Cancerul de rinichi la copii

Cancerul de rinichi la copii este un neoplasm malign care se dezvoltă în stratul epitelial al tubulilor proximali ai nefronului sau ca urmare a degenerării epiteliale în sistemul pelvian-pelvis.

Procesul patologic la copii se răspândește mai des pe de o parte și dăunează oricărei zone a rinichiului. Neoplasmul crește și presează puternic pe țesutul său, provocând atrofie. Odată cu creșterea și realizarea dimensiunilor mari, tumoarea începe să germineze: capsula și fibrele sunt afectate în spațiul retroperitoneal și în peritoneu în sine.

Cancerul de rinichi la copii

Celulele tumorale transporta sânge și limf în întreg corpul. Este germinarea periculoasă a metastazelor în cancerul de rinichi și apariția cancerului secundar în plămâni, ficat, oase. Mai aproape de aorta și inferior vena cava sunt afectate ganglionii limfatici.

Copii oncologie a rinichilor, simptomele nu apar întotdeauna și sunt recunoscute în stadiile incipiente. În momentul în care merg la medic, copiii pot găsi un neoplasm cu noduri multiple.

Cota de neoplasme maligne la copii reprezintă 20-50% din toate tumorile în dezvoltare: benigne, mixt și limită.

Tipuri de oncologie pediatrică

Cancerul este diferențiat, moderat diferențiat și nediferențiat. O tumoare cu un grad mai mic de diferențiere crește mai rapid, la fel ca și răspândirea metastazelor.

Cele mai frecvente tipuri de cancer includ:

• Adenozarcom sau tumora Wilms.
• Clear sarcomul celular al rinichiului.

Wilms tumoră - ce este?

Tumoarea Wilms (adenozarcom sau nefroblastom) este o tumoare renală solidă, de calitate superioară. Țesutul primitiv mutant de alt tip devine baza acestuia chiar și în dezvoltarea intrauterină a fătului. Precursorii țesutului renal și precursorii imaturi ai mușchiului, cartilajului și epiteliului devin oncogeni. Prin urmare, nefroblastomul este o tumoare mixtă.

Creșterea rapidă și metastazele timpurii sunt periculoase, prin urmare, în 10% din cazuri, diagnosticul se efectuează atunci când semnele de cancer renal la copii devin pronunțate și se detectează metastaze. La început se găsesc în ganglionii limfatici adiacenți la rinichi, apoi în plămâni și ficat. Unii copii suferă de nefroblastomul a doi rinichi deodată. Se dezvoltă din țesutul embrionar nematurat implant de rinichi.

Cât de des și de ce suferă copii de adenozarcom (tumora lui Wilms)?

Semnele de cancer renal (tumori Wilms) apar cel mai frecvent la copiii cu:

• anomalii (defecte) de dezvoltare;
• modificări ale genei WT1 asupra cromozomului al unsprezecelea, care este în mod normal responsabil pentru dezvoltarea rinichilor fără patologi;
• schimbări în alte gene specifice și cromozomi ai ADN;
• semne de cancer congenital.

În general, tumora lui Wilms reprezintă 5,5% din toate cazurile de cancer la copii. Din această sumă, 16% suferă de la copiii de la naștere până la un an și 68% de la un an la 5 ani, din moment ce tumora lui Wilms este fetală. Cu sindromul malign congenital și dezvoltarea necorespunzătoare a cancerului de rinichi, simptomele, manifestarea este posibilă la 90% dintre copii. La ereditate, o tumora Wilms poate afecta ambele rinichi la 1% dintre copiii bolnavi.

Clear sarcomul celulei

Histologia tumorii este foarte nefavorabilă, sarcomul metastazează la nivelul osului, ganglionii limfatici regionali. Metastazele ajung la creier, plămâni și ficat. Doctorii încă nu pot spune nimic despre histogeneză. Se întâmplă la copii 1-3 ani în 5% din cazurile de leziuni ale cancerului.

Un sarcom clar, sub forma unui nod unic și unilateral, limitat și destul de moale, are o masă de 126-3000 g. Țesutul său omogen sau maroniu poate fi format din chisturi cu diametre diferite. Sub microscop se pot vedea fire și cuiburi solide separate de straturi fibrovasculare sub formă de arc. Capilare difuze trec prin fire însoțite de celule "septal" în formă de arbore.

Neoplasmul poate fi mucus, iar tipul epiteliod al tumorii este mai dens și oxifilic. Datorită modificărilor predominante, este împărțită și în:

• celula de ax;
• sclerozant;
• palisadnuyu;
• sinusoidal (pericitom);
• anaplazic.

Sarcomul nu mai este denumit tipul de tumori Williams, deoarece nu are translocații cromozomiale. De asemenea, nu este similar cu tumorile renale nefroblastomice, nefrome și rhabdoide.

Rare cancer renal la copii

Începând de la copilărie până la maturitate, copiii riscă să se îmbolnăvească cu formațiuni rare, dar care se dezvoltă rapid și se răspândesc:

• RT Rhabdoid este o tumoare care afectează în principal copiii și copiii cu vârsta sub 3-4 ani. Metastazele germinează în țesuturile creierului și plămânilor;
• NETK - o tumoare neuroepitelială care apare mai frecvent la adulți tineri;
• Celula rotundă tip desmoplastic. Se referă la sarcomul țesutului moale;
• nefroblastom parțial diferențiat (nefroblastom diferențial parțial chistic), constând în acumulări de chisturi;
• carcinom cu celule renale (carcinom cu celule renale, RCC). Rareori are loc la vârsta de 1-15 ani, mai des - la vârsta de 15-19 ani. Distribuit la ganglioni limfatici, oase, ficat și plămâni;
• tumoră Nefromul mesoblastic, care afectează un copil în primul an de viață. Acesta poate fi detectat prin ultrasunete la un făt în curs de dezvoltare sau într-un copil de 3 luni, mai des la un băiat. Este bine tratat;
• sarcomul renal sinovial primar (sarcomul sinovial renal primar, PRSS), care este mai frecvent după 16-18 ani;
• nefroblastoame (nefroblastomoză) - o afecțiune patologică în care un țesut anormal crește pe suprafețele ambelor sau un rinichi. Cu un astfel de diagnostic, o tumoare Wilms poate fi adăugată mai târziu. Prin urmare, supravegherea medicală după terminarea tratamentului este necesară timp de 7-8 ani.

Diagnosticul tumorilor

Un element important al diagnosticului este o examinare externă, în care sunt capturate inima și plămânii, se verifică anumite reflexe pentru a evalua tipul sau pentru a obține indicații privind evoluția bolii, palparea organelor (ficat sau splinei) și a ganglionilor limfatici. Pentru a colecta anamneza, simptomele cancerului la rinichi sunt înregistrate.

Pentru a face un diagnostic astăzi este imposibil să se facă fără metode de cercetare în conformitate cu tehnologiile moderne: ultrasunete, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică), CT (tomografie computerizată) pentru a determina tipul tumorii și mărimea ei, gradul de prevalență în organism cu o precizie de 55%.

