Sarcoidoza pielii - este un tratament urgent necesar și ce este?

Pielea este afectată la 25% dintre pacienții cu sarcoidoză. De obicei, acest simptom este însoțit de manifestări sistemice ale patologiei, dar, în unele cazuri, simptomele cutanate sunt singura manifestare a bolii. În sarcoidoză, în țesuturi se formează noduli nedizolvativi specifici - granuloame care pot apărea în orice zonă, inclusiv pe piele.

Primul caz al bolii a fost descris încă din 1869, dar cauzele sale sunt încă necunoscute. Alte semne de patologie sunt formarea granuloamelor la 90-95% dintre pacienți, ceea ce determină prognosticul bolii. De asemenea, afectează ganglionii limfatici (în special intrathoracic), ochii, ficatul, inima, sistemul nervos, sistemul musculo-scheletic, sistemele nervoase și endocrine. În unele cazuri, sarcoidoza se vindecă spontan.

Cauzele bolii

Cauza exactă a bolii rămâne neclară. Cu toate acestea, există unii factori de risc - sexul feminin, rasa Negroid, precum și un efect semnificativ al predispoziției genetice.

Patologia afectează foarte rar copiii, iar primele simptome apar de obicei la vârsta de 20-40 de ani.

Ce este sarcoidoza pielii?

Este o boală inflamatorie cronică actuală, care afectează în principal pielea și plămânii, provocând o varietate de simptome ale pielii. Nu este contagioasă. Ca rezultat, boala se formează sau cicatrizează pe piele sau toate manifestările dispar spontan, dar este imposibil să se prezică rezultatul în avans.

Explicații externe

Clasificarea semnelor pielii include aspecte nespecifice și specifice. Leziunile specifice se caracterizează prin formarea de noduli - granuloame, în timp ce examinarea histologică a modificărilor nespecifice ale granuloamelor nu este.

Principala leziune nespecifică a pielii la sarcoidoză este eritem nodosum. Formulare specifice includ:

• lupus eritematos periolente;
• maculopapulare;
• joncțiune;
• cicatrice;
• plat;
• angiolyupoidnaya;
• ihtiazoformnaya;
• lichenoidă;
• În formă de inel;
• verucoase;
• psoriaziforma;
• ulcer peptic;
• subcutanat noduli.

Sarcoidoza cutanată la copii poate fi ereditară sau sporadică. Boala este cauzată de o mutație a genei NOD2 și este asociată cu procesele autoimune. Această patologie se manifestă la o vârstă fragedă. Granuloamele afectează țesuturile pielii, articulațiile și tractul uveal al ochiului.

Eritem nodosum

Este o reacție sporită a pielii ca răspuns la acțiunea diferiților agenți infecțioși (în special a streptococilor), a medicamentelor (inclusiv a contraceptivelor orale) și a bolilor sistemice, în special a sarcoidozelor. De obicei, apare brusc și dispare spontan, dar este predispus la recădere.

Scăderea nodurilor dureroase este cel mai adesea localizată pe suprafața frontală a piciorului inferior. Acestea pot fi însoțite de febră, durere la nivelul articulațiilor și sănătate precară. De obicei, femeile tinere suferă.

Deseori, nodulul eritemat apare în cazul dezvoltării acute a patologiei. Este un indicator al unui prognostic favorabil, adică o mare probabilitate de recuperare spontană. În acest caz, tratamentul cu hormoni nu este prescris.

Erittemul nodosum este contrastantă față de leziunile sarcoide specifice, deoarece poate fi observată în multe alte boli, în special în tuberculoză, yersinioză, boli Crohn și Behcet, infecții streptococice și sarcină. Poate provoca sulfonamide, contraceptive orale. În sarcoidoză, această formă este combinată cu leziuni ale ganglionilor limfatici intrathoracici, febră, durere în articulații diferite și semne de inflamație în testele de sânge. În acest caz, se spune despre sindromul Lefgren - o variantă acută de sarcoidoză.

În ciuda naturii nespecifice a leziunii, eritem nodosum este cel mai adesea observat tocmai în cazul sarcoidozei și este cea mai frecventă manifestare cutanată. Atunci când apare o astfel de leziune, trebuie efectuată o radiografie toracică sau o scanare CT. O biopsie nu este atribuită în acest caz.

Lupus eritematos peroxid

Cea mai semnificativă, dar și una dintre cele mai rare leziuni ale pielii la sarcoidoză. Se caracterizează prin apariția de plăci sau noduli densi roșii, purpurii sau purpurii. De obicei, sarcoidoza pielii feței apare atunci când nasul, obrajii, auriculele și buzele sunt afectate. Cu toate acestea, elementele erupției cutanate pot apărea pe mâini, pe degete ale mâinilor și picioarelor, mai puțin frecvent pe frunte, în cazuri rare pe pereții nazofaringianului și laringelui, ceea ce face dificilă respirația.

O astfel de leziune este mai frecvent observată la persoanele cu sarcoidoză pulmonară lungă, adesea însoțită de uveită, o creștere a organelor interne, sarcoidoza tractului respirator superior și formarea chisturilor osoase (cavități). Cursul este, de obicei, cronic, slab adaptat terapiei. Ca urmare a procesului, se poate produce un defect cosmetic persistent, până la desfigurarea feței.

Lupusul peroxid este un semn al unui curs nefavorabil al bolii, cu o leziune rapidă a organelor interne.

Sarcoidoza maculară sau papulară

Deseori găsită formă, care este sarcoidoza scalpului. Înfrângerea nu provoacă plângeri. În exterior, seamănă cu patch-uri de culoare roșu-maronie, situate pe față, în jurul ochilor, în pliurile nazolabiale. De asemenea, pot fi afectate suprafețele extinse ale articulațiilor.

După dispariția petelor se formează adesea cicatrici. Leziunile sunt cele mai frecvente în sarcoidoza acută.

Sarcoidoza sarată (neuniformă)

Simptomele unei sarcoidoză cutanată cutanată se manifestă în următoarele cazuri:

• rotunde sau ovale în formă de roșu-maro plăci;
• elementele erupției cutanate penetrează pielea, centrul lor poate fi atrofizat;
• uneori plăcile se îndepărtează, caz în care pot fi confundate cu manifestări de psoriazis sau lichen planus;
• membrele afectate, fața, scalpul, spatele, fesele;
• zonele simetrice ale pielii sunt afectate;
• plăcile devin uneori inele.

Forma de angiolupoid pare foarte asemănătoare, dar în același timp există și vase dilatate suplimentare pe suprafața plăcii - telangiectasia. Aceasta este o formă extrem de rară.

Procesul de implicare a pielii este cronic, ca urmare, se pot forma cicatrici. Cu înfrângerea scalpului există zone de chelie. În această formă de patologie, de regulă, există leziuni sistemice, în primul rând ale plămânilor.

Variantele vaginale și ale plăcii sunt semne ale unei evoluții cronice a bolii sau exacerbării ei, precum și apariția unor noi organe, cum ar fi inima sau articulațiile.

Noduli subcutanat

Sarcoidoza nodulară subcutanată este, de asemenea, numită boala Darnier-Russi. Leziunile sunt, de obicei, nedureroase, ovale, în carne sau violet. Nodulii au dimensiunea de 0,5-2 cm în diametru și se găsesc pe membrele și trunchiul.

Acestea apar de obicei la debutul bolii, în absența sau severitatea ușoară a leziunilor sistemice, precum și în exacerbarea bolii. La unii pacienți, nodulii sunt rezolvați spontan.

Alte leziuni

Sarcoidoza pielii se numește "mare pretendent", deoarece se poate manifesta cu aproape orice element al erupției cutanate. Poate să semene cu ihtioza, leziunea lichenoidă, vasculita, psoriazisul, eritrodermia, verucile și ulcerul pielii.

