Leucemia limfocitară cronică - simptome, cauze, tratament, prognostic.

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios. Orice medicamente au contraindicații. Consultarea este necesară

Leucemia limfocitară cronică este o neoplasmă tumorală malignă caracterizată prin diviziunea necontrolată a limfocitelor atipice mature care afectează măduva osoasă, ganglionii limfatici, splina, ficatul, precum și alte organe. În 95-98% din cazuri boala se caracterizează prin natura limfocitelor B, % - limfocite T. În limfocitele B normale trec prin mai multe etape de dezvoltare, ultimul care este considerat a fi formarea unei celule plasmatice responsabile pentru imunitatea umorală. Limfocitele atipice care se formează în leucemia limfocitară cronică nu ating această etapă, se acumulează în organele sistemului hematopoietic și cauzează anomalii serioase în sistemul imunitar. Această boală se dezvoltă foarte lent și poate progresa de-a lungul anilor asimptomatic.

Această boală de sânge este considerată unul dintre cele mai frecvente tipuri de leziuni ale sistemului hematopoietic. Potrivit diverselor date, aceasta reprezintă 30-35% din totalul leucemiilor. În fiecare an, incidența leucemiei limfocitare cronice variază în 3-4 cazuri la 100 000 de populație. Acest număr crește brusc în rândul populației vârstnice de peste 65-70 de ani, variind de la 20 la 50 de cazuri la 100.000 de persoane.

Informații interesante:

  • Barbatii primesc leucemie limfocitara cronica de aproximativ 1,5-2 ori mai des decat femeile.
  • Această boală este cea mai frecventă în Europa și America de Nord. Dar populația din Asia de Est, dimpotrivă, suferă de această boală foarte rar.
  • Există o predispoziție genetică la UL cronică, ceea ce crește semnificativ riscul de a dezvolta această boală printre rude.
  • Pentru prima dată, leucemia limfocitară cronică a fost descrisă de cercetătorul german Virkhov în 1856.
  • Până la începutul secolului al XX-lea, toate leucemiile au fost tratate cu arsen.
  • 70% din toate cazurile de boală apar la persoanele de peste 65 de ani.
  • La populația cu vârsta sub 35 de ani, leucemia limfocitară cronică este o raritate excepțională.
  • Această boală este caracterizată de niveluri scăzute de malignitate. Cu toate acestea, deoarece leucemia limfocitară cronică perturbă semnificativ sistemul imunitar, adesea pe fundalul acestei boli apar tumori maligne "secundare".

Ce sunt limfocitele?

Limfocitele sunt celule sanguine responsabile de funcționarea sistemului imunitar. Acestea sunt considerate un tip de globule albe sau "celule albe din sânge". Ele asigură imunitate umorală și celulară și reglează activitatea altor tipuri de celule. Dintre toate limfocitele din corpul uman, circa 2% circulă în sânge, restul de 98% sunt în diferite organe și țesuturi, oferind protecție locală de factorii de mediu nocivi.

Durata de viață a limfocitelor variază de la câteva ore la zeci de ani.

Formarea limfocitelor este asigurată de mai multe organe, numite organe limfoide sau organe limfopoeze. Ele sunt împărțite în central și periferic.

Organele centrale includ măduvă osoasă roșie și timus (glandă timus).

Mădușa osoasă este localizată predominant în corpurile vertebrale, oasele pelvisului și craniului, sternului, coastelor și oaselor tubulare ale corpului uman și reprezintă principalul organ de formare a sângelui pe tot parcursul vieții. Țesutul hematopoietic este o substanță asemănătoare cu jeleu, producând în mod constant celule tinere, care apoi intră în sânge. Spre deosebire de alte celule, limfocitele nu se acumulează în măduva osoasă. Când se formează, ei intră imediat în sânge.

Thymusul este un organ al limfopozei care este activ în copilărie. Acesta este situat în partea de sus a pieptului, chiar în spatele sternului. Odată cu debutul pubertății, timusul se atrofia treptat. Coaja de timus pentru 85% constă din limfocite, de unde și numele de "limfocite T" - limfocite din timus. Aceste celule ies de aici încă imature. Cu fluxul sanguin, ele intră în organele periferice ale limfopozei, unde își continuă maturizarea și diferențierea. În plus față de vârstă, stresul sau administrarea de medicamente glucocorticoide pot afecta slăbirea funcțiilor timusului.

Organele periferice ale limfopozei sunt splină, ganglioni limfatici și acumulări limfoide în organele tractului gastro-intestinal (plăcile lui "Peyer"). Aceste organe sunt umplute cu limfocite T și B și joacă un rol important în funcționarea sistemului imunitar.

Limfocitele sunt o serie unică de celule ale corpului, caracterizate prin diversitatea și particularitățile de funcționare. Acestea sunt celule rotunjite, cele mai multe fiind ocupate de nucleu. Setul de enzime și substanțe active din limfocite variază în funcție de funcția lor principală. Toate limfocitele sunt împărțite în două grupe mari: T și B.

T-limfocitele sunt celule caracterizate printr-o origine comună și o structură similară, dar cu funcții diferite. Printre limfocitele T există un grup de celule care reacționează la substanțe străine (antigene), celule care efectuează o reacție alergică, celule helper, celule atacătoare (killers), un grup de celule care suprimă răspunsul imun (supresoare), precum și celule speciale, păstrând amintirea unei anumite substanțe extraterestre, care la un moment dat a intrat în corpul uman. Astfel, data viitoare când este injectată, substanța este imediat recunoscută tocmai din cauza acestor celule, ceea ce duce la apariția unui răspuns imunitar.

B-limfocitele se disting, de asemenea, printr-o origine comună din măduva osoasă, dar printr-o mare varietate de funcții. Ca și în cazul limfocitelor T, distrugătorii, supresorii și celulele de memorie se disting între această serie de celule. Cu toate acestea, majoritatea limfocitelor B sunt celule producătoare de imunoglobuline. Acestea sunt proteine ​​specifice responsabile pentru imunitatea umorală, precum și participarea la diverse reacții celulare.

Ce este leucemia limfocitară cronică?

Cuvântul "leucemie" înseamnă o boală oncologică a sistemului hematopoietic. Acest lucru înseamnă că, printre celulele sanguine normale, apar noi celule "atipice" cu o structură genetică perturbată și funcționare. Astfel de celule sunt considerate maligne, deoarece se împart în mod constant și necontrolat, deplasând celulele normale "sănătoase" cu timpul. Odată cu dezvoltarea bolii, un exces de aceste celule începe să se stabilească în diferite organe și țesuturi ale corpului, perturbând funcțiile și distrugându-le.

