Ce așteaptă pacienții cu diagnosticul de sarcoidoză pulmonară? Predicție pentru viață

Sarcoidoza pulmonară este o boală inflamatorie care se manifestă prin formarea celulelor atipice cu nuclei. Ele formează grupuri numite granuloame sau noduri.

Poate fi prezent în cantități mari. Boala are un curs benign și afectează persoanele sub 40 de ani. Mai multe femei cu piele întunecată. În acest caz, fumătorii sunt supuși unei boli mai puțin frecvent.

Semne de sarcoidoză pulmonară

În stadiul inițial, simptomele de sarcoidoză sunt absente sau similare cu o răceală. Cu agravarea procesului apare:

    oboseală;

Din partea sistemului respirator semnele bolii:

  • tuse;
  • lipsa aerului;
  • durerea sternului;
  • dificultăți de respirație;
  • respirația răgușită.

Semnele bolii nu sunt specifice, deci foarte des este detectată deja într-o stare neglijată. Prin urmare, este necesar un tratament mai grav al sarcoidozelor și este dificil să se prevadă rezultatul.

Ce este o boală periculoasă?

Pericolul sarcoidozei este că inflamația se răspândește prin sistemul limfatic. În primul rând, ganglionii limfatici în apropierea plămânilor sunt afectați. Și apoi boala merge pe țesuturile moi și pe piele.

Dacă nu luați măsuri, boala începe să fie cronică și complicată de hipoxie (lipsa de oxigen). Ea afectează negativ toate organele, în special inima și sistemul circulator.

În plus, procesul este complicat de bolile concomitente, inclusiv fibroza pulmonară. Atunci când se întâmplă acest lucru, înlocuirea țesutului pulmonar pe conjunctiv. Și ea nu mai participă la respirație. Rezultatul este o lipsă constantă de aer. Dacă nu luați măsuri suplimentare, rezultatul poate fi fatal.

Este important! Pacientul trebuie să înțeleagă ce riscuri este de așteptat în cazul unei afecțiuni neglijate, este necesar să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a avea o înțelegere completă a evoluției bolii.

Boala este împărțită în faze cu fluxul:

  1. agravarea;
  2. stabilizare;
  3. regresează.

exacerbare

Procesul implică o manifestare luminată de sarcoidoză. În timpul creșterii sale simptomatice și pronunțate a granuloamelor.

O persoană simte o stare generală de rău, suferă de tuse uscată și sufocare. Temperatura corpului este ridicată, iar transpirația crește pe timp de noapte. Această fază a bolii necesită medicație și supraveghere medicală. Nu durează prea mult dacă se iau măsurile necesare.

stabilizare

În acest moment există o perioadă de repaus în boală. Sarcoidoza pulmonară nu se manifestă și nu se formează alte leziuni tisulare. Starea generală se îmbunătățește puțin și o persoană poate trăi o viață întreagă. Dar trebuie să urmăriți plămânii, pentru a nu pierde faza de agravare. Pentru a începe din nou tratamentul necesar. Cu o abordare corectă, o stare stabilă durează câteva luni sau ani. Și dacă boala este detectată într-o fază incipientă, atunci este posibil să se realizeze trecerea acestei faze în regresie.

regresa

Faza de regresie a sarcoidei se caracterizează prin atenuarea simptomelor și a bolii. Nodulii se dizolvă sau se micsorează.

Uneori există o eliminare completă a țesuturilor din zonele afectate. Această fază înseamnă recuperare, dar nu trebuie să vă relaxați, deoarece sarcoidoza tinde să se întoarcă.

Mai ales dacă o persoană se deplasează la fostul mod de viață.

Este important! Nu trebuie să sperați că sarcoidoza însăși se va transforma în regresie. Trebuie să luați tratamentul prescris și să urmați o examinare fizică de rutină.

tratament

După diagnosticare și confirmare, medicul va selecta tacticile necesare pentru tratamentul sarcoidoză a plămânilor. În faza incipientă a sarcoidoză a plămânilor, sunt prescrise complexe de vitamine și medicamente de susținere a imunității. Uneori, acest lucru este suficient pentru a începe dezvoltarea inversă a bolii.

În plus, tactica implică adesea numai observarea. Sarcoidoza pulmonară nu este încă pe deplin înțeleasă. Există cazuri în care boala trece pe cont propriu, chiar și fără utilizarea de droguri.

De aceea, adesea pacientul cu sarcoidoză a plămânilor este ținut sub control timp de 3-6 luni și numai atunci medicamente prescrise dacă situația nu se schimbă sau se observă o exacerbare.

Principalii ajutători în lupta împotriva bolii sunt folosirea medicamentelor hormonale - corticosteroizii. Efectul lor asupra corpului este exprimat:

  • în reducerea ratei de formare a granuloamelor sau a opririi totale;
  • blocarea reacțiilor negative ale sistemului imunitar;
  • anti-șoc terapie.

Dar mai des, tratamentul sarcoidozelor pulmonare începe cu numirea de prednisolone. Inhalarea cu corticosteroizi este adăugată la acesta. Și dacă situația necesită, apoi administrarea intravenoasă a medicamentelor.

În plus, pentru tratamentul sarcoidozelor plămânilor, pot fi prescrise următoarele:

  1. Antibiotice. Se luptă cu mediul bacterian și reduce probabilitatea de a ataca o infecție secundară.
  2. Medicamente antivirale. Dacă se confirmă natura virală a sarcoidozelor.
  3. Complexe de vitamine. Îmbunătățiți starea generală a pacientului.
  4. Imunostimulante. Are un efect caritabil asupra sistemului imunitar și ajută organismul să lupte împotriva bolii.
  5. Dieta, exerciții sportive, stil de viață sănătos. Ele susțin, de asemenea, organismul în lupta împotriva bolilor.
  6. Terapia cu oxigen. Cu hipoxie tisulară severă.

Foto 1. Medicamentul Prednisolon-Darnitsa sub formă de comprimate, 40 bucăți pe pachet, 4 blistere, 5 mg, producător - "Darnitsa".

Deoarece sarcoidoza tinde să se răspândească rapid, este necesară consultarea medicilor cu privire la sistemul circulator, inima și alte organe interne. Dacă se constată leziuni la alte organe, medicii vor prescrie tratamentul adecvat.

Posibile complicații

Consecințele frecvente ale sarcoidozelor pulmonare includ dezvoltarea comorbidităților, cum ar fi:

  1. Emfizemul - expansiunea bronhiolelor și distrugerea pereților dintre alveole.
  2. Sindromul bronho-obstructiv - o încălcare a trecerii aerului prin plămâni.
  3. Hipoxia - infometarea cu oxigen a țesuturilor.
  4. Inima pulmonară: goliciunea în atriul drept.
  5. Fibroza este o schimbare a țesutului pulmonar la nivelul conjunctivului.

În plus, răspândirea sarcoidoză la alte organe este posibilă. De exemplu, ochii, vasele de sânge, rinichii etc. Și, la rândul său, este plină de orbire, uscare a organelor interne și moartea țesuturilor datorită înfometării pronunțate a oxigenului.

Formarea nodulilor în glandele paratiroide amenință violarea metabolismului calciului, care provoacă hiperparatiroidismul și aceasta este o condiție periculoasă care duce la moartea pacientului.

Previziune pentru viață și risc de recurență

Sarcoidoza este, în majoritatea cazurilor, favorabilă. Dar consecințele bolii pot distruge viața pacientului, deci cu siguranță necesită ajutor calificat. Dacă boala nu este tratată, ea se extinde la alte organe, care este plină de orbire atunci când se detectează sarcoidoza oculară. Încălcarea rinichilor, ficatului, inimii. Pe lângă scurtarea constantă a respirației, chiar și într-o stare calmă.

Potrivit statisticilor, 10% dintre pacienți pot fi vindecați independent, apare recădere de 35-40% și are loc un curs cronic, 12-13% dintre persoane sunt afectate de bolile concomitente și au complicații. Și numai în 3% din cazuri sa înregistrat rezultatul letal.