Pentru a clarifica diagnosticul este efectuat:

• raze CT și piept CT;
• scintigrafie cu MIBG;
• urografia rinichilor;
• urină generală și test de sânge;
• determinarea marcatorilor de sânge;
• înainte de cursul chimioterapiei - ecocardiogramă (ecocardiografie);
• audiometria (audierea este verificată);
• screening-ul de rinichi cu metode de medicină nucleară;
• dinamic nefroscintigrafie pentru a determina activitatea celui de-al doilea rinichi.

După chimioterapia inițială preoperatorie, care durează 4-6 săptămâni, o probă tumorală este examinată sub microscopul luat pentru biopsie în timpul intervenției chirurgicale. Analiza poate fi verificată prin metoda histologică și moleculară genetică. Cazurile excepționale necesită o biopsie cu un ac subțire pentru a obține o probă de țesut onco-tumoral înainte de a începe operația.

Ca metodă de diagnosticare auxiliară, înainte de operație, în plus față de testele de laborator standard, celulele sanguine sunt numărate pentru a evalua amploarea anemiei și se determină nivelul de creatinină care evaluează funcția renală.

Etapele procesului malign al rinichilor la copii

• Etapa 0

Tumoarea nu se extinde dincolo de rinichi. Cu excizia sa completă, capsula rinichilor rămâne intactă, vasele de sânge nu sunt afectate. În spatele marginilor unei rezecții tumoarea nu este definită.

Tumora se poate răspândi dincolo de rinichi, cu posibilitatea de a se îndepărta complet. Educația se extinde, poate fi găsită în vasele de sânge ale rinichiului și dincolo de acesta. În spatele marginilor unei rezecții sau pe acestea, tumoarea nu este definită.

Tumoarea se găsește în cavitatea abdominală. Resecțiunea nu este realizată în întregime, pentru a nu implica structurile vitale. Prin urmare, există celule reziduale ale tumorii, așa cum se poate observa sub microscop.

Se produce germinarea metastazelor hematogene în plămâni, ficat, măduvă osoasă sau ganglioni limfatici.

Tumoarea afectează ambii rinichi, care se găsește la momentul diagnosticării. Pentru fiecare rinichi, stadiul lor de malignitate este stabilit.

simptomatologia

Simptomele cancerului de rinichi în prima etapă și la dimensiuni mici nu apar, dar numai cu creșterea acestuia, puteți vedea semne periculoase:

• lipsa apetitului, vărsături, umflarea burții;
• dramatic pierderea în greutate.

Ce simptome în cancerul de rinichi părinții trebuie mai întâi să acorde atenție sunt prezența elementelor sanguine în urină, hipertensiune arterială.

Nu puteți ignora: strigătul constant și plânsul copiilor și copiilor de până la 2-3 ani; plângerile unui copil care este capabil să spună despre oboseală severă, senzație de ceva în interiorul abdomenului, atacuri dureroase în regiunea lombară și abdomen.

Tratamentul cancerului de rinichi la copii

Pentru tumorile resectabile se aplică nefrectomie radicală - eliminarea completă a rinichiului. Dacă răspândirea nu a fost determinată, se efectuează o biopsie renală. Medicină modernă, practicând îndepărtarea tumorii prin conservarea unei părți sau a întregului rinichi. Prin urmare, rezecția parțială și / sau nefrectomia paliativă se efectuează ca o măsură pregătitoare înainte de imunoterapie, chimioterapie (dacă se detectează leziuni metastatice îndepărtate sau tumora a germinat în țesuturi și organe situate unul lângă celălalt).

Operația de conservare a organelor cu o tăietură în regiunea lombară a spatelui și accesul la rinichi prin straturile de mușchi și țesut adipos este considerată mai complexă. Chirurgia laparoscopică în clinicile de conducere din țară și străinătate nu permite utilizarea unei incizii lombare.

Odată cu înfrângerea a doi rinichi, un rinichi și metastaze sunt îndepărtate. Cel de-al doilea rinichi este supus tratamentului necesar.

chimioterapie

Inițial, se efectuează chimioterapie preoperatorie pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 16 ani, timp de o lună, pentru a reduce dimensiunea tumorii și a reduce riscul ruperii acesteia în timpul intervenției chirurgicale. Aceasta poate duce la răspândirea celulelor tumorale în cavitatea peritoneală. Citostatica (vincristina și actinomicina D) este o creștere a celulelor întârziate. În cazul metastazelor sau al afectării ambelor rinichi, tratamentul se efectuează timp de 1,5 luni (sau durata tratamentului este prescris individual) cu medicamentul antraciclinic - Doxorubicină.

Copiii cu vârsta de până la 6 luni și copiii după 16 ani nu efectuează chimioterapie pre-operativă, deoarece adesea nu este tumora Wilms care poate fi detectată la copiii din aceste grupe de vârstă, dar, de exemplu, carcinomul renal, nephromul mesoblastic congenital, la care se aplică alte strategii de tratament.

Chimioterapia postoperatorie este efectuată pentru toți copiii, cu excepția celor cu o tumoare Wilms de malignitate scăzută (în prima etapă) într-un rinichi și a fost complet eliminată.

Cursul de chimioterapie durează în funcție de ce versiune a tumorii a fost diagnosticată, de volumul și gradul de răspândire. Tumorile cu malignitate scăzută sau medie (1-2 etape) sunt tratate simultan cu două medicamente citotoxice: vincristina și actinomicina-D.

În cazul malignității mari (3-4 etape), 4 citostatice sunt combinate și tratate, de exemplu, cu Doxorubicin, Carboplatin, Etoposid și Ciclofosfamidă. Durata ciclului de chimioterapie variază între 1 și 10 luni, care depinde de malignitatea tumorii și de prezența metastazelor după rezecție.

Informații! Chimioterapia sarcomului celular clar se realizează diferit decât tumora lui Wilms, deoarece rata de supraviețuire a copiilor după sarcom este mai mică. Vincristina, dactinomicina și doxorubicina sunt combinate și se efectuează radioterapie.

Pentru tumorile lui Wilms, tratamentul se efectuează cu chimioterapie, radioterapie și nefrectomie. Carcinomul cu celule renale nu este tratat cu chimioterapie și radioterapie datorită rezistenței sale la aceste metode. Carcinomul localizat este îndepărtat prin nefrectomie și apoi este prescrisă terapia adjuvantă postoperatorie.
Carcinomul metastatic este tratat cu Nexavar, Torisel, Sutent și se prescrie imunoterapia cu Interferon-2. Unele cazuri necesită nefrectomie.

Radioterapia

Dacă se utilizează combinații eficiente de citostatice și se efectuează chimioterapie preoperatorie, atunci radioterapia nu este deseori efectuată. Dar există excepții, atunci când gradul de malignitate este ridicat (după gradul 3), atunci regiunea tumorală este iradiată folosind o doză de 15-30 grași.

În prezența reziduurilor tumorale, doza de radiație crește, iar restul tumorii este iradiat cu o metodă punctuală. În prezența metastazelor pulmonare, după chimioterapie și rezecție, pieptul este iradiat.

imunoterapie

Imunoterapia combinată cu radiații sau efectuată separat în prezența contraindicațiilor la intervenții chirurgicale. Vaccinul peptidic folosit - Oncophage. Reduce repetarea cancerului de celule renale cu 55%. Se utilizează cittoxine - proteine ​​și peptide asemănătoare hormonilor, Interleukin-2 (Proleukin) și Interferon.

speranţa de viață

Procesul tumoral și etapele influențează tactica tratamentului. De aceea, cât de mult a fost vindecat cancerul de rinichi, cât de mulți copii trăiesc după tratament, depinde de cât de mult a luat organismul acest tratament, mai ales în stadiile incipiente. În absența metastazelor și recăderilor, 90% dintre copii sunt vindecați.

