Gliomul nervului optic

Gliomul nervului optic se referă la un neoplasm care apare la copii. Ea necesită majoritatea tumorilor care au o vârstă de până la 10 ani. Dar, în ciuda acestui fapt, există cazuri de descriere a bolii la persoanele mai în vârstă de 20 de ani. Predispus la mai multe femei decât bărbați. În 25-50% din cazuri, aceasta continuă împreună cu neurofibromatoza de tip I.

Imaginea de rezonanță magnetică a unei mari tumori retrobulbare a nervului optic, provocând o preformă masivă.

Acest neoplasm se dezvoltă din celulele de sprijin (gliale) ale sistemului nervos, care însoțesc fibrele nervului optic. Tumoarea poate fi localizată în interiorul orbitei oculare (intraoabrital), în interiorul cavității craniene (intracranially) sau simultan în două cavități. În primul caz, oftalmologii sunt angajați în tratament, în al doilea rând, neurochirurgi.

Majoritatea glioamelor nervului optic sunt considerate a fi de calitate inferioară și nu cresc la fel de repede ca alte tipuri de tumori ale capului. Acestea sunt situate în chiasmul optic, unde se intersectează nervii optici din stânga și din dreapta. Acestea sunt denumite, de asemenea, gliom optic sau astrocitom pilocular juvenil.

Ilustrație a nervului optic

simptome

Simptomatologia acestei boli este diferită, dar este întotdeauna asociată cu o tumoare care presează nervii și alte țesuturi.

Simptomele comune ale acestui tip de tumora includ:

  • Greață și vărsături
  • Probleme de echilibrare
  • dureri de cap
  • Amețeli după îndoire, exerciții fizice
  • Pierderea progresivă și iremediabilă a acuității vizuale, care nu poate fi corectată
  • La copiii cu scutire a acuității vizuale scăzute sau apare nistagmus
  • Exophthalmosul (proeminența globului ocular înainte) apare în stadiile ulterioare ale dezvoltării tumorii.
  • Copiii în vârstă se plâng de durerea din spatele ochilor

Atunci când o tumoare se extinde în cavitatea craniană prin canalul nervului optic (intracranial), boala este adesea însoțită de disfuncția hipotalamusului, a hipofizei.

Simptomele suplimentare includ:

  • Creșterea dimensiunii arcului, umflarea, pulsația, divergența cusăturilor
  • Vene largi pe cap
  • Setarea sindromului soarelui (cu ochii în jos)
  • Dificultate de a adormi, ca si in pozitia predispusa, fluxul din cap se inrautateste
  • Mișcări oculare involuntare
  • Deficiențe de memorie
  • Somnolența în timpul zilei
  • Pierderea apetitului
  • Întârzierea creșterii
  • Probleme hormonale

Clasificarea Dodge

Clasificarea acceptată a glioamelor nervului optic este cea mai răspândită în lume, care împarte aceste tumori în trei grupe pe baza localizării anatomice:

Etapa 1: Numai nervii optici

Etapa 2: Chiasma implicată (cu sau fără nervul optic)

Etapa 3: implicarea hipotalamusului și / sau a altor structuri conexe

Se propune o modificare ulterioară a clasificării Dodge, care împarte fiecare dintre cele trei etape în cele mai mici.

diagnosticare

Având în vedere simptomele manifestării bolii pentru ajutor, adresați-vă oftalmologului.

Specialistul în inspecție include:

Visometrie (definiția acuității vizuale)

Biomicroscopia globului ocular anterior

Oftalmoscopia directă și / sau inversă (examinarea fundusului în starea de mdriază medicală). La debutul bolii, discul optic nu poate fi schimbat, dar pe măsură ce procesul tumorii se dezvoltă, este vizualizată o imagine a discului optic congestiv, care corespunde atrofiei sale.

Examinarea câmpurilor vizuale (zone de îngustare a câmpurilor vizuale sau a scotomelor sunt detectate)

Ecografia globului ocular

OCT (tomografie de coerență optică) a capului nervului optic. Este metoda cea mai sensibilă de cercetare care evidențiază modificări ale stratului de fibre nervoase, dar există un dezavantaj: este imposibil să se evalueze nervul optic după ce acesta intră în canalul nervului optic.

De asemenea, sunt necesare consultații ale neurologului pentru a evalua starea neurologică și medicul pediatru pentru a caracteriza starea somatică generală a copilului.

Consultarea unui neurochirurg este efectuată după ce rezultatele relevante ale studiilor care confirmă prezența glioamelor sunt colectate pentru a decide cu privire la tratamentul care se efectuează.

Imaginea prezintă un RMN al nervului optic: neurofibromatoza de tip 1

tratament

Având în vedere creșterea lentă a tumorii, abordările pentru tratamentul pacientului sunt individuale.

Dacă tumoarea este localizată intraorbital, are o dimensiune mică, tratamentul se efectuează în departamentul oftalmologie, cu numirea radioterapiei. În 2/3 din cazuri, aceasta contribuie la încetarea creșterii neoplasmului, pe fundalul căruia se păstrează funcțiile vizuale. Tratamentul chirurgical se efectuează în absența stabilizării creșterii tumorii și a pierderii complete a funcțiilor vizuale.

Dacă tumoarea a trecut prin canalul nervului optic și a afectat zona chiasma și s-a răspândit mai departe de-a lungul creierului, neurochirurgii sunt atrași de tratament, de regulă acest lucru este caracteristic glioblastomului (stadiul IV al malignității gliomului).

Dacă apare pierdere de memorie, poate fi necesară o terapie specializată. Neurochirurgii și oncologii pot fi membri ai echipei de tratament. Chirurgia și radioterapia sunt două modalități posibile de tratare a gliomului nervului optic. Medicul dumneavoastră vă poate determina ce tip de tratament este cel mai potrivit pentru dumneavoastră.

chirurgie

Chirurgia nu este întotdeauna o opțiune. Poate fi efectuată dacă medicii cred că o pot folosi pentru a elimina complet tumoarea. Alternativ, dacă tumoarea nu este complet eliminată, chirurgii pot elimina părți din ea pentru a ajuta la reducerea presiunii tumorii în craniu.

Radioterapia

Terapia radiologică poate fi efectuată înainte de intervenția chirurgicală pentru a reduce tumoarea înainte de a fi tratată. Alternativ, se poate face după o intervenție chirurgicală pentru a ucide orice celule canceroase rămase.

Terapia cu radiații implică folosirea unei mașini pentru a viza raze de energie ridicată la un loc al tumorii. Această terapie nu este întotdeauna recomandată deoarece poate provoca afecțiuni ulterioare la nivelul ochilor și creierului.

chimioterapie

Chimioterapia folosește medicamente pentru a distruge celulele canceroase. Acest lucru este util în special dacă cancerul sa răspândit în alte părți ale creierului. Se pot administra corticosteroizi pentru a reduce umflarea craniului.

Acest tratament poate ucide țesuturile cerebrale sănătoase. Țesutul moale poate arăta ca un cancer, deci trebuie monitorizat cu atenție pentru a se asigura că nu există o recurență. Următoarele vizite la medicul dumneavoastră sunt necesare pentru a verifica efectele secundare și pentru a vă asigura că cancerul nu sa întors.