Secțiunile suprafeței pielii cu cicatrici și cicatrici care au fost obținute anterior ca rezultat al rănilor, intervențiilor chirurgicale sau, de exemplu, a tatuajelor pot fi afectate. Ele sunt infiltrate și compacte, precum și decolorare. Această caracteristică este destul de specifică. De exemplu, schimbarea oricărei culori a tatuajului anterior în roșu sau violet este unul dintre semnele de diagnosticare. Așa-numitele cicatrici reînviate - un semn de boală acută.

Uneori tatuajul provoacă o reacție granulomatoasă și infiltrarea formelor sarcoide. În acest caz, manifestările sistemice ale bolii nu apar.

Varianta ihtiasoformă este adesea diagnosticată din întâmplare. Este întotdeauna combinată cu afectarea plămânilor, a ochilor și a altor organe.

În cazul tipului de ulcer, apare fie formarea unui ulcer de piele ca element sarcoid primar pe pielea intactă, fie formarea de granuloame în ulcerele de piele existente de altă natură, de exemplu, în cazul venelor varicoase.

Sarcoidoza (boala Bénier-Beck-Schaumann)

Diagnostic și diagnostic diferențial

Lista bolilor care trebuie diferențiate de sarcoidoza pielii:

• tuberculoza cutanată;
• dependența de droguri;
• granulomul inelar;
• ihtioză;
• lepra;
• lichen planus;
• lupus eritematos discoid;
• lymphocytoma;
• necrobioza lipoidă;
• psoriazis;
• sifilis;
• pecingine;
• B-celule limfom (miocoza fungoid).

Dermatoscopia este utilizată pentru diagnosticul inițial. Diagnosticul final este stabilit prin teste de laborator și biopsie.

Diagnosticul de sarcoidoză a pielii include două teste principale de laborator.

Testul Kveim este cea mai corectă metodă de diagnosticare. Se utilizează destul de rar din cauza dificultății de a obține o sursă sigură de antigen, precum și de riscul transferării diferitelor infecții. Testul Kveim implică administrarea intradermică a unui splină sau a unui ganglion limfatic al unui pacient cu sarcoidoză la un pacient. După 4-6 săptămâni după aceasta, se ia o biopsie din zona de injectare. Dacă în țesuturi se găsesc granuloame specifice, acest lucru confirmă diagnosticul.

Aproximativ 70% dintre pacienții cu sarcoidoză au teste de tuberculină pozitive. Acest lucru este, de asemenea, luat în considerare la efectuarea unui diagnostic.

Pentru diagnostic este cel mai adesea folosită leziunile de biopsie. Nu luați mostre din focare de eritem nodosum, deoarece aceasta este o leziune nespecifică. Materialul trimis a fost trimis pentru examinare histologică. În primul rând, este necesar să se excludă cauza infecțioasă a formării de granuloame (tuberculoză), precum și a miociei profunde și a tumorilor. Dacă se suspectează o leziune fungică sau tuberculoasă, se poate obține o cultură tisulară. Acesta este un studiu lung și costisitor, dar elimină și alte boli similare.

Leziunile sarcoide tipice sunt caracterizate ca granuloame "nevăzute" necasezate. În jurul lor nu există focare de necroză, ca în cazul tuberculozei. Există doar o bandă subțire de infiltrat limfocitic. Granuloamele sunt de obicei limitate și constau în celule epiteliale, este posibilă o ușoară necroză. Dacă există cicatrizări, țesutul fibros se extinde de la periferie la centrul leziunii. Granuloamele sunt situate în stratul de suprafață al dermei, dar pot pătrunde în țesutul subcutanat.

Insulele celulelor epiteliale din granulom pot conține un număr mic de celule Langhans uriașe cu incluziuni ale corpurilor lui Schaumann sau formațiuni în formă de stea. Aceste constatări ajută la diferențierea histologică a sarcoidozelor de alte boli ale pielii.

Metode de tratament

Deși sarcoidoza cutanată nu pune în pericol viața și duce la limitări fizice doar într-o mică parte a pacienților, consecințele sale psihologice și sociale sunt foarte grave. Prin urmare, tratamentul este indicat pentru pacienții care suferă de leziuni cosmetice, ulcere, precum și cu o evoluție progresivă a bolii.

Alegerea tacticii de tratament este complicată de trei factori:

• posibilitatea de vindecare spontană, care apare la 65% dintre pacienți;
• un răspuns individual diferit la terapie;
• efectele secundare grave ale medicamentelor utilizate.

Prin urmare, cu o evoluție stabilă a bolii fără defecte cosmetice, tratamentul nu se efectuează, limitat doar de observație.

Ce doctor trateaza sarcoidoza pielii?

Pacientul trebuie să consulte un dermatolog. Dacă este necesar, consultați un pulmonolog, un oftalmolog, un reumatolog, un specialist în boli infecțioase.

Sunt utilizate diferite metode de tratament - medicamente, tehnici minim invazive și chirurgicale.

Terapia de droguri

Tratamentul medicamentos pentru sarcoidoza pielii este determinat de severitatea leziunilor altor organe. La pacienții cu leziuni ale plămânilor sau hipercalcemiei, precum și în patologia ochilor, a sistemului nervos sau a inimii, glucocorticoizii sunt utilizați pentru administrare orală (tablete de Prednisolon). Cu leziuni acute ale mai multor organe, pot fi necesare imunosupresoare.

Dacă este implicată numai o piele, medicamentele antiinflamatorii (prednisolonul nesteroidiene sau cu doză mică) sunt prescrise, de obicei, pentru a atenua simptomele.

Glucocorticoizii pot fi, de asemenea, administrați direct în plăci înșiși. Se utilizează de asemenea metotrexat și antimalarice (clorochină).

La pacienții cu boală persistentă și tendința de a deforma defectele cosmetice, se propune utilizarea produselor biologice, în special terapia cu factorul de necroză tumorală alfa.

Medicamente care și-au demonstrat eficacitatea în unele studii:

• ciclosporină;
• isotretinoin;
• alopurinol;
• Tetraciclină și doxiciclină;
• Psoralen în combinație cu radiațiile ultraviolete;
• Infliximab, adalimumab și etanercept;
• leflunomidă;
• melatonina;
• Pentoxifilina.

Terapia externă este utilizată și în sarcoidoză - diverse creme și unguente antiinflamatoare care conțin glucocorticoizi. Acestea includ: Comfoderm K, Hidrocortizon, Prednisolon, Laticort, Lokoid, Triacort, Ftorocort, Afloderm și altele.

Trebuie reamintit faptul că manifestările de sarcoidoză dispar în mod spontan în multe cazuri. Alegerea medicamentelor trebuie să fie încredințată medicului, deoarece toți agenții enumerați au activitate diferită și efecte secundare.

Pentru a accelera vindecarea elementelor de erupție cutanată și pentru a preveni formarea cicatricilor, sunt prescrise agenți de regenerare. În sarcoidoza pielii, Stellanin unguent promovează vindecarea și previne infecția secundară a elementelor eruptive.

Alte metode

Cum să tratați sarcoidoza pielii cu o lipsă de eficacitate a medicamentelor? În acest scop sunt utilizate metode chirurgicale. Pentru leziuni mici sau în mod semnificativ deformante, puteți încerca să le eliminați cu un scalpel sau cu radiații laser. Cu toate acestea, există riscul de cicatrizare și de reapariție a patologiei.

Tratamentul sarcoidozei cutanate cu remedii folclorice este ineficient. Acesta poate fi utilizat numai pe lângă terapia cu medicamente. Iată câteva rețete de medicină tradițională:

• comprese din ceapa tocata amestecata cu ulei vegetal;
• băi cu serii de perfuzie, salvie, mușețel;
• ingestia de tinctura de propolis, radiol roz si alti agenti imunostimulatori.

vizionarea

Pacienții cu leziuni ușoare ale pielii sunt examinați de două ori pe an pentru primii 2 ani, iar implicarea plamanilor crește frecvența vizitelor la medic. Toți pacienții sunt sub observație la un dermatolog timp de cel puțin 3 ani de la terminarea tratamentului.