În etapele ulterioare prognosticul este mai puțin optimist. Dacă boala răspunde la chimioterapie la 3-4 grade și operația distruge complet tumora, 80% dintre copii se recuperează.

În prezența metastazelor, prognosticul depinde de gradul de răspândire a acestora. Intervalul dintre îndepărtarea unei tumori sau rinichi și apariția metastazelor afectează de asemenea. Rata de supravietuire de peste 5 ani este de 40-45%.

Concluzie! Terapia combinată pentru tratarea unei tumori oncologice la nivelul genei, fizic și chimic va îmbunătăți prognosticul de recuperare și va prelungi viața copilului.

Cât de util a fost articolul pentru dvs.?

Dacă găsiți o greșeală, evidențiați-o și apăsați Shift + Enter sau faceți clic aici. Multumesc mult!

Vă mulțumim pentru mesajul dvs. Vom remedia eroarea în curând

Cum să identificați și să vindecați tumorile renale la copii

Tumora tumorii în copilărie este o boală diagnosticată în cazuri extrem de rare. Nefroblastomul (tumora Williams) este considerat unul dintre cele mai frecvente tipuri de patologie a unei boli maligne la copiii sub 5 ani.

Conținutul

Formarea rinichilor în dezvoltarea prenatală are loc rapid. Ca urmare, în unele cazuri diferențierea celulară a organului este perturbată. Unii nu rămân complet formați după nașterea copilului. Se poate întâmpla ca, prin cei patru ani de viață, creșterea acestor celule să scape de sub control, pe fondul căruia începe procesul oncologic.

Tipuri de tumori

Formarea cancerului de rinichi în copilărie este clasificată în două tipuri:

• tumoră tumorală cu histologie favorabilă;
• tumoare cu histologie nefavorabilă.

După subiect

Decât îngroșarea periculoasă a pereților vezicii

• Alena Kostrova
• Publicat 11 februarie 2019 11 februarie 2019

Ultimul tip de proces oncologic indică faptul că celulele care au suferit modificări au dimensiuni impresionante și o structură diferită în comparație cu celulele renale ne-afectate. Un astfel de fenomen în terminologia medicală se numește anaplazie. Cu cât este mai mare concentrația celulelor anaplazice, cu atât este mai puțin probabil ca boala să fie complet vindecată.

În funcție de etapele de dezvoltare, o tumoare de rinichi trece prin mai multe etape:

• primul este că neoplasmul este localizat în interiorul organului și nu depășește limitele sale, în timp ce germinarea în sinusurile rinichiului nu este observată;
• al doilea - nefroblastomul se poate extinde dincolo de rinichi și germinează în organele și vasele adiacente;
• al treilea este metastazul la cavitatea abdominală și la ganglionii limfatici;
• al patrulea, tumora afectează organele îndepărtate de rinichi;
• al cincilea - nefroblastom bilateral în orice versiune.

Dacă neoplasmul unui copil este diagnosticat devreme, atunci tratamentul bolii va fi eficient.

motive

Până în prezent, cauzele dezvoltării tumorilor renale în copilărie nu au fost stabilite. Cu toate acestea, experții identifică o anumită predispoziție la boală:

1. Fetele sunt mai susceptibile la leziuni tumorale, spre deosebire de băieți.
2. Nefroblastomul poate fi declanșat de anumite boli de natură congenitală. Mutațiile maligne se pot dezvolta prin extinderea congenitală a unor organe, cu absența completă sau parțială a irisului, cu organele genitale subdezvoltate ale copilului.
3. Copiii ale căror rude au avut o istorie de cancer au fost diagnosticate într-o mai mare măsură.

În fiecare caz, se detectează leziuni bilaterale ale organelor.

simptome

Copiii mici, de regulă, nu sunt în măsură să explice exact ceea ce îi deranjează. În plus, dezvoltarea unei tumori renale în majoritatea cazurilor are loc fără manifestarea vreunui semn. Adesea, o neoplasmă tumorală este detectată complet întâmplător, în timpul unui examen medical de rutină sau la examinarea unei alte boli.

După subiect

Cum să preveniți dezvoltarea displaziei vezicii urinare

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Publicat 11 februarie 2019

Ocazional, boala poate fi însoțită de simptome precum:

• lipsa greutății corporale sau pierderea bruscă a greutății;
• prezența sângelui în urină;
• scaunul afectat și urinarea;
• durere la spate sau la o parte;
• creșterea tensiunii arteriale, care nu este caracteristică copiilor.

Diagnosticarea în timp util a modificărilor tumorale în rinichi este complicată de lipsa simptomelor asociate clar.

diagnosticare

Pentru a stabili diagnosticul, este necesar să se supună anumitor tipuri de teste. Cele mai importante sunt:

1. Inspecția vizuală și palparea zonei afectate. Aceste acțiuni vă permit să determinați evoluția educației maligne.
2. Analiza urinei. Este necesar pentru a determina culoarea lichidului și compoziția sa cantitativă.
3. Examenul cu ultrasunete. Procedura este efectuată pentru a determina dimensiunea și structura tumorii.
4. Analiza detaliată a urinei. Se efectuează pentru stabilirea concentrației de trombocite, leucocite, celule roșii și hemoglobină.
5. Examinarea cu raze X a cavității abdominale. Există procese patologice existente și organe interne vizualizate.
6. Tomografia computerizată. Este necesar să se determine locația și țesutul neoplasmului tumoral.
7. Biopsia. Ajută la stabilirea diagnosticului final.

Pe baza rezultatelor obținute, specialistul face un diagnostic final și selectează cele mai bune metode de măsuri terapeutice.

tratament

Obiectivele principale ale tratamentului tumorilor renale la copii sunt:

• eliminarea parțială sau completă a organului afectat;
• conservarea vieții și a sănătății copilului;
• într-un curs lung de terapie, pentru a preveni răspândirea metastazelor în alte organe și sisteme.

Specialiștii folosesc mai multe tipuri de acțiuni terapeutice.

Terapia de droguri

Utilizarea medicamentelor - o condiție necesară în tratamentul bolii. Medicamentele pot fi administrate în două variante de terapie vizată:

• postoperator - ajută la prevenirea recurenței cu rezecție parțială a rinichilor;
• preoperator - când medicamentul ajută la reducerea tumorii, ceea ce permite îndepărtarea completă în timpul intervenției chirurgicale.

Tumori renale la copii

Tumorile renale reprezintă 20-50% din toate tumorile la copii. Tumoarea Wilms la copii este de 20-30% din tumorile maligne, în timp ce la adulți, tumorile renale sunt observate la 0,5-2%.

Rubin estimează că tumora lui Wilms reprezintă 4-6% din toate tumorile renale. Dintre cei 286 de copii cu o tumoare palpabilă în cavitatea abdominală, 30% au avut o tumoare Wilms, iar 33% din tumorile asemănătoare unor lanțuri au fost neuroblastoame.