Ajutor! Pacientii afectati de sarcoidoza pulmonara sunt expusi riscului de a dezvolta oncologie, dar astfel de situatii sunt rare.

Videoclip util

Consultați videoclipul despre modul în care este tratată sarcoidoza.

Importanța tratamentului în timp util

Calitatea vieții unui pacient cu sarcoidoză se va schimba puțin dacă se ia timp pentru a scăpa de boală. Numai în cazurile avansate pot apărea complicații care afectează calitatea vieții. Prin urmare, este important să nu lăsați procesul să-și urmeze cursul, ci să înceapă tratarea bolii cât mai curând posibil.

Sarcoidoza pulmonară

Sarcoidoza pulmonară este o acumulare sistemică și benignă de celule inflamatorii (limfocite și fagocite), cu formarea de granuloame (noduli), cu o cauză necunoscută a apariției.

Majoritatea grupului de vârstă bolnavă de 20 - 45 de ani, majoritatea - femei. Frecvența și amploarea acestei tulburări se încadrează în cadru - 40 de cazuri diagnosticate la 100 000 (conform datelor din UE). Asia de Est este cea mai puțin răspândită, cu excepția Indiei, unde rata pacienților cu această tulburare este de 65 la 100 000. Este mai puțin frecventă la copii și la vârstnici.

Cele mai frecvente granuloame patogene sunt în plămânii unor grupuri etnice separate, de exemplu, afro-americani, irlandezi, germani, asiatici și Puerto Ricans. În Rusia, frecvența de distribuție de 3 la 100.000 de persoane.

Ce este?

Sarcoidoza este o boală inflamatorie în care multe organe și sisteme pot fi afectate (în special, plămânii), caracterizate prin formarea de granuloame în țesuturile afectate (acesta este unul dintre semnele diagnostice ale bolii, care se dezvăluie prin examinare microscopică, focare limitate de inflamație, având forma unui nod strans de diferite dimensiuni). Cele mai frecvent afectate ganglionii limfatici, plămânii, ficatul, splina, pielea, oasele, organele oculare, etc.

Cauzele dezvoltării

În mod ciudat, adevăratele cauze ale sarcoidoză sunt încă necunoscute. Unii oameni de știință consideră că boala este genetică, alții că sarcoidoza plămânilor apare din cauza funcționării defectuoase a sistemului imunitar uman. Există de asemenea sugestii conform cărora cauza dezvoltării sarcoidozei este o afecțiune biochimică în organism. Dar, în prezent, majoritatea oamenilor de știință sunt de părere că combinația factorilor de mai sus este cauza dezvoltării sarcoidoză a plămânilor, deși nu o singură teorie avansată confirmă natura bolii.

Oamenii de știință care studiază bolile infecțioase sugerează că protozoarele, histoplazma, spirochetele, ciupercile, micobacteriile și alte microorganisme sunt agenți cauzali ai sarcoidozelor pulmonare. Atât factorii endogeni cât și cei exogeni pot provoca dezvoltarea bolii. Astfel, astăzi se consideră că sarcoidoza plămânilor de geneză polietiologică este asociată cu o afecțiune biochimică, morfologică, imună și un aspect genetic.

Există o incidență în rândul persoanelor fizice a anumitor specialități: pompieri (datorită efectelor toxice sau infecțioase crescute), mecanici, marinari, moratori, lucrători agricoli, lucrători poștali, lucrători chimici și lucrători din domeniul sănătății. De asemenea, sarcoidoza pulmonară se observă la persoanele cu dependență de tutun. Prezența unei reacții alergice la anumite substanțe percepute de organism ca străine din cauza imunoreactivității depreciate nu exclude dezvoltarea sarcoidozelor pulmonare.

Cascada de citokine provoacă granulom sarcoid. Ele pot fi formate în diferite organe și, de asemenea, constau dintr-un număr mare de limfocite T.

Cu câteva decenii în urmă, sa presupus că sarcoidoza pulmonară este o formă de tuberculoză cauzată de micobacterii slăbiți. Cu toate acestea, conform ultimelor date, sa stabilit că acestea sunt boli diferite.

clasificare

Bazându-se pe datele cu raze X obținute în timpul sarcoidozelor pulmonare, există trei etape și formele corespunzătoare.

  • Etapa I (corespunde formei inițiale de limfociteză intracoracică a sarcoidozei) este bilaterală, mai frecvent o creștere asimetrică a ganglionilor limfatici bronhopulmonari, mai puțin frecvent traheobronsiali, bifurcație și paratraheală.
  • Etapa II (corespunde formei mediastinale-pulmonare de sarcoidoză) - diseminarea bilaterală (miliarială, focală), infiltrarea țesutului pulmonar și deteriorarea ganglionilor limfatici intrathoracici.
  • Stadiul III (corespunde formei pulmonare de sarcoidoză) - fibroza pulmonară pronunțată (fibroza) a țesutului pulmonar, absentă este o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici. Pe măsură ce procesul avansează, formarea conglomeratelor confluente apare pe fondul cresterii pneumocclerozei și emfizemului.

În funcție de formele clinice și localizarea cu raze X întâlnite, sarcoidoza se distinge:

  • Ganglionii limfatici intrathoracici (VLHU)
  • Plămânii și VLU
  • Ganglionii limfatici
  • lumină
  • Sistemul respirator, combinat cu deteriorarea altor organe
  • Generalizate cu leziuni multiple de organe

În timpul sarcoidozelor pulmonare, se disting o fază activă (sau o fază acută), o fază de stabilizare și o fază de dezvoltare inversă (regresie, remisie a procesului). Dezvoltarea inversă poate fi caracterizată prin resorbție, compactare și, mai puțin frecvent, calcificarea granuloamelor sarcoide în țesutul pulmonar și în ganglionii limfatici.

În funcție de rata de creștere a modificărilor, poate fi observată natura abortivă, întârziată, progresivă sau cronică a dezvoltării sarcoidozelor. Consecințele rezultatului sarcoidozei după stabilizare sau vindecare pot include: pneumoccleroză, emfizem difuz sau bulus, pleurezie adezivă, fibroză radicală cu calcificare sau lipsă de calcificare a ganglionilor limfatici intrathoracici.

Simptomele și primele semne

Pentru dezvoltarea sarcoidozei pulmonare, simptomele unui tip nespecific sunt caracteristice. Acestea includ în special:

  1. stare generală de rău;
  2. anxietate;
  3. oboseală;
  4. Slăbiciune generală;
  5. Pierderea in greutate;
  6. Pierderea apetitului;
  7. febră;
  8. Tulburări de somn;
  9. Transpirații nocturne.

Forma intracraniană (limfociferă) a bolii este caracterizată de jumătate dintre pacienți prin absența simptomelor. Între timp, cealaltă jumătate tind să evidențieze următoarele simptome:

  1. slăbiciune;
  2. Senzații dureroase în piept;
  3. Durere articulară;
  4. Durerea de respirație;
  5. respirație șuierătoare;
  6. tuse;
  7. Creșterea temperaturii;
  8. Apariția eritemului nodosum (inflamația vaselor grasei subcutanate și a pielii);
  9. Percuția (un studiu al plămânilor sub formă de percuție) determină creșterea rădăcinilor plămânilor în mod bilateral.

În ceea ce privește evoluția unei astfel de forme de sarcoidoză ca formă pulmonară mediastrală, se caracterizează prin următoarele simptome:

  1. tuse;
  2. Durerea de respirație;
  3. Durerea în piept;
  4. Auscultarea (ascultarea fenomenelor de sunet caracteristice din zona afectată) determină prezența crepitului (sunetul caracteristic "clare"), râurile uscate și umede împrăștiate.
  5. Prezența manifestărilor extrapulmonare ale bolii sub formă de leziuni oculare, cutanate, ganglioni limfatici, oase (sub forma simptomului Morozov-Yunling), leziuni ale glandelor parotide salivare (sub forma simptomului Herford).

complicații

Consecințele cele mai frecvente ale acestei boli includ dezvoltarea insuficienței respiratorii, a inimii pulmonare, a emfizemului pulmonar (aerisire crescută a țesutului pulmonar), a sindromului bronho-obstructiv.