Când vizitați medicul, se efectuează o radiografie a plămânilor, se efectuează funcția respirației externe și se efectuează un ECG. În plus, poate fi administrat un test de sânge pentru calciu și vitamina D.

Dacă pacientul primește Plaquenil, are nevoie de o examinare regulată de către oftalmolog.

Pacienții cu sarcoidoză cutanată au un risc crescut de carcinom cu celule scuamoase, limfom non-Hodgkin și leucemie, fiind necesară o monitorizare regulată a testelor de sânge și a modificărilor cutanate.

Sarcinoidoza pielii: fotografie, simptome, tratament, ICD-10, prevenire

Sarcoidoza afectează o varietate de organe și sisteme umane - ochii, pielea, oasele, plămânii, ficatul, inima, ganglionii limfatici, glandele endocrine, nervii.

Leziunile cutanate în sarcoidoză se caracterizează prin formarea de noduli neabsorbabili de dimensiuni mici sau mari. În dermatologie, formațiuni similare se numesc granuloame.

Boala a fost studiată începând cu secolul al XIX-lea, adevăratele cauze ale apariției acesteia nu au fost încă stabilite.

Ce este

Sarcoidoza este o boală inflamatorie caracterizată printr-un curs cronic și printr-un prognostic favorabil cu un tratament bine planificat. Este asociat cu tulburări autoimune, cauzate de mutații genetice.

Leziunile cutanate la sarcoidoză (fotografie)

Manifestările externe ale sarcoidei sunt diferite. Forma Melkoozelkovaya are loc de 3 ori mai des decât altele. Defectele de pe piele au forma de tuberculi dense, care se ridică deasupra suprafeței.

Sigiliile apropiate unul de celălalt se pot uni pentru a forma plăci. Locul preferat de înfrângere este membrele, fața, mai puține trunchiuri.

Petele sarcoide pot deveni praf (o manifestare a fenomenului de praf), umbra lor devine pământă. Suprafața corneei și straturile superioare ale stratului în timp.

La îmbinarea infecției la locul tuberculilor apar ulcerații. O persoană poate avea o combinație de diferite forme de sarcoidoză.

Codul ICD-10

În conformitate cu ghidul de clasificare pentru bolile ICD-10, sarcoidoza pielii face parte din clasa a treia - boli ale sângelui, organe hematopoietice și tulburări individuale care implică mecanisme imune.

Boala are un cod separat D86.3.

În cursul sistemic, există etape și faze de sarcoidoză.

• Există 4 etape, fiecare dintre acestea transformându-se treptat unul în altul.
• Există, de asemenea, 3 faze - active, regresie și stabilizare, atunci când procesul de fibroză a țesutului conjunctiv dispare și apoi se oprește complet.

simptome

Simptomele sarcoidozei sunt clasificate în mod specific și nespecific, în funcție de apariția bolii.

Leziunile specifice ale pielii sunt caracterizate prin formarea de granuloame, modificări cicatrice în țesutul conjunctiv uman.

• Erittemul nodosum este o manifestare tipică sarcoidă, poate fi un simptom al altor boli - tuberculoza pielii, infecția streptococică, boala Crohn și Behcet și altele.
• Lupa cronică este cea mai rară manifestare a sarcoidozelor specifice. Boala se caracterizează prin formarea de plăci extinse de nuanță violet violet sau violet, care sunt localizate pe față, pe scalp, în spatele urechilor, pe mâini, palme, pe degete. Lupusul cu peroxizi este dificil de tratat, iar efectul său negativ este deteriorarea organelor interne, în special a sistemului respirator uman.

În sarcoidoza nespecifică, nu există granuloame, dar sunt prezente și alte elemente patologice patologice.

• Forma plană se manifestă prin formarea plăcilor de diferite diametre și nuanțe. Particularitatea erupției cutanate este că acestea penetrează adânc în piele, atrofia lor centrală. În cazul în care plăcile au tendința să se desprindă, atunci acestea pot fi confundate cu psoriazisul. În locurile în care petele dispar, țesătura tinde spre cicatrice, transformându-se într-un defect cosmetic de-a lungul întregii vieți. Odată cu înfrângerea capului într-o persoană se formează patch-uri cheli sau pete coapte.

diagnosticare

La efectuarea unui diagnostic, un dermatolog efectuează o examinare vizuală detaliată a zonei afectate, utilizând instrumente electronice simple și complexe.

Medicul trebuie să facă o diferențiere cu patologii similare - miicoze, tumori, boli venerice, manifestări ale tuberculozei. De obicei, sarcoidoza benignă apare în piele, histologia leziunilor oferă o imagine completă și fiabilă a tipului de neoplasm, oncogenicitatea țesuturilor.

Ce boli sunt sarcoidoza celulară cel mai frecvent diferențiată:

• granulomul inelar;
• psoriazis;
• pecingine;
• sifilisul în formă brută;
• lupus eritematos;
• lymphocytoma;
• benignă limfoplasie;
• sifilis;
• lichen planus;
• tuberculoza cutanată și altele.

tratament

Alegerea tratamentului poate fi complicată de mai multe aspecte - răspunsul individual la terapie, dezvoltarea efectelor secundare ale multor medicamente cu utilizare pe termen lung.

Un dermatolog prescrie de obicei o terapie combinată.

Tratamentul sarcoidozei include:

• terapie simptomatică, citostatice (Prospidină, ciclofosfamidă);
• medicamente antiinflamatoare (Indometacin, Diclofenac);
• medicamente hormonale (prednisolon, hidrocortizon);
• vitamine (vitamina D), imunostimulante.

Tratamentul la domiciliu se efectuează de obicei, selecția medicamentelor se efectuează în funcție de severitatea sarcoidozelor, stadiul și forma bolii. Staționarul este indicat numai pentru complicațiile grave de multisistem.

Terapia locală se efectuează cu medicamente antiinflamatorii care conțin glucocorticosteroizi.

Medicul trebuie să aleagă medicamentul, utilizând datele analizei, analizele, ținând seama de dinamica bolii.

În cazul în care sunt implicate organele interne, se recomandă utilizarea imunomodulatorilor. Pacienții cu sarcoidoză cutanată progresivă sunt preparate biologice prescrise, de exemplu, inhibitori ai factorului de necroză, care sunt injectați direct în leziuni. Îndepărtarea chirurgicală a formărilor nu este întotdeauna eficientă, deoarece există un risc ridicat de reapariție a bolii. Metodele tradiționale de tratament, de obicei, nu dau rezultate pozitive stabile.

Persoanele care suferă de sarcoidoză a pielii trebuie monitorizate în mod constant de un dermatolog. De două ori pe an este necesar să se efectueze o examinare profilactică.

O dată pe an nu va fi inutilă efectuarea unui tratament de întreținere, terapie cu vitamine, fizioterapie.

Atunci când se obține o remisiune stabilă, pacientul va fi în dispensar timp de încă trei ani. În viitor, trebuie să efectueze în mod independent măsuri preventive - să consolideze sistemul imunitar, să respecte igiena, să trăiască viața sănătoasă, să trateze bolile cronice.

Sarcoidoza cutanată - semne și tratament

Sarcoidoză (boala Besnier-Boeck-Schaumann) - boala autoimună sistemică cronică de etiologie necunoscută, care afectează organele interne (sarcoidoza pulmonară, boli de ochi, sistemul digestiv, leziuni ale sistemului nervos (neurosarcoidoza), sarcoidoză, insuficiență renală musculo-scheletice, sarcoidoza oral cavități și organe de ORL) și piele. Dacă primul dintre toate aceste boli este sarcoidoza plămânilor, atunci al doilea loc aparține sarcoidozei pielii.

Sarcoidoza pielii - ceea ce este

Formarea granuloamelor este principalul simptom al bolii. Acestea sunt focare mici, limitate de inflamație, cu o formă de noduli densi de diferite dimensiuni și culori. Numărul lor poate varia de la zece la mai multe mii.

