Sarcoidoza pulmonară, simptome și tratament

O boală care se răspândește peste tot în lume și afectează cu ușurință atât adulții cât și copiii - sarcoidoza plămânilor, simptomele și tratamentul sunt destul de complexe și provoacă adesea o mulțime de dificultăți. Statisticile medicale spun că sexul feminin suferă cel mai adesea de boală, iar acest lucru se întâmplă de la o vârstă fragedă, este destul de rar la femeile în vârstă. Pentru a începe lupta împotriva bolii în timp util, este necesar să știți ce este, ce medicamente sunt recomandate de medici și dacă este posibil să utilizați preparate pe bază de plante pentru a elimina eficient problema.

Sarcoidoza plămânilor și ganglionilor limfatici hilari - ce este?

Ce este sarcoidoza plămânilor și a ganglionilor limfatici hilare și care organe suferă în principal de o leziune? Boala este destul de periculoasă și, dacă este lăsată netratată, poate provoca complicații grave pentru persoana respectivă. În stadiile inițiale apare un mic granulom în organele afectate, care cresc în fiecare zi, cu excepția cazului în care se aplică o rezistență imediată. Acest nodul are un caracter inflamator, adesea se confundă cu tuberculoză și se aplică un tratament greșit, agravând situația.

Cel mai adesea, sarcoidoza pulmonară, efectul asupra căruia trebuie să se efectueze imediat, se dezvoltă în țesutul pulmonar, dar se întâmplă ca leziunea să se răspândească la alte organe importante, ceea ce duce la exacerbare. Ganglionii limfatici din piept, splina, chiar si ficatul pot suferi. Se întâmplă că procesul inflamator se extinde până la piele, țesutul osos, chiar și în organele de vedere.

Cum se raportează sarcoidoza plămânilor?

Este posibilă determinarea independentă a sarcoidoză a plămânilor, cum se poate face față unei boli fără ajutorul unui medic? Medicii avertizează - în ciuda faptului că, fiind observați, este posibil să recunoaștem o leziune, este mai bine să nu începeți să utilizați nici o formulă fără diagnostic precis al medicului.

Sarcoidoza pulmonară, simptome:

  1. starea febrei;
  2. pierdere în greutate bruscă;
  3. lipsa totală de apetit;
  4. oboseală fără oboseală, letargie;
  5. durere în piept;
  6. tulburări de somn;
  7. tuse uscată prelungită;
  8. dificultăți de respirație.

Boala nu se manifestă întotdeauna cu semne - adesea este posibil să o recunoaștem doar cu fluorografie sau radiografie, care se desfășoară în timpul unei examinări de rutină.

Sarcoidoza pulmonară, prognostic pentru viață

Cât de periculoasă poate fi o sarcoidoză pulmonară pentru o persoană, un prognostic pentru viață și ce consecințe pot fi așteptate dacă medicamentele sunt utilizate incorect sau în ultima vreme? Medicina modernă oferă o mulțime de medicamente care pot face față cu ușurință bolii, dar numai cu condiția ca acestea să înceapă să le ia fără întârziere, în stadiile incipiente ale leziunii. Desigur, este posibil să facem față bolii chiar și în forme neglijate, dar aici veți avea nevoie de ajutorul drogurilor puternice.

Medicina nu poate explica un fenomen - se întâmplă că chiar și fără medicamente sau compuși pe bază de plante, boala dispare singură. Acest lucru se întâmplă de obicei la persoanele cu rezistență corporală crescută, altfel pot apărea multe probleme, dintre care una este dificultatea respirației, lipsa constanta a respiratiei. Tuse convulsii, de asemenea, nu va rămâne fără consecințe și se va dezvolta într-o formă cronică.

Ce medicamente sunt prescrise dacă se dezvoltă sarcidoza pulmonară, tratamentul

Dacă medicul a diagnosticat sarcidoza plămânilor, tratamentul nu începe imediat, de multe ori durează câteva luni, timp în care specialistul monitorizează evoluția bolii. Intervenția medicală imediată apare într-un caz - dacă înfrângerea se răspândește rapid și amenință sănătatea pacientului.

După ce medicul sa asigurat că nu sunt necesare măsuri agresive, el poate prescrie utilizarea unor formulări simple. Cele mai frecvent utilizate steroizi și medicamente antiinflamatoare. În plus, un specialist poate prescrie antidepresive sau antioxidanți. Pacientul trebuie să fie înregistrat, efectul asupra bolii apare sub controlul strict al medicului. Numai după recuperarea completă (se poate întâmpla în câțiva ani), medicul poate decide eliminarea pacientului din registru.

Sarcoidoza plămânilor 2 grade - ceea ce poate amenința un pacient

Cât de periculoasă este sănătatea pentru sarcoidoza pulmonară de 2 grade și cât de important este să nu întârzieți tratamentul? Medicii avertizează - nu întârziați cu o vizită la medic, deoarece dezvoltarea rapidă a leziunilor țesutului pulmonar poate duce la apariția unor surprize periculoase. Este posibil să se facă față cu ele, dar este destul de dificil, deoarece va trebui să influențezi aproape toate semnele care pot apărea pe parcursul bolii.

Semne indicând 2 grade ale bolii:

  1. febră;
  2. transpirație profundă;
  3. dificultăți de respirație;
  4. oboseală și se poate manifesta chiar și în absența activității fizice;
  5. tuse intensă;
  6. expectoratie, sputa sangeroasa;
  7. fără instrumente speciale, puteți auzi șuierături, fluierând în piept.

Adesea, acest grad de boală este confundat cu tuberculoza folosind tratamentul adecvat. Utilizarea necorespunzătoare a preparatelor farmaceutice sau a formulelor de uz casnic poate duce la apariția celui de-al treilea grad al bolii, care este însoțit de semne suplimentare care nu sunt mai puțin periculoase.

Cât de periculos este sarcoidoza pulmonară la alții, contagioasă sau nu?

O întrebare care apare deseori la persoanele care au întâlnit prima dată această boală și nu cunosc motivele dezvoltării acesteia - cum poate afecta sarcoidoza pulmonară care o înconjoară, este această boală infecțioasă sau nu? În ciuda faptului că de mulți ani au efectuat numeroase studii, medicii nu pot determina cu exactitate cauzele care cauzează cel mai adesea această boală la om. Singurul lucru care a fost stabilit este că boala nu este infecțioasă, prin urmare nu este transmisă de la o persoană la alta.

Se crede că o leziune asupra țesutului pulmonar apare la persoanele cu un sistem imunitar slăbit. Infecțiile, utilizarea prelungită a compușilor agresivi medicali, expunerea la alergeni - toate acestea pot lăsa amprenta asupra rezistenței organismului la boli. Rezultatele sunt ușor de anticipat - apare o boală gravă, dintre care una se caracterizează prin leziuni ale țesutului pulmonar.

Se întâmplă deseori ca o boală să fie transmisă genetic. Dacă există o persoană în familie care a suferit o boală, probabilitatea de moștenire crește de mai multe ori. De aceea, se recomandă ca persoanele expuse riscului să facă obiectul unor controale regulate de rutină, inclusiv raze X.

Ce se întâmplă atunci când nu are efect asupra sarcoidoză a plămânilor, exacerbare

Ce se poate întâmpla dacă progresează sarcoidoza pulmonară, cât de periculoasă este înrăutățirea bolii? După cum reiese din statisticile medicale, la majoritatea pacienților boala trece fără complicații speciale, chiar și absența tratamentului poate duce la faptul că înfrângerea va dispărea singură. În ciuda unor astfel de prognoze favorabile, se poate întâmpla ca boala să cauzeze patologii severe, mai ales dacă corpul uman este slăbit de o boală debilitantă amânată și nu are timp să se refacă pe deplin.

Un pacient poate dezvolta mai multe patologii, fiecare fiind periculos în felul său și poate avea consecințe grave. Cazurile de efecte fatale sunt rare, dar ele sunt încă acolo, deci este mai bine să nu lăsați țesutul pulmonar nesupravegheat și fără a întreba ajutorul medicilor care vor recomanda cele mai eficiente formulări medicinale sau folclorice.

Printre complicațiile care pot apărea în timpul exacerbarilor, este posibilă distingerea insuficienței renale, cardiace, respiratorii. S-ar putea să apară sângerări din sistemul respirator, leziuni grave ale organelor interne.

Există o dizabilitate în sarcoidoza plămânilor?

