Clasificarea tumorilor testiculare

Din punct de vedere histologic, conform clasificării OMS ed. F.K.Mostofi (1977), distins:

Tumorile celulelor germinative (dezvoltate din epiteliul spermatic)

A. Tumorile unei singure structuri histologice:

  • seminom;
  • spermatocitom;
  • cancerul embrionar;
  • umflarea sacului de gălbenuș;
  • poliembrioma;
  • horionepitelioma;
  • teratomul a) matur, b) imatur, c) cu transformare maligna.


B. Tumorile cu mai mult de un tip histologic.

Tumorile genitale Stroma

A. Forme bine diferențiate:

  • leydigoma;
  • sertolioma;
  • tumora de celule granulare.


B. Forme mixte;

B. Tumori incomplet diferențiate.

Tumorile și leziunile asemănătoare tumorilor conținând celulele germinale și celulele stromale ale catenei genitale

Tumorile mixte

Tumorile țesuturilor limfoide și hematopoietice

Tumorile secundare

Tumorile tubulilor direcți, rețeaua de testicule, apendice, cordonul spermatic, capsula, structurile de susținere, structurile vestigiale.

Tumori neclasificabile


Pentru clinician, cea mai importantă este separarea tuturor tumorilor celulelor germinale în seminomas și nonseminoizi, care afectează în mod semnificativ alegerea tacticii de tratament. O subdiviziune suplimentară a tumorilor testiculare nonseminare nu joacă un rol important. Clasificarea OMS în 1977, examinând în detaliu diferitele variante histologice ale tumorilor de celule germinale, nu a luat în considerare unitatea originii lor și posibilitatea unei diferențieri ulterioare în alte tipuri morfologice în procesul de carcinogeneză.

Noua clasificare histologică propusă în 1992 se bazează pe ideea originii unice a tuturor tumorilor germinative ale testiculului din carcinomul in situ. Toate tumori de celule germinale, cu excepția spermacitomului, au fost propuse a fi numite gonocitoame. Gonocitomomii sunt împărțiți în seminomă (clasică și anaplazică, caracterizată printr-un curs mai agresiv), gonocitom teratogen și celulă germinativă anaplazică, cu semne de gonocitom seminoma și teratogen. Celulele stem din gonocitomul teratogen sunt pluripotente și se pot diferenția în diferite tipuri de teratome (mature și imature), epiblastom (în vechea clasificare - cancer embrionic) și elemente extraembrionice, care includ tumora sacului de gălbenuș și carcinomul corionic.


În Rusia, ca în multe țări, se folosește clasificarea propusă de Uniunea Internațională Anticanceroasă, evidențiind în detaliu amploarea procesului tumoral pentru a determina tacticile terapeutice. Atunci când se utilizează clasificarea TNM, este necesară confirmarea histologică a diagnosticului. Pentru a evalua categoriile de TNM (1997), este nevoie de un minim de cercetare: T - examen clinic și orhfuniculectomy; N - examinare clinică și radiologică, inclusiv ultrasunete și urografie; M- teste clinice, raze X și biochimice; S - markeri tumorali.


T - tumora primară

În cazul în care orhfuniculectomy nu a fost efectuat, simbolul Tx ar trebui să fie utilizat.

T este - tumora intratubulară

T1 - tumora este limitată la testicul și epididim, nu există invazie a vaselor venoase și limfatice

T2 - tumoarea este limitată de testicul și epididim, mănâncă invazia vaselor venoase și limfatice

T3 - tumoarea se extinde la cordonul spermatic

T4 - tumora invadează membrana proteică

N - nodul limfatic regional și cel mai apropiat. Pentru testicule, ganglionii limfatici paracavali și paraaortici sunt regionali. Dacă mai devreme în zona inghinală-scrotală sa efectuat o intervenție chirurgicală, ganglionii limfatici inghinali sunt considerați regionali. Cele mai apropiate sunt intrapelvic, mediastinal și supraclavicular.

Nx - este imposibil să se evalueze starea ganglionilor limfatici regionali

N0 - nu există semne de implicare în procesul ganglionilor limfatici regionali

N1 - ganglioni limfatici regionali mai mici de 2 cm

N2 - ganglioni limfatici regionali mai mari de 2 cm și mai mici de 5 cm

N3 - ganglioni limfatici regionali mai mult de 5 cm

M - metastaze îndepărtate

Mh - este imposibil să se determine prezența metastazelor îndepărtate

M0 - nu există semne de metastaze îndepărtate

M1a - metastaze la nivelul ganglionilor limfatici deasupra diafragmei și / sau a plămânilor

M1b - metastaze la ficat, oase, creier

R - categoriile histopatologice, corespund categoriilor T, N și M

S - markeri tumorali

Sx - markerii tumorali nu au fost detectați

S0 - markeri tumorali în intervalul normal

S1 - LDG 10 x limita superioară a hepatitei cronice B normale> 50.000 U / ml, AFP> 10.000 ng / ml


Clasificarea Spitalului Royal Marsden a devenit larg răspândită printre clinicieni:

Nu există nici o dovadă de boală în afara testiculului.

IM doar îmbunătățirea marcajului

II Implicarea ganglionilor limfatici sub diafragma

IIAMmax. Dimensiune 10cm

III. Implicarea ganglionilor limfatici deasupra si sub diafragma

Ganglionii limfatici retroperitoneali A, B, C (după cum este indicat mai sus)

Ganglioni limfatici mediastinieni M +

Ganglionii limfatici de col uterin N +

Ganglionii limfatici retroperitoneali A, B, C (după cum este indicat mai sus)

Ganglioni limfatici mediastinieni M +

Ganglionii limfatici de col uterin N +

Metastaze la plămâni, ficat, alte organe


Pentru a prognoza prognosticul pacientului și pentru a standardiza abordările de tratament, s-au propus mai multe clasificări în funcție de gradul de răspândire a bolii (MSKCC, UI, NCI, EORTC, etc.).


În 1995, a fost propusă o nouă clasificare, împărțind tumori de celule germinale diseminate în grupuri de prognostic, clasificarea Grupului Internațional pentru Cancerul Celulelor Germane (IGCCCG), recunoscută de majoritatea centrelor majore pentru tratamentul tumorilor testiculare diseminate. Trebuie notat faptul că în clasificarea IGCCCG, concentrația markerilor tumorali în serul de sânge este folosită ca factor de prognostic în tumorile de celule germinale ale testiculului.

Tumorile celulelor germinale non-seminal

Un bun prognostic cu toate semnele:

  • nivelul AFP seric este de 10.000 ng / ml;
  • valorile serice ale CG sunt> 50.000 mMe / ml;
  • nivelul LDH seric este> 4500 U / l;
  • prezența unei tumori extragonadale a mediastinului;
  • prezența metastazelor în ficat, os, creier.


seminom

Un prognostic bun: absența metastazelor în ficat, oase, creier;
Prognoze moderate: prezența metastazelor în ficat, os, creier.