Leucemia limfocitică este o leucemie care afectează linia celulară limfocitică. Adică, celulele atipice apar printre limfocite, au o structură similară, dar își pierd funcția principală - oferind apărarea imună a organismului. Pe măsură ce limfocitele normale sunt stoarse de astfel de celule, imunitatea este redusă, ceea ce înseamnă că organismul devine din ce în ce mai lipsit de apărare în fața unui număr mare de factori nocivi, infecții și bacterii care o înconjoară zilnic.

Leucemia limfocitară cronică se desfășoară foarte lent. Primele simptome, în majoritatea cazurilor, apar deja în etapele ulterioare, când celulele atipice devin mai mari decât cele normale. În stadiile inițiale "asimptomatice", boala este detectată mai ales în timpul unui test de sânge de rutină. În leucemia limfocitară cronică, numărul total de leucocite crește în sânge datorită creșterii conținutului de limfocite.

În mod normal, numărul de limfocite este de la 19 la 37% din numărul total de leucocite. În stadiile ulterioare ale leucemiei limfocitare, acest număr poate crește până la 98%. Trebuie reamintit faptul că limfocitele "noi" nu își îndeplinesc funcțiile, ceea ce înseamnă că, în ciuda conținutului lor ridicat de sânge, rezistența răspunsului imunitar este redusă semnificativ. Din acest motiv, leucemia limfocitară cronică este adesea însoțită de o serie întreagă de boli virale, bacteriene și fungice, care sunt mai lungi și mai dificile decât la persoanele sănătoase.

Cauzele leucemiei limfocitare cronice

Spre deosebire de alte boli oncologice, legătura dintre leucemia limfocitară cronică și factorii carcinogeni "clasici" nu a fost încă stabilită. De asemenea, această boală este singura leucemie, a cărei origine nu este asociată cu radiații ionizante.

Astăzi, principala teorie a apariției leucemiei limfocitare cronice rămâne genetică. Oamenii de știință au descoperit că, pe măsură ce progresează boala, apar anumite modificări în cromozomii limfocitelor asociate divizării și creșterii necontrolate. Din același motiv, analiza celulară arată o varietate de variante de limfocite celulare.

Cu influența unor factori neidentificați asupra celulei precursoare a limfocitelor B, apar anumite modificări în materialul genetic care îi perturbe funcționarea normală. Această celulă începe să se împartă în mod activ, creând așa-numita "clonă a celulelor atipice". În viitor, celulele noi se maturează și se transformă în limfocite, dar ele nu îndeplinesc funcțiile necesare. S-a stabilit că mutațiile genetice pot apărea în limfocitele "noi" atipice, ceea ce duce la apariția subclonelor și la o evoluție mai agresivă a bolii.
Pe măsură ce boala progresează, celulele canceroase înlocuiesc treptat limfocitele normale și apoi alte celule sanguine. În plus față de funcțiile imunitare, limfocitele sunt implicate în diferite reacții celulare și, de asemenea, afectează creșterea și dezvoltarea altor celule. Când sunt înlocuite cu celule atipice, se observă suprimarea celulelor progenitoare ale seriei eritrocitare și mielocitare. Mecanismul autoimun este implicat, de asemenea, în distrugerea celulelor sanguine sănătoase.

Există o predispoziție la leucemia limfocitară cronică, care este moștenită. Deși oamenii de știință nu au stabilit încă un set exact de gene afectate de această boală, statisticile arată că într-o familie cu cel puțin un caz de leucemie limfocitară cronică, riscul de îmbolnăvire în rândul rudelor crește de 7 ori.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

În stadiile inițiale ale bolii, simptomele practic nu apar. Boala se poate dezvolta asimptomatic de-a lungul anilor, cu doar câteva modificări în numărul total de sânge. Numărul de leucocite în stadiile incipiente ale bolii variază în limita superioară a normalului.

Cele mai timpurii semne sunt de obicei nespecifice pentru leucemia limfocitară cronică, ele sunt simptome comune care însoțesc multe boli: slăbiciune, oboseală, stare generală de rău, scădere în greutate, transpirație crescută. Odată cu apariția bolii, apar mai multe semne caracteristice.

Prognoze de viață pentru leucemia limfocitară cronică

Conținutul

Pentru majoritatea oamenilor, diagnosticul înspăimântător al leucemiei limfocitare cronice, speranța de viață la care este suficient de lungă, devine o propoziție. Cancerul de sânge este doar o expresie înspăimântătoare. În ultimii 20 de ani, medicina a găsit o mulțime de modalități de combatere a bolii și a stocat în arsenalul său o serie de medicamente de super-putere. Eficacitatea medicamentelor ajută la obținerea recuperării condiționate și a remisiunii pe termen lung, în timp ce medicamentele din grupul farmacologic sunt complet anulate.

Cauzele leucemiei limfocitare cronice

Leziunea leucocitelor, a măduvei osoase, a sângelui periferic cu implicarea organelor limfoide este numită leucemie limfocitară cronică.

Câți oameni trăiesc cu această boală? Leucemia limfocitară cronică (LLC) este o boală insidioasă, dar lentă. Tumoarea include limfocite foarte mature. Boala are câteva trăsături care afectează în special evoluția bolii, și speranța de viață. Cel mai adesea boala apare la persoanele în vârstă și se desfășoară destul de încet de-a lungul deceniilor.

Oamenii de știință din întreaga lume cred că cauzele cancerului de sânge se află în fundalul genetic al omului. Predispoziția la boală la nivel generic are un caracter pronunțat. Se crede că la copii predispoziția familială la boală este foarte mare. Este important de remarcat faptul că genele care generează dezvoltarea bolii nu au fost identificate.

America și Europa de Vest sunt pe primul loc în numărul pacienților cu cancer de sânge. Asia și Japonia au unități de astfel de pacienți. Observații similare au dus la o concluzie fără echivoc: mediul și factorii săi nu pot deveni agenți patogeni ai bolii.

Leucemia limfocitară cronică poate fi o consecință a tratamentului bolilor tumorale prin radiații ionizante.

Cum de a recunoaște boala?

CLL are următoarele simptome:

  • ficatul, splina și nodurile periferice cresc semnificativ;
  • celulele roșii din sânge sunt deteriorate;
  • slăbiciune musculară generală și durere în oase;
  • transpirația crește;
  • apar erupții cutanate, crește temperatura corpului;
  • apetitul scade, persoana devine brusc subțire și suferă de slăbiciunea generală;
  • urme de sânge apar în urină, are loc sângerare;
  • se formează noi tumori.