Indiferent dacă dizabilitatea este prezentă în sarcoidoză, este o altă problemă care poate apărea la persoanele care suferă de această boală. Trebuie să știți că boala este rară, rareori suferă, iar recuperarea poate să apară chiar și fără utilizarea de droguri sau compoziții populare. Se întâmplă rareori complicații periculoase pentru sănătate sau chiar viață, iar cele mai multe ori inima, organele respiratorii și rinichii sunt afectate. Este vorba despre patologia acestor organe umane importante pe care o poate avea dizabilitatea.

Este imperativ ca, pentru a obține o dizabilitate, este necesar să se furnizeze nu numai informații despre tratament, dar și toate imaginile cu raze X care confirmă faptul că a fost afectarea țesutului pulmonar care a cauzat patologia organelor importante. Numai în cazul complicațiilor grave este posibilă o dizabilitate, dar este de obicei procesată pentru o altă boală care a apărut ca urmare a leziunilor tractului respirator.

Nutriție pentru sarcoidoza pulmonară - ce ar trebui să fie inclus în meniu și ce produse nu sunt recomandate cu tărie

Imediat trebuie amintit faptul că hrănirea în caz de sarcoidoză a plămânilor nu joacă un rol semnificativ, iar dieta poate fi modificată numai pentru a crește eficiența tratamentului ca măsură suplimentară. Sa demonstrat prin practica că, printr-o dietă echilibrată, sănătatea este îmbunătățită semnificativ, iar în unele cazuri, recuperarea are loc mult mai devreme. Acesta este motivul pentru care este mai bine să nu refuzați ajutorul unui nutriționist, care vă va ajuta să aflați care dintre produsele sunt mai bine să intre în dietă și ce să excludeți complet din meniu.

Este necesar să se refuze sau să se reducă parțial consumul unor astfel de produse sau feluri de mâncare:

  1. coacere;
  2. făină;
  3. dulciuri;
  4. produse lactate;
  5. muraturi;
  6. carne afumată;
  7. apă dulce.

Asigurați-vă că consumați activ legume, fructe, pește, produse din carne. În gătit, încercați să utilizați un cazan dublu, cuptor. Felurile de mâncare nu sunt binevenite.

Vitamina E în sarcoidoza plămânilor - dacă trebuie să o luați

Trebuie să iau vitamina E în sarcoidoza plămânilor și ce rol poate juca în dezvoltarea bolii? Medicii recomandă luarea medicamentului într-un singur scop - îmbunătățirea sistemului imunitar și întărirea rezistenței organismului. Vitamina nu va fi capabilă să facă față bolii, dar utilizarea regulată a remediei va contribui la aducerea activității pacientului, ceea ce va afecta cu siguranță recuperarea și bunăstarea. Principalul lucru care trebuie amintit în același timp - în niciun caz nu începe să primești complexul de vitamine fără permisiunea medicului. Un exces de nutrienți în organism poate juca un rol negativ. Acesta este motivul pentru care este mai bine să se consulte mai întâi cu medicul, care va decide să accelereze tratamentul cu un preparat de vitamina.

Nu este necesar să luați medicamentul în forma sa pură - medicii recomandă greu de utilizat alimente care sunt bogate în vitamina E. Cel mai adesea, toate tipurile de nuci, semințe și ulei vegetal sunt consumate în acest scop. Puteți intra în dieta de citrice (se recomandă să luați sucul lor, care este abundent cu această substanță utilă), roșii, verdeață.

Gimnastică respiratorie pentru sarcoidoza pulmonară

Una dintre tehnicile care poate accelera recuperarea este exercițiile de respirație pentru sarcoidoza plămânilor. O serie de exerciții simple vor facilita în mare măsură sănătatea generală după primele ore. Principalul lucru este să urmați cu strictețe toate recomandările experților și să nu abuzați de gimnastică.

Nu trebuie să încercați să experimentați și să aplicați exercițiile recomandate pentru alte afecțiuni - numai medicul poate recomanda în mod individual ce mișcări să preferați. Trebuie să ne amintim că, prin toate mijloacele, începeți cu sesiuni scurte, doar câteva minute. Asigurați-vă că continuați procedura de monitorizare a sănătății și bunăstării pacientului. Dacă se observă simptome de deteriorare, refuzați imediat să continuați cursul și consultați un medic care a recomandat orele. Medicul trebuie să prescrie mișcări mai simple sau să interzică complet exercițiile.

Tratamentul sarcoidozelor pulmonare cu remedii folclorice

Este posibil să se trateze sarcoidoza plămânilor folosind remedii folclorice și este posibil să se renunțe complet la utilizarea formulărilor medicinale din farmacie? Potrivit medicilor, utilizarea decocturilor pe bază de plante nu joacă un rol special și poate doar să reducă parțial intensitatea principalelor manifestări ale bolii.

Unul dintre medicamentele care pot fi utilizate împotriva bolii - un decoct de plante. Componenta principală a produsului este iarba cu gheare de pisică. Poți să-l cumperi la farmacie. Pentru bulionul de gătit vor fi necesare aproximativ 30 de grame. materii prime vegetale și 300 ml de apă. Se toarnă apă clocotită din instalație, se trimite recipientul la foc și se fierbe, fără a lăsa să fiarbă timp de un sfert de oră. Asigurați-vă că insistați, închizând bine capacul și înfășurat cu un prosop. Filtrați compoziția numai după răcirea completă. Ia o zi de cel puțin cinci ori. Dozaj pentru o doză - 30-40 ml. Medicamentul este păstrat în frigider.

Un alt medicament este preparat pe bază de turmeric. Pregătirea remedierii nu va provoca dificultăți speciale - este suficient să puneți o pensulă de pudră în apă fiartă (100 ml) și amestecați bine compoziția. Beți la un moment dat. În timpul zilei, puteți bea medicamentul pe bază de turmeric o singură dată - acest lucru este suficient pentru a îmbunătăți starea generală.

În timpul zilei, puteți lua un decoct pe bază de lingonberries, cenușă de munte, coacăze. Această băutură este utilă nu numai datorită efectelor sale benefice asupra organelor respiratorii, ci și asupra unui efect benefic asupra imunității umane. Este posibil să gătiți supa, ca de obicei compotul - se toarnă o cantitate mică de fructe cu apă clocotită și abur pentru câteva minute pe o căldură scăzută. Nu există restricții la recepție - puteți bea toată ziua. Pentru a îmbunătăți gustul, se recomandă adăugarea unei cantități mici de miere, dar numai dacă nu există nicio reacție negativă la produsele obținute din producția de albine.

Ce pericol pentru pacient poate fi asociat cu sarcoidoza pulmonară, simptome și tratament, caracteristici ale cursului bolii, droguri și compoziții populare - nu există atât de multe întrebări pe care victima le poate acumula. Trebuie reținut faptul că auto-medicamentul nu a adus niciodată pe nimeni în bine, chiar dacă se folosesc preparate simple sau decorații decorative pe bază de plante. Este important să căutați cu promptitudine ajutorul unui medic care diagnostichează boala și vă va recomanda cele mai eficiente formulări pentru tratamentul acesteia.

CAPITOLUL 29. SARKOIDOZ

Sarcoidoza (sarco grecesc, sarkos - carne, carne + greaca) este o boala multisistem cronica de etiologie necunoscuta, caracterizata prin acumularea de limfocite T si fagocite mononucleare, formarea de granuloame epitelioide nespecifice si perturbarea arhitectonicii normale a organului afectat. Toate organele pot fi afectate, cu excepția glandelor suprarenale.

Epidemiologie

Prevalența sarcoidozei în lume este foarte variabilă. În Europa și Statele Unite, incidența bolii este de 10-40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Prevalența sarcoidoză este cea mai mare în țările scandinave (64 la 100.000 de locuitori), în timp ce în Taiwan este aproape zero. Datele epidemiologice fiabile din Rusia nu sunt disponibile astăzi. Vârsta predominantă a pacienților este de 20-40 de ani; boala rar afectează copiii și vârstnicii.

CLASIFICARE

Până în prezent, nu există o clasificare universală a sarcoidozelor. În 1994, sa elaborat o clasificare a sarcoidozelor intrathoracice (Tabelul 29-1).

Tabelul 29-1. Clasificarea sarcoidozelor intrathoracice

Etapa I - limfadenopatia mediastinală bilaterală

Etapa II - limfadenopatia mediană bilaterală și infiltrarea parenchimală sub formă de infiltrație

Etapa III - infiltrarea parenchimală sub formă de diseminare

Etapa IV - Fibroza interstițială obișnuită și transformarea buloasă

Institutul Central de Cercetare a Tuberculozei din cadrul Academiei Ruse de Științe Medicale (RAMS) împreună cu experții maghiari (Khomenko A.G., Schweiger O et al., 1982) au propus următoarea clasificare (Tabelul 29-2).