Cancerul testicular

epidemiologie

Cancerul testicular reprezintă 1-1,5% din toate tumorile maligne la bărbați și 5% în neoplasmele sistemului urogenital. În UE, incidența cancerului testicular este de 3-6 cazuri la 100 000 de sex masculin. În 1970-1980 a existat o creștere accentuată a incidenței tumorilor acestei localizări, în special în țările din Europa de Vest și America de Nord. În ultimii ani, tendința spre o creștere a incidenței în țările dezvoltate a rămas, în timp ce în regiunile în curs de dezvoltare incidența rămâne la același nivel [1].

Tumorile testiculare bilaterale sunt rareori detectate la 1-2% dintre pacienți. Majoritatea (90-95%) a tumorilor acestei localizări are structura unei celule germinale. Vârful incidenței cade pe a treia decadă a vieții în non-seminom și în al patrulea - în seminomă. Au fost descrise cazuri familiale de cancer testicular [1].

etiologie

Au fost descoperite modificări genetice specifice ale acestui grup de tumori. În toate tipurile histologice de tumori de celule germinale, este detectat un izochromozom al brațului scurt al cromozomului 12, i (12p). În neoplazia celulelor germinative intratubulare (Tin) s-au demonstrat modificări cromozomiale similare, precum și mutații p53 (66% din cazuri). Este posibil ca mecanismul de declanșare a patogenezei tumorilor de Tin și a celulelor germinative să fie o încălcare a reglementării programului pluripotent al celulelor germinale germinative, markerii cărora sunt M2A, C-KIT și OCT4 / NANOG. Se crede că dezvoltarea cancerului seminoma și fetal este similară, deoarece mARN-ul alfa-fetoproteinei se găsește într-o serie de seminarii atipice [2].

Factorii de risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare sunt: ​​criptorchidismul în istorie, sindromul Kleinfelter, o relație de familie cu un pacient cu cancer testicular de prim grad (tată sau frate), o tumoare testiculară contralaterală și infertilitate [1].

Clasificarea morfologică (clasificarea modificată a Organizației Mondiale a Sănătății în 2004 [3]

  1. Tumorile celulelor germinative
    • Intracamulare de celule germinale neoplazice
    • Seminomul (inclusiv tumorile cu includerea celulelor syncytiotrofoblastice)
    • Semenomul spermatococic (inclusiv tumori cu component sarcomatoid)
    • Fetal Cancer
    • Tumora de sac galben
    • coriocarcinom
    • Teratom (matur, imatur, cu componentă malignă)
    • Tumorile cu mai mult de un tip histologic (nota% din componentele individuale)
  2. Tumorile genitale Stroma
    • Leydigoma
    • Leuigom malign
    • Sertolioma
      • bogate în grăsimi
      • scleroterapie
      • celule mari calcificate
    • Sertoliom malign
    • Granule tumoare de celule
      • juvenil
      • adulți
    • Grup Teck / Fibrom
    • Alte tumori ale traumei genitale
    • nediferențiat
      • hibrid
      • Tumorile conținând celule de celule germinale și elemente ale tumorii gonoblastomului genital al cordului tumoral
  3. Tumorile stromale nespecifice mixte
    • epiteliale
    • tumorile canalelor de colectare și a rețelei testiculare
    • tumori stromale maligne și benigne

Creștere și metastaze

Tumorile testiculare se disting prin metastazele timpurii. În mai mult de 90% din cazuri, metastazele au o structură histologică identică cu cea a tumorii primare. Fiecare tip de celulă reprezentat în neoplasmul testicular este capabil de invazie și de metastaze. În 10% din cazuri, structura metastazelor este diferită de cea a tumorii primare, ceea ce indică o examinare histologică insuficientă a neoplasmului testicular, care nu a dezvăluit elementele corespunzătoare.

Cel mai frecvent afectează ganglionii limfatici retroperitoneali, regionali și plămânii. Apoi, în ordinea descrescătoare a frecvenței, ficatul, ganglionii limfatici mediastinali, creierul, rinichii [4].
Principala cale de metastaze a majorității tumorilor germinative, cu excepția carcinomului corionic, este limfogene. Vasele limfatice de deturnare care colectează limfa din sistemul limfatic intraororgan al testiculului, reprezentate de 3-8 trunchiuri, însoțesc vasul testicular în compoziția cordonului spermatic de-a lungul întregii perioade. Ganglionii limfatici regionali de ordinul I, care dreneaza testiculul drept, sunt localizati pe suprafata anterioara a venei cava inferioara sau de-a lungul semicercului drept sau sting, la nivelul descarcarii arterei mesenterice testiculare sau inferioare. Nodurile limfatice regionale din prima ordine pentru testicul stâng sunt situate în principal la nivelul arterei testiculare din stânga sau în fața aortei, mai puțin la nivelul arterei mezenterice inferioare. Ganglionii limfatici ai ordinelor doi și următoare, atât testiculele drepte cât și cele stângi sunt situate în principal pe aorta la nivelul arterelor testiculare. De la ganglionii limfatici de prim ordin, celulele tumorale se pot răspândi cranial la ganglionii limfatici ai mediastinului, la nivelul regiunii supraclaviculare stângi și, prin conducta toracică, în sânge. Atunci când se blochează ganglionii limfatici de prim ordin și imposibilitatea unei distribuții antegrade suplimentare, celulele tumorale cu flux limfatic retrograd sunt transferate caudal, sedimentând în ganglionii limfatici ileali și bifurcati. În plus, ganglionii limfatici de mai sus pot fi afectați în primul rând, deoarece la intersecția vaselor testiculare cu ureterul, o parte din trunchiurile limfatice deviază medial și cade în ganglionii limfatici retroperitoneali la acest nivel. De regulă, în tumorile testiculare, ganglionii limfatici ipsilateriali sunt afectați. Cu toate acestea, există metastaze încrucișate și bilaterale datorită prezenței anastomozelor între vasele limfatice ale ambelor părți la nivelul vaselor renale. Vasele limfatice merg adesea de la dreapta la stânga, iar metastazele încrucișate sunt mai caracteristice tumorilor testiculului drept. Ganglionii limfatici inghinali sunt afectați atunci când o tumoare a tunica sau a epididimului crește prin tumoare. Poate proliferarea retrogradă a celulelor în ganglionii limfatici inghinali. În plus, după operațiile din regiunea ingu-scrotală, drenajul limfatic este distorsionat și, într-un caz similar, conform clasificării TNM, ganglionii limfatici inghinali sunt considerați regionali [5].

clasificare

Pentru stadializarea cancerului testicular, se utilizează clasificarea TNM (2002, ediția a 6-a) a Uniunii Internaționale Anti-Cancer (UICC, Uniunea Internațională împotriva Cancerului) [5].