Datorită formării granuloamelor în sarcoidoză, există o patologie din partea organelor pe care apar (în cazul în care granulomul afectează glandele paratiroide, metabolismul calciului este perturbat în organism, se formează hiperparatiroidismul, din care pacienții mor). Pe fondul unei imunități slăbite, se pot alătura alte boli infecțioase (tuberculoză).

diagnosticare

Fără o analiză precisă, este imposibil să clasificăm clar boala ca sarcoidoză.

Multe semne fac ca această boală să fie similară cu cea a tuberculozei, deci diagnosticul atent este necesar pentru diagnosticare.

  1. Sondaj - capacitate de lucru redusă, letargie, slăbiciune, tuse uscată, disconfort toracic, dureri articulare, vedere încețoșată, dificultăți de respirație;
  2. Auscultație - respirație tare, rale uscate. aritmie;
  3. Testul de sânge - creșterea ESR, leucopenie, limfopenie, hipercalcemie;
  4. Radiografia și CT - determinate de simptomul "sticlă mată", sindromul diseminării pulmonare, fibroza, indurarea țesutului pulmonar;

Sunt utilizate și alte dispozitive. Un bronhoscop care arată ca un tub subțire, flexibil și este introdus în plămâni pentru examinare și eșantionarea țesutului este considerat eficient. Datorită anumitor circumstanțe, biopsia poate fi utilizată pentru a analiza țesuturile la nivel celular. Procedura se desfășoară sub acțiunea unui anestezic, de aceea este practic imperceptibilă pentru pacient. Un ac subțire strânge o bucată de țesut inflamat pentru diagnosticare ulterioară.

Cum să tratați sarcoidoza plămânilor

Tratamentul sarcoidozei plămânilor se bazează pe utilizarea corticosteroizilor hormonali. Efectele lor asupra acestei boli sunt următoarele:

  • slăbirea reacției perverse a sistemului imunitar;
  • un obstacol în calea dezvoltării de noi granuloame;
  • acțiune anti-șoc.

Nu există încă un consens privind utilizarea corticosteroizilor în sarcoidoza plămânilor:

  • cand sa inceapa tratamentul;
  • cât timp să cheltuiți terapia;
  • care ar trebui să fie dozele inițiale și de întreținere.

O opinie medicală mai mult sau mai puțin stabilită privind administrarea corticosteroizilor pentru sarcoidoza pulmonară este aceea că preparatele hormonale pot fi prescrise dacă semnele radiologice ale sarcoidozelor nu dispar în decurs de 3-6 luni (indiferent de manifestările clinice). Astfel de perioade de așteptare sunt menținute deoarece, în unele cazuri, boala se poate regresa (dezvoltarea inversă) fără prescripție medicală. Prin urmare, în funcție de starea unui anumit pacient, este posibil să ne limităm la un examen clinic (se înregistrează definiția unui pacient) și observarea stării pulmonare.

În cele mai multe cazuri, tratamentul începe cu numirea de prednison. Apoi, combinați corticosteroizi inhalatori și pentru administrare intravenoasă. Tratamentul pe termen lung - de exemplu, corticosteroizi inhalatori pot fi prescrise până la 15 luni. Au existat cazuri când corticosteroizii inhalatori au fost eficienți în etapele 1-3, chiar și fără corticosteroizi intravenos, atât manifestările clinice ale bolii, cât și modificările patologice ale razelor X au dispărut.

Deoarece sarcoidoza în plus față de plămâni afectează alte organe, acest fapt trebuie, de asemenea, să fie ghidat de numiri medicale.

În plus față de preparatele hormonale, este prevăzut un alt tratament:

  • antibiotice cu spectru larg - pentru prevenirea și cu amenințarea imediată a pneumoniei secundare din cauza infecției;
  • când se confirmă natura virală a leziunii secundare a plămânilor în sarcoidoză, medicamente antivirale;
  • cu dezvoltarea congestiei în sistemul circulator al plămânilor - medicamente care reduc hipertensiunea pulmonară (diuretice și așa mai departe);
  • agenți de fortificare - în primul rând, complexe de vitamine care îmbunătățesc metabolismul țesutului pulmonar, contribuie la normalizarea reacțiilor imunologice caracteristice sarcoidozei;
  • terapia cu oxigen în dezvoltarea insuficienței respiratorii.

Se recomandă să nu se utilizeze alimente bogate în calciu (lapte, brânză de vaci) și să nu se facă plajă. Aceste recomandări sunt legate de faptul că în sarcoidoză cantitatea de calciu din sânge poate crește. La un anumit nivel, există riscul formării de pietre (pietre) în rinichi, vezică și vezică biliară.

Deoarece sarcoidoza plămânilor este adesea combinată cu aceeași leziune a altor organe interne, este necesară consultarea și numirea specialiștilor adiacenți.

Prevenirea complicațiilor bolii

Prevenirea complicațiilor bolii implică limitarea contactului cu factorii care ar putea provoca sarcoidoză. În primul rând, vorbim de factori de mediu care pot intra în organism cu aer inhalat. Pacienții sunt sfătuiți să ventileze în mod regulat apartamentul și să facă curățenie umedă pentru a evita praful aerului și formarea mucegaiului. În plus, se recomandă să se evite arsurile solare prelungite și stresul, deoarece acestea duc la întreruperea proceselor metabolice în organism și intensificarea creșterii granuloamelor.

Măsurile preventive includ, de asemenea, evitarea hipotermiei, deoarece aceasta poate contribui la aderarea unei infecții bacteriene. Acest lucru se datorează deteriorării ventilației și slăbirii sistemului imunitar în ansamblu. Dacă este deja prezentă o infecție cronică în organism, atunci după confirmarea sarcoidoză, este imperativ să vizitați un medic pentru a afla cum puteți conține infecția cel mai eficient.

Rețete populare

Mărturiile pacienților mărturisesc beneficiile lor doar la începutul bolii. Retetele simple din propolis, ulei, ginseng / rhodiola sunt populare. Cum să tratați sarcoidoza cu remedii folclorice:

  • Luați 20 g de propolis pentru o jumătate de pahar de vodcă, insistă într-un balon de sticlă întunecată timp de 2 săptămâni. Beți 15-20 picături de tinctură pentru o jumătate de pahar de apă caldă de trei ori pe zi, cu o oră înainte de mese.
  • Luati inainte de mese de trei ori pe zi 1 lingura. lingura de ulei de floarea soarelui (nerafinat), amestecat cu 1 lingura. cu o lingură de vodcă. Țineți trei cursuri de 10 zile, luați pauze de 5 zile, apoi repetați.
  • În fiecare zi, dimineața și după-amiaza, beți 20-25 picături de tinctură de ginseng sau Rhodiola rosea timp de 15-20 de zile.

alimente

Este necesar să se excludă peștele gras, produsele lactate, brânzeturile, care sporesc procesul inflamator și provoacă formarea de pietre la rinichi. Este necesar să uitați de alcool, de a limita utilizarea produselor de făină, zahăr, sare. Se cere dieta cu o predominanta de feluri de proteine ​​in forma fiarta si fiarta. Nutriția pentru sarcoidoza pulmonară ar trebui să fie frecventă, porțiuni mici. Este de dorit să includeți în meniu:

  • fasole;
  • mare de kale;
  • nuci;
  • miere;
  • coacăz negru;
  • cătină albă;
  • grenade.

perspectivă

În general, prognosticul pentru sarcoidoză este condițional favorabil. Moartea de la complicații sau modificări ireversibile în organe este înregistrată numai la 3-5% dintre pacienți (cu neurosarcoidoză în aproximativ 10-12%). În majoritatea cazurilor (60-70%), este posibilă obținerea unei remiteri stabile a bolii în timpul tratamentului sau spontan.

Indicatorii unui prognostic nefavorabil cu consecințe grave sunt următoarele:

  • Pacient afro-american;
  • situație ecologică nefavorabilă;
  • o perioadă lungă de creștere a temperaturii (mai mult de o lună) la debutul bolii;
  • înfrângerea mai multor organe și sisteme în același timp (formă generalizată);
  • recidivă (returnarea simptomelor acute) după terminarea cursului tratamentului cu corticosteroizi.