Tabelul 29-2. Clasificarea sarcoidoză a Institutului Central de Cercetare a Tuberculozei Centrale din cadrul Academiei de Științe Medicale din Rusia

Etapa I - sarcoidoza ganglionilor limfatici intrathoracici

Etapa II - sarcoidoza plămânilor și a ganglionilor limfatici intrathoracici

Etapa III - sarcoidoza plămânilor

Etapa IV - sarcoidoza respiratorie combinată cu leziuni ale (altor) alte organe

Etapa V - sarcoidoza generalizată cu afectarea sistemului respirator

Notă. De asemenea, se recomandă indicarea fazei procesului - activ, regresie și stabilizare.

etiologia

Mulți factori infecțioși și non-infecțioși sunt considerați ca fiind cauze suspecte de sarcoidoză. Toate acestea nu contrazic faptul că boala apare ca urmare a unui răspuns imunitar celular îmbunătățit (dobândit, moștenit sau ambele) într-o clasă limitată de Ar sau proprii lui Ar.

• Agenți infecțioși. De la descoperirea sarcoidozei, Mycobacterium tuberculosis a fost considerat un factor etiologic probabil. Terapia fiziologică locală prescrie încă izoniazid împreună cu alte medicamente pentru pacienții cu sarcoidoză. Cu toate acestea, studiile ADN recente ale materialelor bioptice pulmonare sugerează că ADN-ul Mycobacterium tuberculosis se găsește la pacienții cu sarcoidoză nu mai des decât la persoanele sănătoase din aceeași populație. Chlamydia, borrelioza Lyme și virusurile latente sunt, de asemenea, considerate a fi factorii etiologici ai sarcoidozei. Cu toate acestea, lipsa identificării oricărui agent infecțios și a relațiilor epidemiologice pune sub semnul întrebării etiologia infecțioasă a sarcoidozelor.

• Factori genetici și ereditare. Sa constatat că riscul de sarcoidoză cu heterozygozitate pentru gena ACE (ACE este implicat în procesele patofiziologice în această boală) este de 1,3 și pentru homozigozitate - 3,17. Cu toate acestea, această genă nu determină gravitatea cursului sarcoidozelor, manifestările extrapulmonare și dinamica raze X (în decurs de 2-4 ani).

• Factori de mediu și de ocupație. Inhalarea prafului sau a fumului poate provoca schimbări granulomatoase în plămâni, similar cu sarcoidoza. Proprietățile antigenice, capacitatea de a stimula formarea granulomului are praful de aluminiu, bariu, beriliu, cobalt, cupru, aur, metale pământuri rare, titan și zirconiu. Academicianul A.G. Rabuhin considera polenul de pin drept unul dintre factorii etiologici, însă nu există întotdeauna legătura dintre incidența bolii și zona dominată de păduri de pin.

patogeneza

• Cea mai veche schimbare în sarcoidoza plămânilor este alveolita limfocitară, cel mai probabil cauzată de macrofage alveolare și citokine care secretă citokine. Cel puțin unii dintre pacienții cu sarcoidoză pulmonară au o expansiune locală oligoclonală a limfocitelor T, cauzând un răspuns imun mediat de Ag. Alveolita este necesară pentru dezvoltarea ulterioară a granuloamelor.

• Sarcoidoza este considerată granulomatoză mediată de un răspuns imun celular intens la locul activității bolii. Formarea granuloamelor sarcoide este controlată de o cascadă de citokine (ele leagă de asemenea dezvoltarea fibrozei pulmonare în sarcoidoză). Granuloamele pot fi formate în diferite organe (de exemplu, în plămâni, în piele, ganglioni limfatici, ficat, splină). Acestea conțin un număr mare de limfocite T. În același timp, pacienții cu sarcoidoză se caracterizează printr-o scădere a imunității umorale celulare și crescute: în sânge, numărul absolut de limfocite T este de obicei redus, în timp ce nivelul limfocitelor B este normal sau crescut.

• Este înlocuirea țesutului limfoid cu granuloame sarcoide care conduce la limfopenie și anergie la testele cutanate cu Ar. Anergia deseori nu dispare nici măcar după îmbunătățirea clinică și se datorează, probabil, migrării celulelor imunoreactive circulante la organele afectate.

PATOLOGIE

Principalul simptom al sarcoidozei este granulomul epitelioid noncasant în plămâni și în alte organe. Granuloamele constau din celule epiteliale, macrofage și celule gigantice multinucleate, înconjurate de ajutoare T și fibroblaste, în timp ce nu există necroză cauzală. Limfocitele și celulele plasmatice rare pot fi localizate la periferia granulomului, absentele neutrofile și eozinofile. Alveolita limfocitară caracteristică în stadiile incipiente. Dezvoltarea granulomului sarcoid conduce la limfadenopatie bilaterală a rădăcinilor pulmonare, modificări ale plămânilor, leziuni ale pielii, ochilor și altor organe. Acumularea celulelor epiteliale în sarcoidoză trebuie diferențiată de granuloamele care apar în pneumonita hipersensibilă, tuberculoza, leziunile fungice, efectele beriliului, precum și tumorile maligne.

IMAGINI ȘI DIAGNOSTICI CLINICE

Sarcoidoza afectează diferite organe și sisteme. Cel mai frecvent (la 90% dintre pacienți) se dezvoltă leziuni pulmonare.

Reclamații și istoric. Cele mai frecvente tulburări sunt oboseala (71% dintre pacienți), dificultate respiratorie (70%), artralgie (52%), durere musculară (39%), durere în piept (27%), slăbiciune generală (22%). Durerea toracică la sarcoidoză este inexplicabilă. Nu a existat nici o corelație între prezența, severitatea limfadenopatiei, prezența și localizarea pleurului și alte modificări în piept și durere. Anamneza este de obicei neinformativă. Cu toate acestea, este recomandabil să întrebați pacientul dacă a suferit o artralgie inexplicabilă, o erupție care seamănă cu un nodosum eritematos sau dacă a fost chemată pentru o examinare suplimentară după ce a trecut o radiografie obișnuită.

Examinare obiectivă. La examinare, leziunile cutanate sunt detectate la 25% dintre pacienții cu sarcoidoză. Cele mai frecvente manifestări includ eritem nodosum, plăci, erupții cutanate maculopapulare și noduli subcutanați. Împreună cu eritem nodosum, este observată umflarea sau hipertermia articulațiilor. Cel mai adesea, combinația acestor semne apare în primăvară. Artrita la sarcoidoză are, de obicei, un curs benign, nu duce la distrugerea articulațiilor, ci reapare. Modificările nodulilor limfatici periferici, în special a nodurilor cervicale, axilare, ulnare și inghinale, sunt remarcate foarte des. Nodurile pe palpare sunt nedureroase, mobile, compacte (seamănă cu consistența cauciucului). Spre deosebire de tuberculoză, ele nu prezintă ulcerații în sarcoidoză. În stadiile incipiente ale bolii, sunetul percuției nu se schimbă în timpul examinării pulmonare. În limfadenopatia severă a mediastinului la subiecți, se poate detecta o plictisire a sunetului de percuție asupra mediastinului dilatat, precum și cu cea mai ușoară percuție de-a lungul proceselor spinoase ale vertebrelor. Cu schimbări locale în plămâni, este posibil să scurtați sunetul percuției peste zonele afectate. Odată cu dezvoltarea emfizemului, sunetul percuției devine o umbră în cutie. Nu există trăsături auscultatorii specifice în sarcoidoză. Poate că respirația este slabă sau dură, respirația șuierătoare nu este caracteristică. BP, de obicei, nu se modifică, chiar și la pacienții cu niveluri ridicate de ACE.

Sindroamele caracteristice sunt descrise în sarcoidoză. Sindromul Lofgren - febră, limfadenopatia bilaterală a rădăcinilor pulmonare, poliartralgia și nodulul eritematologic reprezintă un bun semn prognostic al cursului de sarcoidoză. Sindromul Heerfordt-Waldenström este diagnosticat în prezența febrei, a ganglionilor limfatici parotidiali mărită, a uveitei anterioare și a paraliziei nervului facial.