Un exemplu de tratament al gliomului nervului optic

Contrastul CT orbital CT cu contrastul la un copil de 39 de luni prezintă un gliom crescut, cu participarea nervului optic intraocular drept (săgeată). Fotografie din fundul pacientului la vârsta de 39 de luni. Imaginea arată o umflare vizibilă a discului optic drept. Pacientul a fost supus exciziei endobloc a gliomului optic orbital al ochiului drept. Fotografia prezintă modelul tăiat. Fotografie a fundului pacientului la 3 luni după îndepărtarea nervului optic. Imaginea arată paloarea discului optic (săgeata lungă) și detașarea retinei trase (săgeți scurte).

Gliomul nervului optic

Gliomul nervului optic este o tumoare care provine din elementele gliale ale nervului optic. Gliomul nervului optic poate avea localizare intraorbitală sau intracraniană. Se caracterizează prin debut oligosimptomatic și dezvoltare treptată care duce la pierderea progresivă a vederii și exophthalmos, la atrofia primară sau secundară a nervului optic. Gliomul nervului optic este diagnosticat printr-un examen oftalmologic (perimetrie, visometrie, oftalmoscopie), radiografie a craniului și scanarea CT a creierului. Tratamentul se efectuează în principal printr-o combinație de radioterapie și îndepărtarea chirurgicală a zonei afectate a nervului optic.

Gliomul nervului optic

Gliomul nervului optic, în funcție de diverse surse, reprezintă până la 35% din toate tumorile cu prize oculare. Acesta poate fi localizat oriunde pe întreaga lungime a nervului optic. Gliomul nervului optic, localizat pe orbită, se numește intraorbital și se referă la oftalmologia clinică. Gliomul situat în partea craniană a nervului optic se numește intracranian. Diagnosticul și tratamentul sunt efectuate de experți în domeniul neurologiei și neurochirurgiei. Atunci când tumoarea este localizată în zona chiasmului optic, ei vorbesc despre gliomul chiasmului și când acesta crește în țesutul cerebral - despre tumora intracerebrală.

Gliomul nervului optic apare în principal în copilărie, cel mai adesea în primii ani de viață a copilului. Cu toate acestea, au fost descrise din ce în ce mai multe cazuri de apariție a acesteia la persoane de peste 20 de ani. În unele cazuri, apare gliomul nervului optic împreună cu neurofibromatoza lui Reklinghausen.

Patogeneza gliomului nervului optic

Nervul optic este alcătuit din axoni înconjurați de țesuturi gliale, celulele cărora efectuează sinteza mielinei, asigură metabolismul și au o funcție de susținere. Gliomul nervului optic provine din celulele gliale. Cel mai adesea se dezvoltă din astrocite (astrocitom), mai puțin de oligodendrogliocite (oligodendrogliom). În plus față de glioamele reale, caracterizate prin proliferarea țesutului glial și creșterea infiltrativă, există așa-numita gliomatoză - hiperplazia (creșterea dimensiunii) a celulelor gliale. Unii autori consideră că gliomatoza este stadiul inițial al gliomului nervului optic.

Pornind de la celulele gliale, gliomul nervului optic invadează spațiile intervaginal și tegumentele nervoase din jur. Distribuția sa are loc în principal de-a lungul trunchiului nervos. Pe masura ce gliomul nervului optic creste, acesta poate ajunge la dimensiunea oului de pui si duce la distrugerea completa a nervului. În interiorul tumorii se pot forma chisturi cu conținut mucus sau lichid.

Simptome ale gliomului nervului optic

În stadiul inițial al dezvoltării sale, gliomul nervului optic nu are practic nici o manifestare clinică. Cel mai vechi semn al apariției sale este o scădere progresivă a acuității vizuale, care rezultă din comprimarea și distrugerea ulterioară a fibrelor nervoase de către o tumoare care se extinde. Cu toate acestea, adesea la copiii mici, tulburările vizuale nu sunt observate, iar la copiii mai mari necesită diferențierea de miopie. Pe măsură ce gliomul nervului optic crește în câmpul vizual, există zone de prolaps (scotom), există o dispariție progresivă a funcției vizuale până la o orbire completă.

Exophthalmosul este o manifestare clinică mai recentă a gliomului nervului optic. De obicei, aceasta se caracterizează printr-o creștere treptată a gradului de suprapunere a ochiului și lipsa deplasării sale laterale. Apariția unei schimbări oculare în lateral, de regulă, apare în prezența unui chist tumoral sau a unei creșteri excentrice a gliomului. Exophthalmosul este adesea motivul pentru a căuta asistență medicală la copiii cu gliom nervos optic. În exophthalmosul sever, există o restricție a mobilității globului ocular și închiderea incompletă a fisurii palpebrale, ceea ce duce la uscarea corneei cu dezvoltarea de keratită și ulcere corneene. Dezvoltarea ulterioară a proceselor patologice în cornee poate duce la subțierea și perforarea acesteia, ducând la pierderea ochiului.

Gliomul intracranian al nervului optic nu este însoțit de exophthalmos. Dacă se răspândește în țesutul cerebral, apare o clinică caracteristică gliomului cerebral (simptome de hidrocefalie, ataxie vestibulară, tulburări motorii și senzoriale etc.). Exophthalmosul poate fi observat în stadiile tardive ale gliomului intracranian al nervului optic atunci când acesta crește pe orbită.

Diagnosticul gliomului nervului optic

Diagnosticul unei tumori a nervului optic se face pe baza datelor clinice, a rezultatelor studiului funcției vizuale și fundului, a datelor cu raze X și a tomografiei computerizate.

Adesea primul medic la care se referă pacienții cu gliomul nervului optic este oftalmologul. Prin verificarea acuității vizuale, el dezvăluie declinul său, în timpul perimetrării perimetrului și al computerului în câmpul vizual, pot fi detectate scotoame individuale. Examinarea fondului (oftalmoscopie) în stadiile incipiente ale dezvoltării gliomului nervului optic nu poate dezvălui nicio modificare. Mai târziu, se determină un disc optic stagnat și un model caracteristic atrofiei secundare a nervului optic. Se poate produce tromboza venei retinei centrale. În cazurile în care gliomul nervului optic germinează capul nervului optic, oftalmoscopia are ca rezultat o formă ovală sau rotundă de culoare galben-roz sau alb, care poate avea o suprafață deluroasă sau netedă. Cu gliom intracranian, se observă atrofie primară a nervului optic.

Cel mai fiabil gliom al nervului optic este diagnosticat folosind CT a creierului, ceea ce permite vizualizarea nervului optic îngroșat, determinând limitele creșterii tumorale și germinarea lor în cavitatea craniană. Atunci când este imposibil să se efectueze CT, se utilizează radiația X a craniului și a razei X a orbitei care, cu localizarea gliomului intraorbital, arată o expansiune unilaterală a cavității orbitale și a canalului nervului optic, întunecarea și subtierea zidurilor orbitale.