tumora primară pT (stabilită după orchofunelelectomie în toate cazurile, cu excepția Tis și T4; Tx - dacă nu a fost efectuată orchuncululectomia)

pTX nu poate fi evaluată.
pT0 nu există dovezi ale tumorii primare (cicatrici confirmate histologic în testicul)
pTis neoplazia celulelor germinative intratubulare (carcinom in situ)
pT1 tumoră delimitată de testicul și epididim fără invazie vasculară și limfatică; tumoarea poate dezvolta tegument proteic și vaginal
pT2 tumoral delimitat de testicul și epididim cu invazie vasculară sau limfatică sau o tumoare, proteină germinantă și membrane vaginale
pT3 cordon spermatic invaziv tumoral cu sau fără invazie vasculară sau limfatică
pT4 tumoră crescând în scrot cu sau fără invazie vasculară sau limfatică

N ganglionilor limfatici regionali, categorie clinică

Ganglionii limfatici regionali NX nu pot fi evaluați.
Nu există metastaze în ganglionii limfatici regionali
N1 metastaze la unul sau mai multe ganglioni limfatici de până la 2 cm în cea mai mare dimensiune
N2 metastaze la unul sau mai mulți ganglioni limfatici mai mari de 2 cm, dar mai puțin de 5 cm în cea mai mare dimensiune
N3 metastaze la unul sau mai mulți ganglioni limfatici mai mari de 5 cm în cea mai mare dimensiune

pN ganglioni limfatici regionali, categoria patologică

nodurile limfatice regionale pNX nu pot fi evaluate.
pN0 fără metastaze în ganglionii limfatici regionali
metastaze la unul sau mai multe ganglioni limfatici de până la 2 cm în cea mai mare dimensiune
N2 metastaze la unul sau mai mulți ganglioni limfatici mai mari de 2 cm, dar mai puțin de 5 cm în cea mai mare dimensiune
N3 metastaze la unul sau mai mulți ganglioni limfatici mai mari de 5 cm în cea mai mare dimensiune

M metastaze îndepărtate

MX prezența metastazelor îndepărtate nu poate fi evaluată.
M0 nu au metastaze indepartate
Metastaze M1 îndepărtate
Metastaze M1a la nodulii limfatici sau plamani neregionali
Metastaze M1b ale altor localizări

S markerii tumorali serici

Sx nu a fost evaluat
S0 valoare normală

lactat dehidrogenază (LDH) (U / l), gonadotropină beta (β-CG) corionică (mIU / ml), alfa-fetoproteină (AFP)

S1 10 x N sau> 50.000 sau> 10.000, respectiv
N - limita superioară a nivelului normal de LDH

Etapa I include
Etapa IA pT1 N0 M0 S0
Stadiul IB pT2, pT3 sau pT4 N0 M0 S0
Etapa IS Orice pT / TX N0 M0 S1-3

La pacienții cu tumori ale celulelor germinale ale testiculelor tumorii primare IA etapă este limitată la testicul și epididim, fără semne de invazie limfo-vasculară, clinic si radiologic nici o dovada de metastaze, iar nivelul de marker tumoral este normalizat după orhfunikulektomii. Reducerea markerilor tumorali la pacienții cu boală clinică în stadiul I trebuie evaluată până când concentrația acestora este normalizată. La pacienții cu tumori de celule germinale din stadiul IB al testiculelor, tumora primară are semne mai pronunțate de creștere local-invazivă, dar nu există metastaze. În stadiul clinic IS, se observă o creștere permanentă a nivelului markerilor tumorali după îndepărtarea tumorii primare, care este un semn al metastazelor subclinice sau a unei tumori de celule germinale a celui de-al doilea testicul. Dacă concentrația markerilor tumorali după orchifunculare este redusă în funcție de timpul de înjumătățire preconizat, pacientul este monitorizat cu atenție până când nivelul AFP, CG și LDH este normalizat. Etapa I a bolii la momentul diagnosticului este detectată la 75-80% dintre pacienții cu seminom și la 55% dintre pacienții cu tumori celulare germinale ale testiculului (NHOYA). etapa adevărată (constant crescute markeri tumorali după orhfunikulektomii) conține 5% din NGOYA, în timp ce aproape toți pacienții din acest grup de la limfadenectomie retroperitoneal stadiruyuschey (RPLND) detectat în metastazei ganglionilor limfatici retroperitoneal (pN +) [2].

În 1997, Grupul Internațional pentru Combaterea Cancerului de Celule Germane (IGCCCG) a dezvoltat un sistem de stadializare a tumorilor testiculare diseminate, bazat pe un număr de factori prognostici clinici nefavorabili. Sistemul de staționare IGCCCG este inclus în clasificarea TNM. Acest sistem ia în considerare structura histologică, localizarea tumorii primare și metastazelor, precum și nivelul markerilor tumorali înainte de chimioterapie (Tabelul 1) [6].

Tabelul 1.
Sistem predictiv IGCCCG

Tumoră primară: testicul, retroperitoneal
Marcatori: S1
Nu există metastaze viscerale non-pulmonare

Tumoră primară: testicul, retroperitoneal
Marcatori: S2
Nu există metastaze viscerale non-pulmonare

Tumoră primară: testicul, retroperitoneal
Marcatori: S3
sau
Metastaze viscerale non-pulmonare
sau
Tumora primară mediastinală

Orice localizare a tumorii primare.
Nu există metastaze viscerale non-pulmonare

Orice localizare a tumorii primare.
Metastaze viscerale non-pulmonare

Manifestări clinice

Imaginea clinică a tumorilor testiculare constă în simptome datorate prezenței unei tumori primare și a metastazelor. Cea mai frecventă manifestare a unei tumori testiculare este o mărire nedureroasă a testiculului sau apariția unui neoplasm scrot. În 20% din cazuri, primul simptom al bolii este durerea în scrot, în 27% din cazuri - durere în testicul. La 10% dintre pacienți, tumora testiculară se desfășoară sub masca orchiepididimitei. Într-o serie de cazuri, apariția unei tumori poate fi precedată de o scădere a mărimii testiculelor.

Simptomele cauzate de metastazarea cancerului testicular sunt determinate prin care organul stoarce locul tumorii. Durerea din spate (11%) poate indica o creștere a ganglionilor limfatici retroperitoneali care comprima rădăcinile nervoase sau implicarea mușchilor lombari în procesul tumoral. Comprimarea venei cava inferioare și blocarea tractului limfatic implică apariția edemului membrelor inferioare. Încălcarea scurgerii urinei prin uretere poate duce la apariția insuficienței renale. O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici retroperitoneali poate fi obstrucția intestinală.

Când tumoarea se extinde deasupra diafragmei, ganglionii limfatici ai mediastinului sunt afectați și, prin urmare, există plângeri de scurtă durată a respirației, tuse. În plus, ganglionii limfatici supraclaviculare pot crește.