Extrapulmonar manifestări ale sarcoidoză

Modificările musculo-scheletice ale sarcoidozelor (care apar în 50-80%) se manifestă cel mai adesea prin artrită gleznă și miopatii. Sarcoidoza ochilor este observată la aproximativ 25% dintre pacienți, dintre care 75% au uveită anterioară, uveită posterioară de 25-35% și infiltrarea conjunctivului și a glandelor lacrimale este posibilă. Sarcoidoza ochilor poate duce la orbire. La 10-35% dintre pacienți se manifestă manifestări ale pielii sub formă de granulome epitelioid necalificate, eritem nodos, lupus pertussis, vasculită și eritem polimorfic. Neurosarcoidoza afectează mai puțin de 5% dintre pacienți. Diagnosticul său este adesea dificil în absența manifestărilor pulmonare și a altor manifestări. Boala se poate manifesta ca paralizie a nervilor cranieni (inclusiv paralizia Bell), polineuritei și polineuropatiei, meningitei, sindromului Guillain-Barré, convulsiilor epileptiforme, masei mari ale creierului, sindromului hipofiza-hipotalamic și tulburării de memorie. Leziunile cardiace (mai puțin de 5%), de exemplu, sub formă de aritmii, blocade, reprezintă o amenințare la adresa vieții pacientului (50% din decesele cauzate de sarcoidoză sunt asociate cu leziuni cardiace). Sarcinoidoza laringiană (deseori partea superioară a acesteia) se manifestă prin răgușeală, tuse, disfagie și respirație crescută datorită obstrucției tractului respirator superior. Când laringoscopia detectează edemul și eritemul membranei mucoase, granuloame și noduri. Leziunile renale la sarcoidoză sunt cel mai des asociate cu nefrolitiaza, care se dezvoltă ca urmare a hipercalcemiei și a hipercalciuriei. Rar dezvoltă nefrite interstițiale.

Studii de laborator. În general, testele de sânge sunt tipice, dar limfocitopenia nespecifică, eozinofilia, ESR crescută. Atunci când testele de sânge biochimice pot detecta hipercalcemia, hipercalciuria, creșterea conținutului de ACE, hiperglobulinemie.

• Hypercalcemia în sarcoidoză poate fi un marker al activității procesului. Acesta este asociat cu fluctuațiile producției necontrolate de 1,25-dihidroxicholecalciferol prin macrofage alveolare cu cea mai mare intensitate în timpul verii. Hipercalcemia severă și hipercalciuria conduc la nefrolitiază. Alte anomalii biochimice reflectă afectarea ficatului, a rinichilor și a altor organe.

• La 60% dintre pacienții cu sarcoidoză, creșterea producției de ACE de către celulele epiteliale ale granuloamelor nespecifice este crescută. În stadiile incipiente ale bolii, un conținut ridicat de ACE din ser însoțește încălcarea permeabilității la nivelul bronhiilor mici. Nu a fost stabilită o relație semnificativă statistic între conținutul ACE și alți indicatori obiectivi de diagnostic.

• Posibilă creștere a conținutului seric de lizozim (secretat de macrofage și celule gigant în granulom).

Examinarea cu raze X. La 90% dintre pacienți există modificări pe radiografia toracică. În 50% din modificări sunt ireversibile, iar în 5-15% din cazuri prezintă fibroză pulmonară progresivă.

În practica internațională modernă, semnele radiografice ale sarcoidozelor organelor toracice sunt împărțite în 5 etape.

• Etapa 0 - fără modificări (la 5% dintre pacienți).

• Etapa I (figura 29-1) - limfadenopatia toracică, parenchimul pulmonar nu a fost schimbat (50%).

• Etapa II (fig.29-2) - limfadenopatia rădăcinilor pulmonare și mediastinului în combinație cu modificările parenchimului pulmonar (30%).

• Etapa III - parenchimul pulmonar este modificat, limfadenopatia rădăcinilor pulmonare și mediastinul absent (15%).

• Etapa IV - fibroză ireversibilă a plămânului (20%).

Aceste stadii de sarcoidoză sunt informative pentru prognoză, dar nu se corelează întotdeauna cu manifestările clinice ale bolii. De exemplu, în stadiul II, plângerile și modificările fizice pot fi absente. Împreună cu manifestările tipice ale sarcoidozelor, există forme distructive ale bolii, modificări buloase în plămâni și chiar pneumotorax spontan.

CT este o metodă extrem de informativă pentru diagnosticarea și monitorizarea sarcoidozelor. Micile, amplasate incorect de-a lungul grinzilor vasculare-bronhiale și a focarului subpleural (cu diametrul de 1-5 mm) pot fi identificate cu mult înainte de a apărea pe radiografiile obișnuite. Analiza CT permite vizualizarea bronhogramei aerului. Opacitățile focale ale tipului de sticlă mată ("sarcoidoza alveolară") pot fi singura manifestare a bolii la 7% dintre pacienți, ceea ce corespunde stadiului alveolar timpuriu al procesului. În 54,3% din cazuri, umbrele focale mici sunt detectate pe CT, la 46,7% - mari. S-au observat modificări peribronchiale la 51,9%, bronhoconstricție - în 21%, implicare pleurală - în 11,1%, bullae - în 6,2%.

Studiul funcției respiratorii în stadiile incipiente ale sarcoidoză (în perioada de alveolită) relevă o încălcare a permeabilității la nivelul bronhiilor mici (este necesar diagnosticul diferențial cu bronșita obstructivă cronică și astmul bronșic). Pe măsură ce boala progresează, tulburările restrictive, scăderea capacității de difuzie pulmonară și hipoxemia apar și cresc. La bolile pulmonare interstițiale, inclusiv la sarcoidoză, parametrii schimbului de gaze și difuzia sunt mai informativi după un test de exercițiu, deoarece permit dezvăluiri latente în stadiile incipiente.

ECG este o componentă importantă în examinarea pacienților cu sarcoidoză, deoarece sarcoidoza miocardică diagnosticată târziu poate provoca aritmii și stop brusc cardiac.

Bronhoscopia. Bronhoscopia este deosebit de importantă în diagnosticul inițial al sarcoidozelor. În timpul bronhoscopiei, poate fi efectuată lavaj bronhoalveolar, permițând, în special, excluderea granulomatozelor de natură infecțioasă. Numărul total de celule din lichidul rezultat și gradul de limfocitoză reflectă severitatea infiltrației celulare (pneumonită), fibroza și leziunile vasculare (angiita).

Biopsia este cea mai importantă procedură de diagnosticare pentru sarcoidoză, în special la copii. Când se găsesc de obicei biopsiile, granuloamele necomandate, constând din celule epiteliale și celule unice Pirogov-Langhans (care conțin adesea incluziuni), limfocite, macrofage cu fibroblaste situate în jurul lor. Cel mai adesea, materialul de biopsie este luat din plămâni. Biopsia transbronșiană evidențiază modificări la 65-95% dintre pacienți, chiar și în absența acestora în parenchimul pulmonar cu diferite tipuri de vizualizare, mediastinoscopie (o procedură mai invazivă) la 95%, biopsie a ganglionilor limfatici la nivelul musculaturii scalene la 80%. Conținutul informațional al biopsiei conjunctive în prezența modificărilor caracteristice macroscopice este de 75%, iar în absența lor - 25%. În absența unor modificări ale mediastinului și a prevalenței diseminării pulmonare, o metodă alternativă este biopsia toracoscopică asistată de video.

Scintigrafie cu galiu. Radioactiv 67 Ga este localizat în zone cu inflamație activă, unde există un număr mare de macrofage și precursorii acestora, celule epiteliale, precum și în țesutul normal al ficatului, splinei și oaselor. Scanarea cu Ga 67 face posibilă determinarea localizării leziunilor sarcoide în ganglionii limfatici mediastinali, parenchimul plămânilor, glandelor submandibulare și parotidice. Metoda nu este specifică și dă rezultate pozitive la lepră, tuberculoză, silicoză.

Test de piele Kveyma. Testul Kveim este administrarea intradermică a unei suspensii pasteurizate de splină afectată de sarcoidoză (Ag Kveyma, omogenat Kveyma-Silzbach). La locul injectării, apare treptat o papule, atingând o dimensiune maximă (cu diametrul de 3-8 cm) în 4-6 săptămâni. Într-o biopsie papule, 70-90% dintre pacienți prezintă modificări caracteristice sarcoidoză (un rezultat fals pozitiv se găsește la 5% sau mai puțin). Cu toate acestea, desenele industriale Ag Kveyma lipsesc.