Indiferent de prezența sau absența acestor simptome, persoanele care au fost diagnosticate cu sarcoidoză cel puțin o dată în viața lor ar trebui să viziteze un medic cel puțin o dată pe an.

Sarcoidoza pulmonară: simptome, tratament și dietă

Sarcoidoza pulmonară (boala Beck-Bénier-Schaumann) este o granulomatoză sistemică care are loc cu afectarea țesuturilor mezenchimale și limfoide ale plămânilor. Se caracterizează prin apariția granuloamelor epiteliale în plămâni. De regulă, sarcoidoza afectează persoanele de vârstă tânără și medie (între 20 și 50 de ani) și în cea mai mare parte afroamerieni și asiatici.

De asemenea, apare adesea sarcoidoza pielii, ochilor, ficatului și a altor organe interne. Simptomele patologiei pot fi nespecifice (slăbiciune generală, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare) și specifice (modificări caracteristice pe roentgenogramă, apariția granulomelor etc.). Tratamentul se efectuează în special în spital, prin introducerea anumitor grupuri de medicamente. La domiciliu, puteți imuniza organismul, ceea ce va contribui la o recuperare rapidă.

Etape de sarcoidoză

Pe baza datelor obținute în timpul examinării cu raze X, sarcoidoza în dezvoltarea sa trece prin următoarele etape:

  1. Prima etapă (forma limfocilidă intrathoracică inițială) se caracterizează printr-o extindere bilaterală a ganglionilor limfatici bronhopulmonari, traheobronsiali, bifurcație, paratraheale.
  2. A doua etapă (forma pulmonară mediastinală) - dezvoltarea patologiei de gradul 2 este însoțită de deteriorarea țesutului pulmonar și a ganglionilor limfatici intrathoracici.
  3. A treia (forma pulmonară) corespunde fibrozei pulmonare masive. Ganglionii limfatici intrathoracici nu sunt extinse. Ulterior, emfizemul se dezvoltă.

Următoarele faze ale sarcoidoză se dezvoltă:

  1. Faza de agravare (proces activ).
  2. Stabilizare.
  3. Regresie (proces de dezvoltare inversă).

Tipuri de patologie prin localizare:

  • intracoracic sarcoidoza limfatică (VLH);
  • ganglioni limfatici intrathoracici în combinație cu plămânii;
  • sarcoidoza pulmonară;
  • organele respiratorii și alte organe interne;
  • patologie multiplă de organe (sarcoidoza organelor multiple).

În funcție de rata fluxului de sarcoidoză este:

  • abortivă;
  • lent;
  • progresive (cronice).

Cauzele patologiei

În prezent, nu există date precise privind cauzele dezvoltării sarcoidoză a plămânilor. Se stabilește doar faptul că factorii de mediu și predispoziția genetică joacă un rol în formarea bolii, pacientul însuși nu este contagios.

Factorii externi cei mai probabili care duc la dezvoltarea sarcoidozei sunt:

  • virusuri virale, ciuperci, bacterii și alți agenți infecțioși;
  • alergeni de natură chimică și biologică;
  • eșecul răspunsului imunologic al organismului la diferiți agenți patologici.

simptome

Simptomele caracteristice ale sarcoidei pot fi împărțite în:

Nespecifică include stare generală de rău, slăbiciune, pierderea apetitului, scădere în greutate, semne de febră, transpirație crescută, insomnie.

Dar când boala intră în faza activă (exacerbată), apar simptome specifice:

  • creșterea temperaturii la numere ridicate (40 de grade);
  • creșterea semnificativă a ganglionilor limfatici intrathoracici;
  • leziunea vasculară a pielii cu apariția eritemului nodos;
  • apariția pe radiografia rădăcinilor expandate ale plămânilor;
  • apariția puffiness;
  • durerea articulațiilor (în special a genunchiului și a gleznei);
  • apariția bruscă a scurgerii respirației;
  • inflamarea ochilor sub formă de conjunctivită;
  • formarea de granuloame specifice în diferite părți ale corpului este roșie, după care cicatricile vizibile rămân pe piele.

Este de remarcat faptul că în forma inițială de limfocilidă hilară, la unii pacienți, simptomele nu sunt observate.

Când apare forma mediastinală tusea, scurtarea respirației și durerea în piept în combinație cu conjunctivita, inflamația ganglionilor limfatici periferici, a oaselor și a glandelor salivare parotide.

Pentru forma pulmonară, simptomele tusei, dificultăți de respirație, expectorație și durere toracică sunt cele mai proeminente simptome.

În rezultatul sarcoidozei, se observă dezvoltarea patologiei din partea altor organe și sisteme: se dezvoltă insuficiența cardiacă și respiratorie, pneumoccleroza și emfizemul pulmonar.

efecte

Consecințele cele mai frecvente ale acestei boli includ dezvoltarea insuficienței respiratorii, a inimii pulmonare, a emfizemului pulmonar (aerisire crescută a țesutului pulmonar), a sindromului bronho-obstructiv. Datorită formării granuloamelor în sarcoidoză, există o patologie din partea organelor pe care apar (în cazul în care granulomul afectează glandele paratiroide, metabolismul calciului este perturbat în organism, se formează hiperparatiroidismul, din care pacienții mor). Pe fondul unei imunități slăbite, se pot alătura alte boli infecțioase (tuberculoză).

Sarcoidoza pulmonară și sarcina

La unii pacienți, sarcoidoza pulmonară apare împreună cu sarcina. Într-o astfel de situație, simptomele patologiei sunt mai puțin pronunțate. Fiind o boală sistemică, sarcoidoza afectează organele sistemului reproducător feminin: ovarele și uterul. Dacă evoluția bolii este atât de severă încât hipertensiunea se dezvoltă în circulația pulmonară, experții recomandă întreruperea sarcinii, în caz contrar patologia este de neimaginat.

Cu sarcoidoza dezvoltată, mama nu are practic nici un risc pentru copil. Chiar și un granulom nu se poate forma în făt. Numai hipercalcemia din mama poate întrerupe metabolismul calciului în corpul copilului.

diagnosticare

Dezvoltarea sarcoidozei, în special în faza activă, este însoțită de o schimbare a parametrilor de laborator din sânge:

  • ESR crescut (rata de sedimentare a eritrocitelor);
  • leucocitoză pronunțată, monocitoză și eozinofilie (trăsături caracteristice ale procesului inflamator).

În timpul examinării cu raze X, tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici, în special în zona rădăcinilor plămânilor, simptomul "scenelor" - apariția umbrelor ganglionilor limfatici. Ulterior, pe radiograf, se poate detecta o aerisire crescută a țesutului pulmonar sau a focarelor de compactare în cazul apariției pneumosclerozei.

Bronhoscopia relevă extinderea patului vascular al bronhiilor lobare, creșterea ganglionilor limfatici de bifurcare, leziunea mucoasei bronhiale sub formă de tuberculi expandați.

La efectuarea unei biopsii, un examen histologic dezvăluie structura unui granulom epitelioid. Această metodă este cea mai informativă.

Efectuarea reacției Keim vă permite să stabiliți diagnosticul de sarcoidoză datorită apariției unui nod roșu în loc de administrarea intradermică a unui antigen specific sarcoidoză.

Tratamentul cu sarcoidoză

Tratamentul acestei afecțiuni se efectuează prin administrarea de medicamente antiinflamatoare hormonale (Prednisolone), luând un curs de imunostimulante și antioxidanți.

Experții observă rolul negativ al bronzării în sarcoidoză. Acest lucru se datorează faptului că expunerea la raze ultraviolete conduce la acumularea de vitamina D în organism, care, la rândul său, crește nivelul de calciu din organism. Creșterea conținutului cantitativ al acestui element ajută la menținerea dezvoltării bolii și la depunerea de calciu în organism (sub formă de pietre la rinichi). De aceea, nu trebuie să se facă plajă cu această boală.