În cazul tumorilor testiculare nonterminogene, se pot manifesta manifestări dishormonale. În aceste tumori, ginecomastia apare în 7-36% din cazuri datorită producerii unei cantități semnificative de gonadotropină corionică umană de către țesutul tumoral. Mai mult decât atât, la adulți pot să scadă în libidoului, impotenta si feminizarea cauzate giperestrogenemiey și copii - masculinizarea (makrogenitosomiya, cresterea parului pubian, mutație voce, hirsutism, dezvoltarea precoce a sistemelor osoase și musculare, erecție frecventă), datorită creșterii producției de tumori androgeni.

diagnosticare

Fizice de examinare barbatii cu tumori suspectate trebuie să includă inspecția de ou, palparea organelor scrot pentru a identifica leziunea primara, stomac (pentru detectarea metastatice retroperitoneale palpabilă), cancerul de san (ginecomastie pentru excludere) și zonele supraclaviculare (pentru a evalua prezența metastazelor).

Metode radiologice de diagnosticare a tumorilor testiculare
În prezent, se efectuează o ultrasunete (ultrasunete) pentru a confirma prezența unei tumori, localizarea acesteia în testicul, precum și pentru a exclude o leziune tumorală din partea contralaterală. ouă din SUA nu este arătat în cazurile de semne clinice și neoplasmelor testiculare recomandată la pacienții tineri cu nici o tumoare testiculară palpabilă cu retroperitoneal sau metastaze viscerale și / sau niveluri ridicate de AFP si / sau hCG. Această metodă de examinare este indicată și pentru monitorizarea stării testiculului contralateral. Rezonanța magnetică (RMN) are o sensibilitate mai mare (100%) și o specificitate (95-100%) pentru tumorile testiculare decât ultrasunetele și permite, de asemenea, diferențierea seminomului și a neseminomului. Costul ridicat al metodei nu permite folosirea acestuia pentru diagnosticare.

Serii de markeri tumorali
Markerii tumorii serice sunt factori prognostici semnificativi pentru tumorile testiculare. Evaluarea concentrației acestora este necesară pentru diagnostic și stadializare. Dacă se suspectează o tumoare testiculară, sunt determinați următorii markeri: AFP (produs de celulele sacului de gălbenuș), CG (exprimat prin trofoblaste), LDH (marker de distrugere a țesutului). O creștere a nivelului markerilor tumorali se observă la 51% dintre pacienții cu tumori testiculare. O creștere a concentrației AFP este înregistrată la 50-70% dintre pacienții cu NGS, CG - la 40-60% dintre pacienții cu NGS. În 90% din cazurile cu NGOA, se observă o creștere a unuia sau a doi markeri. În 30% din cazurile cu seminom, este posibilă o creștere a concentrației de CG. LDH este un marker mai puțin specific, iar concentrația acestuia este proporțională cu volumul tumorii. Nivelul LDH este crescut la 80% dintre pacienții cu cancer testicular diseminat. Marcatorii negativi nu exclud prezența testiculelor de celule germinale. Sunt studiați și alți markeri tumorali. În special, fosfataza alcalină placentară (PCPF) poate fi utilizată pentru monitorizarea pacienților cu seminom pur [7].

Orhfunikulektomiya
Toți pacienții cu tumori testiculare în prima fază a tratamentului vor fi supuși unui acces inghinal sau ortopedielectomie. Cu un diagnostic dubios, biopsia testiculară este posibilă cu o examinare histologică urgentă. În cazurile de diseminare a tumorilor de celule germinative cu prezența metastazelor care pun în pericol viața, orchfuniculectomia poate fi efectuată în a doua etapă după stabilizarea stării în timpul chimioterapiei.
Terapia conservând pentru tumorile testiculare este indicat la pacienții cu simultan leziune testiculara bilaterala doua testicul metachronous cancer, precum si cazurile leziuni unice in testiculul de testosteron inițial normal și umflarea care ocupă mai puțin de 30% de organe parenchimatoase. În astfel de cazuri, incidența tubului asociat tumorii este mare (82%). Prin urmare, radioterapia adjuvantă (20 Gy) este recomandată tuturor pacienților după rezecția testiculului. Complicațiile radioterapiei includ infertilitatea și întârzierea eșecului celulelor Leydigo. În acest sens, la pacienții fertili care doresc să aibă copii, radiațiile pot fi amânate [8].

Examinarea patologică a testiculului eliminat ar trebui să includă

  1. Examen macroscopic
    • Dimensiunea testiculelor și tumorile
    • Descrierea epididimului, a cordonului spermatic și a membranei vaginale
  2. felii
    • Secțiuni de 1 cm2 pentru fiecare cm din măsurarea maximă a tumorii
    • Secțiuni ale capetelor proximale și distal ale cordonului spermatic
  3. Examen microscopic
    • Tipul histologic al tumorii conform clasificării OMS 2004, indicând proporția fiecăruia dintre componentele celulare
    • Invazia vasculară și limfatică
    • Invazia membranelor albuminoase, vaginale, epididimului, rețelei de testicule, cordului spermatic
    • CIS în parenchimul parenchimului
    • pt categorie (TNM 2002)
  4. Imunohistochimia (seminoma și tumorile mixte)
    • AFP
    • HG
    • În cazuri controversate
      • La seminoma: citokeratine (CAM 5.2), PLAP, c-kit
      • Cu TIN: PLAP, c-kit
      • Alți markeri recomandați: cromogranin A (Cg A), Ki-1 (MIB-1) [9].

Diagnosticul și tratamentul carcinomului in situ (Tin)
În mod oficial, pacienții cu tinici prezintă biopsie a testiculului contralateral. Cu toate acestea, incidența scăzută a Tin (9%) și tumorile contralaterale metacronice (2,5%), stadiul scăzut al tumorilor celui de-al doilea testicul și complicațiile tratamentului cu Tin nu ne permit să recomandăm tuturor pacienților o biopsie de rutină a testiculului contralateral. Biopsia este indicată la pacienții cu un risc ridicat de stomac din partea a doua (volumul testicular mai mic de 12 ml, criptorchidismul în istorie, vârsta mai mică de 40 de ani) [10]. Se recomandă o biopsie în două puncte pentru a crește sensibilitatea metodei. Metoda de alegere pentru tratamentul Tin este radioterapia până la o doză focală totală de 20Gy în 10 fracțiuni de 2Gy. Complicațiile radioterapiei includ infertilitatea și întârzierea eșecului celulelor Leydigo. În acest sens, la pacienții fertili care doresc să aibă copii, radiațiile pot fi amânate.

Detectarea metastazelor
Timpul mediu de înjumătățire al AFP este de 5-7 zile, CG - 2-3 zile [7]. Pentru a exclude prezența metastazelor unei tumori de celule germinale după orchfuniculectomie, este necesară o evaluare a nivelului markerilor tumorali. La pacienții cu boală clinică în stadiul I, concentrația markerilor este evaluată până la normalizarea acesteia. Determinarea nivelului AFP, a hepatitei cronice și a LDH după orchfuniculectomie este necesară pentru identificarea unuia sau a altui grup prognostic IGCCCG. Conservarea markerilor tumorali crescuți indică prezența metastazelor (microscopice sau macroscopice); normalizarea AFP, CG și LDH după orhfunicelectomie nu exclude diseminarea procesului tumoral. În timpul chimioterapiei, concentrația markerilor ar trebui să scadă; menținerea valorilor pozitive ale AFP, CG și LDH este un factor prognostic nefavorabil.