Testele de tuberculină nu sunt specifice pentru sarcoidoză (conform datelor din Germania și Elveția, testul de tuberculină cu 0,1 TE este pozitiv în 2,2%, în 1 TE - 9,7%, în 10 TE - 29,1% și în 100 TE - 59 % dintre pacienții cu sarcoidoză). Testul Mantoux poate fi efectuat cu un scop de diagnostic diferențial pentru neurosarcoidoza izolată sau predominantă, deoarece în aceste cazuri nu este întotdeauna posibilă o biopsie.

Ecografia rinichilor este indicată pentru detectarea în timp util a nefrolitiazei.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

În prezența limfadenopatiei bilaterale pe radiografia toracică, diagnosticul diferențial se efectuează între sarcoidoză și limfom, tuberculoză, infecții fungice, cancer pulmonar și granulom eozinofilic. Dacă în timpul biopsiei este detectat un granulom neordonat, se efectuează un diagnostic diferențial între sarcoidoză și tuberculoză, infecții fungice, boala de zgârieturi, berillioză, pneumonită de hipersensibilitate, lepră și ciroză biliară primară.

COMPLICAȚII

Situațiile care amenință viața apar cu sarcozidoză rar și se pot datora funcțiilor insuficiente ale plămânului, inimii, rinichilor, ficatului și creierului datorită dezvoltării fibrozei ireversibile. O complicație a bulouilor (rare) sarcoidoză a plămânilor - pneumotorax spontan, chiar chilotorax mai puțin obișnuit. Apnea obstructivă de somn este observată la 17% dintre pacienții cu sarcoidoză (în populația generală la 2-4%); este asociat cu neurosarcoidoza, utilizarea glucocorticoizilor, obstrucția tractului respirator superior. Insuficiența respiratorie și boala cardiacă pulmonară apar în fibroza pulmonară ireversibilă. Sarcoidoza afectează adesea părțile stângi ale inimii și rămâne asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, manifestându-se ulterior ca moarte subită cardiacă. Insuficiența renală se poate dezvolta prin nefrită interstițială granulomatoasă și / sau nefrocalcinoză. Insuficiența hepatică poate fi cauzată de colestază intrahepatică și hipertensiune portală.

TRATAMENT

26% dintre pacienții cu sarcoidoză suferă de un anumit grad de afectare mentală, ceea ce indică importanța aspectelor psihologice în tratamentul sarcoidozei și pregătirea pacienților pentru a face față bolii.

TRATAMENTUL MEDICAL

Timpul de debut și regimul optim pentru tratamentul de droguri a sarcoidozei nu au fost încă definite clar. În sarcoidoza în etapa I-II, 60-70% dintre pacienți au o șansă de remisie stabilă spontană, în timp ce utilizarea HA sistemică poate fi însoțită de recidive frecvente ulterioare, prin urmare, după detectarea bolii, se recomandă urmărirea timp de 2 până la 6 luni.

• HA cel mai frecvent utilizat. În cazul sarcoidozei în stadiul I-II, în special în cazul sindromului obstructiv verificat, s-a obținut experiență în ceea ce privește utilizarea budesonidei. În cazuri severe, este prezentată utilizarea sistemică a HA. Încă nu există regimuri universale de terapie hormonală pentru sarcoidoză. Prednisolonul este prescris într-o doză inițială de 0,5 mg / kg și zi pe cale orală sau zilnic, dar reacțiile adverse apar la 20% dintre pacienți. Dozele mici de medicament (până la 7,5 mg / zi) în combinație cu clorochină și vitamina E sunt de 2-3 ori mai puțin susceptibile de a provoca reacții nedorite, dar sunt ineficiente în prezența infiltrațiilor, focarelor confluente, locurilor de hipoventilație, diseminărilor masive și tulburărilor funcției respiratorii, în sarcoidoza bronșică. În astfel de cazuri, este posibil să se utilizeze terapia pulsului cu prednisolon (10-15 mg / kg metilprednisolonă, intravenos, la o dată la 3-5 zile) și tratamentul ulterior cu doze mici.

• Dacă hormonii sunt ineficienți sau slab tolerați de către pacient, clorochină sau hidroxiclorochină, este prescris metotrexatul. Corticotropina și colchicina sunt, de asemenea, recomandate pentru tratamentul sarcoidozelor.

• Evitați să luați suplimente de calciu.

• Injecțiile intravenoase utilizate pe scară largă de tiosulfat de sodiu în combinație cu administrarea intramusculară de vitamina E nu s-au dovedit încă eficiente.

Transpalantatsiya. În zilele noastre, pacienții cu sarcoidoză terminală cu terapie ineficientă de medicamente sunt transplantate în plămâni, precum și în inimă și plămâni, ficat și rinichi. Terapia imunosupresivă efectuată în același timp este un tratament pentru sarcoidoză. Supraviețuirea până la cel de-al treilea an este de 70%, de 5 - 56%. Cu toate acestea, este posibilă o recidivă a bolii la un plămân transplantat.

Examen clinic. Monitorizarea constantă de către un pulmonolog este necesară (vizite cel puțin o dată la 6 luni).

PREVIZIUNI

Prognosticul sarcoidozei este foarte variabil și depinde, în special, de stadiul bolii. La 60-70% dintre pacienții cu Etapa I-II apare o remisiune spontană (fără tratament), în timp ce formele progresive cronice duc la consecințe grave (Tabelul 29-3). Prognosticul cursului de sarcoidoză în cazurile de sarcoidoză detectat până la 30 de ani este mai bun decât la o vârstă ulterioară. Rezultatele fatale datorate schimbărilor sarcoide în organele interne apar la 1-4% dintre pacienții cu sarcoidoză. Neurosarcoidoza duce la deces la 10% dintre pacienți, care este de 2 ori mai mare decât la toți pacienții cu sarcoidoză.

Tabelul 29-3. Factorii care determină probabilitatea de remisie a sarcoidozelor și a evoluției lor cronice

Ce este sarcoidoza pulmonară de gradul 2 și este posibil să se vindece boala în acest stadiu?

Sarcoidoza pulmonară este o boală în timpul căreia se produce concentrația celulelor inflamatorii - granuloame. Boala are un curs predominant cronice, etiologia nu rămâne pe deplin înțeleasă.

Sarcoidoza plămânilor în stadiile 2 se caracterizează prin infiltrarea țesutului pulmonar (plămânii sunt "înmuiați"). Lichidele biologice, elementele celulare și substanțele chimice penetrează țesutul. Conform ICD-10, sarcoidoza aparține clasei III "Boli ale sângelui, organelor care formează sânge și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar" D86.0 Sarcoidoza pulmonară.

Patogeneza și patologia sarcoidozelor pulmonare 2 grade: ce este

Sarcoidoza în stadiul 2 este deja o patologie finală a sistemului respirator. Cel mai adesea, sarcoidoza în acest stadiu implică afectarea simultană a ambilor plămâni.

Există 3 etape ale ontogenezei granulomelor sarcoide: granulomatoase, hiperplastice și fibro-hialinoză. Granuloamele sunt scleroze repede, alveolele elastice și capilarele suferă.

La sclerotizare, partițiile interalveolare devin mai largi, pereții alveolelor și bronhiilor pot tolera curbură, iar schimbul normal de gaz este perturbat. În același timp cu sarcoidoza din stadiul 2 al plămânilor, alte grupuri de ganglioni limfatici hilare sunt de asemenea afectate, care devin mai mari în dimensiune (datorită acumulării granuloamelor). Deteriorarea ganglionilor limfatici poate fi bilaterială.

Simptomele și diferențele dintre etapele 1 și 2

Sarcoidoza este foarte diversă în ceea ce privește manifestările sale clinice. Prima etapă a sarcoidoză a plămânilor în unele cazuri este asimptomatică. La etapa a 2-a de sarcoidoză, pacientul dezvoltă o tuse uscată (fie cu sputa scantă), dificultăți de respirație, disconfort general în piept, sau durere în piept și spate.

Un pacient cu sarcoidoză a plămânilor își pierde greutatea, se simte obosit și înviat, crește temperatura, pot apărea dureri la nivelul articulațiilor (artralgie), apare eritem nodosum, iar ganglionii limfatici intrathoracici cresc bilateral.

În sarcoidoza plămânilor, simptomele de natură extrapulmonară se pot alătura celor mai importante: leziuni ale oaselor, pielii, ochilor (uveită), glandelor (în apropierea urechilor). În cazuri rare, în sarcoidoză se observă o înroșire a pielii feței.