Persoanele de vârstă mică și medie suferă de boală. Puțin mai des femeile de bătrânețe. La copii, cazurile de leziuni ale sarcoidozei pielii sunt foarte rare și au un caracter ereditar sau un singur eveniment.

Proprietățile caracteristice ale bolii: multisistem, prezența inflamației, benignitate. Această boală nu are natură infecțioasă și nu poate fi transmisă altora.

Înfrângerea pielii se produce numai la 25% dintre pacienți și, în unele cazuri, singura manifestare a bolii.

Cauzele de sarcoidoză

Deși primul caz de sarcoidoza pielii a fost descrisă în dermatolog britanic Jonathan Hutchinson încă din 1877, etimologia originea bolii nu a fost stabilită până în prezent.

Există mai mulți factori care pot servi drept un fel de impuls pentru apariția sarcoidozelor cutanate:

• Imunologică - răspunsul imun individual al corpului uman la modificările hormonale.
• Ecologic - efectul dăunător al factorilor adversi ai atmosferei poluate și a mediului;
• Genetică - prezența predispoziției ereditare.
• Pe lângă posibilele efecte ale ciupercilor patogene, bacteriilor, paraziților, polenului vegetal și substanțelor toxice asupra manifestării bolii.

Principalele tipuri de sarcoidoză a pielii

Sarcoidul este denumirea obișnuită a leziunilor în sarcoidoza pielii sub formă de tuberculi (de fapt în piele) sau de noduri (în țesutul subcutanat).

Boala are următoarele soiuri:

1. Melus diseminat diseminat sau papular - semnele distinctive sunt leziunile cutanate cu mai multe papule dense. Forma lor este sferică sau ovală, dimensiunea este mică - 0,5 cm. Pe palpare - fără durere. Când efectuați diascopia apar ca pete galben-aurii sau puncte.

În stadiul final al dezvoltării bolii, nodulii devin mai flat, fulgi, pigmentați sau depigmentați.

Locații de localizare - situate în principal pe față, lamele umărului, în decolteile și coturile cotului.

1. Krupnouzelkovaya - semne distinctive este apariția unui nod separat. Dimensiunea este mare - aproximativ 2 cm. Suprafața este dură, roșie sau albă. În timp, nodurile dispar și pete pigmentate rămân pe suprafața zonei afectate a pielii.

Zonele de localizare - regiunea feței și a gâtului, înghinență, rar - pe mâini.

Alte forme ale bolii

Există și alte soiuri de sarcoidoză a pielii. Printre acestea se numără:

• Difuză-infiltrativă - caracterizată prin apariția plăcilor plate infiltrate plate pe piele. Semne distinctive - ulcerații, urmate de cicatrici după tratament. Dimensiune în diametru - 15 cm, culoarea este maro;
• Eritrodermic (Schaumann) - înfrângerea pielii cu suprafețe mari, slab infiltrate. Suprafața este peeling și purpuriu-roșu;
• Nodular și subcutanat (Sarcoid Daria-Russi) - apariția unor noduri subcutanate mobile nedureroase. Forma este ovală, culoarea este solidă sau purpurie. O caracteristică distinctivă este fuziunea nodurilor care formează plachete infiltrate cu o suprafață accidentală. Locul localizării - membrele inferioare, abdomenul și zonele axilare;
• Sarcoidul lui Beck - deteriorarea suprafeței pielii prin creșteri multiple granulomatoase. Culoare - cărămidă. Locurile de localizare sunt fața, suprafețele extensor ale membrelor, partea superioară a spatelui, auriculele, mucoasa orală;
• Broca-Potria angiolyupoid - aspectul inițial al petelor roșii sau violete, care sunt acoperite treptat cu plăci maro. Localizarea pe obraji și pe nas;
• Bénier Tenneson lupus eritematos este cea mai rară și cea mai extinsă leziune a pielii la sarcoidoza pielii. Caracteristicile sale distinctive sunt aspectul plăcilor dense de nuanță violet, roșu sau violet. Locații - nas, obraji, buze, frunte rare, mâini, degete și degetele de la picioare. Cursul bolii este cronic și dificil de tratat. Rezultatul acestui proces este apariția unui defect cosmetic persistent, inclusiv disfigurarea facială;
• Eritem nodosum - o reacție îmbunătățită a pielii la efectele unei varietăți de agenți infecțioși și medicamente. Cea mai frecventă manifestare a pielii la sarcoidoza pielii. O trăsătură distinctivă este dispariția bruscă și dispariția spontană. Are tendința de a recidiva. Nodurile rosii au murdarit, dureros. Însoțită de sănătate precară, febră și durere la nivelul articulațiilor. În sindromul Lofgren, eritem nodosum apare cel mai adesea la extremitățile inferioare.

În general, boala este periodică.

Simptomele de sarcoidoză a pielii

Simptomele clasice ale bolii se manifestă sub forma leziunilor pe suprafața pielii:

• plăci;
• noduri;
• cicatrici;
• ulcere;
• Erupții maculopoplastice;
• Modificări asemănătoare psoriazisului;
• Alopecia (alopecie);
• Înfrângerea plăcii de unghii.

În sarcoidoza pielii, pielea este deformată, ceea ce face pielea mai puțin atractivă. Ca urmare, sănătatea mentală a pacientului este deprimată. Pacientul este deprimat și, ca rezultat, o tulburare a sistemului nervos.

diagnosticare

diagnostic precis in stadiile timpurii ale sarcoidoza pielii este rara, deoarece acest tip de leziuni ale pielii este foarte inteligent deghizat ca o boala cea mai comuna a pielii și țesuturilor moi. Prin urmare, diagnosticul diferențial este necesar pentru bolile unei clinici similare, cum ar fi:

• psoriazis;
• ihtioză;
• Necrobioză lipoidă;
• pecingine;
• Tuberculoza cutanată;
• Lupus eritematos discoid;
• Vasculită cutanată;
• Lichen planus;
• B-celule limfom (miocoza fungoid).
• Lepră.

De asemenea, diagnosticul acestei boli include:

1. Istoricul medical - colectarea de informații cu privire la dezvoltarea si simptomele bolii, prezența alergiilor, prezența unor astfel de boli la rude (fie prin moștenire nu este transmis), cu privire la dieta, etc;.
2. Inspectarea zonelor afectate;
3. Ca sarcoidoza pielea poate prezenta pe fondul de a avea organe și sisteme ale medicului interne sarcoidoza prescrie examene instrumentale - cu raze X (pentru a evita cele mai comune boli de acest tip - sarcoidoză pulmonară), RMN, CT, ecografie. Vizualizarea clară a stării corpului cu aceste metode de examinare este foarte importantă pentru a face un diagnostic corect;
4. Un test de sânge biochimic este atribuit pentru a identifica:
   • Nivelul ACE (enzima de conversie a angiotensinei) - deoarece granuloamele sarcoide au capacitatea de a produce ACE, nivelul acesteia poate crește semnificativ;
   • Nivelurile de calciu - granuloamele sarcoide sunt, de asemenea, capabile să producă vitamina D, care la rândul ei are un efect asupra metabolismului calciului în organismul uman;
5. Biopsia leziunii și examinarea histologică a materialului luat vă permite să excludeți alte boli cu o clinică similară. Se efectuează în primul rând pentru a exclude tuberculoza pielii, miocoase profunde și tumori. Cu toate acestea, această metodă de cercetare este rar utilizată, deoarece este destul de lungă și costisitoare.

Medicul care tratează sarcoidoza pielii

Principalul specialist care se ocupă de problemele de sarcoidoză a pielii este un dermatolog. Deoarece această boală poate afecta nu numai pielea, ci și alte organe și sisteme ale corpului uman, monitorizarea este necesară și de la alți specialiști:

• Boala infecțioasă;
• pneumolog;
• reumatolog;
• Oftalmolog.

Tratamentul bolii

In tratamentul sarcoidozei pielii folosind o varietate de metode de tratament - medicamente, terapie cu laser, crioterapie, chirurgie, radiații ultraviolete, electroforeză, razele Bucky.