Metoda optimă pentru evaluarea stării ganglionilor limfatici retroperitoneali și mediastinali este tomografia computerizată (CT), ganglionii limfatici supraclaviculare - palparea. Sensibilitatea scanării CT a abdomenului și pelvisului pentru detectarea metastazelor retroperitoneale este de 70-80%. Precizia metodei depinde de dimensiunea ganglionilor limfatici. Sensibilitatea CT crește cu un pas de 3 mm. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) oferă rezultate asemănătoare CT ale evaluării stării ganglionilor limfatici retroperitoneali, care nu sunt utilizate în mod obișnuit.

O metodă standard pentru examinarea organelor cavității toracice este radiografia în proiecțiile anterioare-posterioare și laterale. Doar o radiografie toracică este suficientă pentru un seminom cu ganglioni limfatici retroperitoneali și pelvieni negativi. O metodă mai sensibilă pentru evaluarea stării plămânilor și a ganglionilor limfatici mediastinieni este CT, care este recomandată tuturor pacienților cu NGOA și pacienților cu scanare CT pozitivă a abdomenului și pelvisului în seminomă.

Poziția cu emisie de pozitroni cu fluorodeoxiglucoză (FDG-PET) nu are o valoare diagnostică suplimentară în cazul cancerului testicular. Această metodă este recomandată pentru observarea dinamică a leziunilor reziduale după chimioterapie la seminom, în scopul diferențierii tumorilor viabile ale celulelor germinative și a necrozei. Pentru a evita răspunsurile fals pozitive, medicamentul PET trebuie efectuat în cel mult 4 săptămâni după terminarea tratamentului sistemic.

Apariția simptomelor specifice este o indicație pentru scanarea oaselor și CT a creierului.

Factori de previziune

Într-o analiză multivariată, cei mai importanți factori în prognosticul recidivării la stadiul clinic seminoma I sunt mărimea tumorii testiculare (> 4 cm) și invazia rețelei testiculare [11]. Un semn nefavorabil care indică un risc crescut de micrometastaze în stadiul clinic nonsemina I este invazia angiolimfatică a tumorii primare. Factorii suplimentari de prognostic nefavorabil pentru nonseminoză sunt rata de proliferare MIB> 70% și proporția de cancer embrionar în tumoare> 50% [12]. În tumorile cu celule germinale diseminate, o creștere a markerilor tumorali și prezența metastazelor viscerale ne-pulmonare au un efect advers asupra supraviețuirii [6].

Fertilitatea pacienților cu cancer testicular

Pacienții cu cancer testicular prezintă adesea schimbări anormale ale spermatozoizilor. În plus, chimioterapia și radiațiile au, de asemenea, un efect advers asupra fertilității. Pacienții de vârstă reproductivă înainte de tratament trebuie să efectueze o evaluare a fertilității (nivel de testosteron, hormon luteinizant (LH) și hormon foliculostimulant (FSH)) și analiză a materialului seminal. Dacă se dorește, pacientului i se recomandă crioprezervarea spermatozoizilor, care trebuie efectuată înainte de orcfuniculectomie. În cazurile de orchinucleulectomie bilaterală sau cu testosteron scăzut după tratamentul cu Tin, este indicată terapia de substituție cu testosteron.

tratament

Tratamentul tumorilor cu celule germinale etapa I

Tratamentul etapei seminoma I

La 15-20% dintre pacienții cu stadiul clinic al seminomului I se găsesc micrometastaze, care sunt, de obicei, localizate în spațiul retroperitoneal și servesc ca o sursă potențială de recurență după orchunculare. Posibilele abordări tactice în stadiul clinic al seminomininei I sunt observarea dinamică, radioterapia și chimioterapia.

Urmărirea dinamică după orfunculare a fost studiată în mai multe studii prospective non-randomizate. Într-o meta-analiză a celei mai mari serii de observații, rata reală de supraviețuire fără recădere de 5 ani a fost de 82,3%. Rata de recurență la pacienții neselectați în observație este de 16,8%. Rata reală de recurență în primii 5 ani variază de la 15% la 20%, majoritatea recurențelor fiind localizate în ganglionii limfatici subfrenici. Tumorile recurente mai mici de 5 cm în cea mai mare dimensiune sunt 70% din recăderi și pot fi vindecate prin radioterapie. Doar 20% din pacienții din acest grup dezvoltă recăderi recurente, ceea ce necesită chimioterapie de salvare. Pentru recidive mai mari, se recomandă chimioterapie conform clasificării IGCCCG. Supraviețuirea specifică a pacienților cu seminomă din prima etapă clinică sub observație dinamică este de 97-100%. Principalul dezavantaj al metodei este nevoia de observație intensă, bazată pe scanarea CT frecventă a abdomenului timp de 5 ani după orchofunecolectomie [13].

Un studiu comun efectuat de Consiliul de Cercetare Medicală (MRC) și de Organizația Europeană pentru Cercetare și Tratament a Cancerului (EORTC) (studiul MRC TE 19), comparând un ciclu de chimioterapie cu carboplatină (ASC) (7) cu radioterapie adjuvantă, rata de recurență, timpul până la recurență și supraviețuirea între grupurile cu o medie de 4 ani [14]. În acest sens, chimioterapia adjuvantă cu carboplatină este considerată o alternativă la iradiere sau observare în stadiul seminomului I. Două cicluri de chimioterapie adjuvante cu carboplatină reduc rata de recurență la 1-3%, însă această tactică necesită studii suplimentare [15].

Seminomul este o tumoare unic de radiosensibilă. Radioterapia adjuvantă în zona ganglionilor limfatici retroperitoneali, în doze moderate, reduce frecvența recăderilor la 1-3%. Mai mult, majoritatea tumorilor recurente sunt localizate în afara zonelor iradiate din plămâni și ganglionare limfatice mediastinale. Pe baza rezultatelor unui studiu MRC randomizat [16], un pacient cu seminom de stadiu I, T1-T3, cu căi intacte de drenaj limfatic, este recomandat radioterapiei în regiunea para-aortică. Nu este prezentată iradierea adjuvantă a ganglionilor limfatici supradiafragmatici în stadiul seminomin I. Protocolul MRC a demonstrat o reducere a toxicității acute și o îmbunătățire a calității spermei în decurs de 18 luni cu utilizarea iradierii para-aortice în comparație cu radioterapia în regiunea ileală para-aortică și ipsilaterală (câmpul pentru iradierea piciorului câinelui). În același timp, frecvența recidivelor din ganglionii limfatici iliaci a fost mai mare în grupul care a primit iradierea regiunii para-aortice (2%) comparativ cu pacienții care au suferit o radioterapie de câine-picior (0%). Recent, MRC a finalizat un alt studiu care a comparat radioterapia adjuvantă cu o doză focală totală (SOD) de 20Gy și 30Gy. În același timp, rata de recurență în grupuri a fost aceeași, cu o incidență mai mică a complicațiilor în grupul de SOD inferior [17]. Toxicitatea acută este în principal reprezentată de complicațiile gastro-intestinale; Toxicitatea întârziată a radioterapiei este înregistrată la 2% dintre pacienți. Terapia cu radiații are potențialul de a crește riscul de a dezvolta două tumori, inclusiv cel de-al doilea testicul (în absența ecranării în timpul iradierii).