Marea majoritate a tumorilor maligne ale rinichilor la copii (mai mult de 95%) sunt amestecate, iar în literatura mondială se numesc tumori Wilms. Sunt descrise și alte tipuri de tumori la copii: adenoame, sarcoame etc.

Cel mai adesea, tumorile renale apar la vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani. Potrivit Weastra si colegilor, varsta medie a pacientilor a fost de 3 ani. Dar există cazuri de detectare a tumorilor la nou-născuți și la copii până la o lună.

Fetele și băieții sunt afectați de tumora Wilms la fel de des. Rinichiul stang este afectat mai des.

În literatura de specialitate, multe descrieri ale malformațiilor combinate ale organelor urinare și ale tumorilor. Este descrisă dezvoltarea unei tumori Wilms într-un rinichi de potcoavă, o tumoare polichistică bilaterală și Wilms. Miller și colegii dintre 440 pacienți cu tumori Wilms au observat absența congenitală a irisului la 6 copii, cataractă secundară - la 6, 5 băieți au prezentat hipospadias, 11 testicule non-descendente, rinichi potcozi - la 4, dublarea tractului urinar superior - t. d.

O tumoare poate apărea în polul superior sau inferior al rinichiului, precum și în secțiunea mijlocie, care este cel mai adesea afectată. Se observă localizarea tumorilor intrarenale și, în unele cazuri, extrarenale (extrarenale, sub capsula). De obicei, tumora are o capsulă, este separată de parenchimul rinichiului și din pelvis printr-un sept fibros subțire, care este germinat de masele tumorale. Este posibil să lipsească capsula.

Wilms poate avea diferite dimensiuni - de la 6 * 4 * 4 cm la 13 * 10 * 9 cm. Greutatea variază de la 60-70 g la 300-800 g. Suprafața este netedă, uneori neuniformă. Textura este testovataya, fluctuantă sau moale.

Pe o secțiune transversală, o tumoare este un set de noduri de diferite forme și mărimi formate din masa fără structură albă, având aspectul cărnii de pește, uneori o varietate de tumori. Se pot produce hemoragii și necroze mici sau semnificative în tumoare. Există zone de țesut de cartilagiu sau o consistență mai densă și ocazional o natură gelatinoasă. După radioterapie, imaginea macroscopică a tumorii se modifică, diminuându-se dimensiunea, capsula devine mai densă.

Tumoarea lui Wilms crește rapid, dar capsula nu germinează mult timp. Cu o creștere endofitotică, se extinde la fibra retroperitoneală, aorta și infiltrează fibra celuilalt rinichi. Determinată microscopic prin introducerea de mase tumorale în vasele sanguine și formarea cheagurilor de sânge tumorale.

Imaginea histologică a tumorii Wilms este extrem de variată, dar în orice polimorfism, țesutul conjunctiv și celulele epiteliale sunt întotdeauna determinate. Ele pot apărea în diferite combinații între ele, au un grad diferit de diferențiere și sunt atât de nediferențiate încât uneori este dificil de determinat histogeneza acestora. În plus față de principalele tipuri de celule, o stromă fibroasă cu un număr mare de vase mici de tip capilar și vase arteriale mai mari este observată întotdeauna într-un grad inegal. În unele locuri, stroma poate lua o formă mezenchimică embrionară. Mai puțin frecvente sunt fibrele musculare netede și striate, țesutul cartilajului, osul, fibrele nervoase etc. Ficatele de necroză și hemoragii sunt frecvente.

Autorii disting 6 tipuri de tumori.

Primul tip, o tumoare foarte organizată, constă în glomeruli și tubuli adevărați. O parte semnificativă a glomerulilor este formată din mici celule rotunde sau mai multe alungite cu nuclee hiperchromice, cu o jantă îngustă de protoplasmă. Structura tubulilor este clar exprimată. Acestea sunt formate din epiteliu cuboidal cu un nucleu vezicular mare, cu grupuri sau fire de celule nediferențiate printre fibrele fibroase.

Al doilea tip are aceleași structuri, dar este situat mai puțin uniform și mai atipic. Glomeruli lipsesc. În schimb, sunt marcate grămezi de celule hipertrofice întunecate. Canal, i, aliniat de epiteliul încă cuboidal, dar cu nuclei hiperchromi care și-au pierdut polaritatea. În locurile în care tubulii sunt dilatați din punct de vedere cistic, celulele epiteliale care le căptușesc uneori se îndoaie brusc și, în unele cazuri, devin mai mari. Mitozii cu moderatie. În stomă, aceleași câmpuri de celule hipercromice în formă de arbore.

Al treilea tip - numărul de structuri adenomatoase este foarte mic. Structuri asemănătoare cu rozete false apar, fără lumen, formate de celule întunecate, mici, oarecum alungite, care arată puțin ca un epiteliu. În loc de glomeruli, creșteri mari de caracter alveolar și mici celule hipercromice rotunde. Stroma este la fel. Numărul de mitoze este moderat.

Cel de-al patrulea tip este atributul structural pronunțat. Tumoarea constă în cuiburi de celule hipercromice mici, uneori rotunjite, câteodată alungite. Multe structuri seamănă cu prize. Compoziția celulară este omogenă. O cantitate moderată sau o mulțime de mitoze. Arborele stromal în formă de arbore cu polimorfism pronunțat.

Al cincilea tip este absența completă a structurilor adenomatoase și a grupărilor celulare sarcomatoase. Tumoarea este construită din fibre complicate, în locuri asemănătoare fibrozei, în unele locuri musculare, uneori edematoase, localizate slab, cu celule stelate. Uneori polimorfism celular semnificativ. Există mai puține mitoze decât în ​​fibrozaarcoamele reale.

Al șaselea tip - mixt, include tumori de mai multe tipuri enumerate mai sus, simultan. Aceste tipuri de tumori pot fi detectate numai prin examinarea multiseriilor a materialului tumoral.

Tumoarea celui de-al doilea tip histologic este mai benignă în cursul clinic, mai puțin frecvent dă metastaze. Prognoza în acest caz este mai favorabilă. Al patrulea și al cincilea tip histologic al tumorii Wilms sunt slab diferențiate, caracterizate în toate cazurile de metastaze atât înainte cât și după nefrectomie, precum și apariția recidivelor și metastazelor.

Unii autori indică faptul că în fiecare dintre aceste tipuri de stomi Wilms pot fi prezente fibre musculare netede sau cu dungi încrucișate, țesut mucos, cartilaj, fibre nervoase, celuloză și os.

Simptomele tumorii Williams

Imaginea clinică a tumorii lui Wilms este relativ clară în stadiul final al bolii, când se simte o tumoare în regiunea lombară a copilului. În faza incipientă, se caracterizează prin sărăcia simptomelor. O examinare atentă a istoricului bolii a stabilit că, înainte de detectarea unei tumori palpate în cavitatea abdominală, apar semne care ar trebui să atragă atenția părinților și a medicilor. O analiză a 156 de istorii de cazuri a făcut posibilă constatarea că, la 56 de copii, părinții au observat o paloare a pielii timp de 1-2 luni înainte de detectarea tumorii, la 34 de copii timp de 3-5 luni înainte de diagnostic, a existat o stare de rău periodică. Acești copii au fost capricioși, iritabili, uneori letargici sau, invers, foarte neliniștiți. La 21 copii, chiar înainte de detectarea unei tumori în cavitatea abdominală, s-au înregistrat creșteri singulare sau repetate ale temperaturii la 37,2-38 °. La 31 copii s-au observat greață, uneori vărsături, lipsa apetitului a fost observată periodic. 9 copii au prezentat o pierdere semnificativă în greutate.