Terapia de droguri

Pentru a atenua simptomele de leziuni cutanate la sarcoidoză obicei prescrise diverse creme și unguente cu acțiune anti-inflamatoare, care conțin în compoziția lor glucocorticoizi.

De exemplu:

• Comfoderm K;
• prednisolon;
• hidrocortizon;
• Triacortul;
• Afloderm și alții

De asemenea, este posibilă introducerea glucocorticoizilor direct în plăci.

Unguent Stellanin are proprietăți de regenerare. Este prescris pentru a preveni apariția cicatricilor, a accelera vindecarea elementelor cutanate cutanate și a crea obstacole în calea infecției secundare.

De asemenea, este posibil să se prescrie următoarele medicamente care și-au dovedit eficacitatea în unele studii:

• doxiciclină;
• melatonina;
• tetraciclină;
• pentoxifilina;
• isotretinoin;
• Psoralen în combinație cu radiațiile ultraviolete.

Este important! Niciodată să nu se auto-medicheze. Datorită faptului că toate medicamentele listate au diferite efecte farmacologice și secundare, alegerea medicamentului adecvat se află în spatele medicului.

Depresia este motivul pentru prescrierea sedativelor și, în cazuri extreme, antidepresivelor la pacienții la care boala devine cronică și se dezvăluie o tendință de a deforma defectele cosmetice.

În cazurile de neglijare a bolii, în care apare progresia simptomelor bolii, pacientul este tratat în spital. Pentru o perioadă de până la două luni. Apoi se recomandă terapia ambulatorie, care, la rândul său, durează încă câteva luni.

Este important să ne amintim că deseori manifestările de sarcoidoză ale pielii pot să dispară și să apară - fără cauză.

Terapie chirurgicală

Micile sau mai multe leziuni deformante ale capacului pielii sunt îndepărtate cu ajutorul unui scalpel, diathermocoagulare sau terapie cu laser. Cu toate acestea, această terapie este rar utilizată, deoarece riscul de cicatrizare și recurență este crescut.

Tratamentul remediilor populare

În cazul leziunilor cutanate cu sarcoidoză, tratamentul cu medicamente folclorice este ineficient, însă este folosit ca adjuvant al terapiei medicamentoase. Luați în considerare câteva rețete:

Tinctura de propolis

Puteți cumpăra la farmacie sau vă puteți găti. Luați 100 gr. propolis, puneti o sticla de vodca si insistati o luna. Luați 20-30 picături înainte de micul dejun, pre-dizolvate în lapte sau apă. Cursul este de 28 de zile.

Tinctura de Rhodiola Rosea

Luați 15 picături, diluate în apă, dimineața înainte de micul dejun și în după-amiaza înainte de prânz. Cursul - de 2 ori timp de 25 de zile, cu o pauză de două săptămâni.

Burete din butași de struguri

Ia 300 gr. strugurii de struguri, puneți într-un vas emailat, turnați jumătate de litru de apă, gătiți timp de 20 de minute. După ce, după ce se răcește bulionul, asigurați-vă că ați filtrat. Bea cu miere în loc de ceai 150-200 ml în fiecare zi.

Ceai din plante

Se amestecă în părți egale tulpinile de oregano, salvie, rădăcină Althea, frunze de planta și pasăre de munte, flori de gălbenele. Apoi se toarna amestecul de iarba cu apa clocotita, la viteza de 1. l-1,5 pahare de apă. Insistați într-un loc întunecat timp de o oră, înfășurat anterior într-un prosop. Luați două linguri de 4 ori pe zi. Cursul este de 4 ori timp de 28 de zile, cu o pauză de o săptămână.

Eucalipt ceai

Brew 50 gr. eucaliptul lasă jumătate de litru de apă clocotită. Insistați-vă în timpul zilei. Băutam seara, după cină, 100 ml de ceai cu miere.

Decocțiile sau tincturile pot fi aplicate în exterior sub formă de comprese sau loțiuni. Și, de asemenea, face băi cu ierburi care au proprietăți antiinflamatorii ridicate: musetel, șnur, salvie, calendula.

O altă metodă de expunere externă oferă o ușoară ușurare de la înfrângerea pielii prin sarcoidoză. Acesta este un amestec de ceapă ras și ulei de floarea-soarelui. Se aplică pe zonele afectate și se fixează cu bandaj.

Măsuri preventive

Ca atare, nu există profilaxie împotriva sarcoidoză a pielii. Dar există anumite recomandări care pot reduce semnificativ posibilitatea apariției acestei boli. Printre acestea se numără:

• Necesitatea de a fi supus unui examen medical complet la clinică;
• Aderarea obligatorie la un stil de viață sănătos și activ;
• Excepții, dacă este posibil, o lungă ședere la soare, în solar;
• Îmbunătățiți imunitatea, inclusiv un remediu pentru scăderea bolilor;
• Respectarea unei diete echilibrate;
• Evitați contactul cu substanțe care cauzează alergii și diverse iritații ale pielii.

dietă

Liniile directoare de bază recomandate de dermatologi pentru pacienții cu sarcoidoză ale pielii includ:

• Alimentele trebuie administrate 5-6 ori pe zi în porții mici;
• Mancati alimentele cu continut ridicat de acizi grasi omega-3 (ulei de peste, seminte de in). Ele ajută la stimularea producției de hormoni pentru reducerea procesului inflamator;
• Creșterea dietei de fructe și legume cu un conținut ridicat de vitamina C;
• Este necesar să se minimizeze cantitatea de produse cu conținut ridicat de calciu;
• Să excludă din utilizarea băuturilor carbogazoase produse din făină dulce;
• Este de dorit reducerea cantității de zahăr consumat;
• Pentru a exclude din meniu mâncăruri prajite, sărate, conservate, precum și sosuri fierbinți și condimente.

vizionarea

Este important! După tratament, monitorizarea stării pielii este necesară, datorită faptului că în 40% din cazurile de boală în forma acută are loc recurența. Aceasta este sarcina principală a medicului și a pacientului.

După terminarea tratamentului, toți pacienții trebuie să se înregistreze la un dermatolog la clinica pielii timp de cel puțin trei ani. Cu leziuni minore ale pielii, pacienții trebuie examinați de 2 ori pe an timp de doi ani. Dacă în cursul bolii sa înregistrat o leziune pulmonară, frecvența vizitelor la medic crește.

Cu vizite repetate la medic efectua o examinare a pielii pentru a detecta leziuni noi. De asemenea, radiografia plămânilor, scanarea CT și evaluarea funcției respiratorii pot fi prescrise pentru a preveni recurența. În plus, pot prescrie un test de sânge biochimic pentru a determina cantitatea de vitamina D și de calciu.

Datorită riscului crescut de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase ale pielii, pacienții cu sarcoidoză cutanată sunt monitorizați cu regularitate în pielea și testele de sânge.

Leziunile cutanate în sarcoidoză

Traducere A. Belousov, [email protected]

Afecțiuni cutanate în sarcoidoză

A. Eklund, G. Rizzato
Divizia de Medicină Respiratorie, Spitalul Universitar Karolinska, Stockholm, Suedia. Ambulatorio della Sarcoidosi, departamentul Vergani, Spitalul Niguarda, Milano, Italia. Corespondență: A. Eklund, Departamentul de Medicină Respiratorie, Spitalul Universitar Karolinska, SE-171 76 Stockholm, Suedia. Fax: 46 8312705; E-mail: [email protected]

Cu aproape o sută de ani în urmă, sa recunoscut asocierea leziunilor cutanate sarcoide și a modificărilor granulomatoase în alte organe. Schaumann în 1914 a sugerat că peroxidarea lupusului (Fig.1a-c) poate fi o manifestare a unei boli generalizate. Ulterior, au fost descrise diferite manifestări ale pielii care apar mai mult sau mai puțin frecvent. Lupus pernio indică un prognostic slab, ținând cont de faptul că eritem nodos (Fig. 2), remisiunea bolii apare de obicei în decurs de câteva luni sau câțiva ani [1-4]. Caracteristicile histopatologice ale acestor două manifestări ale sarcoidoza absolut diferite, care reflectă un tablou clinic variabil si rezultatul bolilor inflamatorii în care antigenul cauzal (e) încă necunoscute [5, 6]. În plus față de aceste două extreme, există multe alte leziuni mai mult sau mai puțin convenționale ale pielii sub formă de plăci, erupții cutanate maculo, noduli subcutanat sau răspuns granulomatoasă la cicatrici mai vechi. Acest capitol se va concentra asupra diferențelor dintre leziunile nespecifice, adică eritem nodosum și leziunile specifice ale pielii, cum ar fi perniomatoza lupusului.