Limfadenectomia retroperitoneală (ZLAE) nu este considerată o opțiune de tratament pentru seminoma de etapă I. Într-un studiu prospectiv non-randomizat care a comparat ZLAE și radioterapia, sa observat o tendință de creștere a ratei de recurență retroperitoneală (9,5%), folosind abordarea chirurgicală [18].

Toți pacienții cu seminoma de stadiul I pot fi împărțiți în grupuri de factori de risc (0 factori de risc) și nefavorabili (2 factori de risc) pentru prezența recidivei în funcție de prezența unor factori precum dimensiunea tumorii> 4 cm și invazia rețelei testiculare. Probabilitatea de a dezvolta metastaze în grupuri este de 32% și, respectiv, de 12% [11]. Pentru a reduce toxicitatea tratamentului în grupul de bine și pentru a reduce frecvența recidivelor în grupul de prognostic nefavorabil, a fost propusă tactica adaptată riscului pentru alegerea metodei de tratament pentru seminoma de stadiu I. Într-un studiu prospectiv care a utilizat o abordare adaptată riscului (0 factori de risc - observație, 2 factori de risc - 2 cicluri de ASC 7 de chimioterapie cu carboplatină), eficacitatea acestei tehnici a fost demonstrată. Cu perioade scurte de urmărire, rata de recurență în grupul de observație a fost de 6%, iar la pacienții care au primit chimioterapie a fost de 3,3% [19].

Tratamentul etapei NGT I.

La 30% dintre pacienții cu stadiul clinic al unui NGHI I, există micrometastaze (stadiul II), care ar putea fi o sursă de recădere în viitor. Aproximativ 25% din micrometastaze sunt localizate în spațiul retroperitoneal, 10% - extrareperitoneal. Diseminarea tumorii necesită un tratament suplimentar după orchifuniculectomie. Aproape 70% dintre pacienții cu stadiu IGOA nu au metastaze și pot fi vindecați fără tratament adjuvant. Pentru a evita tratamentul insuficient de intensiv al pacienților cu stadiul II patologic și pentru a elimina toxicitatea excesivă în grupul de pacienți fără micrometastaze, sa propus utilizarea terapiei adaptate la risc. Posibile abordări tactice pentru tratamentul stadiului nonsemin I sunt observarea, chimioterapia și conservarea nervului ZLAE cu chimioterapie adjuvantă în identificarea categoriei pN +. Tratamentul adaptat la risc pentru stadiul IGOA se bazează în prezent pe determinarea managementului pacienților în funcție de prezența sau absența factorilor prognostici adverse. Cel mai important factor în prognosticul recurenței fond observație dinamică NGOYA I stadiul clinic și apariția metastazelor după DGLRP ekstraretroperitonealnyh este invazia vasculara a celulelor tumorale in tumorii primare, care este detectat în 30-50% din cazuri. Riscul de recurență la pacienții cu stadiul I al NGHI care se află sub observație dinamică este de 15-20%, în timp ce pentru tumorile cu invazie tumorală vasculară, probabilitatea de progresie ajunge la 50%. Dintre pacienții care nu au vasculare invazia RPLND supuse, cu stadiul patologic I NGOYA ekstraretroperitonealnogo recurență risc este mai mic de 10% într-un grup de pacienți operat cu invazie vasculară - 30% [4].

Tactica observațională poate fi recomandată pacienților cu stadiu IGOA cu risc scăzut de recădere (fără invazie vasculară). Rațiunea sa este progresul substanțial al metodelor clinice de staționare și de observare, posibilitatea efectuării unei chimioterapii de salvare eficiente bazate pe cisplatină și îndepărtarea chirurgicală a tumorilor reziduale. Tactica observațională este asociată cu o rată de recurență de 30%, cu 80% din recăderi în curs de dezvoltare în primele 12 luni, 12% până la 24 luni, 6% până la 36 de luni, 1% până la 4 ani și 5 ani după orfuneculelectomie. La 35% dintre pacienții cu recăderi, nivelul markerilor tumorali rămâne normal. Aproximativ 60% din tumorile recurente sunt localizate în spațiul retroperitoneal, 11% din recidive sunt mari. Supraviețuirea globală a pacienților aflați sub observație este de 97-100% [20].

Chimioterapia adjuvantă poate fi recomandată pacienților cu stadiul I al ONG-ului din grupul de prognostic săraci (prezența invaziei vasculare). Este comun de a efectua un tratament modul 2 cicluri BEP (bleomicina 1,3,5 zile 30 mg cisplatină 20 mg / m2 1-5 zile, etoposid 100 mg / m2 1-5 zile, la fiecare 21 de zile pentru hidratarea fundalului). Mai multe studii au fost dedicate studiului acestei tactici, incluzând puțin peste 200 de pacienți. Frecvența recidivelor după chimioterapie adjuvantă, inclusiv teratomul cu rezistență chimică, este de 2%. Cu o urmărire de 14-93 luni, supraviețuirea globală a acestui grup de pacienți este de 98-100%. Incidența toxicității întârziate este scăzută; cu toate acestea, efectul advers al 2 cicluri de VER asupra fertilității nu a fost înregistrat. Supravegherea pacienților care au primit chimioterapie adjuvantă necesită un număr mai mic de scanări CT decât în ​​tactica de așteptare [9].

Probabilitatea răspândirii extraretroperitoneale a tumorii la 10% dintre pacienții cu IGO în stadiu nu permite luarea în considerare a ZLAE ca metodă de alegere la această categorie de pacienți. O abordare chirurgicală este rezervată pacienților care nu pot fi monitorizați îndeaproape sau care au contraindicații la chimioterapie. Cantitatea standard de beneficii chirurgicale este limfadenectomia retroperitoneală unilaterală cu conservarea celulelor simapatice paraaortice care sunt responsabile de ejacularea antegradă. Limitele ZLAE sunt determinate de cea mai comună localizare a metastazelor retroperitoneale. DGLRP Rezervat realizat chiar de la nivelul vaselor renale din partea de sus la nivelul de descărcare al inferioare de jos arterei mezenterice, disecție mediala este realizată pe suprafața frontală a aortei, lateral - la ureter dreapta. Limitele superioare și inferioare ale limbajului ZLAE din stânga sunt similare; disecția mediană a ganglionilor limfatici se face pe suprafața anterioară a venei cava inferioare (IVC), lateral la ureterul stâng. Laparoscopic ZLAE este potențial o alternativă bună la intervenția chirurgicală deschisă, dar în prezent nu este un tratament standard [4].