Nu există simptome speciale și distinctive ale bolii. Când boala progresează activ, pacientul se simte de obicei grozav.

O călătorie la medic este asociată cu o boală infecțioasă pe care sistemul imunitar al organismului nu o poate face față.

Unele dintre simptomele de mai sus, pacientul ia în considerare manifestările unei răceli, care este tratată rapid. Cu toate acestea, imunitatea deprimată nu este capabilă să facă față paraziților, bacteriilor și diferitelor tipuri de infecții virale.

Ca o regulă, manifestările de cancer sunt recunoscute în analiza sângelui, care conține o mulțime de leucocite anormale. Pe măsură ce progresează boala, numărul de leucocite crește lent.

Dacă diagnosticul de leucemie limfocitară cronică se face într-un stadiu incipient, tratamentul nu va fi necesar. Totul se explică prin natura lentă a cursului bolii, care nu afectează bunăstarea generală a unei persoane. Cu toate acestea, de îndată ce boala se mută la stadiul de dezvoltare intensivă, chimioterapia este inevitabilă.

Etapele dezvoltării bolii și metodele de diagnostic

Stadiul bolii este determinat de coninutul sângelui și depinde de numărul de ganglioni limfatici implicați în procesul de schimbări patologice:

  1. Stadiul grupului A. Nu este extensiv și acoperă de la 1 la 2 zone. S-au pronunțat modificări patologice ale numărului de limfocite din sângele periferic. O persoană poate trăi cu o astfel de scenă de mai bine de 15 ani.
  2. Etapa grupului B. Sunt afectate 4 regiuni. Limfocitoza este periculoasă. Riscurile sunt evaluate ca medie. Supraviețuirea umană nu este mai mare de 10 ani.
  3. Etapa din grupul C. Este afectat întregul sistem limfatic. Numărul de limfocite este de câteva ori mai mare decât în ​​mod normal. Nivelul trombocitelor din măduva osoasă roșie este semnificativ subestimat. Există anemie. Riscurile sunt mari, o persoană nu locuiește mai mult de 4 ani.

Indiferent cât de înspăimântătoare ar putea suna cifrele de longevitate, complicațiile infecțioase sunt cauza principală a morții în această boală.

Pentru a diagnostica corect, experții utilizează următoarele examinări:

  1. Metoda generală a studiului este un test clinic general de sânge pentru raportul dintre toate tipurile de celule albe.
  2. Caracterizarea celulelor care utilizează anticorpi monoclonali este un diagnostic care le permite să-și determine cu acuratețe tipul și funcționalitatea, ceea ce va face posibilă prezicerea evoluției viitoare a bolii.
  3. Examinarea pentru prezența celulelor tumorale cu trepanobiopsia măduvei osoase este o manipulare de diagnostic care vă permite să luați o bucată holistică de țesut.
  4. Cercetări privind relația dintre factorul ereditar și structura celulară, metoda de examinare microscopică.
  5. Diagnosticarea fundalului genei, amprentarea genetică, analiza PCR a hepatitei C. Vă permite să recunoașteți boala într-un stadiu incipient și să prescrieți un tratament eficient.
  6. Prelevarea de probe de sânge și urină pentru analiza prin cercetare imunochemică. Ajută la determinarea volumului de leucocite.

Viitoarea evoluție a bolii și longevitatea

Cu o boală cum ar fi leucemia limfocitară cronică, prognosticul pentru recuperarea completă este dezamăgitor. O normă este considerată atunci când fiecare celulă a corpului uman are o structură specifică care caracterizează zona pentru care funcționează. De îndată ce fondul celular suferă modificări patologice, o celulă sănătoasă se transformă într-o unitate canceroasă a structurii corpului uman. Potrivit statisticilor, domeniul oncologiei este pe locul doi în numărul de decese. Cu toate acestea, leucemia limfocitară cronică are o performanță minimă.

Sindromul total de speranță mediană la acești pacienți atinge aproximativ 30 de ani. Dar pacienții cu gene imunoglobulinice care nu au suferit mutații nu trăiesc mai mult de 9 ani.

Eficacitatea luptei împotriva bolii depinde în întregime de durata remisiunii.

În acest caz, se recomandă:

  • Pacienții sunt încurajați să renunțe la orice activitate fizică, să reducă activitatea de muncă și să adere la regimul de odihnă.
  • În ceea ce privește alimentele, meniul ar trebui să conțină o mulțime de proteine ​​animale, materie organică și vitamine.
  • Dieta pacientului ar trebui să fie compusă în principal din legume și fructe proaspete.

În timpul tratamentului, boala poate apărea semne de alte complicații în organism. Sistemul imunitar se poate auto-distruge celulele sanguine, iar neoplasmele maligne vor începe dezvoltarea intensivă. Pentru orice manifestare a acestor simptome, este important să se consulte imediat un specialist pentru diagnosticarea în timp util a bolii și numirea celui mai eficient tratament.

După cum a devenit clar, leucemia limfocitară cronică este inerentă vârstnicilor. Conform observațiilor pe termen lung, modelul de dezvoltare a bolii este direct legat de îmbătrânirea unei persoane. Cu cât mai mulți oameni au trăit, cu atât este mai mare riscul bolilor. Începutul probabilității bolii apare la vârsta de 65 de ani și, în cea mai mare parte, la bărbați. Cauza separării sexuale este încă necunoscută.

Tratamentul corect selectat garantează un curs stabil al bolii, ceea ce înseamnă că deteriorarea bunăstării nu este exact prevăzută.

Cronică leucemie limfocitară cronică în prognoză

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice poate fi:
1) remisiune completă;
2) remisiune parțială;
3) stabilizarea bolii;
4) progresie.

Remisiune completă:
1) absența semnelor clinice de leucemie limfocitară cronică;
2) numărul de sânge periferic normal (hemoglobina este mai mare de 110 g / l, neutrofilele sunt mai mari de 1,5; 10 9 / l, limfocitele sunt mai mici de 4,0; 10 9 / l, trombocitele sunt mai mari de 100;
3) măduvă osoasă normocelulare cu limfocitoză mai mică de 30%.

Remisiunea completă poate fi obținută prin utilizarea agenților chimioterapeutici moderni (fludarabină, rituximab etc.) și după transplantul de celule stem hematopoietice. Încercările de a obține o remisiune completă în timpul chimioterapiei cu agenți de alchilare (clorbutil, ciclofosfamidă) sunt periculoase din cauza probabilității mari de complicații.