Recunoașterea precoce a tumorilor renale la copii, efectuată de pediatrii care sunt primii care monitorizează copilul, nu este încă la înălțimea corectă. Recunoașterea acestei boli la copii ar trebui îmbunătățită și accelerată.

În majoritatea cazurilor, tumora este primul simptom detectabil al bolii renale. Uneori este rotunjită, cu muchii bine definite, în alte cazuri este coloană, lobată, neregulată, noduroasă. Dimensiunea tumorii poate modifica ușor volumul rinichiului. În unele cazuri, aceasta necesită aproape toată cavitatea abdominală, ceea ce duce la asimetrie abdominală. Consistența tumorii este diferită. De cele mai multe ori este densă, dar poate fi elastic și consistență glandulară. În unele cazuri, acesta fluctuează,

În majoritatea cazurilor, tumora este descoperită mai întâi de către părinții copilului la baie, mai puțin frecvent - de către medici în timpul examinărilor.

Creșterea tumorii provoacă apariția unor noi simptome: durere și, în unele cazuri, hematurie și hipertensiune arterială, ascite. Anemia în cazul tumorilor Wilms este relativ frecventă, totuși, în stadiile incipiente ale bolii, medicii tind să explice din diferite motive, fără a acorda o mare importanță acesteia.

Inițial, o tumoare Wilms metastazează la ganglionii limfatici retroperitoneali. Aceste metastaze nu se pot manifesta clinic în perioada inițială.

În stadiile ulterioare, acestea provoacă dureri de spate mai mici, care radiază coapsele, organele genitale, regiunile inghinale și pieptul. Apoi, metastazele merg la plămâni, ficat, oase, mai puțin frecvent la alt rinichi, pleura, testicul și vezica urinară. Se descrie un caz rar de metastază tumorală Wilms în maxilarul inferior, precum și metastază tumora Wilms în nazofaringe. Metastazele nu depind de dimensiunea tumorii, ci de natura creșterii ei. Astfel, tumorile mici, cu creștere infiltrativă, dau metastaze timpurii, în timp ce tumorile mari crescând expansiv pot să nu le dea. Metastaza are loc în momente diferite.

Mai mult de 90% din metastaze apar în primele șase luni după tratamentul chirurgical. Unii autori consideră critic numai primul an după operație.

Diagnosticarea tumorilor renale la copii

Diagnosticul tumorilor renale la copii ar trebui să fie construit pe o anemneze aprofundată, clinice, de laborator și de examinare cu raze X.

Anamneza ar trebui colectată în mod intenționat. Este necesar să aflăm de la părinți schimbările în greutatea copilului, debutul pierderii în greutate, apariția paloarelor, durerea abdominală, febra inexplicabilă, atacurile de slăbiciune. Trebuie acordată atenție testelor de laborator efectuate anterior, microematuriei anterioare. Este necesar să se evalueze corect indicatorii fiziologici de vârstă. În majoritatea cazurilor, copiii cu tumori renale maligne apar mai mari decât vârsta lor.

La examinare, copilul trebuie să acorde atenție vascularizării subcutanate, adesea pronunțată cu tumori renale. Cea mai importantă metodă de diagnosticare pentru prima examinare a unui copil este examinarea bimanuală a regiunilor renale. Această metodă, chiar și în timpul examinărilor de rutină în stadiul inițial al bolii, poate ajuta la determinarea prezenței unei tumori. Rinoplastia renală este arătată bimanual în poziția copilului pe spate, lateral și în picioare. Palparea copiilor are propriile caracteristici și dificultăți. Copiii mici sunt negativi la inspecție.

Examinarea cu raze X în cazuri de tumoare suspectată de rinichi este, în majoritatea cazurilor, cea mai fiabilă metodă de diagnosticare. Vă permite să stabiliți nu numai înfrângerea rinichiului, ci și funcția celui de-al doilea rinichi neafectat.

Tumori renale la copii

Tumorile renale la copii sunt foarte diferite de cele ale adulților în compoziția și caracteristicile lor patologice. Acestea sunt tumori predominant embrionare, mixte. Teratomii, sarcoamele pure și adenocarcinoamele hiperfamice sunt rare. În acest articol, analizăm mai atent cele mai frecvente tumori renale la copii.

embryoma

În literatura occidentală, un embrion de rinichi este numit o tumoare Wilms. Embrionul embrionar este extrem de malign.

Anatomia patologică

Tumora poate să apară din orice parte a rinichiului. Inițial, este un focalizator nodular, separat de o teacă de țesut conjunctiv de țesuturile renale sănătoase, dar crește foarte repede și împinge parenchimul sănătos astfel încât, în faze avansate, numai o bandă îngustă undeva de pe suprafața tumorii rămâne din țesutul normal al rinichiului. Creșterea rapidă este îndreptată în principal către cavitatea abdominală, dar tumorile nu cresc în mușchii lombari și abdominali. Numai tumori ale polului superior al rinichilor capturează uneori diafragma.

Dimensiunea tumorii este diferită - de la măr, pumnul la dimensiunea capului copiilor. Se descriu embrioame cu greutatea de 8-18 kg. Forma tumorii poate fi rotundă și oblongă. Suprafața sa exterioară este netedă sau ușor lobulară, în locuri densă, în unele locuri mai moi, există zone chistice și fluctuante. Culoarea predominantă a tumorii este de la gri la gri-roșiatic, dar adesea există zone colorate roz și galben. Vascularizarea acestuia este insuficientă, dar rețeaua vasculară de pe suprafață poate fi destul de bogată. Deși la început există o capsulă bine definită, este imposibilă separarea tumorii de ea. Forma rinichiului poate fi menținută sau modificată. Pelvisul poate fi îngustat, lărgit sau cumva deformat.

Metastazele apar mai devreme și se răspândesc rapid în primul rând la ganglionii limfatici retroperitoneali. Principalele căi sunt venele renale și căile limfatice, prin care tumoarea este introdusă în ficat, plămâni, piele, creier, intestine, splină, coloanei vertebrale etc.

Structura macroscopică a embrionului este destul de diversă. Diferite tipuri de țesături sunt vizibile. Uneori, tumorile tinere sunt legate genetic de un adenasarcom pur, cu toate acestea, elementele epiteliale, mai mult sau mai puțin diferențiate, situate incorect într-un lanț, predomină, iar în unele locuri sunt doar spații care seamănă cu tubuli sau glomeruli. Creșterea rapidă este observată în abundența mitozelor împrăștiate incorect. Țesutul conjunctiv crește de asemenea rapid, astfel încât tumora are adesea apariția fibrosarcomului sau a sarcomului cu celule rotunde. Uneori, țesuturile conjunctive și epiteliale sunt înlocuite cu fibre musculare striate, mai puțin frecvent netede, cu țesuturi mixt, cartilaj, os și adipos. Datorită fragilității mari a capilarelor rețelei vasculare, tumorile au focare de hemoragie și modificări degenerative.