Când ascultați pieptul în sarcoidoza plămânilor, puteți auzi șuierăi și crepitus (sunetul când se aude "slăbirea" alveolelor).

În sarcoidoza de gradul 2, pot apărea tulburări neuroendocrine.

diagnosticare

Sarcoidoza face parte din grupul de boală granulomatoasă. Există aproximativ 70 de forme nazologice, care se manifestă în diferite prezentări clinice și în diferite variante de curs. Aceste boli, datorită generalității modificărilor lor patologice, prezintă o imagine clinică și radiologică similară și schimbări de laborator.

Prin urmare, diagnosticul nu este ușor. Sarcoidoza pulmonară este confundată cu tuberculoza diseminată, pneumonie, lupus eritematos sistemic, alveolită alergică și carcinomatoză și micobacterioză. Cum este diagnosticul de sarcoidoză pulmonară?

    Radiografia. Radiografia arată focare de granulom, ciroză tisulară sau emfizem.

Ajutor! Imaginea cu raze X este caracterizată printr-o mare diversitate. În faza activă există o diseminare simetrică în plămâni. Poate fi unilateral, iar focurile pot avea dimensiuni diferite. Sunt observate sigilii cu caracter infiltrativ sau mixt ingeriv-infiltrativ.

Este important! Absența unei imagini clinice specifice și a similitudinii manifestărilor clinice și radiologice este o problemă în diagnosticarea sarcoidozelor pulmonare. Chiar și un studiu morfologic clasic are o proporție de erori de 10%.

Cum se trateaza

Tratamentul sarcoidozei pulmonare este ales în mod individual de către medic, în funcție de cât de greu se produce boala. In general, tratamentul sarcoidoza pulmonar este prelungită. Complexul sarcoidoză pulmonară includ steroizi (prednisolon, Urbazon, triamcinolon, metipred, Deksazon), imunosupresori (Rezohin, delagil și azatioprină), antioxidanți (acetat, tocoferol si retinol), agenți anti-inflamatorii (indometacin) și vitamine. În plus, pentru tratamentul sarcoidozelor pulmonare, medicul poate prescrie medicamente fungicide și antiandrogenice.

Foto 1. Medicamentul Prednisolone Nycomed sub formă de comprimate, 30 bucăți pe pachet, 5 mg, producător - "Nycomed".

Dacă sunteți hipersensibil la prednisolon, îl puteți înlocui cu ciclosporină A. Steroizii sistemici pentru tratamentul sarcoidoză al plămânilor pot fi înlocuiți cu cei inhalatori. În cazuri rare, pot fi necesare medicamente anti-tuberculozei pentru a trata sarcoidoza. Regimul de tratament pentru sarcoidoză poate include steroizi alternativi cu medicamente nesteroidiene (Indometacin, Voltaren).

În leziunile endobronchiene, glucocorticoizii de natură inhalatorie sunt prescrisi la un pacient cu sarcoidoză a plămânilor pentru a reduce intensitatea tusei. Dacă pielea și ochii sunt afectați, se utilizează glucocorticoizi locali. Un pacient cu sarcoidoză trebuie să urmeze o dietă specială.

Predicție pentru viață

Conform statisticilor, 80% dintre pacienții cu sarcoidoză de gradul 2 sunt vindecați în termen de cinci ani. Prognostic pozitiv de aproape 100% la pacienții cu sarcoidoză, a căror boală nu sa răspândit dincolo de piept, iar boala a început cu un emfizem nodular. Din păcate, probabilitatea de reapariție a sarcoidoză rămâne, prin urmare, după vindecare, este necesară o examinare anuală.

În unele cazuri, poate fi necesar să se efectueze un curs secundar de glucocorticoizi pentru a trata sarcoidoza pulmonară.

Conform statisticilor medicale, cu un tratament neașteptat în 90% din cazuri apar recăderi (mai ales în primii 2 ani). În 10% din cazuri, boala se întoarce în 2-3 ani.

Cu boală repetată, boala devine cronică (la 30% dintre pacienți). Rezultatul letal a fost înregistrat doar în 5% din cazuri.

Cauza decesului în sarcoidoză este fibroza pulmonară cu insuficiență respiratorie, care are ca rezultat sângerarea în organele respiratorii. Este clar că prognoza depinde în mod direct de faza procesului și a formei, de detectarea în timp util a bolii, de alegerea individuală și de aplicarea terapiei medicale și de monitorizarea regulată de către medici.

Dă handicapul

O listă completă a bolilor care dau motive pentru numirea unui handicap poate fi găsită în actele normative relevante ale Federației Ruse. Începând din 2018, în Rusia a fost stabilită o nouă listă de diagnostice, care include sarcoidoza pulmonară (boli respiratorii, patologii de dezvoltare). Pentru stabilirea și înregistrarea invalidității, pacientul furnizează un pachet standard de documente medicale și o trimitere pentru examinare de la medicul curant.

Documentele sunt trimise la biroul regional al UIT la locul de reședință. În termen de o lună, comisia le ia în considerare. În caz de dezacord cu decizia comisiei, ei se întorc la Biroul principal al ITU pentru a revedea din nou documentele.

Statisticile arată că 20% dintre pacienții cu forme cronice de sarcoidoză ale sistemului respirator sunt dezactivate.

Videoclip util

Verificați videoclipul despre sarcoidoza pulmonară, etiologia acesteia și diferențele față de alte boli.

Concluzie: succesul tratamentului

Adesea, boala este benignă. Amintiți-vă că patologia este mai ușor de vindecat dacă este detectată în primele etape, deci nu neglijați examinarea preventivă. Dacă suspectați apariția bolii, consultați un specialist și aveți grijă de starea dumneavoastră de sănătate.

Sarcoidoza pulmonară: simptome, tratament și prognostic

Sarcoidoza pulmonară este o patologie cronică în care se formează în țesutul pulmonar o masă de granuloame, noduli densi, inflamați de diferite mărimi. Astfel de noduli sunt capabili să se dezvolte în mai multe organe și țesuturi, adică boala este sistemică, iar plămânii sunt organe dintre cele mai des afectate de sarcoidoză (împreună cu ficatul și splina).

Sarcoidoza se referă la o serie de boli care nu au fost încă studiate complet și au multe întrebări.

răspândire

Cel mai adesea se îmbolnăvesc la vârste mici și medii (intervalul mediu de vârstă al pacienților este de 21-45 de ani), femeile se îmbolnăvesc puțin mai des.

Statisticile de vârf ale incidenței indică:

  • în toate categoriile de pacienți din a doua și a treia zece vieți;
  • pentru femei, în plus, între a patra și a șasea duzină de viață.

Aceste modele ar trebui să fie luate în considerare, arătând prudență cu privire la apariția sarcoidoză.

Caracteristicile bolii sunt înregistrate pe baza rasei: europenii sunt bolnavi mai puțin decât africanii și indienii, respectiv de 1,5 și de 4 ori, dar mai des decât de americani, de 2 ori. Riscul de îmbolnăvire la persoanele cu piele ușoară este moderat și crește dacă există un strămoș cu pielea întunecată în cel puțin o linie (maternă sau paternă).

Sarcoidoza se referă la o serie de boli care sunt la fel de frecvente în diferite regiuni ale lumii (acest fapt face critic să se ia în considerare faptul că anumiți factori de mediu cauzează boala).

Cauze și mecanisme

Până în prezent, motivele exacte care declanșează formarea nodulilor în plămâni sunt necunoscute, deși cercetările intensive au fost efectuate în acest domeniu de mai bine de o duzină de ani. Majoritatea medicilor sunt înclinați să creadă că sarcoidoza este:

  • nici o boală oncologică (datorită consonanței numelor, pacienților să o confunde cu sarcomul pulmonar);
  • nu este o leziune infecțioasă (este imposibil de infectat, spre deosebire de stereotipurile unor pacienți, de la alții - procesul infecțios care a aderat la noduli este un fenomen secundar care nu este transmis de la o persoană bolnavă la o persoană sănătoasă).

Medicii au descris de mai multe ori cazurile familiale de sarcoidoză - această "familie" a fost explicată:

  • ereditate;
  • acțiunea acelorași factori nefavorabili ai mediului în care trăiesc reprezentanți ai aceleiași familii (acest factor este contestat).

Focarele locale ale sarcoidozelor pulmonare sunt observate periodic. Dar nu există date suficiente pentru a confirma oficial riscurile profesionale și contagioase în cazul apariției acestei boli.