Ritmul parțial:
1) reducerea limfocitelor hepatice periferice, limfadenopatiei, hepatomegaliei și / sau splenomegaliei cu mai mult de 50%;
2) în sângele neutrofilelor mai mare de 1,5 • 10 9 / l (sau o creștere de peste 50% față de nivelul inițial), trombocite mai mari de 100 • 10 9 / l (sau o creștere de peste 50%), hemoglobină mai mare de 110 g / l (fără transfuzii de sânge) sau o creștere de peste 50% față de valoarea inițială.

Remisiunea parțială este un rezultat optim cu chimioterapia standard cu agenți de alchilare.

Stabilizarea bolii: lipsa de remisie și progresie. Progresie - prezența a cel puțin unul dintre următoarele semne:
1) o creștere a dimensiunii a două ganglioni limfatici cu mai mult de 50% sau apariția de noi ganglioni limfatici;
2) o creștere a ficatului și / sau splinei cu mai mult de 50%;
3) o creștere a limfocitei totale în sângele periferic cu mai mult de 50%.

Prognoza leucemiei limfocitare cronice

Speranța medie de viață a pacienților cu leucemie limfocitară cronică este de 6-7 ani. Studiile imunofenotipice și citogenetice au o semnificație prognostică esențială: "u-CLL" și expresia asociată a CD38 și ZAP-70 indică o prognosticare slabă, spre deosebire de "m-CLL", care de obicei nu are expresia CD-38 și ZAP- 70. Anomaliile citogenetice nefavorabile sunt del llq și del 17p. Prognoza "neutră" este observată la pacienții cu trisomie de cromozom 12 și cariotip normal. Prognostic favorabil este un del 13q izolat.

Din datele clinice și de laborator, prognosticul nefavorabil pentru leucemia limfocitară cronică este:
a) vârsta peste 70 de ani;
b) nivel ridicat de limfocite (mai mult de 50 • 10 9 / l);
c) timpul de dublare a numărului absolut de limfocite din sângele periferic este mai mic de un an;
d) deteriorarea măduvei osoase difuze în conformitate cu datele trepanobiopsy;
e) răspunsul slab la terapia standard.

Leucemia limfocitară cronică: despre diagnosticul și tratamentul acesteia

Leucemia limfocitară cronică - o tumoare malignă constând din limfocite. Boala poate fi asimptomatică în primele etape, dar poate provoca complicații grave dacă nu este tratată la timp.

epidemiologie

Boala este răspândită în rândul populației generale, cu toate acestea, ea afectează cel mai adesea europenii.

Statisticile arată că înregistrează anual câte 3 cazuri la 100.000 de persoane și că:

  1. boala afectează în cea mai mare parte persoanele în vârstă;
  2. sexul feminin este bolnav de 2 ori mai puțin;
  3. boala poate fi moștenită;

clasificare

În practica medicală modernă, există 9 forme de leucemie limfocitară cronică:

  • Benign. Boala este extrem de lentă, complicații, dacă se dezvoltă, apoi spre vârstă înaintată. Cu o formă benignă, pacientul poate trăi până la 50 de ani.
  • Progresiv. Numărul de leucocite din sânge și mărimea ganglionilor limfatici, splina crește rapid. Aceasta provoacă dezvoltarea precoce a complicațiilor și o scurtă durată de viață (până la 10 ani).
  • Tumorii. Caracterizat printr-o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici.
  • Măduva osoasă Este caracterizat de leziuni extensive ale măduvei osoase.
  • Splenomegaliticheskuyu. Se caracterizează printr-o creștere rapidă a dimensiunii splinei.
  • Compus cytolytic syn. În această formă, celulele tumorale mor sub influența sistemului imunitar, ceea ce provoacă intoxicarea corpului.
  • Prolimfocitică. O caracteristică a acestei forme este dezvoltarea rapidă a acesteia, splenă mărită și ganglioni limfatici periferici. Analiza imunologică arată că leucemia limfocitară cronică de celule B, natura celulelor T a leucemiei limfocitare, cel mai adesea prima.
  • Paraproteinemia complicată. În acest caz, celulele tumorale secretă o proteină care nu ar trebui să fie prezentă în organism.
  • Celula de păr. Acesta este numit astfel, deoarece celulele tumorale au procese care arata similare cu villi.
  • T-forma. Boala se dezvoltă rapid, afectând pielea într-o mai mare măsură.

Nu numai prognoza, ci și grupul de risc depinde de formular. Prin urmare, forma T afectează cel mai adesea tinerii japonezi.

motive

Nu se cunoaște, din anumite motive, apariția leucemiei limfatice cronice. Există mai multe teorii, dintre care cele mai populare sunt virale-genetice.

Factorii care cauzează efectele devastatoare ale virusului includ:

  1. expunerea la radiații ionizante;
  2. expunerea la raze X puternice;
  3. expunerea la vapori și alte produse chimice;
  4. o recepție lungă de săruri de aur și antibiotice puternice;
  5. boli virale asociate;
  6. prezența infecțiilor intestinale;
  7. constanta stres;
  8. operațiunile transferate;

Rolul determinant este jucat de predispoziția genetică asupra bolii. În marea majoritate a pacienților, a fost detectat un istoric familial al cazurilor de leucemie limfocitară cronică.

Simptome clinice

Simptomele leucemiei limfocitare cronice pot fi combinate sub mai multe sindroame caracterizate printr-o anumită combinație de simptome:

  • Hiperplastice. Baza este creșterea celulelor tumorale, manifestată printr-o creștere a ganglionilor limfatici, umflarea gâtului și a feței. Datorită creșterii splinei, pacientul poate simți o durere ascuțită, localizată în partea superioară a abdomenului.
  • Intoxicația cu. Când celulele tumorale sunt distruse, produsele de dezintegrare se acumulează în organism, determinând-o să devină otrăvită. Aceasta dă naștere unei stări generale de slăbiciune, oboseală crescută și transpirație, temperatură constantă crescută, scădere în greutate.
  • Anemic. Asociat cu o deficiență în organism a anumitor metale și oligoelemente. Exprimate slăbiciune, amețeli, tinitus, dificultăți de respirație, dureri în zona toracică.
  • Hemoragică. Dacă da, este slab. Se exprimă prin hemoragii subcutanate și submucoase, precum și sângerări din nas, gingii, uter și alte organe.

De asemenea, boala poate fi însoțită de sindromul imunodeficienței, un sistem imunitar slabit pronunțat. De fapt, leucemia limfocitară cronică se formează în cantități mici, deoarece organismul nu poate rezista la infecții.