Terapie la domiciliu

Nu se recomandă tratarea unei astfel de boli grave ca sarcoidoza cu medicamente folclorice, cu toate acestea, pentru a crește eficacitatea terapiei, pot fi luate ceaiuri medicinale din plante (musetel, salvie, calendula, trandafir).

dietă

În plus față de utilizarea decocturilor terapeutice, este necesar să se urmeze o dietă pentru sarcoidoză, care va contribui la eficacitatea terapiei principale. Nu există restricții stricte pentru această boală, dar experții dau următoarele recomandări:

  • hrana trebuie să fie completă și echilibrată;
  • este necesar să mâncați alimente de 5 ori pe zi în porții mici;
  • mănâncă carne slabă (pui, carne de vită) și pește de mare;
  • include legumele și nucile în dietă;
  • asigurați-vă că mâncați legume și fructe;
  • limita aportul de alimente bogate in carbohidrati si calciu;
  • excludeți grași, prăjiți și picant.

profilaxie

Datorită lipsei unor date precise privind cauzele etiologice ale sarcoidozelor, nu au fost elaborate măsuri preventive. Este necesar doar creșterea stabilității imunității, reducerea impactului factorilor nocivi asupra mediului.

ASC Doctor - Website despre pulmonologie

Bolile pulmonare, simptomele și tratamentul organelor respiratorii.

Sarcoidoza: simptome, diagnostic, tratament

Sarcoidoza este o boală care apare ca urmare a unui anumit tip de inflamație. Acesta poate apărea în aproape orice organ al corpului, dar acesta începe cel mai adesea în plămâni sau ganglioni limfatici.

Cauza sarcoidoză nu este cunoscută. Boala poate să apară brusc și să dispară. În multe cazuri, se dezvoltă treptat și cauzează simptome, care apoi apar, apoi scad, uneori pe tot parcursul vieții unei persoane.

Pe măsură ce progresează sarcoidoza, în țesuturile afectate apar focarele microscopice inflamatorii - granuloame. În cele mai multe cazuri, ele dispar spontan sau sub influența tratamentului. Dacă granulomul nu este absorbit, în locul său formează un țesut cicatricial.

Sarcoidoza a fost studiată mai mult de un secol în urmă de doi dermatologi, Hutchinson și Beck. Inițial, boala a fost numită "boala Hutchinson" sau "boala Bénier-Beck-Schaumann". Apoi Dr. Beck a inventat termenul "sarcoidoză", derivat din cuvintele grecești "carne" și "cum ar fi". Acest nume descrie o erupție cutanată care este adesea provocată de o boală.

Cauze și factori de risc

Sarcoidoza este o boală care apare dintr-o dată fără un motiv aparent. Oamenii de știință consideră câteva ipoteze ale aspectului său:

  1. Infecțioasă. Acest factor este considerat un declanșator al dezvoltării bolii. Prezența constantă a antigenilor poate provoca o producție defectuoasă de mediatori inflamatori la persoanele predispuse genetic. Ca declanșatoare sunt considerate micobacterii, chlamydia, agentul cauzal al bolii Lyme, bacteriile care trăiesc pe piele și în intestine; Virusurile hepatitei C, herpesul, citomegalovirusul. În sprijinul acestei teorii, se fac observații cu privire la transmiterea sarcoidozei de la un animal la un animal într-un experiment, precum și la transplantul de organe la om.
  2. De mediu. Granuloamele din plămâni se pot forma sub influența prafului de aluminiu, bariu, beriliu, cobalt, cupru, aur, metale de pământuri rare (lantanide), titan și zirconiu. Riscul îmbolnăvirii crește odată cu contactul cu praful organic, în timpul lucrului în agricultură, în construcții și în lucrul cu copiii. A demonstrat că este mai mare în contact cu mucegaiul și fumul.
  3. Ereditatea. Printre membrii familiei unui pacient cu sarcoidoză, riscul de îmbolnăvire este de câteva ori mai mare decât media. Unele gene responsabile de cazurile familiale ale bolii au fost deja identificate.

Baza dezvoltării bolii este o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat. În organism, reacțiile de imunitate celulară sunt suprimate. În plămâni, dimpotrivă, imunitatea celulară este activată - crește numărul de macrofage alveolare care produc mediatori inflamatori. Sub acțiunea lor, țesutul pulmonar este deteriorat, se formează granuloame. Se produce un număr mare de anticorpi. Există dovezi ale sintezei anticorpilor împotriva sarcoidoză a celulelor proprii.

Cine se poate îmbolnăvi

Anterior, sarcoidoza a fost considerată o boală rară. Este cunoscut acum că această boală cronică apare la mulți oameni din întreaga lume. Sarcoidoza pulmonară este una dintre principalele cauze ale fibrozei pulmonare.

Oricine se poate îmbolnăvi, adult sau copil. Cu toate acestea, boala dintr-un motiv necunoscut afectează cel mai adesea reprezentanții rasei Negroid, în special a femeilor, precum și a scandinavilor, germanilor, irlandezilor și portoricanilor.

Deoarece boala poate să nu fie recunoscută sau corect diagnosticată, numărul exact al pacienților cu sarcoidoză nu este cunoscut. Se crede că incidența este de aproximativ 5 - 7 cazuri la 100 mii de populație, iar prevalența este de la 22 la 47 pacienți la 100 mii. Mulți experți cred că, de fapt, incidența bolii este mai mare.

Majoritatea persoanelor se îmbolnăvesc de la vârsta de 20 până la 40 de ani. Sarcoidoza este rară la persoanele cu vârsta mai mică de 10 ani sau mai mult. Prevalența ridicată a bolii este observată în țările scandinave și în America de Nord.

De obicei, boala nu interferează cu persoana. În decurs de 2-3 ani, în 60-70% din cazuri dispare în mod spontan. La o treime din pacienți, se produce o leziune ireversibilă a țesutului pulmonar, iar în 10% boala devine cronică. Chiar și cu un curs lung al bolii, pacienții pot duce o viață normală. Numai în unele cazuri cu leziuni grave la nivelul inimii, sistemului nervos, ficatului sau afecțiunilor renale poate provoca un rezultat negativ.

Sarcoidoza nu este o tumoare. Nu este transmisă de la persoană la persoană prin contactul de zi cu zi sau sexual.

Este destul de greu să ghici cum se va dezvolta boala. Se crede că, dacă pacientul este mai îngrijorat de simptomele generale, cum ar fi pierderea în greutate sau stare generală de rău, cursul bolii va fi mai ușor. Odată cu înfrângerea plămânilor sau a pielii, este probabil un proces lung și mai dificil.

clasificare

Varietatea manifestărilor clinice sugerează că boala are mai multe cauze. În funcție de locație, aceste forme de sarcoidoză se disting:

  • clasic cu predominanța leziunilor plămânilor și a ganglionilor limfatici hilari;
  • cu o predominanță de deteriorare a altor organe;
  • generalizate (multe organe și sisteme suferă).

Caracteristicile debitului disting următoarele opțiuni:

  • cu debut acut (sindromul Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom);
  • cu un debut treptat și un curs cronic;
  • recurență;
  • sarcoidoză la copiii cu vârsta sub 6 ani;
  • nu poate fi tratat (refractar).

În funcție de imaginea cu raze X a leziunii organelor toracice, se disting etapele bolii:

  1. Nicio modificare (5% din cazuri).
  2. Patologia ganglionilor limfatici fără leziuni pulmonare (50% din cazuri).
  3. Afectarea ganglionilor limfatici și a plămânilor (30% din cazuri).
  4. Daune numai la plămâni (15% din cazuri).
  5. Fibroza pulmonară ireversibilă (20% din cazuri).

O schimbare secvențială a stadiilor de sarcoidoză a plămânilor nu este tipică. Etapa 1 indică numai absența modificărilor în organele toracice, dar nu exclude sarcoidoza altor site-uri.

  • stenoză (îngustarea ireversibilă a lumenului) a bronhiei;
  • atelectazia (colapsul) zonei pulmonare;
  • insuficiență pulmonară;
  • insuficiență cardiopulmonară.