Fig. 1. a). Poate prima imagine a lupus pernosa (Pollaiolo, Galeria Uffizi, Florența, Italia). b). Răcește lupus cu modificări tipice pe obraji și nasul unei femei de culoare albă de vârstă mijlocie cu sarcoidoză. c). O manifestare mai puțin pronunțată într-o femeie mai tânără.

Fig. 2. Erodia nodoasă la extremitățile inferioare.

Frecvența leziunilor cutanate la sarcoidoză variază în funcție de intensitatea căutării [7, 8] și de caracteristicile etnice ale pacienților [5, 6]. În Scandinavia, aproximativ o treime dintre pacienți au o manifestare inițială de sarcoidoză sub formă de eritem nodosum, ca parte a sindromului Lofgren [2]. Cu toate acestea, la pacienții japonezi, acest sindrom este mai puțin frecvent. În schimb, chilli-lupus eritematos, foarte rar în Scandinavia, este obișnuit în rândul afro-americanilor din Statele Unite [5, 6]. În medie, aproximativ 25% din cazurile de sarcoidoză duc la leziuni cutanate care pot apărea în orice stadiu al bolii [5, 9, 10]. Yanardag cu un apel. [7] au raportat un procent mai mare (aproape 33%) a manifestărilor cutanate în grupul de peste 500 de pacienți turci. Aproximativ 20% din ele au prezentat eritem nodosum. Frecvența manifestărilor specifice ale pielii la sarcoidoză variază între 10 și 40%.

Sarcoidoza sistemică și leziunile cutanate

Când sarcoidoza începe cu eritem nodosum, cea mai frecventă anomalie radiografică concomitentă este limfadenopatia bilaterală a rădăcinilor pulmonare (stadiul I), febră, uneori cu semne de artrită gleznă sau artralgie numai. Acest sindrom a fost descris în 1952 de către Lofgren și Lundback [11]. Ulterior a fost numit sindromul Löfgren. În plus, în conformitate cu Mana cu apel. [12], la pacienții cu sarcoidoză cu debut treptat, manifestările cutanate sunt destul de des observate în stadiul incipient al bolii. Mana cu un apel. [12] au raportat, de asemenea, prezența leziunilor cutanate la debutul bolii la mai mult de 70% dintre pacienții lor. În plus, majoritatea pacienților au prezentat și alte manifestări sistemice. Cu toate acestea, aproape o treime din pacienți au doar leziuni cutanate, fără alte semne de sarcoidoză. Cu toate acestea, după câteva luni sau ani, se dezvoltă leziuni la alte organe, ceea ce indică necesitatea unei atenții atente de către un medic pentru identificarea în timp util a unei boli sistemice. În cele din urmă, la anumiți pacienți cu sarcoidoză sistemică, leziunile cutanate se pot dezvolta mai târziu în cursul bolii.

Veien cu un apel. [13] au raportat că în grupul format din peste 200 de pacienți albi diagnosticați cu sarcoidoză cutanată, majoritatea au avut leziuni infiltrative. În plus, nu au găsit nicio legătură între gradul de manifestare a pielii și gradul de boală sistemică. Multe dintre leziunile infiltrative au fost cronice și au fost de obicei asociate cu modificări pulmonare, cum ar fi fibroza. Olive și Kataria [14] au găsit splenomegalie, hepatomegalie și limfadenopatie în aproximativ o treime din pacienții cu leziuni cutanate, altele decât eritem nodosum. De regulă, manifestările cutanate sunt asociate cu o mai mică întârziere a diagnosticului decât alte manifestări ale sarcoidozei [15].

Au fost obținute recent rezultate foarte interesante, deși nu sunt direct legate de leziunile cutanate. Hoitsma cu apel [16] consideră că modificarea pragului de sensibilitate termică a pielii picioarelor și mâinilor apare datorită neuropatiei fibroase fine (SFN), care poate provoca tot felul de simptome.

Cea mai evidentă modalitate de a detecta leziunile cutanate la sarcoidoză este un studiu clinic complet. Când un pacient are eritem nodosum pe membrele inferioare, leziunea pielii este evidentă. Cu toate acestea, poate exista o dezvoltare treptată a unor leziuni discrete care nu vindecă alte părți ale corpului, pe care doar un medic foarte atent le poate observa. Aspectul leziunilor pielii poate diferi în funcție de gradul de modificare a epidermei. Se pot produce forme Ichthyosiforme, plăci papilare, forme psoriaziforme, ulcere, hipoglicemie sau hiperpigmentare [17]. De regulă, leziunile cutanate sunt ușor de diagnosticat, iar diagnosticul poate fi confirmat cu o biopsie în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, eritem nodosum este o excepție. Granuloamele epitelioide non-caracterizate sunt observate în principal în dermă și uneori în țesutul subcutanat. Pentru a exclude alte cauze ale afectării pielii, este necesar să căutați bacterii, micobacterii și ciuperci. Examinarea în lumină polarizată permite identificarea corpurilor străine. La căutarea manifestărilor extrapulmonare cu metode scintigrafice [18], leziunile cutanate pot fi detectate (figura 3). Cu toate acestea, această metodă de detectare a manifestărilor cutanate nu este adecvată. Diagnosticul diferential include, în funcție de natura prejudiciului și ce parte a lumii viața pacientului, este situat pe tuberculoză cutanată și sifilis, lupus eritematos discoid sa, si lepra lepromatoasa.

Fig. 3. Scintigrafia octreotidă utilizând un analog radioactiv al somatostatinei demonstrează leziuni cutanate granulomatoase pe antebrațele unui pacient cu sarcoidoză.

Manifestări nespecifice ale pielii: eritem nodosum

Erythema nodosum este cea mai frecventă leziune nespecifică a pielii la sarcoidoză, descrisă acum mai bine de două sute de ani de Robert Willan ca "plăci roșii, rotunde, care devin ridicate și dureroase în câteva zile; după o săptămână devin albăstrui și ulterior dispar în câteva săptămâni sau luni "(figura 2). Erittemul nodosum este adesea asociat cu limfadenopatia bilaterală a rădăcinilor plămânilor, febră și artralgie și este cel mai adesea observată la membrele inferioare la femeile tinere [1]. Cu toate acestea, eritem nodosum poate apărea, de asemenea, la bărbați și în alte locații [1]. James, la sfârșitul anilor 1950, a raportat că din 170 de pacienți cu eritem nodosum, mai mult de 75% erau femei și 60% aveau poliartralgii, predominant articulații și genunchi. Majoritatea acestora au fost diagnosticați cu sarcoidoză. James a remarcat, de asemenea, că, deși eritemul nodosum poate să apară în orice moment al anului, în Europa există o predominare clară a acestuia la sfârșitul iernii și începutul primăverii. În emisfera sudică, acest fenomen era opus (iarna în emisfera nordică corespunde vara în sud) [19].