Etapele bolii

Leucemia cronică este împărțită în 3 etape:

  • Începând. Singura etapă care nu necesită tratament. În timpul acestei etape, numărul de leucocite din sânge crește ușor, iar splina crește ușor în dimensiune.
  • Distribuit. În această etapă, sindroamele descrise mai sus încep să apară. Este necesar să se consulte un medic pentru ca boala să nu curgă în etapa următoare.
  • Terminal. Însoțit de complicații, apariția tumorilor secundare.

Cu diagnosticarea precoce, boala poate fi oprită, deoarece dacă aveți dubii, trebuie să vizitați un medic.

complicații

Cel mai adesea, pacienții nu mor direct din leucemie limfocitară, ci din complicațiile sale. Cele mai frecvente sunt infecțiile cauzate de viruși și bacterii. De asemenea, boala poate fi complicată:

  • reacție alergică la mușcături de insecte;
  • anemie;
  • sângerare crescută;
  • apariția unei tumori secundare;
  • neuroleukemia;
  • insuficiență renală;

Apariția complicațiilor depinde de forma și stadiul tumorii. Uneori boala poate să apară fără ele.

Metode de diagnosticare

Diagnosticarea leucemiei limfocitare cronice începe cu istoricul și analizarea semnelor. După aceea, pacientul este prescris:

  • Teste de sânge clinic și biochimic.
  • Analiza urinei
  • Puncția maduvei osoase. În timpul procedurii, străpungeți osul și extrageți conținutul acestuia. Studiul relevă natura celulelor tumorale.
  • Trepanobiopsy. Exact de cercetare pentru a evalua starea de măduvă osoasă.
  • Puncție sau îndepărtarea ganglionilor limfatici în vederea studierii acestora.
  • Testele citochimice care determină tipul tumorii.
  • Studii citomogenetice ale măduvei osoase. Identificați mutațiile ereditare.
  • Puncție lombară, care determină deteriorarea sistemului nervos.
  • Ultrasunete și raze X pentru a evalua starea organelor.
  • RMN pentru a detecta prevalența procesului.
  • ECG pentru detectarea ritmurilor cardiace anormale.

În timpul diagnosticului, este posibil să aveți nevoie și de consultări suplimentare de către medici, de exemplu, un terapeut, cardiolog și alții.

Imagine de sânge

În leucemia limfocitară cronică, un număr crescut de leucocite este detectat în testul de sânge.

Valoarea este mult îmbunătățită datorită celulelor mature. Printre acestea pot fi forme tinere numite pro-limfocite și limfoblaste. Numărul acestora din urmă poate crește până la 70% în timpul exacerbării bolii.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice la copii și vârstnici

Este de remarcat faptul că leucemia limfocitară cronică nu necesită întotdeauna tratament. Deci, într-un stadiu incipient este prezentată observația unui medic.

Transplantul de măduvă osoasă este considerat un tratament radical și eficient. Cu toate acestea, din cauza complexității procedurii și a probabilității ridicate de respingere a materialelor, se recurge foarte rar la aceasta.

Principalul tratament pentru leucemia limfocitică cronică este chimioterapia, care poate fi efectuată în conformitate cu următoarele scenarii:

  • Monoterapia cu glucocorticosteroizi. Se utilizează în prezența complicațiilor autoimune. Principalul medicament - Prednisolon la o doză de 60-90 mg / zi.
  • Terapia cu agenți de alchilare, de exemplu, clorambucil sau ciclofosfamidă. Uneori poate fi combinată cu prednison.
  • Kladribin + Prednisolon. Adesea, această terapie permite o remisiune completă.

În același timp, pot fi utilizate preparate hemostatice și detoxifiere.

alimente

Dacă se detectează leucemie cronică, se arată o nutriție adecvată. Este necesar să se limiteze consumul de grăsime la 40 de grame, înlocuind-o cu proteine.

Este important să se concentreze asupra alimentelor proaspete din plante, care conțin o mulțime de vitamine. Medicamentul din plante cu conținut ridicat de fier și acid ascorbic este de asemenea indicat.

Predicția și speranța de viață

Predicția evoluției bolii este posibilă numai pe baza indicatorilor de activitate ai acesteia.

  • Statisticile arată că leucemia limfocitară cronică are un curs lent de numai 30%. În acest caz, moartea nu se datorează bolii, ci din alte motive.
  • Pe de altă parte, o evoluție dramatică se observă în 15% dintre cazurile care se termină în deces în 2-3 ani de la momentul diagnosticării.
  • În caz contrar, boala este observată în două etape: lentă și terminală, care durează până la 10 ani, până când pacientul moare.

profilaxie

Nu există o profilaxie specifică împotriva leucemiei cronice. Principalul profilactic este tratamentul în timp util al leucemiei cu ajutorul antibioticelor. Un stil de viață sănătos poate, de asemenea, reduce riscul de revărsare cronică, ale cărui reguli de bază sunt:

  1. aderarea la zi;
  2. activitate fizică moderată;
  3. respingerea obiceiurilor proaste;

Ce este leucemia limfocitară cronică, simptomele și metodele de tratament în acest videoclip:

Leucemia limfocitară cronică: ceea ce este, tratamentul, stadiul, diagnosticul, simptomele, prognosticul, cauzele

Ce este leucemia limfocitică cronică?

Leucemia limfoidă cronică este un grup de boli caracterizate printr-o creștere a numărului de celule limfoide din sânge. Aceste boli sunt clasificate pe baza trăsăturilor morfologice, a semnelor imunofenotipice, a anomaliilor oncologice citogenetice și moleculare. Unele limfoame se manifestă prin creșterea numărului de celule limfoide din sânge și prin infiltrarea măduvei osoase.

Leucemia limfocitară cronică cu celule B reprezintă 30-40% din totalul leucemiilor diagnosticate în Europa și America de Nord. Incidența leucemiei limfocitare cronice de celule B este de 2,5 cazuri la 100 000 de populație, bărbații suferă de 2 ori mai des decât femeile. Vârsta medie la care boala este diagnosticată este de 65-70 de ani, vârsta de 79% dintre pacienți până la momentul diagnosticului este mai mare de 60 de ani. Nu a fost detectată o legătură clară a apariției leucemiei limfocitare cronice cu celule B cu factori de mediu. În etiologia bolii, factorii genetici pot juca un rol. Deci, japonezii, ambii care locuiesc în Japonia și emigrează în alte țări, suferă de leucemie limfocitară cronică cu celule B mai puțin frecvent. De asemenea, sunt descrise cazurile familiale ale bolii.