Gliomul nervului optic trebuie diferențiat de meningioamele nervului optic, care, spre deosebire de gliom, este mai frecvent la persoanele în vârstă. Dacă exophthalmos este prezent, hipertiroidismul ar trebui să fie exclus. Diagnosticul diferențial se efectuează și cu angiom, neurom, retinoblastom, hemoragie pe orbită.

Tratamentul gliomului nervului optic

Având în vedere radiosensibilitatea ridicată a glioamelor, tratamentul gliomului nervului optic poate fi realizat prin iradierea acestuia. Adesea, radioterapia conduce la o încetare a creșterii tumorii și chiar la o îmbunătățire a funcției vizuale. În cazul unei tulburări vizuale rapide progresive, este indicat tratamentul chirurgical.

Ofcologia oncologică și chirurgii oftalmologici sunt implicați în îndepărtarea gliomului intraorbital al nervului optic. Volumul operației depinde de gradul de creștere a tumorii. Gliomurile mici pot fi îndepărtate prin orbitotomie și rezecția zonei afectate a nervului optic. Germinarea gliomului în inelul scleral este o indicație pentru enuclearea globului ocular. Metoda cea mai acceptabilă în acest caz este enuclearea cu formarea unei ciocuri de susținere pentru protezele ulterioare ale ochiului. Dacă gliomul nervului optic crește în cavitatea craniană, atunci întrebarea privind posibilitatea tratamentului chirurgical este decisă de un neurochirurg. Operația se desfășoară în conformitate cu principiile generale de eliminare a tumorilor cerebrale gliale.

Prognoza gliomului nervului optic

Din nefericire, gliomul nervului optic în 100% din cazuri duce la pierderea completă a vederii. În cazul glioamelor intraorbitale, o problemă importantă este conservarea ochiului și, în cazul unui tratament efectuat în mod adecvat, prognosticul pentru viață este de obicei favorabil. Cu glioame intracraniene, prognosticul pentru viață depinde de prevalența procesului tumoral și de oportunitatea tratamentului. Conform unor date, în situațiile în care gliomul nervului optic se extinde în zona chiasmului optic, până la 50% dintre pacienți mor.

Cauzele gliomului nervului optic și simptomele acestuia

Sub gliomul nervului optic înțelegem tumora care afectează celulele nervoase. Boala este diagnosticată mai des la copii, mai puțin frecvent la adulți. În practica medicală, această patologie este rară.

Cauze și tipuri de patologie

Cauzele procesului tumoral în nervul optic nu au fost stabilite. Dar, în cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă cu neurofibromatoză de primul tip. În acest caz, gliomul este gradul inițial al acestei patologii.

Există mai multe tipuri de tumori. La locul tumorii se găsesc următoarele tipuri:

  • Intraorbitală. Educația se află în zona craniului.
  • Intracraniana. Tumoarea se dezvoltă în zona orbitei.
  • Gliomul chiasmului optic. Localizarea leziunii - cruce vizuală.

De asemenea, uneori există și tumori intracerebrale care germinează în țesutul cerebral.

simptomatologia

Simptomele gliomului nervului optic sunt asociate atât cu neoplasmul cât și cu deteriorarea generală a corpului. Pacienții se plâng de astfel de semne timpurii ale manifestării gliomului ca:

  • Declinul rapid al acuității vizuale, care nu poate fi corectat.
  • Dezvoltarea strabismului pe fundalul vederii scăzute.
  • Exophthalmosul apare atunci când globul ocular se umflă înainte.
  • Soreness în zona bulbilor de ochi.
  • Greață, vărsături.
  • Dureri de cap.
  • Atacuri de amețeli atunci când se îndoaie și fac exerciții fizice.

Dacă celulele tumorale se răspândesc în cavitatea craniană, atunci există o încălcare a activității hipotalamusului și a hipofizei.

studiu

Pacientul este examinat utilizând următoarele metode:

  1. Vizometria, care permite determinarea acuității vizuale.
  2. Biomicroscopia părții anterioare a globului ocular.
  3. Oftalmoscopie pentru cercetarea fondului.
  4. Tomografia coerentă optică a nervului optic.
  5. Tomografia computerizată.
  6. Imagistica prin rezonanță magnetică.

În plus față de examinarea de către un oftalmolog, pacientul necesită consultații cu un neurolog și un pediatru.

tratament

Cel mai bun mod de a trata gliomul nervului optic este intervenția chirurgicală. La etapele inițiale ale dezvoltării patologiei, această metodă garantează un prognostic favorabil. Singurul dezavantaj este pierderea totală a vederii ochiului afectat.

Dacă tumoarea a afectat țesutul cerebral, atunci se efectuează o operație mai complexă. Ea se desfășoară în două etape:

  1. Primul. Îndepărtați părți ale craniului pentru a oferi acces la creier.
  2. Al doilea. Tumura în sine este excizată.

Metoda operativă ajută de asemenea la îndepărtarea neoplasmelor care afectează țesutul cerebral care nu au limite clare și se răspândesc în zone mari.

De asemenea, utilizat în gliomul terapiei cu radiații nervoase optice. Tehnica este efectul radiației asupra leziunii. Un astfel de tratament este prescris în combinație cu îndepărtarea chirurgicală sau în locul acestuia, dacă este imposibilă efectuarea operației.

Chimioterapia este de asemenea utilizată în același scop. În acest caz, tumora este distrusă de medicamente citotoxice speciale. După tratamentul cu radiații și chimie, copilul are diferite efecte secundare. Terapia afectează performanța mentală, creșterea corporală, bunăstarea generală.

După eliminarea gliomului, pacientul trebuie să fie examinat periodic de către specialiști pentru a identifica posibilele recurențe. În cazul în care patologia este detectată din nou, atunci intervenția chirurgicală se efectuează imediat.

Prognosticul pentru gliom depinde în întregime de cât de mult a fost făcut tratamentul în timp. Rezultatul favorabil este luat în considerare, dacă este posibilă salvarea ochiului pacientului. Acest lucru este posibil numai în stadiile incipiente ale bolii.

Gliomul nervului optic

Articolul: Gliomul nervului optic

Gliomul nervului optic este o tumoare primară în creștere, care se dezvoltă din trunchiul nervului optic.

Gliomul nervului optic - Cauze (etiologie)

Pentru benigne, în ciuda naturii infiltrative a creșterii, dura mater nu germinează. Conform structurii celulare, se izolează astrocitomul, oligodendrogliomul, spongioblastomul. Glioamele se găsesc în întregul nerv nervos, cel mai adesea în partea orbitală.