În cazuri severe, procesul din plămâni se poate încheia cu formarea de pneumoscleroză, emfizem (balonare) a plămânilor, fibroza (compactarea) rădăcinilor.

Conform Clasificării Internaționale a Bolilor, sarcoidoza se referă la bolile sângelui, organele care formează sânge și anumite tulburări imunologice.

Sarcoidoza: simptome

Primele manifestări ale sarcoidoză pot fi scurtarea respirației și tusea persistentă. Boala poate începe brusc cu apariția unei erupții cutanate. Pacientul poate fi deranjat de pete roșii (eritem nodosum) pe față, pielea picioarelor și antebrațele, precum și inflamația ochilor.

În unele cazuri, simptomele de sarcoidoză sunt mai generale. Aceasta este pierderea în greutate, oboseală, transpirație nocturnă, febră sau doar stare generală de rău.

În plus față de plămâni și ganglioni limfatici, ficatul, pielea, inima, sistemul nervos și rinichii sunt adesea afectate. Pacienții pot avea simptome comune ale bolii, doar semne de afectare a organelor individuale sau să nu se plângă deloc. Manifestările bolii sunt detectate prin radiografie a plămânilor. În plus, se determină o creștere a glandelor salivare, lacrimale. În țesutul osos se pot forma chisturi - o formație rotunjită.

Sarcoidoza plămânilor este cea mai frecventă. 90% dintre pacienții cu acest diagnostic au plângeri de scurtă durată a respirației și tuse, uscate sau cu spută. Uneori există durere și un sentiment de congestie în piept. Se crede că procesul din plămâni începe cu inflamația veziculelor respiratorii - alveole. Alveolita fie dispare spontan, fie are ca rezultat formarea granuloamelor. Formarea țesutului cicatrizat la locul inflamației duce la afectarea funcției pulmonare.

Ochii sunt afectați în aproximativ o treime dintre pacienți, în special la copii. Aproape toate părțile organului de viziune sunt afectate - pleoapele, corneea, sclera, retina și lentilele. Ca urmare, există roșeață a ochilor, ruperea și, uneori, pierderea vederii.

Sarcinoidoza pielii arată ca niște pete reduse pe pielea feței, cu o nuanță roșiatică sau purpurie. Se implică, de asemenea, pielea pe zonele membrelor și feselor. Acest simptom este înregistrat la 20% dintre pacienți și necesită o biopsie.

O altă manifestare cutanată a sarcoidoză este eritem nodosum. Este de natură reactivă, adică non-specifică și apare ca răspuns la un răspuns inflamator. Acestea sunt noduri dureroase pe pielea picioarelor, mai puțin frecvent pe față și în alte zone ale corpului, având la început culoarea roșie, apoi îngălbenirea. Acest lucru apare adesea durerea și umflarea gleznelor, cotului, articulațiilor încheieturilor, mâinilor. Acestea sunt semne de artrită.

La unii pacienți, sarcoidoza afectează sistemul nervos. Un semn al acestui lucru este paralizia facială. Neurosarcoidoza se manifestă printr-un sentiment de greutate în partea din spate a capului, o durere de cap, deteriorarea memoriei evenimentelor recente, slăbiciunea membrelor. Odată cu formarea leziunilor mari, pot apărea convulsii convulsive.

Uneori, inima este implicată în dezvoltarea tulburărilor de ritm, a insuficienței cardiace. Mulți pacienți suferă de depresie.

Splina poate fi mărită. Înfrângerea ei este însoțită de sângerări, o tendință la frecvente boli infecțioase. Mai puțin frecvente sunt organele ORL, cavitatea orală, sistemul urogenital și organele digestive.

Toate aceste semne pot să apară și să dispară de-a lungul anilor.

diagnosticare

Sarcoidoza afectează multe organe, astfel încât diagnosticarea și tratamentul acesteia pot necesita ajutorul specialiștilor din diferite domenii. Pacienții sunt tratați mai bine de un pulmonolog sau de un centru medical specializat care se ocupă de problemele acestei boli. Este adesea necesar să se consulte un cardiolog, un reumatolog, un dermatolog, un neurolog, un oftalmolog. Pana in 2003, toti pacientii cu sarcoidoza au fost monitorizati de un ftihiatru si majoritatea au primit terapie anti-tuberculoza. Această practică nu ar trebui utilizată.

Diagnosticul preliminar se bazează pe următoarele metode de cercetare:

Diagnosticul de sarcoidoză necesită excluderea unor astfel de boli similare, cum ar fi:

  • berilioza (deteriorarea sistemului respirator în timpul contactului prelungit cu beriliul metalic);
  • tuberculoza;
  • alergii alergice;
  • infecții fungice;
  • poliartrita reumatoidă;
  • reumatism;
  • tumora maligna a ganglionilor limfatici (limfom).

Nu există modificări specifice în analizele și studiile instrumentale ale acestei boli. Pacientului îi sunt prescrise testele de sânge generale și biochimice, radiografia plămânilor, studiul funcției respiratorii.

Radiografia toracelui este utilă pentru detectarea schimbărilor în plămâni, precum și a ganglionilor limfatici mediastinieni. Recent, este adesea completat de tomografia computerizată a sistemului respirator. Datele cu tomografie computerizată multispirală au o valoare diagnostică ridicată. Imagistica prin rezonanță magnetică este utilizată pentru a diagnostica neurosarcoidoza și boala cardiacă.

Pacientului îi este adesea afectată funcția respiratorie, în special capacitatea pulmonară redusă. Aceasta se datorează unei scăderi a suprafeței respiratorii a alveolelor, ca urmare a modificărilor inflamatorii și cicatrizante ale țesutului pulmonar.

Testele de sânge pot detecta semne de inflamație: o creștere a numărului de leucocite și ESR. Odată cu înfrângerea splinei, numărul de trombocite scade. Conținutul globulelor gamma și calciului crește. Încălcarea funcției hepatice poate crește concentrația de bilirubină, aminotransferază, fosfatază alcalină. Pentru a determina funcția rinichilor este determinată de sângele creatininei și azotul uree. La unii pacienți, un studiu aprofundat este determinat de o creștere a nivelului enzimei de conversie a angiotensinei pe care celulele le secretă prin granuloame.

O analiză completă a urinei și o electrocardiogramă. La tulburări de ritm cald, este prezentată monitorizarea zilnică a unui ECG conform Holter. Dacă splinei este mărită, pacientului i se atribuie o rezonanță magnetică sau o tomografie computerizată, unde se dezvăluie focare rotunde destul de specifice.

Pentru diagnosticul diferențial al sarcoidozelor, se utilizează bronhoscopie și analiza apei de spălare bronșice. Determinați numărul de celule diferite, care reflectă procesul inflamator și imun în plămâni. În sarcoidoză, se detectează un număr mare de leucocite. În timpul bronhoscopiei se efectuează o biopsie - îndepărtarea unei mici bucăți de țesut pulmonar. Prin analiza sa microscopică, diagnosticul de "sarcoidoză pulmonară" este confirmat în cele din urmă.

Pentru a identifica toate focarele de sarcoidoză din organism, galia poate fi utilizată cu un element chimic radioactiv. Medicamentul se administrează intravenos și se acumulează în zonele de inflamație de orice origine. După 2 zile, pacientul este scanat pe un dispozitiv special. Goliile de acumulare indică zone de țesut inflamat. Dezavantajul acestei metode este legarea nediferențiată a izotopului în centrul inflamației de orice natură și nu numai în sarcoidoză.

Una dintre metodele promițătoare de cercetare este ecografia transesofagiană a ganglionilor limfatici hilare cu biopsie simultană.

Sunt prezentate teste de piele tuberculină și un examen oftalmolog.

În cazurile severe, este prezentată o toracoscopie video asistată - o inspecție a cavității pleurale folosind tehnici endoscopice și luarea unui material biopsic. Chirurgia deschisă este extrem de rară.

Sarcoidoza: tratament

La mulți pacienți, tratamentul sarcoidozei nu este necesar. Adesea simptomele bolii dispar spontan.