Una dintre teoriile cele mai frecvent luate în considerare a apariției sarcoidoză a plămânilor: boala se dezvoltă datorită inhalării unui agent de mediu necunoscut care începe să acționeze cu sistemul imunitar și dă naștere la formarea nodulilor în parenchimul pulmonar.

Rolul unui astfel de agent este cel mai adesea atribuit:

  • Coardă Koch (agent cauzator de tuberculoză);
  • viruși (în special, reprezentanți ai grupului herpetic);
  • unele ciuperci;
  • Mycoplasma (un tip de bacterie care afectează cel mai frecvent sistemul urogenital).

Aceste presupuneri ridică întrebări - de exemplu, de ce, în unele cazuri, bagheta lui Koch provoacă tuberculoză, iar în altele, sarcoidoza fără a izola agentul patogen în nodulii patologici? Și de ce, cu manifestări clinice pronunțate, nu sunt infectate prin contactul cu o persoană bolnavă? Din cauza numeroaselor inconsecvențe și ipoteze neconfirmate, deși semnificative, sarcoidoza continuă să fie unul dintre principalii "cai întunecați" din medicină.

De asemenea, ca agenți care provoacă apariția sarcoidozei, sunt luate în considerare câteva elemente chimice:

Primele două elemente determină reacții locale în funcție de tipul granuloamelor, dar nu sistemice. Și beriliul provoacă formarea de noduli în plămâni, ca și în sarcoidoză, dar fără modificările imunologice caracteristice sarcoidozelor.

Oamenii de stiinta sunt inca incapabili sa explice faptul ca sarcoidoza este mai frecventa in randul nefumatorilor decat in randul fumatorilor, indiferent de experienta in fumat.

Progresul în studiul sarcoidozei este o înțelegere clară că boala este asociată cu reacțiile imune ale corpului uman. Apariția nodulilor (plămâni) în plămâni este asociată cu sistemul imunitar - macrofagele (celulele care atacă și devorează elementele străine în organism) și T-ajutoarele (un tip de limfocite care ajută sistemul imunitar să lupte cu factorii negativi) "Despre prezența acestor factori - în special, microorganisme, proteine ​​străine și așa mai departe). În esență, sarcoidoza pulmonară este o alveolită limfocitară, o leziune a alveolelor asociate cu prezența limfocitelor, care sunt pline în nodurile menționate.

Sistemul imunitar în sarcoidoză se comportă destul de contradictoriu:

  • nivelul imunității celulare este crescut (adică există suficiente celule în organism care pot ataca și distruge agenții străini, indiferent de originea acestor agenți);
  • nivelul imunității umorale este redus (numărul de anticorpi din organism scade, care luptă doar cu anumiți agenți inamici specifici).

Simptomele sarcoidozei

Una dintre trăsăturile principale ale sarcoidozelor plămânilor este aceea că nu se poate manifesta de foarte mult timp și se dezvăluie complet întâmplător când un pacient vizitează un medic dintr-un alt motiv (acest lucru subliniază încă o dată importanța controlului de rutină și, în special, radiografia toracică, chiar insistă că "nimic nu-l face rău"). În plus, în unele cazuri apare auto-vindecarea - pacientul nu știe până la sfârșitul vieții sale că este bolnav pentru sarcoidoză, iar efectele reziduale vor fi dezvăluite numai după deces la autopsie.

Manifestările alergice sunt unul dintre patogenetic (în mod clar asociat cu mecanismele de dezvoltare a bolii) semne de sarcoidoză. Acestea se explică prin faptul că granuloamele înlocuiesc țesutul limfoid, ceea ce duce la scăderea numărului de limfocite.

Reacțiile alergice la sarcoidoza pulmonară sunt stabile în manifestările lor și, în unele cazuri, nu dispar de foarte mult timp, chiar dacă pacientul are o îmbunătățire clinică. Acest lucru se datorează faptului că celulele asociate cu răspunsul imun al organismului migrează către plămânii afectați, cantitatea totală din sânge scade, organismul nu are nimic de răspuns la factorii externi.

Există 4 stadii de sarcoidoză, dar nu toate sunt însoțite de manifestări clinice.

la prima etapă ganglionii limfatici intrathoracici cresc, acest proces nu se poate manifesta clinic.

În ciuda faptului că a doua etapă se formează în plămâni o mulțime de noduli, simptomele fiind de asemenea absente. Uneori pot apărea:

A treia etapă sarcoidoza plămânilor se manifestă adesea prin simptome severe, deoarece în acest stadiu apare modificarea plămânilor (nu numai formarea granuloamelor, ci și fibroza - germinarea plămânilor de către țesutul conjunctiv). Acestea sunt semne precum:

  • dureri ocazionale în piept;
  • tuse uscată;
  • apetit scăzut;
  • slăbiciune generală și scăderea performanței;
  • creșterea temperaturii corpului până la cifrele subfibril - 37,1-37,3 grade Celsius.

Cursul etapei a treia poate fi subacut sau cronic (cu manifestări de intensitate moderată sau moderată).

A patra etapă manifestată printr-o deteriorare accentuată a stării generale pe fundalul simptomelor respiratorii.

În unele cazuri, primele două etape trec foarte repede, iar apoi apar semne ale celei de-a treia etape:

  • debut acut;
  • temperatură ridicată (până la 37,8-38,3 grade Celsius);
  • durere toracică;
  • modificări ale altor organe și sisteme - în special, umflarea articulațiilor genunchiului, formarea eritemului nodosum (roșu, noduli inflamați), care poate fi detectată în special pe pielea picioarelor, o creștere a ganglionilor limfatici.

În general, debutul sarcoidoză pulmonară poate fi:

Adesea, manifestările clinice rămân în urma schimbărilor în plămâni și în ganglionii limfatici intraarhorici - chiar și cu leziuni pulmonare semnificative, starea pacientului poate fi satisfăcătoare. Cu alte cuvinte, dacă pacientul are simptome, înseamnă că, de fapt, el a suferit mult timp de sarcoidoză. Absența simptomelor clinice a fost găsită într-o mare parte a bolnavilor - în 10% din cazuri.

În cele mai multe cazuri, sarcoidoza pulmonară este diagnosticată datorită faptului că a apărut una dintre complicațiile acesteia - în principal insuficiența respiratorie, despre care pacientul a mers la un doctor. În sarcoidoză, simptomele insuficienței respiratorii sunt tipice:

  • dificultăți de respirație, agravate de efort;
  • în etapele ulterioare, un sentiment de lipsă de aer;
  • paloare și apoi cianoză a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei;
  • slăbiciune, apatie, performanță redusă, care se dezvoltă datorită hipoxiei (lipsa de oxigen) a țesutului cerebral.

complicații

Complicațiile sunt observate cu sarcoidoză rapidă progresivă netratată (când există îndoieli în diagnostic și tratamentul nu a fost încă prescris), precum și cu formele sale avansate. Cel mai adesea acestea au fost observate la pacienții care, de mult timp, au ignorat examinările profilactice și au refuzat să efectueze o radiografie toracică.

Cele mai frecvente complicații ale sarcoidozei sunt:

  • pneumonie secundară (bacteriană, virală sau micotică);
  • hipertensiune arterială pulmonară (creșterea tensiunii arteriale în sistemul arterei pulmonare);
  • adaosul de infecție și dezvoltarea pneumoniei secundare;
  • dezvoltarea inimii pulmonare (extinderea părților sale drepte datorită creșterii tensiunii arteriale în circulația pulmonară);
  • insuficiență respiratorie acută și cronică, care poate apărea în orice complicație a sarcoidoză a plămânilor.

diagnosticare

Deoarece simptomele clinice ale sarcoidozelor sunt nespecifice (adică se pot manifesta și în alte boli ale sistemului respirator), acestea apar întârziat, diagnosticul se face prin înscrierea rezultatelor unui examen fizic (examinarea, apucarea și ascultarea toracelui cu un stetoscop) și metode de cercetare suplimentare. Schimbările fizice vor fi informative în etapele ulterioare ale bolii - acestea sunt semne precum:

  • cianoza pielii și a mucoaselor vizibile care au apărut din cauza insuficienței respiratorii, care se dezvoltă ca o complicație a sarcoidozelor pulmonare;
  • slăbirea respirației și râurile uscate rare care pot fi auzite în timpul auscultării plămânilor. Rolele umede nu sunt auzite, deoarece granuloamele nu se dezintegrează și nu provoacă formarea sputei.