Gliomul nervului optic - Imagine clinică (simptome)

Unul dintre primele simptome este o scădere a acuității vizuale, mai târziu se dezvoltă un exophthalmos. Datorită faptului că tumoarea este localizată în pâlnia musculară, deplasarea globului ocular nu este observată. Mișcările sale numai cu exophthalmos pronunțate pot fi limitate. Există o creștere a gradului de hipermetropie. Ca urmare a creșterii lente a tumorii, exophthalmosul progresează lent. În cazurile de exophthalmos pronunțat se pot dezvolta keratită, ulcere corneene. La începutul procesului, fondul nu este schimbat. Apoi, se dezvoltă un disc nervos optic stagnat și se poate produce tromboza venei retinei centrale. Apare o atrofie secundară a nervului optic. Dezvoltarea atrofiei primare a nervului optic este, de asemenea, posibilă. Extincția funcțiilor vizuale are loc în decurs de 11 / 2-2 ani. Odata cu cresterea gliomului intra-orbitus, tumoarea se poate raspandi prin nervul optic prin canalul osoas la chiasm (chiasmul gliomului). Atunci când glioamele sunt localizate în partea craniană a nervului optic, exoftalmosul este absent, se produce atrofia primară a nervului optic, viziunea scade. Uneori, o tumoare a părții orbitale crește în zona capului nervului optic. În astfel de cazuri, în zona discului cu oftalmoscopie, se observă o tumoare de diferite dimensiuni. Culoarea tumorii este albă sau galben-roz, forma este rotundă sau ovală, suprafața este netedă sau deluroasă cu vase subțiri.

Gliomul nervului optic - diagnostic

Diagnosticul gliomului nervului optic se face pe baza simptomelor clinice. Pentru diagnosticul diferențial dintre glioame și meningioame ale nervului optic, examinarea cu raze X a orbitei și a canalului nervului optic are o importanță deosebită. Cu gliomul nervului optic, se observă o dilatare uniformă a orbitei și întunecarea ei, precum și o expansiune uniformă a canalului nervului optic fără modificări distrugătoare ale pereților săi. În cazul unei leziuni chiasma, șaua turcă devine în formă de pară. La meningioame, canalul nervului optic este în majoritatea cazurilor neschimbat. Dacă canalul este extins, atunci este neuniform cu distrugerea pereților. Gliomurile sunt mai frecvente la copii mici (1-10 ani), meningioame ale nervului optic - la vârsta de 20-50 de ani.

Gliomul nervului optic - tratament

Când o tumoare este localizată pe orbită, o orbitotomie simplă este utilizată pentru a îndepărta porțiunea din nervul optic afectat de tumoare, păstrând ochiul. În cazurile de germinare a tumorii în cavitatea craniană, trepanarea osului frontal și deschiderea canalului nervos optic, se efectuează peretele superior al orbitei, urmată de îndepărtarea părților orbitale și intracraniene ale tumorii. Adesea, rezultate favorabile sunt observate după radioterapie, ceea ce este recomandabil să se efectueze înainte de intervenția chirurgicală. După roentgenoterapie, exophthalmosul scade semnificativ, dar durează mulți ani.

Gliomul optic - predicție

Prognoza depinde de prevalența procesului și de actualitatea tratamentului. Cu gliomul părții orbitale a nervului optic, după o eliminare radicală a tumorii și a radioterapiei, prognosticul este de obicei favorabil. Răspândirea procesului prin canalul nervului optic în cavitatea craniană agravează semnificativ prognosticul, în aceste cazuri intervenția neurochirurgicală este necesară.

Gliomul nervului optic - Prevenirea

Prevenirea gliomului nervului optic. Una dintre principalele măsuri pentru prevenirea creșterii tumorale, răspândirea ei la chiasm trebuie considerată îndepărtarea chirurgicală timpurie a tumorii de pe orbită.

Gliomul nervului optic: simptome la copii, tratament, prognostic

Gliomul nervului optic este proliferarea patologică primară a celulelor auxiliare ale sistemului nervos (astrocite). Se consideră o patologie pediatrică, dar statisticile medicale moderne înregistrează o creștere a apariției acestei tumori la adulți.

Gliomul este o tumoare care, în ceea ce privește incidența dezvoltării, este de 1/3 din toate neoplasmele orbitei. Apare mai des la femele. Apare în orice parte a nervului optic. Se dezvoltă de-a lungul cursului, uneori penetrează în cavitatea craniului.

Clasificarea și patogeneza

Localizarea tumorii sugerează diferitele sale poziții:

  • în zona orbitală - tumora intraorbitală;
  • în zona craniană a nervului - intracranian;
  • gliom chiasm optic sau chiasm.

În funcție de structura țesutului tumoral, există 3 tipuri de tumori:

  • astrocitom, care apare cel mai des;
  • oligodendrogliom;
  • meningiomul (la adulți).

Patogenetic, tumoarea se dezvoltă din celulele gliale ale axonilor nervului optic, care produc mielină. Cultivându-se în țesutul trunchiului nervos și extindându-se la un volum mare, acesta poate perturba complet funcția ochiului.

Uneori apar forme de cavitate cistică în interiorul tumorii. Creșterea progresivă duce adesea la confiscarea țesutului cerebral, care cauzează simptome neurologice.

Cauzele dezvoltării tumorilor

Majoritatea factorilor cauzali ai apariției acestui neoplasm sunt încă discutabile. În mod similar, medicii au doar tendința de a conecta procesul tumoral în glia cu neurofibromatoza primului tip. Unii cercetători consideră că neurofibromatoza este stadiul inițial al dezvoltării gliomului.

Imagine clinică

În gliomul nervului optic, simptomele se dezvoltă în etape. În stadiile incipiente, clinica este absentă, iar diagnosticul de gliom este dificil. Primele manifestări apar mult mai târziu.

Primele semne ale gliomului nervului optic

Începutul este deteriorarea patologică a funcțiilor vizuale. Este deosebit de vizibil la copii. Mai târziu, există o pierdere persistentă a câmpurilor vizuale, până la o orbire completă.

Simptome târzii

Dezvoltarea neoplasmului conduce la exophthalmos, patologie, când globul ocular se umflă înainte. Mobilitatea ochiului scade. Poate închiderea incompletă a fisurii palpebrale - imposibilitatea închiderii ochilor. Din acest motiv, corneea se usucă, apar ulcerații. Aceasta duce la dezvoltarea de keratită - inflamația corneei. Fără tratament, este posibilă pierderea ochiului.

Exophthalmosul se dezvoltă datorită apariției unei tumori în cavitatea orbitei. Dacă gliomul se află în regiunea craniană a nervului optic, acest simptom nu este observat.

Diagnosticul bolii

De obicei, un copil este dus la un oftalmolog pentru pierderea vederii. Medicul, suspectând prezența unei tumori, efectuează verificări ale funcțiilor vizuale, prescrie raze X, CT și RMN.

CT oferă precizie diagnostică în neurologie. Vă permite să evaluați gradul de creștere, compactare și dimensiune a tumorii nervului optic.
Oftalmoscopia este necesară pentru a determina amploarea leziunilor oculare.

Pentru a stabili afilierea exactă a țesutului tumoral și a tipului de proces, este necesar să se efectueze o biopsie a țesutului și să se trimită pentru examinare histologică.

tratament

Metodele pentru tratarea gliomului nervului optic sunt chirurgia, chimioterapia și iradierea tumorală. Principala metodă este radioterapia.

Radioterapia

Iradierea este indicată la o dimensiune mică a neoplasmului și la poziția sa intraorbitală. Gliomul este iradiat sub controlul RMN, capturând 2 cm de țesut sănătos în jurul tumorii.

În majoritatea cazurilor, radioterapia dă un rezultat pozitiv. Creșterea gliomului se oprește, viziunea persistă.