O reacție negativă la tuberculină în cazurile cu eritem nodosum nu susține una dintre diagnozele alternative, tuberculoza. Transformarea reacției de la negativ la pozitiv, sprijină diagnosticul de tuberculoză primară. O altă cauză destul de frecventă a eritemului nodosum este infecția streptococică. Un diagnostic de eritem nodosum poate fi efectuat după un examen fizic. O biopsie nu este necesară pentru căutarea unor granuloame de celule epiteliale necase, deoarece acestea sunt rareori observate la eritem nodosum. Debutul bolii sub formă de sindrom Lofgren are un prognostic bun, cu toate acestea, pacienții cu HLA DRB1 * 03 (DR17) pot avea un curs mai lung al bolii [4]. Clasa I a HLA poate modifica cursul bolii așa cum este determinat de HLA clasa II. Cursul cel mai favorabil al bolii este la pacienții cu sarcoidoză cu haplotipul A * 01, B * 08, DRB1 * 03 [20]. Recidivele de eritem nodosum, la un an după rezolvarea ei, sunt foarte rare.

Manifestări specifice ale pielii

Lupusul peroxid este leziuni cutanate indirecte nedureroase, purpuriu sau violet (fig.1a-c), care apar adesea pe obraji, nas, buze si urechi, in special la femei peste 40 de ani. Gama de leziuni poate varia de la mici leziuni rotunjite la plăci mari care acoperă obrajii și nasul. Se poate produce descuamarea și eroziunea scalabilă. Daunele pot distruge cartilajul și osul și sunt considerate semne de boală cronică și prognostic proastă. Răcoarea lupusului este mai des observată la negri decât la albi [5, 6, 21]. Deseori există o leziune concomitentă a tractului respirator superior și, în unele cazuri, ulcerarea poate să apară în mucoasa nazală și chiar perforarea septului nazal. Au fost raportate modificări fibroase concomitente în plămâni și chisturi osoase. Pielea localizată deasupra leziunilor osoase poate avea modificări similare, de exemplu, când falangele sunt umflate cu degetele și degetele de la picioare. După ce leziunea a fost rezolvată, cicatricile discrete de teleangiectazie pot rămâne pe față [13].

Una dintre cele mai frecvente manifestări specifice ale pielii la sarcoidoză este formarea plăcilor [12] (fig.4a-c). Deseori plăcile sunt rotunde sau ovale. Dimensiunile lor pot varia de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri în diametru. Acestea sunt, de obicei, roșu-maro, indurative și non-mâncărime (figura 5). Procesul tinde să dureze de la câteva luni până la câțiva ani și poate lăsa daune deformante sau cicatrici mici. În zonele cu atrofie, poate să apară telangiectasia. Plăcile tind să se formeze pe membre, spate, față și scalp.

Fig. 4. a) Plachetele granulomatoase rotunjite, maronii, pe spatele unei femei albe de vârstă mijlocie. b) plăcile sunt indurative și convexe, luând în considerare faptul că după câțiva ani doar periferia plăcilor a rămas (c).

Fig. 5. Formarea plăcilor pe spatele unui om cu boală de stadiul I.

Leziunile macular-papulare (figura 6) sunt o manifestare obișnuită a sarcoidozei [9]. Papulele au de obicei o culoare variind de la roșu-maroniu până la purpuriu și au o dimensiune mai mică de 10 mm. Spre deosebire de lupus eritematos sau plăci, acestea sunt asociate cu un prognostic favorabil și pot fi rezolvate într-un timp destul de scurt. Aceștia pot fi agresori ai bolii și pot fi observați aproape oriunde, adesea în grupuri. Într-un studiu Mana cu un apel. [12], erupțiile cutanate au fost însoțite de modificări radiologice corespunzătoare stadiului I al bolii în mai mult de 50% din cazuri. Aceste rezultate sunt în concordanță cu datele de la Yanardag [7]. Cu toate acestea, papulele și nodulii pot fi de asemenea văzute cu subacute și, uneori, cu sarcoidoză cronică.

Fig. 6. Leziuni maculo-papulare pe genunchi.

Nodulii subcutanați apar în sarcoidoză la fel de des ca și leziunile maculo-papulare. Unii cercetători consideră că acestea sunt observate mai frecvent la pacienții cu boală de stadiu I [7]. Dimpotrivă, alții consideră că acestea sunt rare și însoțesc boala sistemică [14, 22]. Aceste diferențe pot reflecta eterogenitatea genetică a grupurilor de pacienți studiate. Nodulii subcutanat sunt de obicei nedureroși, tari și mobili.

Cicatrici și reacții ale corpului străin

La un număr mic de pacienți cu sarcoidoză s-a raportat reactivarea țesutului vechi cicatrician [7, 23], care poate apărea în cicatrici din ranile anterioare (fig.7a și b), precum și în tatuaje [24], în locuri de scarificare rituală etc. Dezvoltarea leziunilor cutanate după intervenții chirurgicale cu laser a fost raportată [25]. Modificările pot fi izolate sau pot fi manifestări ale unei boli sistemice. Reactivarea cicatricilor vechi, adesea sub formă de infiltrate roșu-maroniu, este un eveniment unic în sarcoidoză și ar trebui să îi îndemne întotdeauna pe medic să investigheze legătura cu boala.

Fig. 7. a) Infiltrarea granulomatoasă a unei cicatrici vechi după o apendicomie la un pacient cu sarcoidoză cu leziuni multiple ale pielii. b) aceeași cicatrice, după rezolvarea bolii câțiva ani mai târziu. Retipat din [31] cu permisiunea autorilor.

În acest context, este important să subliniem faptul că într-o proporție semnificativă (20-50%) biopsii leziuni ale pielii pot fi observate corpuri străine [26-28]. Acest lucru este întâlnit în special în zonele care sunt ușor predispuse la răni, cum ar fi coatele și genunchii. Leziunile asemănătoare sarcoidelor cutanate, fără semne de boală sistemică, pot fi interpretate ca reacții sarcoide locale.

Au fost descrise cazuri de reacții sarcoide ale pielii fără leziuni prealabile. În plus, leziunile cutanate sunt uneori găsite cu semne de material străin, cu sau fără boală sistemică. Toți pacienții cu dermatită granulomatoasă asemănătoare sarcoidelor trebuie examinați pentru prezența bolii granulomatoase sistemice [29]. Diagnosticul final depinde de existența granuloamelor în alte locuri și de existența unor motive alternative pentru o reacție sarcoidă locală [30, 31]. Reactivarea afectării cicatrice poate reflecta activitatea unei boli sistemice și poate fi folosită ca unul dintre markerii pentru controlul bolii. De obicei, rănile de cicatrice persistă mai mult de 2 ani după diagnostic [13].

Sa raportat că terapia intensivă antiretrovirală la pacienții cu HIV poate activa reacții granulomatoase la tatuaje și cicatrici datorită sindromului de recuperare imună [32].

Există rapoarte rare de sarcoidoză a scalpului cu alopecie focală (Figura 8) [33]. La pacienții cu sarcoidoză și alopecie focală, trebuie luat în considerare faptul că alopecia poate fi asociată cu boala granulomatoasă.

Fig. 8. Alopecia cauzată de sarcoidoză.

La pacienții cu sarcoidoză confirmată histologic, se observă uneori leziuni cutanate foliculare scalabile, care se aseamănă cu leziuni la psoriazis (fig.9a și b). În plus, poate apărea coexistența sarcoidoză și psoriazis [34].

Fig. 9. Leziunile psoriaziforme ale pielii a) pe cotul unui pacient cu sarcoidoză în stadiul I. b) leziuni foliculare scalate pe cot.

Granulomul granular și sarcoidoza

Leziunile cutanate în formă de inel sunt observate adesea în sarcoidoză, dar granulomul în formă de inel poate coexista cu sarcoidoza, adică două boli granulomatoase pot apărea la același pacient. În 1977, Umbert și Winkelmann [35] au descris cinci cazuri de coexistență a acestor boli.