Raportul dintre bărbați și femei este de 2: 1; vârsta medie de manifestare a bolii este de 65-70 de ani. Se acumulează masa celulelor neimune, funcțiile de imunitate și hematopoieza în măduva osoasă suferă.

Etapele leucemiei limfocitare cronice

Stadiul clinic A (60% dintre pacienți)

  • Lipsa anemiei și a trombocitopeniei; extinderea a mai puțin de trei grupe de ganglioni limfatici

Stadiul clinic B (30% dintre pacienți)

  • Lipsa anemiei și a trombocitopeniei;

Stadiul clinic C (10% dintre pacienți)

  • Anemie și / sau trombocitopenie

Cauzele leucemiei limfocitare cronice

Creșterea necontrolată a unei clone de celule leucemice este rezultatul faptului că ei nu răspund la semnalele de apoptoză. Aceste celule exprimă proteina Bcl-2, care suprimă apoptoza.

Acumularea treptată de limfocite mici în ganglionii limfatici, splină, măduvă osoasă și sânge conduce la o creștere progresivă a dimensiunii ganglionilor limfatici, infiltrarea splinei și a măduvei osoase. Rezultatele cercetărilor recente din acest domeniu ne-au permis să identificăm două subtipuri de leucemie limfocitară cronică de celule B. Ambele subtipuri se dezvoltă din limfocitele B, activate de antigeni și rearanjându-se genele imunoglobulinelor. Cu toate acestea, pentru un subtip de celule leucemice, mutații suplimentare dobândite în genele imunoglobulinelor sunt caracteristice, apar ca afinitate maturizează (hipermutația), în timp ce în alte subtipuri nu apar astfel de mutații.

Alte caracteristici patologice ale leucemiei limfocitare cronice de celule B includ:

  • purpura trombocitopenică idiopatică;
  • hipogamaglobulinemie;
  • disfuncția limfocitelor T.

Simptomele și semnele de leucemie limfocitară cronică

Deseori boala începe neobservată și nu prezintă simptome pentru mult timp.

În viitor, ganglionii limfatici în gât, în zonele axilare și inghinale sunt lărgite. Ganglionii limfatici nu sunt dureroși și nu provoacă anxietate pacienților, cu toate acestea, ele continuă să crească, formând conglomerate. În același timp, apare o creștere a splinei. Uneori hiperplazia aparatului limfatic începe în cavitatea faringiană, iar ganglionii limfatici ai cavității abdominale și mediastinului sunt adesea măriți în mod predominant.

Preocupat de greutate în stomac. Există o scădere a greutății corporale.

Există o sensibilitate sporită a pacienților la infecție. Este cauzată de starea imunologică afectată a pacienților, de scăderea sintezei anticorpilor și de infiltrarea leucemică a organelor. Pneumonie cea mai frecventă, bronșită, pleurezie, amigdalită, abcese, celulită, herpes zoster, infecții ale tractului urinar.

Debutul bolii este foarte subtil. Diagnosticul este stabilit la întâmplare la efectuarea unui test de sânge de rutină la 70% dintre pacienți. Boala se poate manifesta ca anemie, infecții, limfadenopatie nedureroasă și simptome generale, cum ar fi transpirația nocturnă sau pierderea în greutate. Cu toate acestea, mai des, toate simptomele apar ulterior cu progresia bolii.

Manifestările clinice sunt diverse, dar, în general, leucemia limfocitară cronică se dezvoltă treptat. În prezent, este adesea diagnosticată într-o fază incipientă, adesea pe baza unui test de sânge efectuat din alte motive. Boala se manifestă ca limfadenopatie nedureroasă, anemie sau infecții, cum ar fi herpes zoster. Simptomele frecvente apar la pacienții cu leucemie limfocitară avansată și includ oboseală, transpirații grele noaptea, scădere în greutate. Această etapă este caracterizată de funcții inadecvate ale măduvei osoase sub formă de anemie, trombopenie și neutropenie exprimate în grade diferite.

Limfadenopatia este simetrică, adesea generalizată. La momentul diagnosticului, splenomegalia este detectată la 66% dintre pacienți, iar hepatomealia este mai puțin frecventă.

Înfrângerea altor organe la prima vizită la medic a fost rar detectată.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

Pentru diagnosticare, efectuați următoarele studii.

  • Analiza clinică a sângelui.
  • Studiul frotiului de sânge.
  • Puncție și trepanobiopsy ale măduvei osoase.
  • Imunofenotiparea limfocitelor.
  • Studiu citogenetic în karyotyping și hibridizarea fluorescentă in situ, folosind sonde la locurile cele mai frecvent afectate.

Institutul Național al Cancerului a elaborat criterii de diagnostic pentru leucemia limfocitară cronică. Numărul de limfocite crește, iar limfocitele mici și numeroasele umbre ale limfocitelor distruse apar în frotiul sângelui, asociate cu erorile tehnice în prepararea frotiului. Imunofenotiparea antigenelor de suprafață joacă un rol important în eliminarea creșterii reactive a limfocitelor cauzate de alte tumori limfoide. Pentru leucemia limfocitară se caracterizează prin exprimarea antigenilor limfocitelor și exprimarea slabă a IgM de suprafață. Abaterile citogenetice caracteristice care au semnificație prognostică includ ștergerea cromozomului lung 11 și brațul scurt al cromozomului 17.

Diagnosticul se bazează pe detectarea în sângele periferic a limfocitelor mature (> 5x109 / l) cu morfologie caracteristică și a markerilor celulelor de suprafață. Imunofenotiparea arată că limfocitoza este cauzată de celulele B monoclonale cu antigenele CD19 și CD23 ale celulelor B de suprafață și cu alte catene luminoase kappa sau lambda de imunoglobulină și care este caracteristică antigenului CD5 al celulelor T.

Alte studii valoroase în CLL sunt numărul de reticulocite și testul direct al Coombs, deoarece este probabilă anemia hemolitică. Pentru a evalua gradul de imunosupresie caracteristic acestei boli si progresiva, determinati nivelurile de imunoglobuline serice. Pentru diagnosticul CLL, nu este necesară studierea biopsiei punctate a măduvei osoase și a biopsiei trefililor, dar ele pot fi utile în cazuri dificile pentru a prezice și monitoriza eficacitatea tratamentului. Stadiul bolii - principalul factor de prognostic. O prognoză slabă este indicată de markerii recent descoperiți, cum ar fi expresia CD38, mutații ale genelor IgVH și defalcări citogenetice la cromozomii 11 și 17.