Intervenția chirurgicală

Indicatia principala pentru indepartarea chirurgicala a gliomului este o pierdere vizibila progresiva a vederii. Severitatea intervenției chirurgicale depinde de volumul tumorii; Este posibil să atrageți mai mulți chirurgi pentru glioamele mari.

Glioamele cu dimensiuni relativ mici sunt excizate utilizând metoda orbitotomiei, cu eliminarea ulterioară a segmentului nervului optic.

Dacă formația a reușit să captureze inelul scleral în timpul creșterii, atunci tumoarea este îndepărtată prin enucleare. Deoarece gliomul are o capsulă, este posibil să se extragă fără a afecta țesuturile din jur. Uneori trebuie să pompezi lichidul din capsulă. Operația se încheie cu crearea unui suport special, care va deveni ulterior baza pentru instalarea ochiului protetic.

chimioterapie

Principalele medicamente pentru tratamentul proceselor tumorale opresc creșterea celulelor, care afectează negativ întregul organism. Poate utilizarea unei combinații de terapie cu chemoradiție, care oferă o eficiență mai mare.

Pentru copii, chimioterapia este rar utilizată din cauza efectelor secundare puternice. Mai ales periculos este încălcarea formării sângelui. Pentru un organism în curs de dezvoltare neformat, acest lucru poate fi fatal.

Tumoarea gliului optic este o patologie benignă, cu un prognostic relativ favorabil. Cu toate acestea, neoplasmul poate fi însoțit de complicații și consecințe severe.

Prognoza bolii

Prognosticul pentru gliomul nervului optic depinde de localizarea neoplasmului.

  • Formele intraorbital reprezintă o tendință pozitivă după tratament.
  • Poziția intracraniană și gliomul zonei de intersecție în jumătate din cazuri conduc la deces datorită dificultății accesului chirurgical la tumoare.

Prognoza conservării funcției vizuale este absolut nefavorabilă.

Posibile complicații radiații întârziate la copii în timpul iradierii. Cu un efect minim asupra organismului, calitatea vieții nu suferă.

Consecințele tratamentului necorespunzător

În medicină, se întâmplă greșeli. Uneori acestea sunt comise de medici, uneori de către pacienții înșiși, care utilizează remedieri folclorice sau medicamente netestate.

Consecințele auto-tratamentului sau abordarea medicală incorectă (diagnostic lung, diagnostic incorect) conduc la o pierdere completă a funcției vizuale și ulterior fatală.

Tumoarea este localizată lângă creier și adesea se răspândește la ea, determinând leziuni:

  • căi optice;
  • alți nervi;
  • creierul însuși.

Rezultatul este pierderea vederii și, uneori, moartea.

Complicații datorate lipsei tratamentului cu gliom

Foarte des, după ce au auzit cuvântul "tumoare", oamenii își cuplează urechile și nu doresc să trateze nimic. Refuzul total al necesității de a trata gliomul conduce la apariția amaurozei - deteriorarea retinei sau a nervului optic. Aceasta determină o pierdere a vederii.

Cauze, simptome și tratamentul gliomului nervului optic

Gliomul nervului optic este un neoplasm format din particulele gliale ale nervului optic. Pot avea două tipuri de localizare - intraorbital și intracranian. În stadiile incipiente ale dezvoltării, simptomele sunt practic absente. Dar, treptat, ele devin foarte pronunțate, pierderea parțială sau completă a vederii poate fi observată ca urmare a atrofiei nervului optic. Aceasta este o boală destul de rară care apare predominant în copilărie.

Etiologia bolii

Nervii optici sunt alcătuiți din axoni, care sunt înconjurați de țesuturi gliale. În cel de-al doilea, mielina este sintetizată, care asigură metabolismul și îndeplinește o funcție de susținere. Gliomul nervului optic provine cel mai adesea din celulele tesutului glial - astrocite sau oligodendrogliocite.

Celulele Glia se proliferează. Treptat, cresc în cochilii din jur. Gliomul se întinde de-a lungul trunchiului nervos. Ea crește destul de încet. Dar, în absența unui diagnostic în timp util, gliomul poate ajunge la dimensiunea unui ou de pui. Aceasta va duce la distrugerea nervului și pierderea completă a vederii. În interiorul gliomului poate avea o structură uniformă sau poate include chisturi cu conținut mucus sau lichid.

Gliomul care rezultă din proliferarea celulelor gliale este adevărat. Gliomul fals - gliomatoza este, de asemenea, găsită. În acest caz, celulele gliale cresc în dimensiune, astfel încât se poate forma umflarea. Această condiție poate fi considerată ca prima etapă a dezvoltării gliomului.

Simptomele manifestării

Simptomele gliomului nervului optic la prima absenta. Dimensiunea tumorii este mică, astfel că aproape nu stoarce țesutul din jur, nervul optic nu este deteriorat. Dar când mărimea tumorii crește, simptomele devin mai pronunțate. Există trei semne principale ale gliomului:

  • Exophthalmos, care este o proeminență a unuia sau a ambilor ochi. Dar, în același timp, dimensiunea globului ocular rămâne neschimbată. Această condiție progresează încet. Manifestările sale pot varia în funcție de tipul tumorii. Cel mai adesea, ochii sunt îndoiți înainte, amestecul lateral este absent, dar mobilitatea ochiului este limitată, deoarece tumoarea se află în pâlnia musculară. Dacă există o schimbare laterală, aceasta poate indica o creștere excentrică a tumorii sau prezența chisturilor în interiorul acesteia.
  • Un simptom caracteristic al unei tumori este o scădere a gradului de repoziționare a globului ocular cu o presiune asupra lui sau a absenței sale totale. Dacă tumoarea este foarte mare, pleoapele nu se pot închide complet, un decalaj rămâne între ele. Treptat, aceasta duce la uscarea corneei. Ca rezultat, în acesta se încep procese distrofice, care pot provoca perforarea sau distrugerea completă a globului ocular.
  • Acuitatea vizuală scade aproape imediat, deoarece nervul optic este comprimat de către tumoare. Cu toate acestea, pacientul nu poate să acorde atenție acestui simptom. Mai ales dacă gliomul nervului optic este observat la copii, părinții nu observă întotdeauna vreo deviație în viziunea copiilor în timp. Dacă copilul este mai în vârstă, el se poate plânge de voal înaintea ochilor, de sensibilitate scăzută a culorii și de alte simptome. Treptat, funcțiile vizuale sunt reduse. Și dacă nu efectuați operația în timp, ochiul afectat poate deveni complet orb.
Pierderea vederii - principalul simptom al gliomului nervului optic

Pot apărea și simptome suplimentare - dureri de cap severe, coordonare slabă a mișcărilor, amețeli atunci când se îndoaie trunchiul, strabism datorită deteriorării vederii. Dacă aveți astfel de simptome la un copil, acesta trebuie prezentat unui specialist.

În prima fază a bolii, globul ocular rămâne neschimbat. Dar, în timp, semnele de atrofie se simt. Tulburările vizuale apar cel mai rapid, mobilitatea globului ocular este redusă, pot fi observate hemoragii la nivelul ochiului datorită trombozei venei retiniene centrale. Exophthalmosul apare cel mai recent, când un gliom crește pe orbită.