Pe baza datelor histologice, în multe cazuri, puteți stabili prognosticul. Prognosticul este slab, cu hemoragii și necroze pe scară largă, ruptura capsulei renale, penetrarea elementelor tumorale în venele renale. Desigur, absența acestor modificări nu garantează un curs favorabil, deoarece celulele tumorale au intrat deja în circulația sanguină înainte sau în timpul operației. De asemenea, mărimea tumorii nu determină gradul de răspândire a acesteia.

simptome

Tumoarea lui Wilms este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, ceea ce are consecințe fatale. Dacă comparăm principalele simptome observate în tumorile renale la adulți cu cele care dau tumori la copii - tumoarea palpabilă, hematuria și durerea - este clar că găsirea acestor semne în embrion variază considerabil.

La adulți, hematuria este primul semn și numai după aceea se simte tumora, iar la copii - opusul. Cel mai adesea, mama, când îmbăiește sau îmbracă un copil aparent sănătos, observă că burta lui crește, iar apoi, în primul rând, pe de o parte, se simte un fel de "bulion". Uneori, tumora devine imensă, înainte de a se observa. Caracteristic, tumora nu provoacă dureri, chiar dacă a ajuns la o dimensiune mare. Copiii în vârstă se plâng de dureri și greutăți plictisitoare. Uneori părinții au observat cu câteva luni înainte că copilul arată mai palid și mai puțin imobil în comparație cu colegii săi.

Cel mai adesea, principala constatare în timpul inspecției este o tumoare clar palpabilă. Tumoarea are o suprafață netedă sau ușor lobată, rotundă sau alungită. Tumorile mari se pot extinde dincolo de fosa renală și ocupă 1 / 3-1 / 2 din cavitatea abdominală. Marginea superioară se află sub arcul costal și poate ridica diafragma, iar cea inferioară se extinde adânc în pelvis. Inițial, există o ușoară mobilitate a tumorii în toate direcțiile, dar când atinge o dimensiune mare, aceasta pierde această mobilitate. În cazul tumorilor mai mari, zonele fluctuante pot fi palpate. La examinarea pacienților, trebuie evitată o presiune grosieră pentru a preveni intrarea celulelor maligne în fluxul sanguin și dezvoltarea metastazelor îndepărtate.

Hematuria în embrion este rară. Prognoza este proastă. Dacă apare hematuria, copilul poate fi rar salvat. Hematuria este acută, destul de puternică, dar poate fi stabilită și numai prin examen microscopic. De obicei, în urină există o cantitate mică de albumină, fără o creștere a elementelor celulare, sau, în general, urina nu conține componente patologice. ROE este de obicei foarte accelerată.

Durerea poate apărea în stadii avansate, ca urmare a întinderii capsulei rinichiului și apoi a presiunii unei tumori severe la poarta rinichiului. Temperatura poate fi crescută datorită hemoragiilor și modificărilor degenerative, fără prezența infecției. Uneori se constată hipertensiune moderată. Azotul din sânge rezidual este în limite normale. Pot exista diferite tulburări ale tractului gastro-intestinal - lipsa apetitului, vărsături, constipație sau diaree. Atunci când metastazele din ficat dezvoltă icter.

Pentru diagnostic este vârsta importantă a copilului. Tumora apare cel mai adesea între 2-3 ani, rareori după 8-10 ani și foarte rar la adulți. Fetele și băieții sunt afectați în mod egal. Embriomurile sunt predominant unilaterale, dar nu sunt excluse cazuri de leziuni bilaterale.

diagnosticare

Pentru diagnostic, pe lângă datele anamnestice, fizice și de urină, rezultatele pielii și examenului funcțional al rinichiului sunt cele mai importante. Imaginile cavității abdominale fără agent de contrast prezintă doar prezența unei mase întunecate care dislocă intestinele, depuneri semnificative de calcar în zonele necrotice ale tumorii sau ale țesutului osos cu o natură mixtă a tumorii.

Pilelografia intravenoasă oferă doar o imagine bruscă a modificărilor morfologice ale rinichiului bolnav, dar, cel mai important, arată capacitatea funcțională a celui de-al doilea rinichi sănătos și configurația sa. Pelvisul este deformat, îngustat, prelungit, dar poate, de asemenea, să pară normal. Rareori, pelvisul nu poate fi umplut cu un agent de contrast, adică în etapele ulterioare, când se elimină capacitatea excretoare a rinichiului. Prin urmare, acolo unde permite relațiile anatomice, se efectuează cystoscopia și pielografia retrogradă. În stadiul inițial de dezvoltare, numai pielografia retrogradă și examinarea funcțională a separării fiecărui rinichi dau o recunoaștere în timp util.

Imaginea pyelografică este caracteristică, dar și unele formațiuni chistice (chisturile dermoide, chisturile obișnuite de retenție) pot deforma pelvisul.

În diagnosticul de asistență substanțială poate avea un RMN, CT scanare și ultrasunete.

Diagnostic diferențial

Embriomurile renale trebuie diferențiate de un număr de tumori din această zonă, și anume:

• Nefroblastom simpatic. Tumoarea provine din miezul rinichiului sau din alte țesuturi nervoase din spațiul retroperitoneal. Aceasta afectează aceeași vârstă și are aceeași frecvență ca și embrionii, dar de obicei nu atinge dimensiunea lor. Metastaziază în primul rând ficatul și scheletul. Plămânii sunt afectați cu întârziere. Are o textura solida si o suprafata extrem de abrupta. Nu sunt limitate atât de clar ca embrionii și, de cele mai multe ori, se răspândesc în cealaltă jumătate a cavității abdominale. Din moment ce nefroblastomul poate pătrunde în rinichi și poate deforma pelvisul, utilizând pielografia nu poate fi diferențiat de embrion.

• rinichi Hypernephroma (tumora Gravits). Hypernephroma provine din rinichi și este o tumoare compactă. Elementele sale celulare sunt similare cu țesutul adrenal, au o protoplasmă transparentă și spumoasă. Astfel de elemente se găsesc într-un rinichi normal. Această tumoare se găsește ca o excepție în copilărie, care trebuie avut în vedere atunci când este diagnosticat diferențial.

• Embriom retroperitoneal sau teratom. Aceasta este parțial o tumoră compactă, parțial chistică, situată la peretele abdominal posterior. Nu este legată de rinichi, deși are o asemănare histologică cu embrionii renați. Acesta provine de la pronephros sau mesonephros, și poate varia de la vertebra cervicală 4 până la organele genitale interne. Teratoma poate ajunge la o dimensiune mare înainte de a fi observat. Prognosticul depinde de malignitatea tumorii, de momentul diagnosticării și de îndepărtare. Uneori este dificil să se distingă de un embrion de rinichi înainte de operație. Embrionul retroperitoneal este o tumoare rară și apare predominant la adulți.

• Hydronephrosis. Se întâlnește adesea la copiii mici, însoțită de durere, febră și febră. Ca o excepție, o hidronefroză mare poate umple fosa renală, prevenind durerea și infecția urinară. Piligografia intravenoasă sau retrogradă clarifică diagnosticul.

tratament

Cu diagnosticul, singurul tratament este extirparea rapidă a tumorii, în caz contrar copilul moare de la metastaze la plămâni, ganglioni limfatici și, posibil, la ficat și la creier. În ultimele două organe, metastazele se dezvoltă mai târziu.