Scopul principal al tratamentului este acela de a păstra funcția plămânilor și a altor organe afectate. În acest scop, se utilizează glucocorticoizi, în principal prednison. Dacă pacientul are modificări fibroase (cicatrice) în plămâni, atunci acestea nu vor dispărea.

Tratamentul hormonal începe cu simptome de afectare severă a plămânilor, inimii, ochilor, sistemului nervos sau a organelor interne. Recepția prednisolonei duce de obicei rapid la o îmbunătățire a stării. Cu toate acestea, după anularea hormonilor, simptomele bolii se pot întoarce. De aceea, uneori este nevoie de mai mulți ani de tratament, care începe cu recidiva bolii sau pentru prevenirea acesteia.

Pentru ajustarea în timp util a tratamentului, este important să vizitați în mod regulat un medic.

Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca efecte secundare:

  • schimbări de dispoziție;
  • umflare;
  • creștere în greutate;
  • hipertensiune;
  • diabet zaharat;
  • apetit crescut;
  • dureri de stomac;
  • fracturi patologice;
  • acnee și altele.

Cu toate acestea, atunci când se prescriu doze mici de hormoni, beneficiile tratamentului sunt mai mari decât posibilele efecte adverse ale acestora.

Ca parte a terapiei complexe, se pot prescrie clorochină, metotrexat, alfa-tocoferol, pentoxifilină. Se prezintă metode eferente de tratament, de exemplu, plasmefereza.

Dacă sarcoidoza este dificil de tratat cu hormoni, precum și cu deteriorarea sistemului nervos, se recomandă prescrierea medicamentului biologic infliximab (Remicade).

Erittemul nodosum nu este o indicație pentru numirea hormonilor. Ea are loc sub acțiunea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene.

Cu leziuni cutanate limitate, pot fi utilizate creme glucocorticoide. Un proces comun necesită terapie hormonală sistemică.

Mulți pacienți cu sarcoidoză duc o viață normală. Ei sunt sfătuiți să renunțe la fumat și să fie consultați în mod regulat de un medic. Femeile pot purta și naște un copil sănătos. Dificultăți cu concepția apar doar la femeile mai în vârstă cu o formă severă a bolii.

Unii pacienți au indicații pentru determinarea grupului de invaliditate. Acest lucru, în special insuficiență, respiratorie, cord pulmonar, boli de ochi, sistemul nervos, rinichii, precum și pe termen lung tratament hormonal ineficient.

Sarcoidoza pulmonară

Sarcoidoza pulmonară este o boală aparținând grupului de granulomatoză sistemică benignă care apare cu afectarea țesuturilor mezenchimale și limfatice ale diferitelor organe, dar mai ales a sistemului respirator. Pacienții cu sarcoidoză sunt îngrijorați de slăbiciune și oboseală crescute, febră, durere toracică, tuse, artralgie, leziuni cutanate. Radiografia și CT în piept, bronhoscopia, biopsia, mediastinoscopia sau toracoscopia diagnostică sunt informative în diagnosticul sarcoidozelor. În sarcoidoză este indicat tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi sau imunosupresoare.

Sarcoidoza pulmonară

Sarcinoidoza pulmonară (sinonimă cu sarcoidoza lui Beck, boala Bénier-Beck-Schaumann) este o boală polisistemică caracterizată prin formarea granuloamelor epiteliale în plămâni și în alte organe afectate. Sarcoidoza este o boală predominant tânără și de vârstă mijlocie (20-40 de ani), mai des decât femela. Prevalența etnică a sarcoidoză este mai mare în rândul afro-americanilor, asiaților, germanilor, irlandezilor, scandinavilor și portoricanilor. În 90% din cazuri, sarcoidoza sistemului respirator este detectată cu leziuni ale plămânilor, ganglionilor limfatici bronhopulmonari, traheobronchiali și intrathoracici. De asemenea, leziunile cutanate sarcoidoza frecvent întâlnite (48% - noduli subcutanati, eritem nodos), ochi (27% - keratoconjunctivita, iridociclita), ficat (12%) și splină (10%), sistemul nervos (4-9%), parotidă glandele salivare (4-6%), oaselor și articulațiilor (3% - artrita, chisturi multiple falangelor degetelor mâinilor și picioarelor), inimă (3%), rinichi (1% - nefrolitiaza, nefrocalcinoza) și alte organe.

Cauzele sarcoidozei pulmonare

Sarcoidoza lui Beck este o boală cu etiologie neclară. Niciuna dintre teoriile propuse nu oferă informații fiabile despre natura sarcoidozelor. Cei care urmăresc teoria infecțioasă sugerează că agenții cauzali ai sarcoidozelor pot fi micobacterii, fungi, spirochetări, histoplasme, protozoare și alte microorganisme. Există date din studiile bazate pe observațiile cazurilor familiale ale bolii și în favoarea naturii genetice a sarcoidozei. Unii cercetători moderni au atribuit sarcoidoză unei tulburări în răspunsul imun al organismului la efectele exogene (bacterii, viruși, praf, substanțe chimice) sau factori endogeni (reacții autoimune).

Astfel, astăzi există motive să credem că sarcoidoza este o boală de origine polietiologică asociată cu afecțiuni imune, morfologice, biochimice și aspecte genetice. Sarcoidoza nu se aplică bolilor contagioase (adică contagioase) și nu este transmisă de la purtătorii săi la oameni sănătoși. Există o tendință clară în ceea ce privește incidența sarcoidoză în rândul reprezentanților anumitor profesii: lucrători agricoli, fabrici chimice, asistență medicală, navigatori, lucrători poștali, militari, mecanici, pompieri din cauza efectelor toxice sau infecțioase crescute, precum și printre fumători.

patogenia

De regulă, sarcoidoza se caracterizează printr-un curs de organe multiple. sarcoidoza pulmonară începe cu distrugerea țesutului alveolar, și este însoțită de dezvoltarea pneumonită interstițială, alveolită sau urmată de formarea granuloamelor sarcoidoza în țesutul subpleural și peribronhiilor și în fisuri interlobar. Ulterior, granulomul fie rezolvă, fie suferă modificări fibroase, transformându-se într-o masă hialină (vitroasă) fără celule. Odată cu progresia sarcoidoză a plămânilor, se dezvoltă o afectare pronunțată a funcției de ventilație, de obicei în mod restrictiv. Când ganglionii limfatici ai pereților bronșici sunt zdrobiți, tulburările obstructive și, uneori, dezvoltarea zonelor de hipoventilație și atelectază sunt posibile.

Substratul morfologic al sarcoidozei este formarea granuloamelor multiple din celulele epitolioide și gigantice. Cu asemănări externe cu granuloamele tuberculoase, dezvoltarea necrozei cazoase și prezența Mycobacterium tuberculosis în ele nu este caracteristică nodulilor sarcoid. Pe măsură ce granulele sarcoide cresc, ele se îmbină în focuri mari și mici. Focile acumulărilor granulomatoase în orice organ încalcă funcția sa și duc la apariția simptomelor de sarcoidoză. Rezultatul sarcoidozei este resorbția granuloamelor sau modificărilor fibroase în organul afectat.

clasificare

Bazându-se pe datele cu raze X obținute în timpul sarcoidozelor pulmonare, există trei etape și formele corespunzătoare.

Etapa I (corespunde formei inițiale de limfociteză intracoracică a sarcoidozei) este bilaterală, mai frecvent o creștere asimetrică a ganglionilor limfatici bronhopulmonari, mai puțin frecvent traheobronsiali, bifurcație și paratraheală.

Etapa II (corespunde formei mediastinale-pulmonare de sarcoidoză) - diseminarea bilaterală (miliarială, focală), infiltrarea țesutului pulmonar și deteriorarea ganglionilor limfatici intrathoracici.

Stadiul III (corespunde formei pulmonare de sarcoidoză) - fibroza pulmonară pronunțată (fibroza) a țesutului pulmonar, absentă este o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici. Pe măsură ce procesul avansează, formarea conglomeratelor confluente apare pe fondul cresterii pneumocclerozei și emfizemului.