Etapele patologiei

Există trei etape ale procesului patologic:

  1. În prima etapă, sunt implicați numai nervii optici.
  2. În a doua etapă, tumoarea se extinde la chiasm. În acest caz, nervul optic poate fi implicat sau nu.
  3. În a treia etapă, neoplasmul ajunge la hipotalamus și alte structuri adiacente.

diagnosticare

Mai întâi, dacă aveți probleme de vedere, trebuie să vă adresați unui oftalmolog. Doctorul verifică acuitatea vizuală. La efectuarea perimetriei computerelor pot fi observate scotomuri.

În stadiile inițiale ale bolii, examinarea fundului poate fi nereușită - nu există schimbări. Dar, ulterior, poate exista o tromboză a venei retinei centrale. Dacă gliomul se extinde pe capul nervului optic, cu o oftalmoscopie, medicul poate descoperi o educație rotundă, galbenă sau albă, cu o suprafață netedă sau neuniformă.

Metoda cea mai informativă pentru diagnosticarea tumorilor este CT a creierului. Acest studiu vă permite vizualizarea vizuală a îngroșării nervului optic, pentru a determina limitele exacte ale creșterii tumorii și germinarea ei în creier.

Dacă nu este posibilă efectuarea CT, este prescris radiografia craniului și a orbitelor oculare. Dacă gliomul este situat intraorbital, imaginea cu raze X va arăta extinderea canalului nervos optic, întunecarea orbitei.

Scanarea CT - metoda de diagnosticare pentru gliomul nervului optic

Diagnosticul bolii trebuie să fie diferențiat. Trebuie distins de meningioamele nervului optic - această boală este mai caracteristică adulților. De asemenea, este necesar să se excludă hipertiroidismul, angiomul, neurinomul și alte patologii.

Metode de tratament

Tratamentul gliomului nervului optic depinde de rata de creștere a tumorii și de caracteristicile individuale ale pacientului. Terapia este efectuată în mod obligatoriu în spital.

Dacă tumoarea este mică și intraorbitală, ea poate fi tratată cu radioterapie. În cele mai multe cazuri, aceasta încetinește creșterea tumorilor, pacientul reușind să păstreze viziunea.

În absența efectului radioterapiei, cu pierderea parțială sau completă a vederii, este necesară intervenția chirurgicală. Dacă neoplasmul sa răspândit în chiasm, neurochirurgii sunt implicați neapărat.

Radioterapia

În acest caz, tumora este afectată de radiații care distrug celulele patogene. Acest lucru încetinește creșterea tumorilor, uneori chiar duce la reducerea acestuia.

Radioterapia este unul dintre tratamentele pentru gliomul nervului optic.

Procedura poate fi efectuată ca o metodă independentă de tratament dacă gliomul este mic. Dar dacă dimensiunea sa este mare, este necesară o intervenție chirurgicală. Într-un astfel de caz, radioterapia este efectuată mai întâi pentru a atinge dimensiunea optimă a neoplasmului și apoi este excizată prin intervenție chirurgicală. De asemenea, radioterapia poate fi efectuată după o intervenție chirurgicală pentru a distruge celulele tumorale rămase.

chimioterapie

Principiul chimioterapiei se bazează pe faptul că pacientul este injectat cu medicamente citotoxice care duc la moartea celulelor care se înmulțesc rapid (cum ar fi celulele tumorale). De aceea, celulele maligne sunt sensibile la medicamentele pentru chimioterapie. Cu toate acestea, aceste substanțe au un efect negativ asupra unor celule sănătoase. Prin urmare, după chimioterapie, sunt posibile diferite efecte secundare.

În glioamele nervului optic se organizează cursuri de chimioterapie între care trebuie să existe pauze pentru a se recupera puțin corpul. Fiecare medicament afectează un tip specific de tumoare. Prin urmare, cursurile de chimioterapie sunt prescrise după îndepărtarea chirurgicală a tumorii și determinarea tipului său histologic.

Cele mai utilizate astfel de instrumente - Temozolomide, Platinol, Paraplatin și altele. Efectele secundare ale procedurii includ leucocitopenia, trombocitopenia. Pacientul se simte copleșit, obosit repede, pielea devine palidă.

Metode chirurgicale

Îndepărtarea gliomului este efectuată de oncologi oftalmologi și chirurgi oftalmologi. Volumul intervenției chirurgicale depinde de cât de mult se răspândește tumora:

  • Dacă este mică, este îndepărtată prin orbitotomie și rezecția părții afectate a nervului optic.
  • Dacă s-a răspândit în inelul scleral, este necesară enuclearea globului ocular. În acest caz, trebuie să se formeze o bara de sprijin, astfel încât în ​​viitor să fie posibilă instalarea protezei.
  • Dacă gliomul a intrat în cavitatea craniană, chirurgul vorbește despre posibilitatea intervenției chirurgicale. În acest caz, operația este efectuată în conformitate cu principiile de îndepărtare a formărilor tumorale ale creierului.
Gliomul nervului optic poate fi tratat chirurgical

În stadiile incipiente ale bolii, îndepărtarea tumorii va ajuta la păstrarea vederii. Dar dacă ea a atins creierul, după operație pot fi observate abateri de activitate mentală.

perspectivă

Prognosticul pentru viața pacientului este favorabil. Dar, în majoritatea cazurilor, gliomul are ca rezultat pierderea completă sau parțială a vederii.

Măsuri preventive

Pentru prevenirea bolii este necesar să se efectueze examinări de rutină ale copilului la oftalmolog. Este necesar să se prevină o sarcină mare asupra ochilor, este imposibil să se permită copilului să se afle la calculator pentru o perioadă lungă de timp. Dacă merge la școală, trebuie să-ți dotești la locul de muncă corespunzător iluminatul era optim.

Dacă bebelușul are simptome alarmante, acesta trebuie prezentat unui specialist. Diagnosticarea în timp util și tratamentul patologiei vor contribui la evitarea posibilelor complicații.

Gliomul optic

a) Gliomul nervului optic. Gliomele minore (astrocitoamele pilocitare de malignitate de grad I conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății) reprezintă proliferarea axonilor care susțin astrocitele gliale. Acestea sunt cele mai frecvente tumori intracraniene care afectează căile vizuale la copii. Cu toate acestea, ele se pot dezvolta în orice parte a creierului și sunt detectate la aproximativ 25% dintre copiii mici cu neurofibromatoză 1 (NF1), cauza cărora este cea mai frecventă mutație patogenă la populația generală, cu o frecvență de aproximativ 1/3000.