Diagnostic diferențial

În prezența unei creșteri a ganglionilor limfatici, este mai întâi necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu limfoame - tumori ale ganglionilor limfatici.

Limfogranulomatoza sau limfomul Hodgkin se caracterizează printr-un neoplasm malign de țesut limfatic și este detectat prin descoperirea în specimenul histologic a ganglionilor limfatici ai celulelor Berezovski-Sternberg multiplu sau a celulelor Hodgkin mari cu un singur nucleu.

Cu o creștere a numărului de ganglioni limfatici, apar o serie de boli infecțioase: mononucleoza infecțioasă, tuberculoza, infecția HIV, parotita infecțioasă, tularemia, infecția cu citomegalovirus, toxoplasmoza etc. Împreună cu febra sunt detectate simptome tipice pentru fiecare boală infecțioasă.

Limfadenita este asociată cu un proces local purulente, fiind localizată.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Tratamentul nu crește speranța de viață a pacienților cu stadiu incipient de leucemie limfocitară cronică, când se manifestă în principal în limfocitoză și limfadenopatie necomplicată. Terapia sistemică este indicată odată cu apariția simptomelor clinice și în stadiul manifestărilor dezvoltate.

Următoarele sunt indicații pentru tratamentul pacienților cu leucemie limfocitară cronică, în conformitate cu recomandările elaborate de British Standards Hematology Commission.

  • Simptome generale asociate cu leucemia limfocitară [scădere în greutate cu mai mult de 10% la 6 luni, creșterea oboselii sau activitate funcțională scăzută (2 puncte), febră fără semne evidente de infecție, hiperhidroză pe timp de noapte].
  • Manifestări clinice ale limfadenopatiei și hepatosplenomegaliei.
  • Anemie progresivă.
  • Trombocitopenie progresivă.
  • Limfocitoza progresivă (mai mare de 300x109 / l) sau o creștere rapidă a numărului de limfocite (o perioadă scurtă de dublare a numărului de limfocite).
  • Boala autoimună, refractară la prednison.
  • Infecții recurente cu sau fără hipogammaglobulinemie.

Recomandările Comisiei britanice pentru standardele hematologice definesc o abordare clară a tratamentului leucemiei limfocitare cronice.

Tratamentul specific nu este necesar pentru majoritatea pacienților din stadiul clinic A, cu excepția cazului în care survine progresia. Prognosticul de viață la pacienții vârstnici este de obicei normal. Pacienții trebuie să primească informații exacte despre CLL și să fie convinși de natura "benignă" a bolii, deoarece diagnosticul de leucemie este o cauză inutilă de îngrijorare.

Pacienților care au nevoie de tratament li se administrează un agent de alchilare oral clorambucil ca mijloc de alegere. Aceasta conduce la o scădere a masei totale a limfocitelor și oferă o îmbunătățire simptomatică majorității pacienților. Supraviețuirea medie a pacienților este de 5-6 ani. Fludarabina analogă purină este de asemenea eficientă, deși crește riscul de infecții. Eșecul măduvei osoase și citopeniile autoimune pot răspunde la tratamentul cu corticosteroizi.

Pe măsură ce boala progresează, există o nevoie tot mai mare de tratament de susținere, cum ar fi transfuzia pentru anemie simptomatică sau trombocitopenie, tratamentul rapid al infecțiilor și pentru unii pacienți cu hipogamaglobulinemie, terapie de substituție a imunoglobulinelor. Radioterapia este utilizată pentru ganglionii limfatici care cauzează disconfort sau obstrucție locală și pentru splenomegalie simptomatică. Splenectomia poate fi necesară pentru a îmbunătăți scăderea numărului de sânge din cauza distrugerii autoimune sau a hipersplenismului și pentru a elimina splenomegalia masivă.

Prima linie de terapie

Cel mai frecvent utilizat agent de alchilare este clorambucilul sau analogul de nucleozidă fludarabină. Ambele medicamente pot fi administrate pe cale orală. Acestea au, de obicei, un efect parțial: o scădere a limfocitelor, o creștere a conținutului hemoglobinei și numărul de trombocite din sânge, o scădere a mărimii ganglionilor limfatici și a splenomegaliei, o scădere a severității simptomelor comune. Conform studiilor randomizate, fludarabina a avut un efect mai complet, care a durat mai mult decât chimioterapia în conformitate cu schema SAR (ciclofosfamidă, doxorubicină, prednison) sau clorambucil. Cu toate acestea, nu a existat o diferență statistic semnificativă în supraviețuirea pacienților care au primit fludarabină ca terapie de primă linie și alte medicamente. Există dovezi privind eficacitatea ridicată (mai mult de 90%) a fludarabinei în asociere cu ciclofosfamidă (FC) și rituximab (FCR). Un studiu recent efectuat în Regatul Unit a finalizat un studiu CLL4 privind analiza comparativă a eficacității tratamentului cu fludarabină, fludarabină și ciclofosfamidă și clorambucil.

Terapia cu clorambucil este, de obicei, continuată timp de 6-12 luni, până când parametrii sângelui și starea pacientului se îmbunătățesc și sunt opriți de îndată ce numărul de limfocite se normalizează. Fludarabina este prescrisă în șase cursuri. Are o proprietate imunosupresoare pronunțată, în special reducerea numărului de limfocite CD4, prin urmare, pacienții prezintă un risc crescut de infecții oportuniste, cum ar fi herpesul și pneumocystisul, care persistă timp de mai multe luni după tratament. În acest sens, pacienților profilactic se recomandă septrină și aciclovir pentru 6-12 luni. Medicamentele de alchilare și fludarabina pot provoca hemoliză autoimună, astfel încât acestea trebuie utilizate cu prudență la pacienții la care reacția directă la antiglobulină este pozitivă. În studiul "finalizat de mult timp" al CLL4, clorambucilul a cauzat hemoliză mai des decât fludarabina, deși hemoliza provocată de acesta a fost mai severă.

glucocorticoizi

Monoterapia cu prednisolon determină o scădere a infiltrării măduvei osoase limfocitare și reduce în mod semnificativ citopenia și alte manifestări clinice. Este recomandabil să se prescrie tratamentul cu prednison timp de 1-2 săptămâni la începutul tratamentului la pacienții cu pancitopenie severă și numai apoi să se efectueze chimioterapie. De asemenea, trebuie prescris pentru hemoliză autoimună și trombocitopenie.