Alte leziuni ale pielii

Alte manifestări rare ale pielii la sarcoidoză au fost descrise într-o revizuire în limba engleză cu apel. [9]. Una dintre aceste manifestări este sarcoidoza ihtiosiformă [36]. Schimbă-te cu un apel. [37] au raportat granuloame în leziunile cutanate papulare, ganglionii limfatici superficiale și într-o biopsie transbronhială la o femeie de vârstă mijlocie din China, după o intervenție chirurgicală de augmentare a sânilor cu implanturi de silicon. Autorii cred că poate apărea o scurgere de silicon din implanturi, care a provocat o reacție granulomatoasă. Remisiunea sarcoidozei a apărut după îndepărtarea gelului de silicon [38]. Există mai multe rapoarte privind evoluția manifestărilor cutanate și sistemice ale sarcoidoză după tratamentul cu interferon alfa în asociere cu ribavirină și / sau amantadină, în special în tratamentul hepatitei C [39]. Interferonul sporește răspunsul Th1, care este important pentru dezvoltarea bolilor granulomatoase. Posibilitatea ca leziunile pielii, nodulare și granulomatoase la pacienții cu sarcoidoză suspectată să poată fi manifestări ale diferitelor forme de vasculită cutanată trebuie de asemenea luate în considerare [40].

Legătura dintre sarcoidoză și bolile autoimune este bine cunoscută. Sa raportat prezența unei boli autoimune și o înfrângere a grăsimilor subcutanate cu inflamație sarcoidă, care este probabil cea mai neobișnuită combinație clinopatologică [41]. Vitiligo a fost una dintre caracteristicile acestui caz și este uneori observată la pacienții cu sarcoidoză (Figura 10).

Fig. 10. Vitiligo la un pacient cu sarcoidoză.

În sarcoidoza sistemică cu manifestări cutanate, decizia de a începe tratamentul depinde de prezența daunelor la alte organe. Cu toate acestea, atunci când leziunile cutanate progresează și provoacă probleme cosmetice semnificative, se poate face și o încercare de tratament. Tratamentul cu steroizi orali cu dozaj suficient pe o perioadă extinsă de timp, în majoritatea cazurilor, într-o oarecare măsură suprimă manifestările cutanate de natură cronică. Un astfel de tratament, de asemenea, produce efecte secundare grave. În cazul în care terapia cu steroizi este inițiată, trebuie avut în vedere faptul că este posibil să fie necesară o perioadă lungă de timp.

La majoritatea pacienților, eritem nodosum se rezolvă fără tratament sau numai cu utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene timp de câteva săptămâni. În unele cazuri, vătămarea generală și afectarea inflamatorie a articulațiilor sau a țesuturilor adiacente ale membrelor inferioare pot conduce la necesitatea unui scurt curs de steroizi orali timp de câteva săptămâni sau, alternativ, steroizii pot fi injectați în gleznă.

Alte leziuni ale pielii

Deoarece terapia îndreptată spre cauza sarcoidoză nu este cunoscută, trebuie evitate tratamentele pentru leziunile non-progresive ale pielii care nu cauzează probleme cosmetice, în special la nivelul membrelor și corpului. Leziunile cutanate la sarcoidoză sunt rareori mâncărime, iar formarea de ulcere este, de asemenea, destul de neobișnuită.

Terapia de droguri. Corticosteroizii locali sunt adesea ineficienți, dar pot apărea unele îmbunătățiri atunci când se utilizează pansamente ermetice cu corticosteroizi topici (propionat de clobetasol) săptămânal [42]. Remisia poate dura mai multe săptămâni, însă o pansamentă etanșă care permite o absorbție sporită reduce nevoia de corticosteroizi locali. Administrarea lunară a triamcinolonei pentru leziuni orale poate fi eficientă în tratarea papulelor și plăcilor mici [5]. Steroizii orali sunt utilizați într-o doză utilizată pentru leziuni pulmonare (vezi capitolul 20 al acestei monografii).

Afectarea pielii la lupusul eritematos este cronică, iar terapia, pentru a obține un efect semnificativ, trebuie să dureze multe luni sau chiar ani. Hidroxiclorochina, metotrexatul și azatioprina (figura 11a și b) sunt o alternativă la corticosteroizi orali, la doza recomandată pentru leziuni pulmonare. Există rapoarte despre efectele benefice ale talidomidei [43-47]. Terapia anti-TNF-alfa este o abordare terapeutică promițătoare în cazuri grave și de tratament rezistent la sarcoidoză. Un studiu internațional privind eficacitatea infliximabului în sarcoidoza pulmonară și unele manifestări extrapulmonare, inclusiv leziunile cutanate, este în curs de desfășurare. Infliximab este un anticorp monoclonal himeric împotriva factorului de necroză tumorală, care joacă un rol important în formarea granuloamelor. Unele rapoarte au arătat că infliximab poate fi eficient în unele grupuri de pacienți [47, 48].

Fig. 11. Lupus răcit a) înainte de tratament și b) și la două luni după tratamentul cu clorochină.

Recent, sa atras atenția asupra proprietăților imunomodulatoare ale antibioticelor. Bachelez cu apel [49] a efectuat un studiu privind tratamentul a 12 pacienți cu minociclină (200 mg pe zi), în medie, timp de 12 luni. Remisiunea completă a fost observată la opt pacienți, parțial - în două. La trei pacienți sa observat recăderi după întreruperea tratamentului. Apoi au primit doxiciclină, ceea ce a dus la remisie. Bachelez cu apel [49] consideră că sunt necesare studii suplimentare randomizate controlate pentru a evalua eficacitatea acestei terapii.

Alte abordări terapeutice

Terapie cu laser. Au fost raportate mai multe cazuri de utilizare a unui laser pentru tratarea leziunilor cutanate la sarcoidoză. Utilizat cu puls laser cu puls laser și CO₂ laser [50, 51]. În prezent, recomandările categorice privind utilizarea terapiei cu laser pentru sarcoidoză nu pot fi date. Terapia cu laser a fost asociată cu apariția reacțiilor granulomatoase [24], prin urmare, această metodă nu pare a fi acceptabilă în cazul sarcoidozelor.

Fototerapie ultravioletă. Sa raportat utilizarea fototerapiei ultraviolete pentru tratamentul leziunilor cutanate la sarcoidoză [52]. Cu toate acestea, riscul de apariție a cancerului de piele trebuie luat în considerare. De regulă, această terapie nu este recomandată.

Leziunile cutanate sunt prezente la aproximativ 25% dintre pacienții cu sarcoidoză. Uneori aceste leziuni sunt manifestarea inițială a bolii și, prin urmare, pot conduce la un diagnostic. Leziunile cutanate pot fi specifice (papule, plăci, noduli, alopecie sau modificări ale culorii cicatricilor) sau nespecifice. Abordarea terapeutică pentru tratamentul leziunilor cutanate este similară cu tratamentul sarcoidozelor pulmonare și variază de la observația fără tratament la o combinație de agenți citotoxici. Protocoalele de tratament au mai multe șanse de a folosi mai multe medicamente decât să se bazeze pe un singur medicament.

Celulele epitelioide non-caracterizate care caracterizează sarcoidoza pot afecta diferite organe, inclusiv pielea. Deteriorarea pielii poate fi singura manifestare a sarcoidozei sau pielea poate fi afectată împreună cu alte organe. Aproximativ 25% dintre pacienții cu sarcoidoză pot suferi leziuni cutanate în cursul bolii. Erittemul nodosum, care apare de obicei cu un debut acut al bolii, nu conține granuloame și, de obicei, se rezolvă spontan în câteva săptămâni sau luni. În contrast, alte leziuni ale pielii pot indica o evoluție lungă a bolii. De exemplu, lupus pernio poate produce distrugeri ale leziunilor faciale cu distrugerea cartilajului și a oaselor. Între aceste două extreme, există mai multe alte tipuri de leziuni, cum ar fi plăcile roșu-maronii, erupțiile maculopapulare, nodulii subcutanați și reactivarea țesutului cicatrice vechi. Sunt descrise, de asemenea, sarcoidoza psoriaziformă și ihtiformiformă. O abordare terapeutică pentru tratarea leziunilor cutanate este similară cu tratarea altor manifestări ale sarcoidozei. Alegerea medicamentelor depinde de gravitatea leziunilor, de prognostic și de prezența daunelor la alte organe.

Cuvinte cheie: leziuni cutanate, eritem nodosum, lupus peroxid, sarcoidoză.