Cele mai bune rezultate sunt date prin operarea imediată și radiațiile după operare. Dimensiunea tumorii și vârsta copilului nu sunt contraindicații pentru intervenții chirurgicale.

Activitățile pre-operative sunt efectuate pentru a combate anemia - și în timpul operației și după aceasta, pentru a lupta împotriva șocului. Principalele mijloace - respectiv transfuzia de sânge dozată.

Operația poate fi efectuată prin lombotomie sau laparotomie. Operația este completată cu o iradiere cu raze X în timp util.

nefroblastom

Nefroblastoamele au diferite sinonime - "sarcom de rinichi", "simpaticoblastom", "nephroblastoma sympathicum". Acestea sunt cele mai frecvente tumori din cavitatea abdominală la copii după un embrion de rinichi. Ele se formează cel mai adesea din inima glandei suprarenale sau din alte părți ale sistemului nervos simpatic, gâtului, pieptului, în special abdomenului, precum și din creier. Caracterizată de malignitate mare, metastază rapidă. Prognoza este slabă, dar nu întotdeauna fatală.

Patru tipuri de tumori se pot dezvolta din glanda suprarenale:

• Tumorile benigne sau maligne provenite din cortexul suprarenal și tulburările endocrine - hipermascularea la bărbați și masculinizarea organelor genitale feminine - dezvoltarea sporită a scheletului, vocea brută, dezvoltarea fizică prematură, acneea, hipertensiunea și excreția crescută a substanțelor androgenice în urină.

• Feocromocitomul se dezvoltă din celule diferențiate ale țesutului cromatinei suprarenale, feocromocitele, care produc substanțe asemănătoare adrenalinei. Cu toate acestea, ele pot fi formate și din părți ale țesutului cromofilic situat în apropierea aortei (paraganglia). Cauzează hipertensiune intermitentă sau persistentă.

• Ganglioneuroma se dezvoltă relativ rar din inima glandei suprarenale. Mai des, provine din celulele diferențiate ale regiunilor cervicale, toracice sau abdominale ale ganglionilor simpatic. Aceasta este o tumoare benigna care nu provoaca afectiuni endocrine.

• Neuroblastomul este cea mai importantă tumoră, cel mai adesea derivată din nucleul glandei suprarenale și care afectează copiii din copilărie. Apare în special la copiii cu vârsta sub 4 ani, dar au existat cazuri în perioada prenatală și la nou-născuți. În ciuda faptului că este o tumoare extrem de malignă, se poate vindeca spontan, după îndepărtarea parțială, sau poate intra într-o ganglioneuromă benignă matură.

Anatomia patologică

Nefroblastoamele cresc rapid, tind să se infiltreze în țesuturile înconjurătoare și metastazarea timpurie prin mijloace limfatice și mai ales hematogene. Dimensiunea tumorii este diferită. Există atât mici, greu de detectat tumorile, cât și cele mari care umple cavitatea abdominală și chiar comprimă plămânul corespunzător. Nefroblastoamele se dezvoltă de-a lungul coloanei vertebrale, dar tind să treacă de cealaltă parte, departe de linia mediană.

De asemenea, ele germinează în țesuturile retroperitoneale, în paravertebral și chiar în canalul spinal și pot determina stoarcerea rădăcinilor spinale și a creierului (nevralgie, blocadă).

Tumorile, de obicei, infiltrează bine rinichii, pelvisul, venele rădăcinii mezenterice, corpul pancreasului, ganglionii limfatici etc. Suprafața tumorii este lobulată, roșiatică sau roșiatic-gri.

Numai într-un număr mic de cazuri sunt metastaze limitate la ganglionii limfatici regionali sau reprezintă o invazie masivă a ficatului. Mai des, ele sunt răspândite în rinichi, orbită și creier. Locul lor caracteristic este scheletul. Plămânii sunt afectați relativ mai târziu. Copiii au metastaze hepatice mari. Ei probabil au metastaze limitate la cavitatea abdominala sau mai ales la aceasta.

Imagine clinică

Mai mult de 30% dintre nefroblastoame apar în primul an de viață, 80% în primii 5 ani și doar 20% la copiii mai mari. La adulți, aceste tumori sunt foarte rare. Fetele și băieții sunt afectați în mod egal.

Primul simptom este apariția unei tumori non-dureroase în cavitatea abdominală. Durerea apare mai tarziu, cand tumoarea creste in nervii retroperitoneali, preseaza buclele ureterului sau intestinale. Copiii au anemie, sunt palizi, ușor obosiți, nu au poftă de mâncare, pierde în greutate. În metastaze la ficat, copiii se plâng de greutate în arc subcostal. Cu metastaze în creier, există dureri de cap și vărsături. Când metastazele osoase au ca rezultat fracturi patologice sau epifîfizoliză, dureri la nivelul extremităților. Cu metastaze pe orbita ochiului - vânătaie și straigmy. Metastazele pulmonare se manifestă prin tuse, pierdere în greutate și alte tulburări pulmonare.

Pe palpare în hipocondru se stabilește o masă fermă, nodulară, nemișcată, non-dureroasă, care are toate proprietățile unei tumori retroperitoneale. În stadii avansate, tumoarea trece în partea opusă a cavității abdominale.

În urină, de obicei nu găsiți elemente patologice. Prezența globulelor roșii arată doar că rinichii și pelvisul sunt afectați. În cele mai multe cazuri, există anemie ușoară fără stabilirea de metastaze în sistemul hematopoietic. O astfel de suspiciune necesită puncție sau biopsie a măduvei osoase a sternului.

Examinări cu raze X

Pe radiograf, puteți vedea o umbra mare, uneori cu o mulțime de calcificări. Dar o astfel de imagine poate fi obținută cu embrioane renale și cu hematome suprarenale organizate.

Piligografia intravenoasă și retrogradă nu furnizează date specifice.

Metastazele pot fi deseori detectate radiografic. Deci, oasele arata ca deozvezhestvlennymi, cu mici defecte - ca si cum ar fi mâncat de molii (craniu, vertebre, coaste, pelvis, oase lungi etc.). Oasele sunt adesea afectate de ambele părți. Atunci când metastazele din oasele craniului la copiii sub 2 ani, cusăturile rămân deschise, oasele sunt separate și presiunea intracraniană este mărită. Nefroblastoamele din piept dau o umbră densă, situată aproape de coloanei vertebrale, de multe ori la vârful acesteia.

Diagnostic diferențial

Nefroblastomul trebuie diferențiat:

• De la un embrion de rinichi. Diferențele și asemănările dintre acestea sunt prezentate în capitolul relevant referitor la embrionul rinichiului.

• Din teratome retroperitoneale. Diferențele adesea stabilite pe masa de operare sau la deschidere.