În cele mai multe cazuri, aceste tumori sunt detectate prin imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) în copilărie, dar puține dintre ele produc vreodată simptome. Juvenile gliomul nervos optic se manifestă clinic în aproximativ același număr de pacienți care nu suferă de NF1. Recent, au fost obținute dovezi care confirmă opinia anterioară a acestor glioame ca hartomoze de celule gliale. Glioamele mai agresive ale părții anterioare a căii vizuale a gradelor secundare și superioare ale malignității, inclusiv glioblastomul multiform, apar la adulți, dar uneori pot afecta copiii, diagnosticul și tratamentul lor sunt foarte diferiți și nu sunt descriși în acest articol. Tratamentul este descris în detaliu în articole separate de pe site - vă recomandăm să utilizați formularul de căutare pe pagina principală a site-ului.

b) Gliomurile căii vizuale la copii. Gliomul se poate dezvolta în orice parte a căii vizuale. Multifocalitatea este adesea observată, iar înfrângerea chiasmei după dezvoltarea unei tumori a nervului optic nu este neapărat o invazie. Creșterea și regresia multifocală pot fi observate simultan sau la perioade diferite de timp pe unul sau pe ambii nervi optici afectați, cu chiasm intact sau invers.

Prin urmare, rezecția chirurgicală a unei tumori nervoase optice distal nu împiedică neapărat creșterea unei tumori mai apropiate. Pacienții cu glioame ale nervului optic trebuie examinați pentru simptome oculare de neurofibromatoză (în special hamartoame de iris melanocitar, numite noduli Sakurai-Lisch), leziuni la nivelul ochiului (neurofibrom, defecte ale osului sferoid) și piele (pete "cafea cu lapte", neurofibroame multiple). De asemenea, membrii familiei ar trebui examinați.

Deși unii cred că glioamele, dezvoltate pe fundalul NF1, se caracterizează printr-un prognostic mai favorabil pentru viziune decât glioamele sporadice, această impresie se datorează diferenței dintre eșantioane; Deoarece cele mai multe glioame concomitente cu NF1 sunt detectate în timpul scanărilor RMN de control, fără o imagine clinică la pacienți, se găsesc adesea tumori clinic nesemnificative.

Pe de altă parte, pacienții care nu suferă de NF1 merg la un medic doar dacă există o tumoare mare care cauzează simptome. În plus, supraviețuirea globală a pacienților cu glioame concomitente cu NF1 este mai mică; deoarece sunt purtători ai mutației genei supresoare tumorale NF1, aceștia se caracterizează prin dezvoltarea, pentru motive neincluse în totalitate, a altor tumori originare din creastă ne-neurală, în special sarcoame de țesut moale și boli mielogene.

Băiat de 15 ani cu exoftalmos la stânga;
capul nervului optic al ochiului stâng este vasele opto-vasculare palide, edematoase și vizibile.
Acordați atenție atrofiei nervului optic la ochiul drept.

1. Imaginea clinică a gliomului căii vizuale la un copil. Vârsta de debut a bolii variază de la naștere la 4-12 ani; Un număr mare de cazuri de tumori au apărut la vârsta de aproximativ 20 de ani. Gliomele care afectează nervul intraorbital pot manifesta exophthalmos axial. În conformitate cu motivele nu sunt foarte clare pentru creșterea tumorii tinde să se îndoaie și se deplaseze în jos, întorcând polul posterior al globului ocular în sus: provoacă simptom aproape patognomonice - un mic proptoza într-un copil cu hidrotropi sau limitarea mișcării globului ocular în sus. Pacienții mai în vârstă se pot plânge de insuficiență vizuală, percepție a culorii și defecte de câmp vizual.

Glioamele chiasm poate debuta un pic mai târziu, apar tulburări vizuale bilaterale, deși ele pot fi identificate în timpul studiului despre hidrocefalie, disociate nistagmus, disfuncții endocrine sau în timpul studiilor cu raze X ale sistemului nervos la pacienții asimptomatici. Este de obicei menționată o istorie a pierderii progresive a vederii, deși ocazional pierderea vederii poate fi bruscă datorită hemoragiei în țesutul tumoral.

Glioamele, care afectează chiasmul și nervii optici asimetrici, provoacă nistagmus disociat, asemănător cu spasmul. La copii, nistagmusul asimetric, în special în prezența atrofiei nervului optic, apetitului slab sau hidrocefalului, indică dezvoltarea chiasmei gliomului, eventual înmugurirea în tractul optic.

Leziunile primare sau secundare ale hipotalamusului pot fi cauza diferitelor tulburări endocrine. La copiii cu chiasma glioame, se observă frecvent pubertate prematură. Creșterea și pubertatea, insipidul diabetului și obezitatea se pot dezvolta, de asemenea. Sugarii pot prezenta greutate corporală extrem de scăzută, întârziere de dezvoltare și, adesea, nistagmus rotativ vertical sau asimetric, asemănător cu spasmus nutans - o combinație cunoscută sub numele de sindrom Diencephalic al lui Russell.

La deteriorarea vederii, se poate ajunge la lumină albirea unui disc cu un nerv optic. Vasele de șunt optic sunt vizibile numai atunci când tumoarea este localizată în apropierea globului ocular, acestea se dezvoltă ca urmare a compresiei nervului optic edematos al venei retinei centrale. Cu toate acestea, multe dintre aceste creșteri ale celulelor gliale ale căii vizuale nu au un impact semnificativ asupra funcțiilor vizuale și nu se manifestă clinic. Acuitatea vizuală nu se corelează cu mărimea sau rata de creștere a tumorii; vizibilitatea poate fi menținută în prezența unei tumori mari, care înmugurează în mod egal o mare parte a căii vizuale sau foarte redusă datorită creșterii sau regresiei inegale locale, cauzând deformarea locală a axonilor.

În consecință, rezultatele studiului potențialului evocat vizual sunt de obicei neinformative. În absența afectării vizuale, glioamele căii vizuale sunt rareori detectate numai pe baza rezultatelor unei oftalmoscopii.

A, B. Flexibilitatea nervului optic. O creștere a diametrului și a lungimii nervului optic în timpul proliferării țesutului glial cauzează adesea,
din motive care nu sunt complet clare, îndoiți partea orbită a nervului optic în jos, ceea ce duce la exophthalmos moderat și transformați polul posterior al globului ocular în sus.
De aceea, exophthalmosul clinic mic în asociere cu hipotropia la copii este aproape un simptom patognomonic al gliomului nervului optic.
De asemenea, diagnosticul este promovat prin dezvăluirea unei inflexiuni cu RMN, care pe o secțiune axială arată ca un defect al nervului optic.
Figurile arată, de asemenea, gliomatoza perineurală arahonoidă, observată adesea în neurofibromatoza de tip 1.

2. Diagnosticul radiologic al unei tumori a căii vizuale la un copil. De vreme ce creșterea astrocitălor hamartomatoasă apare în căile vizuale, forma normală a structurilor afectate rămâne neschimbată. Ca rezultat, o imagine cu raze X este de obicei atat de caracteristica incat un diagnostic nu necesita o biopsie. Mai mult decât atât, biopsiile prezintă un risc de deteriorare a ochilor sau a deteriorării, în afară de modificări reactive cu membrana arahnoidici din jurul gliomul nervului optic, poate fi confundat cu membranele meningiom nervoase, ceea ce duce la misdiagnosis.