Atunci când se efectuează ZLAE fără luarea în considerare a factorilor de risc pentru metastaze la nivelul ganglionilor limfatici retroperitoneali, se întâlnesc la 30% dintre pacienți (etapa II patologică). La 10% dintre pacienții cu categoria pN0, apariția metastazelor dincolo de limitele ZLAE este în continuare înregistrată. Frecvența recurențelor NGOA după ZLAE fără tratament adjuvant la pacienții cu boală patologică II (pN +) atinge 30%. Cel mai adesea, tumori recurente se dezvoltă în afara spațiului retroperitoneal și a bazinului. Realizarea a 2 cicluri de chimioterapie adjuvanți bazată pe cisplatină după ZLAE în această categorie de pacienți reduce rata de recurență la 2%. retroperitoneal Risc de recidivă după nervosberegayuschey efectuate cu atenție RPLND Low (3, la neoplasme 5 cm), atipii celulare, a crescut activitatea mitotică (> 3 mitoze per 10 câmpuri de vedere), necroză, invazie vasculară, pseudocapsule de infiltrare și structurile paratestikulyarnyh ADN aneuploid [9].

Semnele clinice leydigomy constau din manifestări tumorale primare (cresc testis nedureroase) simptome de metastaze (10%) si simptomele dishormonal (80% din cazuri) au reprezentat manifestări virilizarea la copii și feminizare (ginecomastie - 30%) la adulți.

Algoritmul diagnostic la leydigome ar trebui să includă evaluarea nivelului tumoral AFP marcator hCG și LDH (valori tipice normale), profilul hormonal (caracterizate prin niveluri crescute de estrogen si estradiol, nivelurile de testosteron scad, creșterea concentrației de luteinizare (LH) și a hormonului foliculostimulant (FSH), hormoni), US ambele testicule (pentru a exclude leziunile bilaterale), scanarea CT a toracelui și a abdomenului (pentru a exclude metastazele). Este necesar să se diferențieze leidigoamele cu tumori de celule germinale, hiperplazie testiculară nodulară leucocelulară și sindrom androgenital.

În mod obișnuit, în stadiul diagnosticului, leidigoamele sunt interpretate ca tumori de celule germinale ale testiculului și în prima etapă de tratament efectuează orchfuniculectomie. În cazul neoplasmelor mici intraparenchimale, se recomandă rezecția testiculului cu examinare histologică urgentă, evitându-se astfel orchinunelelectomia imediată pentru pacienții cu tumori stromale ale cordului genital. Pacienții care au o tumoare de celule germinale sau semne de leidigom malign în timpul examenului histologic de rutină, se efectuează orhfuniculectomie. Pacienții fără metastaze, ale căror tumori nu prezintă semne morfologice de malignitate, sunt supuse unei observații dinamice. ZLAE preventiv este recomandat pacienților cu leidigom localizat cu semne de malignitate. În prezența ganglionilor limfatici retroperitoneali lărgitori detectabili radiologic, ar trebui să se efectueze ZLAE. Metastazele solitare ale leidigomului ar trebui, de asemenea, eliminate radical. În formele diseminate ale tumorii, posibilitățile terapeutice sunt limitate: tumora este radiosistentă și practic insensibilă la majoritatea regimurilor de chimioterapie utilizate. Cea mai mare eficacitate a fost observată cu regimuri bazate pe cisplatină și bleomicină.

Cu leigigom benign, prognosticul este bun. Sindromul mediu de viata pentru lejdigomul malign este de la 3 la 6 ani. Aspectul sincron al metastazelor leidigomului este un factor prognostic nefavorabil.

Sertolimă (androblastom, tumoră mezenchimală de celule sertoli

Sertolimia reprezintă 1-2% din toate tumorile testiculare. Sertoliomia se regăsește în toate grupele de vârstă. Vârsta medie a pacienților este de 40-45 de ani.

Cele mai multe sertoli sunt benigne, doar 10% -17% din tumorile celulare Sertoli sunt maligne. Singurul semn de încredere al sertoliomului malign este apariția metastazelor, care se dezvoltă de obicei în primul an după diagnosticare. Metastaze limfogene caracteristice cu leziuni ale ganglionilor limfatici retroperitoneali și apariția metastazelor hematogene la nivelul plămânilor, ficatului și oaselor.

Din punct de vedere macroscopic, sertoliomii sunt tumori galbene bine definite, cu diametrul mai mic de 5 cm. Microscopic, sertoliomii sunt reprezentați de celule eozinofile cu o citoplasmă de vacuolizare palidă, nuclee regulate cu incluziuni. Celulele sunt ambalate în structuri solide sau tubulare. Stroma tumorii este bogată în capilare, uneori sclerozată. Sertoliomii sunt caracterizați prin expresia vimentinei, citokeratinelor, inhibinei (40%) și proteinei S-100 (30%). Posibilele semne morfologice ale malignității sertoliomului sunt mărimile mari (> 5 cm), nucleele pleomorfe cu nucleoli, activitatea mitotică crescută (> 5 x 10 HPF), necroza, invazia vasculară [9].

Există 3 tipuri de sertoli: tipice, sclerozante (rareori), calcificări mari ale celulelor. Macrocellular sertolioma calcifying asociate cu sindroame ereditare Peyts-Jaggers Carney și în 40% din cazuri, în mod frecvent asociat cu simptomele unui dezechilibru endocrin pot fi două fețe (44%) și / sau un multifocal (28%) [9].

Cel mai frecvent simptom al unei tumori de celule Sertoli este apariția unei tumori testiculare unilaterale, unilaterale, de dimensiuni reduse. Sertolimul poate avea activitate hormonală, determinând dezvoltarea ginecomastiei, masculinizarea copilariei, scăderea libidoului și impotența la adulți. In cazuri rare sertolikletochnaya tumorii la pacienți copii și tineri este combinată cu Peyts sindrom - Jaggers (multifocale leziunile bilaterale benigne ale testiculelor în conjuncție cu ginecomastie severă, o creștere rapidă și accelerată osificare a oaselor scheletului) și sindromul Carney (sertoliomy bilateral, mixom al inimii, piele, sân, cavități orale și nazale, adenoame ale glandei suprarenale și a suprarenalelor).