• Din alte tumori suprarenale, și anume:

• Ganglioneuromul. Aceasta este o tumoare benigna, in crestere incet, saculata, care nu metastazizeaza si nu provoaca afectiuni endocrine. La începutul dezvoltării nefroblastomului, diagnosticul poate fi efectuat numai în timpul intervenției chirurgicale sau histologic.
• Feocromocitom. De asemenea, tumoră benignă (ca excepție, malignă), provocând tulburări circulatorii datorate eliberării de substanțe asemănătoare adrenalinei. La pacienții cu feocromocitom, apar perioade de creștere semnificativă a tensiunii arteriale la 200 și mai mult. Aceste perioade sunt de obicei repetate neuniform, uneori de mai multe ori pe zi și sunt însoțite de durere epigastrică, transpirații, dureri de cap, puls rapid și excitabilitate crescută. Pacienții sunt epuizați și pot muri din cauza insuficienței cardiace sau a unui atac vascular. Tumora este de obicei limitată, uneori poate fi palpată în regiunea suprarenale. Odată cu extirparea ei, toate reclamațiile dispar.
• Tumorile cortexului suprarenale sunt benigne și maligne. Acestea sunt în mare parte mici, bine acoperite cu tumori, dar uneori ele devin mari, cu o suprafață accidentală și fixate cu țesuturile înconjurătoare. Acestea dau tulburări endocrine accentuate, caracterizate prin hipermasmulare la bărbați (extinderea penisului etc.) și masculinizarea la femei (creștere, clitoris). Vocea devine mai ciudată la ambele sexe. Creșterea somatice crește, există hipertensiune arterială ușoară sau moderată, oasele se dezvoltă prematur. În urină există o creștere semnificativă a substanțelor androgenice. Tulburările endocrine joacă un rol crucial în diagnosticul diferențial cu nefroblastoamele.

tratament

Pentru tumorile cu metastaze larg răspândite, nu trebuie să ne gândim la o terapie eficientă. De obicei, fac o biopsie pentru a afla tipul de tumoare și sunt utilizați unii agenți chimioterapeutici. În absența metastazelor, operația ar trebui să rezolve următoarele trei sarcini:

• Îndepărtarea cât mai mult posibil a întregii tumori este cel mai bun mod de a fi vindecată;

• Dacă este imposibilă îndepărtarea completă a tumorii, eliminați cât mai mult posibil din restul și tratați cu chimioterapie sau cu raze X;

• Dacă este imposibil să faceți o intervenție largă a tumorii, cel puțin o biopsie pentru a clarifica diagnosticul și o radiografie mai eficientă.

Teratome terapeutice

Din punct de vedere al frecvenței, teratomii ocupă locul trei în rândul tumorilor în copilărie - după embriom și nefroblast.

Anatomia patologică

Cu dezvoltarea umană în perioada embrionară timpurie, în special în stadiul blastulei, țesuturile sau grupurile de celule se pot separa, se pot alătura și se dezvoltă până la gradul de fetus în fetu (anomalii în care există o masă de țesut care seamănă cu un făt care se formează în interiorul corpului unui alt făt). Dacă acestea sunt eliberate într-o etapă ulterioară de dezvoltare, astfel de celule au încă un potențial mai mare de a forma formațiuni de la trei frunze germinative - așa-numitele teratome.

Derivații din ecto-, mezo- și endoderm se pot dezvolta fie ca formări nediferențiate - creșteri teratoide, fie chiar ca organe clar diferențiate care pot fi ușor recunoscute macro sau microscopic.

Teratomele retroperitoneale sunt, în general, foarte diferențiate, doar un număr mic de ele sunt tumori maligne reale. Teratomii se dezvoltă nu numai din celule cu mare potențial în timpul vieții embrionare timpurii, dar și din creasta urogenitală, din mesonefroză sau degenerarea sistemelor Wolf și Muller.

Teratomii se pot dezvolta în diferite părți ale corpului. Cel mai adesea acestea se găsesc în regiunea sacral-coccygeal, apoi în apropierea coloanei vertebrale și în spatele peritoneului posterior. Toate teratomele conțin trei frunze germinative - ectodermul (piele, dinți, elemente nervoase), endodermul (epiteliul respirator sau alimentar) și mezodermul (țesutul conjunctiv și vascular). Teratomele benignale constau numai din țesuturi mature fără semne de proliferare. Teratomele maligne sunt o tumoare cu creștere rapidă care umple toată masa sau cea mai mare parte a acesteia. Teratomele sunt compacte sau chistice, rareori amestecate. Chisturile sunt de obicei numeroase și conțin un lichid limpede sau o masă asemănătoare cu cea a grăsimilor. Teratomii retroperitoneali sunt localizați la nivelul cavității abdominale, în apropierea pancreasului și a rinichilor. Acestea se găsesc cel mai adesea în partea dreaptă a cavității abdominale, dar pot merge și în partea opusă a cavității abdominale. Teratomii au o capsulă bine formată și sunt ușor de separat de țesuturile din jur. Sânge de la vasele mici.

Imagine clinică

Teratomele retroperitoneale apar în principal la copii mici și se găsesc chiar și în primele luni de viață. În primii 2 ani, mai mult de 2/3 dintre ei apar, iar în primul an - mai mult de 1/2 din cazuri. Restul este distribuit în următoarea perioadă a copilăriei. Fetele se îmbolnăvesc mai des decât băieții.

La început, o tumoare fără durere, dar în creștere se dezvoltă într-o parte a abdomenului. Tumoarea este de obicei tare, bine legată, cu o suprafață ușor lobulinită sau neuniformă. Dimensiunea sa este variată, adesea semnificativă, umflă un burtă mică pentru copii și o rețea venoasă extinsă se dezvoltă pe peretele abdominal.

Mai târziu, febră, vărsături, scădere în greutate, constipație. Dacă tumoarea se află în imediata vecinătate a rinichilor sau ureterelor, aceasta poate să le dislocă și să dea simptome de hidronefroză moderată.

La radiografie, o umbră este vizibilă, cel mai adesea localizată pe o parte, dar poate fi de asemenea localizată central cu deplasarea gazelor intestinale. În cele mai multe cazuri, o mulțime de calcificări sunt văzute pe această umbră. Uneori sunt vizibile părți ale scheletului fetal sau formarea osoasă matură.

Când pielografia intravenoasă poate observa deplasarea rinichiului, uneori hidronefroză ușoară, dar nu există o deformare semnificativă care se găsește în tumora Wilms.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se face în primul rând cu un embrion de rinichi și cu nefroblastom. Nefroblastoamele și embrioloamele sunt mai frecvente cu teratomele și apar de obicei după primul an de viață - de la al 2-lea până la al patrulea an de viață. Teratomii apar cel mai adesea în primul an de viață, în special în primele luni. Spre deosebire de teratome, nefroblastoamele au o suprafață nodulară și sunt limitate neclar. Cu toate cele trei tumori pe raze X poate detecta calcificarea. Deformațiile cupelor și pelvisului în timpul pielografiei indică mai mult embrionul. Metastazele la ficat și oase sunt mai caracteristice nefroblastelor și a plămânilor embrionului.

tratament

Tratamentul chirurgical. Îndepărtarea tumorii este indicată indiferent de mărimea acesteia. Cel mai bun acces este asigurat de o incizie transperitoneală, în special orizontală. Uneori operația este foarte dificilă datorită aderențelor tumorii cu rinichii, pancreasul, aorta, vena cava inferioară și alte organe; dar trebuie să fie radicală, altfel copilul nu poate fi salvat.

Dacă este imposibilă îndepărtarea tumorii, cu degenerare hemoragică și chistică, se face o biopsie, iar radioterapia și chimioterapia pot fi încercate în funcție de rezultatele biopsiei.