RMN este tehnica de alegere în diagnostic și observație. Pe tomograme, se dezvăluie o lărgire netedă a nervului optic în formă de arbore, variabilă în contrast cu amplificarea cu gadoliniu. Datorită consistenței moale a tumorii și alungirea a nervului optic, datorită creșterii sale, în imediata apropiere a globului ocular nervul optic este de obicei îndoit în jos, la copii, această caracteristică ajută la diferențierea gliom de rigide mai rare, dar tumorile de obicei mai grele de curgere - membrane nervului optic meningiom. Intraorbitală gliomul nervului optic, detectat la NF1, au, de asemenea, o trăsătură caracteristică: proliferarea reactivă secundară de arahnoidă, însoțită de acumularea de mucoide în spațiul subarahnoidian perineuralã.

Prin urmare, pe scanările ponderate T2 glioamele nervului optic în mijlocul NF1 detectate mai des zone de mare intensitate a semnalului (mucoids corespunzător / conținut de apă saturată), așa-numitul simptom fals lichidul cefalorahidian care înconjoară o tijă centrală de joasă intensitate (intranevarlnuyu tumorii). Gliomii chiasmatici sunt afișați ca o masă supraselară mare, cu contururi persistente recunoscute, în combinație cu o îngroșare semnificativă din punct de vedere al diagnostice a zonelor adiacente ale nervului optic sau ale căii vizuale. Poate afecta și hipotalamusul adiacent.

Cu tomografia computerizată (CT), se dezvăluie o expansiune asemănătoare cu arborele neted al nervului optic cu contrast variabil, dar o creștere mică este relativ dificil de detectat. Calcificarea cu gliom este minimă și rară, dar este un semn comun al meningiomului. În gliom intracanal, se observă doar o creștere a canalului nervului optic, pereții săi rămân netede, în timp ce meningioamele pot dezvolta modificări reactive în infiltrarea osului adiacent.

Creșterea și regresia unei tumori multifocale: (A) RMN a unui băiat de cinci ani cu nistagmus și mișcări de cap a capului a evidențiat o creștere a chiasmului, mai accentuată în stânga.
(B) Modificările chiasmei sunt însoțite de îngroșarea bilaterală a nervului optic, mai pronunțată pe stânga.
Un inel de marcă bine marcat cu intensitate redusă, mai larg în partea stângă, înconjoară miezul central de intensitate ridicată, așa-numitul simptom fals al lichidului cefalorahidian.
(B) Un examen RMN în cinci ani relevă o scădere pronunțată spontană a dimensiunii părții chiasmatice a tumorii, acum partea sa stângă este mai mică decât cea dreaptă.
Deși nistagmusul a dispărut, persistă deteriorarea nervului optic, acuitatea vizuală este 20/20 OD și 20/400 OS.
(D) După încă trei ani, dimensiunile normale și densitatea chiasmului au fost determinate cu contrastul RMN.
(D, D) Cu toate acestea, creșterea semnificativă a dimensiunii și îndoirea în jos a ambelor nervuri optice rămâne neschimbată.
Atrofia reziduală a capului nervului optic, acuitatea vizuală, câmpul vizual și percepția culorii în intervalul normal sunt determinate pe ochiul drept,
dar în ochiul stâng se observă atrofia capului nervului optic, acuitatea vizuală scăzând la numărarea degetelor de la o distanță de două picioare, în ciuda regresiei și normalizării dimensiunii părții chiasmatice a tumorii.
(E) După încă trei ani, RMN de ambele părți a evidențiat o reducere semnificativă a hiperplaziei arahnoidului perineural orbital, funcții vizuale la același nivel.
Cu toate acestea, simptomele false ale lichidului cefalorahidian sunt păstrate, cu examinarea genetică a băiatului și a familiei sale, nu au fost găsite date pentru NF1. Creșterea postnatală și regresia tumorii.
(A) La acest băiat, la vârsta de trei luni, cu o acuitate vizuală normală, dar prezența mai multor "locuri de cafea cu lapte" în timpul RMN nu a arătat nici o patologie a chiasmului și a căilor vizuale.
(B) Cu toate acestea, doi ani mai târziu, RMN a arătat o creștere a unei formări mari de contrast în limitele chiasmului.
De asemenea, a fost identificată o leziune bilaterală a nervilor optici, pe unele tomograme care se extindeau distal de apexul orbitei.
Cu toate acestea, acuitatea vizuală a ambilor ochi a rămas 20/20, defectele pupilerale relative aferente au fost absente, în ciuda semnelor de atrofie a nervului optic la ochiul stâng.
(B) După încă doi ani, RMN prezintă o scădere marcantă a dimensiunii tumorii, practic fără o creștere a contrastului. Acuitatea vizuală a ambilor ochi a rămas 20/20, copilul a rămas sănătos și viguros. Regresia spontană a gliomului nervului optic la o fată de 14 ani.
(A) IRM dezvăluie o îngroșare în formă de arbore a nervului optic stâng, dând o hiperintenză și un semnal omogen, care se întinde de la globul ocular până la chiasm,
cu o îndoire a nervului optic în jos, care dă impresia defectului său. Există un exophthalmos la stânga și expansiunea canalului stâng al nervului optic.
(B) RMN evidențiază o creștere semnificativă a părții intraorbite a nervului optic stâng, cu o amplificare a semnalului omogen pronunțată.
(B) RMN după un an. Se determină o scădere a dimensiunii tumorii nervului optic de-a lungul întregii sale lungimi, însoțită de o scădere a intensității semnalului. Exoftalmosul din stânga se rezolvă.
(D) IRM prezintă o scădere clară a diametrului nervului optic și doar o amplificare reziduală a semnalului în zona centrală.
Această fată a fost programată să se supună radioterapiei, dar cu o săptămână înainte de începerea tratamentului, a avut o îmbunătățire a vederii.
Sesiunile de radioterapie programate au fost anulate, pentru că în cursul anului acuitatea vizuală sa îmbunătățit de la numărarea degetelor de la 4 metri la 20/15.
Dacă începutul cursului radioterapiei a fost programat cu o săptămână mai devreme, îmbunătățirile ar fi atribuite în mod eronat efectelor tratamentului care se desfășoară (pacient la Spitalul Johns Hopkins).
Observațiile casuiste privind scăderea volumului tumorii după radiație sau chimioterapie, mai ales după o lungă perioadă de timp după terminarea terapiei, au fost probabil rezultatul fenomenului de regresie spontană. Gliomatoza membranei perineurale arahnoide.
Țesuturile hiperplastice ale carcasei moi și ale spațiului subarahnoid formează o masă densă în jurul nervului optic atrofic, care poate simula meningiomul.
Limita periferică a nervului este de fapt membrana arahnoidă, care însăși rămâne intactă.
Acest fenomen poate fi explicat prin conținutul ridicat de proteine ​​și factori de creștere în exudatul care se acumulează în spațiul subarahnoid, care servește ca mediu nutritiv pentru celulele țesutului conjunctiv.
O astfel de creștere poate fi pronunțată dacă există o tendință de creștere a țesutului nervos sau a cojilor nervoase, de exemplu, când mutația genei supresoare tumorale în NF1.
Conținutul ridicat de apă din acest țesut la RMN T2-ponderat creează așa-numitul "simptom fals al CSF", care, la rândul său,
considerat un simptom al razei X al gliomului nervos optic asociat cu NF1, deși nu este specific.