A doua linie de terapie și tratamentul ulterior

Dacă apare o recădere după remisia primară obținută de clorambucil, clorambucil poate fi reaprobat dacă remiterea a fost prelungită. Fludarabina este prescrisă pacienților care sunt refractari la doze mici de clorambucil sau cu o remisie primară scurtă. Polihemoterapia conform regimului CVP sau CHOP devine o alternativă în cazurile în care tratamentul cu fludarabină nu este posibil. Pacienții care, după un an sau mai mult după tratamentul cu fludarabină, prezintă semne de progresie a leucemiei limfocitare cronice, poate fi prescris din nou în monoterapie cu fludarabină.

Dacă apar semne de evoluție a leucemiei limfocitare cronice înainte de sfârșitul anului după tratamentul cu fludarabină, se recomandă tratamentul asociat cu fludarabină și ciclofosfamidă.

La pacienții refractari la fludarabină sau care dezvoltă mai târziu rezistență la acest medicament, prognosticul este slab.

alemtuzumab

Alemtuzumab este un anticorp anti-C052 himeric care este exprimat printr-o gamă largă de limfocite, inclusiv leucemii. Medicamentul a fost testat pe 341 de pacienți, refractari la fludarabină, în cinci studii randomizate. Eficacitatea globală a acesteia a fost de 39% (remisiunea completă a fost observată în 9,4% din cazuri, parțial - în 40%), sa observat o creștere a ratei medii de supraviețuire în domeniu, cu supraviețuirea cunoscută a pacienților cu rezistență la fludarabină. Alemtuzumab este un medicament licențiat pentru tratamentul pacienților cu limfocitoză cronică, care fludarabina nu ajută. Terapia durează 12 săptămâni sau mai mult, este eficientă împotriva parametrilor de sânge perturbați și într-o măsură mai mică ajută la reducerea manifestărilor limfadenopatiei. Alemtuzumab are un efect imunosupresiv pronunțat și crește riscul de infecții virale, în special reactivarea citomegalovirusului.

Transplantul de celule stem

Alotransplantul tradițional de celule stem în leucemia limfocitară cronică este rar efectuat, deoarece este asociat cu o mortalitate crescută (40-70%) din cauza complicațiilor, în mare parte datorită vârstei înaintate a pacienților și a schimbărilor grave concomitente asociate cu cursurile de chimioterapie anterioare. Cu toate acestea, având în vedere posibila reacție de "grefă contra tumorii", în prezent se explorează posibilitatea utilizării alotransplantului de celule stem după pregătirea unui pacient cu chimioterapie în conformitate cu o schemă de economisire.

Durata remisiunii în leucemia limfocitară cronică depinde de plinătatea acesteia, astfel încât trebuie să obțineți absența unei boli minime reziduale atunci când este examinată utilizând metode moleculare sau citometrie de flux. Acest lucru poate fi realizat cu chimioterapie cu doze mari și autotransplant de celule stem. Pacienții care sunt eligibili pentru performanța lor pot fi incluși în studiul CLL5 care se desfășoară în prezent în Regatul Unit pentru a studia eficiența autotransplantului de celule stem precoce și întârziate după prima remisie a leucemiei limfocitare cronice.

Radioterapia

În cazul comprimării organelor vitale prin ganglioni limfatici măritați, radioterapia focală este eficientă. Iradierea splinei aduce o ușurare pacienților cu splenomegalie, însoțită de durere, deși în acele cazuri în care splina atinge o dimensiune considerabilă și starea pacientului permite, este mai bine să o îndepărtați.

splenectomie

Splenectomia este eficientă pentru splenomegalie semnificativă. însoțită de anemie severă sau trombocitopenie asociată cu hipersplenism și cu anemie hemolitică autoimună, refractară la medicamentele prednison și citotoxice.

Înainte de splenectomie, pacientului i se administrează un vaccin pneumococic. infecții meningococice și hemofilice. După splenectomie, este necesară profilaxia penicilinei pe tot parcursul vieții pentru a preveni infecțiile care sunt însoțite de o mortalitate crescută la copii.

Cu o dimensiune relativ mică a splinei, aceasta poate fi îndepărtată laparoscopic, care este asociată cu un risc mai mic de complicații, dar pentru splenectomie severă este necesară intervenția chirurgicală tradițională.

Prognoză pentru leucemia limfocitară cronică

Chimioterapia radicală conduce la obținerea unei remisiuni complete în 20-45% din cazuri, cu o supraviețuire înaltă de 5 ani, dar toxicitatea acestei terapii în 10% din cazuri poate fi fatală.

Pacienți cu leucemie limfocitară cronică. ale căror limfocite conțin gene imunoglobulinice hipermutuate pot trăi mult timp: rata medie de supraviețuire este de 25 de ani. Dar la pacienții cu gene imunoglobulinice nemutate, rata medie de supraviețuire este de numai 8 ani. Expresia unor antigene, inclusiv CD38 și ZAP-70, este asociată cu un prognostic mai puțin favorabil. Expresia ZAP-70 se corelează cu numărul de mutații din genele imunoglobulinelor, astfel încât acest antigen poate servi drept marker cu valoare prognostică. Anomaliile genetice, inclusiv eliminarea brațului lung al cromozomului 11 și brațul scurt al cromozomului 17 [del (11q) și del (17p)], precum și rezistența la fludarabină sunt asociate cu un prognostic nefavorabil.

Supraviețuirea medie globală pentru pacienții cu CLL este de aproximativ 6 ani. La majoritatea pacienților din stadiul clinic A, perspectiva vieții este normală, dar la etapa C rata medie de supraviețuire este de 2-3 ani.

perspective

Este din ce în ce mai evident că eficacitatea tratamentului pentru leucemia limfocitică cronică depinde de durata remisiunii. Rezultatele chimioterapiei cu doze mari și a tratamentului cu alemgumaumab au demonstrat importanța obținerii unei remisiuni complete și a absenței unei maladii minime reziduale atunci când este examinată utilizând metode moleculare sensibile sau citometrie de flux. Măsurile suplimentare care vizează obținerea remisiunii complete și creșterea eficacității terapiei sunt următoarele:

  • combinarea chimioterapiei cu doze mari cu alemtuzumab;
  • administrarea concomitentă de anticorpi, cum ar fi alemtuzumab și rituximab;
  • terapie de susținere cu anticorpi și medicamente pentru chimioterapie;
  • Transplantul de celule stem alogene cu noi scheme de pregătire a pacienților;
  • tratament care vizează depășirea blocadei apoptozei dobândite, de exemplu utilizând flavopiridol.