Algoritmul de diagnosticare a leydigomului ar trebui să includă o evaluare a nivelului markerilor tumorali AFP, CG și LDH, profilul hormonal (testosteron, estrogeni, estradiol, LH, FSH, progesteron, cortizol), ultrasunete ale ambilor testicule (pentru a exclude leziunile bilaterale), CT ale pieptului și abdomenului pentru a exclude metastazele). Marcajele tumorale crescute nu sunt caracteristice pentru sertoli. Este posibil să se detecteze o creștere a raportului estrogen / androgen, o creștere a concentrațiilor de LH și FSH. Ca o regulă, sertoliomii în timpul imagisticilor cu ultrasunete sunt vizualizați ca tumori solide hipoechoice. Sertoliomul calcific se caracterizează printr-un semn specific cu ultrasunete - incluziuni hiperecice multiple, care dau o nuanță acustică (calcinată). Diagnosticul diferențial se efectuează cu tumori de celule germinale și adenom sertoliklechnye al testiculului.
În mod tipic, sertoliomii sunt interpretați ca tumori de celule germinale ale testiculului, iar în prima etapă de tratament se efectuează orchuncululectomie. În cazul neoplasmelor mici intraparenchimale, se recomandă rezecția testiculului cu examinare histologică urgentă, evitându-se astfel orchinunelelectomia imediată pentru pacienții cu tumori stromale ale cordului genital. Pacienții care au o tumoare de celule germinale sau semne de leidigom malign în timpul examenului histologic de rutină, se efectuează orhfuniculectomie. Pacienții fără metastaze, ale căror tumori nu prezintă semne morfologice de malignitate, sunt supuse unei observații dinamice. Profilul ZLAE profilactic este recomandat pacienților cu sertoliom localizat cu semne de malignitate. În prezența ganglionilor limfatici retroperitoneali lărgitori detectabili radiologic, ar trebui să se efectueze ZLAE. Metastazele solitare ale sertoliomului ar trebui de asemenea eliminate radical. În formele diseminate ale tumorii, posibilitățile terapeutice sunt limitate: tumora este radiosistentă și practic insensibilă la majoritatea regimurilor de chimioterapie utilizate.

Granule tumoare de celule

Foarte rar în testicule se dezvoltă tumori granulocitare. Există o varianță juvenilă și o tumoare de celule granuloase la adulți. Tumoarea celulelor granuloase juvenile este o tumoare testiculară benignă la copii și sugari, cuprinzând 6,6% din tumorile acestei localizări în această grupă de vârstă. De obicei, tumora de celule de granule juvenile se dezvoltă în primele 4 luni de viață și se caracterizează printr-o structură chistică. La adulți, celulele granulosa se dezvoltă la vârsta de 40-50 de ani, în unele cazuri determină apariția simptomelor endocrine (ginecomastie, impotență) și pot avea un curs clinic malign (20% din cazuri). Tactica tratamentului este similară cu cea a altor tipuri de tumori diferențiate ale cordului sexual [4].

Tecom

Tetomii sunt tumori testiculare extrem de rare, cu un curs benign. Tratamentul chirurgical.

Tumorile slab diferențiate și nediferențiate ale celulelor cordului sexual.

Tumorile genitale mixte mici și nediferențiate sunt rare. Formele maligne sunt chiar mai rare decât cele benigne. Principala manifestare a bolii este apariția unei tumori testiculare palpabile. Nivelul markerilor tumorali serici și starea hormonală, de regulă, se află în limitele normale. Metastazele tumorilor maligne au loc prin calea limfogenoasă la ganglionii limfatici retroperitoneali și hematogen, la plămâni, ficat și oase. Prima etapă a tratamentului este o orfunculație. În prezența metastazelor în ganglionii limfatici retroperitoneali, metastaze pulmonare singulare sau solitare, este indicată intervenția chirurgicală. Chimioterapia este ineficientă.

Tumorile mixte

Tumorile mixte sunt reprezentate de elementele celulare ale tumorilor stromale ale catenei genitale și ale tumorilor de celule germinative. Tumorile stromale genitale sunt mai des combinate cu nonseminoma, mai puțin frecvent cu seminom. Anumite tumori (AFP, CG) pot fi în limitele normale. Orcfuniculectomia este prima etapă în tratamentul tumorilor mixte. În stadiile clinice ale IA-B, este preferabil să se efectueze ZLAE profilactic care vizează eliminarea potențială a micrometastazelor unei tumori chemorezistente a cordonului sexual. În stadiile clinice II-IV, se recomandă efectuarea a 3-4 cursuri de BEP, urmate de ZLAE bilateral completă, chiar și cu un răspuns complet la tratament (posibilitatea prezenței celulelor tumorale chemorezistente ale unui cordon sexual).

gonadoblastoma

Gonoblastomul reprezintă 0,5% din toate neoplasmele testiculare. și se dezvoltă exclusiv la bărbați cu diverse forme de disgențe sexuale. În 40% din cazuri, se produce eșec bilateral. Gonadoblastomul constă în celule Sertoli, țesutul conjunctiv și celula germinală (seminoma).

Manifestările clinice ale acestei tumori sunt rezultatul influenței a trei factori principali: disgeneza sexuală, prezența celulelor germinative cu potențial malign și activitatea endocrină a elementelor cordului sexual. Aproximativ 80% din pacienții cu gonadoblastom au un fenotip feminin, 20% au un bărbat. Testul pentru cromatina sexuală este negativ, cariotipul corespunde cu XO, XY sau XO / XY.

În prima etapă a tratamentului, se efectuează orhfuniculectomie. Prognosticul pentru gonoblastom depinde de prezența creșterii invazive a tumorilor de celule germinale. Cu un gonoblastom clar, îndepărtarea tumorii duce la o vindecare. În prezența seminomului invaziv în neoplasmul testicular, prognosticul este similar cu cel al tumorilor embrionare. Tactica tratamentului gonadoblastomului cu elemente de seminom invaziv corespunde abordărilor terapeutice acceptate pentru tumorile celulare germinale [4].

Tumorile primare mixte non-germale primare

Tumori mezenchimale

Tumorile mesenchimale se dezvoltă din tunica sau mezenchimul testiculelor și sunt reprezentate de tumori benigne, cum ar fi fibromul, angiomul, neurofibromul și leiomiomul. Tratamentul chirurgical. Prognosticul este favorabil.

Tumor epitelial ovarian

Tumorile epiteliale ovariene seamănă cu tumorile ovariene, au o structură chistică și pot produce mucus. Formele maligne de tumori Brenner sunt descrise.

Tumorile canalelor de colectare și ale rețelei testiculare

Tumorile conductelor de colectare și ale rețelei testiculare sunt adenoame (benigne) și adenocarcinoame (maligne). Tratamentul chirurgical. În adenocarcinomul de rețea testiculară, eficacitatea chimioterapiei este scăzută. Prognosticul pacienților cu adenom este favorabil, supraviețuirea pe termen lung a pacienților care suferă de adenocarcinom este de 44%.

carcinoid

În literatură se descriu aproximativ 20 de cazuri de carcinoid testicular. Tumoarea poate fi primară și metastatică. În unele cazuri, carcinoidul poate fi combinat cu elemente de teratom. Manifestarea clinică a bolii este apariția unei tumori testiculare, fără dureri, în creștere lentă. Poate dezvoltarea sindromului carcinoid. În carcinoidul testicular primar, orchfuniculectomy duce la un leac. Prognosticul pentru leziunile carcinoide metastatice este slab.

Tumorile testiculare secundare

Tumorile testiculare secundare se găsesc în limfoame, leucemie limfocitară acută, precum și într-un număr de tumori solide, cum ar fi cancerul prostatei, plămânului, rinichiului și neoplasmele tractului gastro-intestinal. Tratamentul este determinat de natura bolii primare.