Metodele de cercetare instrumentale care sunt folosite pentru a confirma diagnosticul de sarcoidoză a plămânilor sunt:

  • roentgenoscopia și imagistica toracică a pieptului - semnele radiografice ale modificărilor la nivelul plămânilor sunt determinate deja în prima și a doua etapă a bolii (adesea asimptomatice);
  • tomografia computerizată și versiunea sa progresivă - tomografie computerizată spirală. Ambele metode permit evaluarea stării parenchimului pulmonar și a prezenței granuloamelor în diferite secțiuni de țesut informatic;
  • spirografia - este utilizată doar ca o metodă auxiliară, care este informativă numai în cazul tulburărilor de respirație externă - și aceasta se observă în stadiile destul de târzii ale sarcoidozelor pulmonare. Metoda ajută la evaluarea severității insuficienței respiratorii.

Natura schimbărilor din plămâni detectate în timpul fluoroscopiei și -grafierea organelor toracice depinde de stadiul bolii:

  • în prima etapă, se vede clar că ganglionii limfatici hilari sunt lărgiți;
  • în etapa a doua, în plus față de ganglionii limfatici extinse, sunt definite focarele întunecate - granuloamele care se pot îmbina între ele, precum și semnele că plămânul începe să crească prin țesutul conjunctiv. În acest stadiu, părțile medii și inferioare ale plămânilor sunt adesea afectate de fibroză - ar trebui căutate acolo modificări ale țesutului pulmonar, suspectând sarcoidoza pulmonară;
  • în cea de-a treia etapă, germinarea pulmonară semnificativă este determinată de țesutul conjunctiv, fuziunea granulomului masiv, emfizemul (zone de aer umflat și țesut pulmonar), adesea cu cavități goale în plămâni și compacții pleurale;
  • a patra etapă se manifestă prin proliferarea totală a țesutului conjunctiv în plămâni.

Metodele de laborator utilizate pentru confirmarea diagnosticului de sarcoidoză a plămânilor sunt următoarele:

  • analiza microscopică a unei biopsii (bucată de țesut) preluată dintr-o biopsie transbronhială (colectarea țesutului pulmonar prin puncția bronhiilor);
  • determinarea în ser a nivelului așa-numitei enzime de conversie a angiotensinei, care crește cu sarcozidoza sistemică (inclusiv și cu leziuni ale plămânilor);
  • studiul apei de lavaj (lichid obținut prin spălarea tuburilor bronhice) - în sarcoidoză, celulele sistemului imunitar vor fi detectate în ele;
  • Determinarea calciului - în sânge este crescută în mai mult de 10% din cazurile de sarcoidoză a plămânilor, iar în urină este determinată în 50% din cazuri.

Diagnosticarea sarcoidoză a plămânilor poate contribui indirect la afecțiunile diagnosticate ale altor organe - de exemplu, erupții caracteristice ale nodulilor în sarcoidoza pielii, care sunt mult mai ușor de detectat decât granuloamele din plămâni.

Tratamentul sarcoidozelor pulmonare

Tratamentul sarcoidozei plămânilor se bazează pe utilizarea corticosteroizilor hormonali. Efectele lor asupra acestei boli sunt următoarele:

  • slăbirea reacției perverse a sistemului imunitar;
  • un obstacol în calea dezvoltării de noi granuloame;
  • acțiune anti-șoc.

Nu există încă un consens privind utilizarea corticosteroizilor în sarcoidoza plămânilor:

  • cand sa inceapa tratamentul;
  • cât timp să cheltuiți terapia;
  • care ar trebui să fie dozele inițiale și de întreținere.

O opinie medicală mai mult sau mai puțin stabilită privind administrarea corticosteroizilor pentru sarcoidoza pulmonară este aceea că preparatele hormonale pot fi prescrise dacă semnele radiologice ale sarcoidozelor nu dispar în decurs de 3-6 luni (indiferent de manifestările clinice). Astfel de perioade de așteptare sunt menținute deoarece, în unele cazuri, boala se poate regresa (dezvoltarea inversă) fără prescripție medicală. Prin urmare, în funcție de starea unui anumit pacient, este posibil să ne limităm la un examen clinic (se înregistrează definiția unui pacient) și observarea stării pulmonare.

În cele mai multe cazuri, tratamentul începe cu numirea de prednison. Apoi, combinați corticosteroizi inhalatori și pentru administrare intravenoasă.

Tratamentul pe termen lung - de exemplu, corticosteroizi inhalatori pot fi prescrise până la 15 luni.

Au existat cazuri când corticosteroizii inhalatori au fost eficienți în etapele 1-3, chiar și fără corticosteroizi intravenos, atât manifestările clinice ale bolii, cât și modificările patologice ale razelor X au dispărut.

Deoarece sarcoidoza în plus față de plămâni afectează alte organe, acest fapt trebuie, de asemenea, să fie ghidat de numiri medicale.

În plus față de preparatele hormonale, este prevăzut un alt tratament:

  • antibiotice cu spectru larg - pentru prevenirea și cu amenințarea imediată a pneumoniei secundare din cauza infecției;
  • când se confirmă natura virală a leziunii secundare a plămânilor în sarcoidoză, medicamente antivirale;
  • cu dezvoltarea congestiei în sistemul circulator al plămânilor - medicamente care reduc hipertensiunea pulmonară (diuretice și așa mai departe);
  • agenți de fortificare - în primul rând, complexe de vitamine care îmbunătățesc metabolismul țesutului pulmonar, contribuie la normalizarea reacțiilor imunologice caracteristice sarcoidozei;
  • terapia cu oxigen în dezvoltarea insuficienței respiratorii.

Se recomandă să nu se utilizeze alimente bogate în calciu (lapte, brânză de vaci) și să nu se facă plajă. Aceste recomandări sunt legate de faptul că în sarcoidoză cantitatea de calciu din sânge poate crește. La un anumit nivel, există riscul formării de pietre (pietre) în rinichi, vezică și vezică biliară.

Deoarece sarcoidoza plămânilor este adesea combinată cu aceeași leziune a altor organe interne, este necesară consultarea și prescripțiile specialiștilor înrudite (dermatovenerolog pentru sarcoidoza pielii, gastroenterolog pentru sarcoidoza hepatică etc.).

profilaxie

Deoarece adevăratele cauze ale apariției sarcoidoză a plămânilor nu au fost identificate și de fapt nu este clar ce factori provocatori ar trebui combătuți, prevenirea acestei boli este o serie întreagă de măsuri care vor ajuta la susținerea plămânilor și a sistemului imunitar în stare bună de sănătate. Astfel:

  • să adere la un stil de viață sănătos;
  • face educația fizică și sport;
  • să renunțe la fumat și la alte obiceiuri proaste;
  • să evite medicamentele și produsele, după ce au fost observate reacțiile alergice, chiar și în cea mai mică manifestare;
  • evitarea condițiilor de muncă care pot afecta sistemul respirator - în special, lucrările legate de producerea de substanțe nocive sau de riscul de inhalare a gazelor toxice, a substanțelor volatile, a prafului, a vaporilor, a gazelor care pot deteriora țesuturile plămânilor.

Respectați un stil de viață sănătos din motive de sănătate a plămânilor, nu numai pentru a nu suferi de boală, ci și pentru a nu lua medicamente care, cu un răspuns imun pervertit, îl pot agrava.

Nicotina este unul dintre principalii factori care agravează orice boală respiratorie care apare deja și provoacă rapid apariția complicațiilor sale (în comparație cu pacienții care nu au fumat niciodată). Prin urmare, fumatul ar trebui să fie un tabu absolut pentru pacienții cu sarcoidoză a plămânilor.

perspectivă

Predicțiile pentru sarcoidoza pulmonară trebuie luate în considerare cu precauție. Pe de o parte, se poate observa o evoluție benignă a bolii și auto-vindecare, pe de altă parte, boala este diagnosticată prea târziu, când se dezvoltă modificări ale plămânilor care sunt incompatibile cu funcția lor normală.

Prognosticul pentru sarcoidoza pulmonară este favorabil în cazul diagnosticării preclinice a bolii (adică înainte de apariția simptomelor) și a unui tratament verificat în timp util. Complicațiile pulmonare provocate de sarcoidoză apar mai puțin frecvent decât în ​​alte boli ale sistemului respirator. Dar trebuie să fim atenți la complicațiile care au apărut în stadiile 3-4 ale sarcoidozelor plămânilor - ele agravează prognosticul.

Rezultatul fatal poate apărea odată cu apariția complicațiilor severe - în special, insuficiența respiratorie.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, comentator medical, chirurg, consultant medical

9,683 vizualizări totale, 2 vizualizări astăzi