În funcție de formele clinice și localizarea cu raze X întâlnite, sarcoidoza se distinge:

  • Ganglionii limfatici intrathoracici (VLHU)
  • Plămânii și VLU
  • Ganglionii limfatici
  • lumină
  • Sistemul respirator, combinat cu deteriorarea altor organe
  • Generalizate cu leziuni multiple de organe

În timpul sarcoidozelor pulmonare, se disting o fază activă (sau o fază acută), o fază de stabilizare și o fază de dezvoltare inversă (regresie, remisie a procesului). Dezvoltarea inversă poate fi caracterizată prin resorbție, compactare și, mai puțin frecvent, calcificarea granuloamelor sarcoide în țesutul pulmonar și în ganglionii limfatici.

În funcție de rata de creștere a modificărilor, poate fi observată natura abortivă, întârziată, progresivă sau cronică a dezvoltării sarcoidozelor. Consecințele rezultatului sarcoidozei după stabilizare sau vindecare pot include: pneumoccleroză, emfizem difuz sau bulus, pleurezie adezivă, fibroză radicală cu calcificare sau lipsă de calcificare a ganglionilor limfatici intrathoracici.

Simptomele sarcoidozei

Dezvoltarea sarcoidozei pulmonare poate fi însoțită de simptome nespecifice: stare de rău, anxietate, slăbiciune, oboseală, pierderea poftei de mâncare și greutate, febră, transpirații nocturne și tulburări de somn. Când intratoracică forma limfozhelezistoy jumătate din pacienți în timpul sarcoidoză pulmonară asimptomatic, cealaltă jumătate a manifestărilor clinice observate în formă de slăbiciune, dureri în piept și dureri articulare, tuse, febră, eritem nodos. Când percuția este determinată de o creștere bilaterală a rădăcinilor plămânilor.

Cursul sarcoidozelor pulmonare mediastinale este însoțit de tuse, scurtarea respirației și dureri în piept. La auscultat se auzi crepuscul, râurile ude și uscate împrăștiate. Manifestările extrapulmonare ale sarcoidozei se leagă: leziunile cutanate, ochii, ganglionii limfatici periferici, glandele salivare parotide (sindromul Herford) și oasele (simptomul Morozov-Jungling). Pentru sarcoidoza pulmonară, prezența scurgerii respirației, tusea cu spută, durere toracică, artralgie. Cursul sarcoidozei din stadiul III agravează manifestările clinice ale insuficienței cardiopulmonare, pneumosclerozei și emfizemului.

complicații

Cele mai frecvente complicații ale sarcoidoză ale plămânilor sunt emfizemul, sindromul bronho-obturativ, insuficiența respiratorie, inima pulmonară. În contextul sarcoidoză a plămânilor, se observă uneori adaos de tuberculoză, aspergiloză și infecții nespecifice. Fibroza granuloamelor sarcoide la 5-10% dintre pacienți duce la pneumoscleroza interstițială difuză, până la formarea "plămânului celular". Consecințele grave sunt apariția granuloamelor sarcoide ale glandelor paratiroide, determinând metabolismul calciului afectat și clinica tipică de hiperparatiroidism până la moarte. Sarcoidul afectat de ochi la diagnosticarea târzie poate duce la orbire completă.

diagnosticare

Cursul acut de sarcoidoză este însoțit de schimbări în parametrii de laborator ai sângelui, indicând un proces inflamator: o creștere moderată sau semnificativă a ESR, leucocitoză, eozinofilie, limfocitică și monocitoză. Creșterea inițială a titrurilor de a- și β-globuline ca sarcoidoză se dezvoltă este înlocuită de o creștere a conținutului de y-globuline. Modificări caracteristice în sarcoidoză revelate prin raze X a plămânilor, în timpul CT sau MRI pulmonar - tumora de extindere a ganglionilor limfatici definit, de preferință, rădăcină, simptom „aripi“ (noduri umbră suprapuse reciproc); diseminarea focală; fibroza, emfizemul, ciroza țesutului pulmonar. La mai mult de jumătate dintre pacienții cu sarcoidoză se determină o reacție Kveim pozitivă - apariția unui noduli roșu purpuriu după administrarea intracutanată a 0,1-0,2 ml dintr-un antigen specific sarcoid (substrat al țesutului sarcoid al pacientului).

Când se efectuează biopsie bronhoscopie poate fi detectată prin semne directe și indirecte ale sarcoidozei: vasodilatație în bronhii gurile echitate, semne crescute ganglionilor limfatici din zona bifurcației, deformând sau bronșită atrofică, leziuni sarcoidoza mucoasa bronșică sub formă de plăci și munceilor excrescențe verucoase. Metoda cea mai informativă pentru diagnosticarea sarcoidoză este studiul histologic al probelor de biopsie obținute prin bronhoscopie, mediastinoscopie, biopsie prescrisă, puncție transtoracică, biopsie pulmonară deschisă. Elementele granulomului epitelioid fără necroză și semnele inflamației perifocale sunt determinate morfologic în biopsie.

Tratamentul sarcoidozelor pulmonare

Având în vedere faptul că o proporție semnificativă de cazuri de sarcoidoză nou diagnosticată este însoțită de remisie spontană, pacienții se află sub observație dinamică timp de 6-8 luni pentru a determina prognosticul și necesitatea unui tratament specific. Indicațiile pentru intervenția terapeutică sunt cursul sever, activ, progresiv al sarcoidozelor, formele combinate și generalizate, deteriorarea ganglionilor limfatici intrathoracici, diseminarea severă a țesutului pulmonar.

Sarcoidoza este tratată prin prescrierea de medicamente antiinflamatoare (indometacin, acetilsalicilic la care), imunosupresoare (clorochină, azatioprină etc.), antioxidanți (retinol, acetat de tocoferol, etc.) pe termen lung (până la 6-8 luni) de tratament cu steroizi (prednisolon). Terapia cu prednison începe cu o doză de încărcare, apoi se reduce treptat doza. Cu tolerabilitate scăzută a prednisonului, prezența efectelor secundare nedorite, exacerbarea comorbidităților, terapia cu sarcoidoză se efectuează conform unui regim discontinuu de glucocorticoizi după 1-2 zile. În timpul tratamentului hormonal, se recomandă o dietă proteică cu restricție de sare, luând medicamente de potasiu și steroizi anabolizanți.

Atunci când se prescrie un regim de combinație de tratament pentru sarcoidoză, un curs de 4-3 luni de prednisolon, triamcinolona sau dexametazona se alternează cu terapie antiinflamatoare nonsteroidă cu indometacin sau diclofenac. Tratamentul și urmărirea pacienților cu sarcoidoză se efectuează de către specialiștii în TB. Pacienții cu sarcoidoză sunt împărțiți în 2 grupe dispensare:

  • I - pacienți cu sarcoidoză activă:
  • IA - diagnosticul este stabilit pentru prima dată;
  • IB - pacienți cu recăderi și exacerbări după tratamentul principal.
  • II - pacienți cu sarcoidoză inactivă (modificări reziduale după tratamentul clinic și radiologic sau stabilizarea procesului sarcoid).

Înregistrarea clinică cu o dezvoltare favorabilă a sarcoidoză este de 2 ani, în cazuri mai severe, de la 3 la 5 ani. După tratament, pacienții sunt eliminați din înregistrarea dispensarului.

Prognoza și prevenirea

Sarcoidoza pulmonară se caracterizează printr-un curs relativ benign. Într-un număr semnificativ de persoane, sarcoidoza nu poate produce manifestări clinice; 30% - intrați în remisiune spontană. Forma cronică a sarcoidozei cu rezultate în fibroză apare la 10-30% dintre pacienți, uneori provocând insuficiență respiratorie severă. Sarcoidul afectat de ochi poate duce la orbire. În cazuri rare de sarcoidoză generalizată netratată, moartea este posibilă. Nu s-au dezvoltat măsuri specifice pentru prevenirea sarcoidozei datorită cauzelor neclare ale bolii. Profilaxia nespecifică constă în reducerea efectelor asupra organismului a pericolelor profesionale la persoanele aflate în pericol, sporind reactivitatea imună a organismului.