. Etapa - 94-100% supraviețuire
   
2. Etapa - rata de supraviețuire de 86-95%
   
3. Etapa - 56-69% supraviețuire
   
4. Stadiu - supraviețuire cu 11-50%

Carcinoamele cartilajului recidivă, de obicei, și timomul poate să reapară după o lungă perioadă de timp. Există, de asemenea, un risc crescut de a avea un alt tip de cancer după prezența timomului. Din aceste motive, este necesară o observare continuă.

Studiile care raportează cu privire la rata mortalității pe etape indică în mod constant rate de mortalitate la nivelul timomului.

• 1% (interval 0-2%) pentru pacienții cu stadiul 1,
  
• 8% (interval, 3-12%) pentru persoanele cu stadiul 2,
  
• 23% 10-36%) pentru persoanele cu stadiul 3,
  
• 50% (intervalul 36-67%) pentru persoanele cu stadiul 4.

În plus, mortalitatea la timmo este:

• 5% (interval 5-6%) pentru pacienții care au suferit o rezecție completă,
  
• 38% (interval 31-44%) pentru rezecția subtotală,
  
• 67% (interval, 50-83%) dintre pacienții care au suferit doar o biopsie.