Malulosul histiocitom fibros al osului

Malulosul histiocitom fibros al osului (ZFG) este de 2% din totalul tumorilor osoase maligne primare.

Înainte de izolarea într-o formă nosologică separată, ea a fost clasificată ca un sarcom de celule polimorfe sau un fibrosarcom cu un nivel ridicat de malignitate.

Tumoarea se dezvoltă la persoane de vârstă matură, vârful incidenței este de 50 de ani. La o vârstă fragedă, de până la 20 de ani, ZFG este rar depistat, reprezentând doar 10% din observații.

Histologia și patogeneza histiocitomului osos fibros malign

Uneori, histiocitomul fibrous malign al osului este împărțit în forme diferențiate slab și foarte diferențiate, în funcție de prezența și severitatea semnelor de anaplazie a țesutului celular și de cifrele atipice ale mitozei.

Localizarea tipică a tumorii este oasele tubulare lungi, dintre care în 30% din cazuri, zona afectată de articulația genunchiului este afectată. În 20% din cazuri, mai des pe fundalul "infarctului osoas", se dezvoltă ZFG secundar, care se desfășoară mai agresiv decât formele primare.

Tumoarea conține două tipuri de celule: în formă de arbore, cu formarea structurilor moire și polimorfe cu semne pronunțate de atipism. Celulele tumorale produc colagen, care poate hialiniza și simula osteoidul, dar, spre deosebire de osteosarcom, osteogenesis adevărat nu apare în SFG.

Simptome ale histiocitomului osos fibros malign

Conform diagnosticului de radiații, există două variante ale ZFG. Primul seamănă cu un chist osos simplu, EG și cu metastaze osteolitice solitare. În același timp, sunt detectate focarele mari sau focarele de distrugere cu contururi clare sau neclare, uneori cu "umflarea" stratului cortical, formarea unei componente extrasosoase în stratul cortical distrus.

Cea de-a doua variantă a ZFG este caracterizată de un loc de distrugere confluentă focală mică cu contururi fuzzy, fragmentarea stratului cortical, periostoza liniară și formarea unei mici componente extrasosate.

Diagnosticul diferențial al histiocitomului osos fibros malign

O variantă de histiocitom fibrotic malign la nivelul osului, asemănătoare unui chist, este caracteristică copilăriei. Acesta este cel mai adesea localizat în diafiza osului tubular lung, fără a distruge stratul cortic și germina în țesuturi moi. Metastazele osteolitice solitare sunt mai frecvent localizate în oasele plate și vertebrele, stratul corticos cresc rareori odată cu formarea unei componente extraosoase și provoacă, ocazional, o reacție periostală.

Diagnosticul diferențial al celei de-a doua variante a ZFG se efectuează cu osteomielita acută, sarcomul lui Ewing, osteosarcomul osteolit, limfosarcomul și metastazele osteolitice solitare. Trăsăturile distinctive ale osteomielitei sunt tulburări generale și locale de natură inflamatorie, iar în perioadele anterioare semnele clinice (flegmon) prevalează asupra modificărilor în os pe radiografii. Sarcomul lui Ewing se caracterizează prin periostoză bulbică și cu ac. În absența semnelor de osteogeneză patologică sub formă de incluziuni "erodate" dense în matricea tumorii, este imposibil să se facă diferența între histiocitomul malign fibros și osteosarcomul osteolit. În stadiul examinării histologice a ZFG, este necesară diferențierea cu varianta fibroblastică a osteosarcomului, a fibrosarcomului, a fibromului desmoplastic și a metastazelor celulelor în formă de arbore.

Simptomele unui histiocitom fibrotic malign

Malignitatea fibroasă a țesuturilor moi este unul dintre tumorile frecvente ale țesuturilor moi. Majoritatea atacurilor în vârstă matură și în vîrstă - 50-70 de ani, majoritatea victimelor sunt bărbați - aproximativ 65% din numărul total de boli detectate.

Obiectivul dezvoltării pentru acest tip de neoplasme maligne este formarea fasciculară intermusculară. Cele mai frecvente cazuri de localizare a tumorii sunt țesuturile moi ale membrelor, uneori spațiul retroperitoneal sau alte zone.

Histiocitomul fibros localizat al osului este o boală rară, reprezentând aproximativ 1-2% din tumorile osoase. În majoritatea cazurilor, pacienții de vârstă mijlocie sunt afectați de această boală.

Femurul și oasele tibiale devin focare de dezvoltare a oaselor ZFG, într-o măsură mai mică - oasele humerale și iliace, coaste, cel mai adesea - maxilarul, lama umărului, fibula, cotul.

Cauzele de histiocitom fibros malign al țesuturilor moi. Simptomele bolii

Într-o proporție semnificativă de cazuri, dezvoltarea ZFG a țesuturilor moi a început după radioterapie. Leziunile mecanice, infecțiile virale și cicatricile arse sunt, de asemenea, identificate factori de risc.

Urmatoarele semne pot semnala dezvoltarea unui neoplasm:

  • Apariția în țesuturile exterioare a unui nod roșu dens, care se extinde la țesuturile subiacente. Cel mai adesea se găsește pe coapse, mai puțin frecvent - pe umăr.
  • Simptomele localizării profunde a ZFG pot fi durerea abdominală și pierderea în greutate, greața și febra. Pacientul poate dezvolta hipoglicemie ca o consecință a secreției factorului de tip insulină de către neoplasm.

Oncologii au identificat astăzi patru tipuri de histocitom fibrotic malign de țesuturi moi: pleomorf, mixt, celular giant și inflamator. Pentru fiecare dintre aceste soiuri, distribuția difuză, germinația adâncă în elementele de țesut moale este tipică: de obicei este dermul, fascia, țesutul gras subcutanat. Malulosul histiocitom fibros de orice tip poate provoca dezvoltarea necrozei tumorale. Vasele sanguine, nervii și spațiile interfasiale devin căile de proliferare a neoplasmelor.

Malulosul histiocitom fibrotic al oaselor: cauze de dezvoltare și simptome

Aproximativ în a cincea parte, oasele ZFG s-au dezvoltat pe baza procesului existent: cauzele pot fi econdromas (tumori benigne de țesut cartilaj), displazie fibroasă, boala Paget (deformarea osteodistrofiei), prezența zonelor osoase iradiate.

Comportamentul clinic al histiocitomului fibros malign al osului nu diferă în specificitatea sa. Simptomele indicative pot fi:

  • Apariția durerii.
  • Prezența unei tumori care este palpabilă în timpul palpării.
  • Disfuncția articulației din apropiere.
  • Fracturi patologice la locul tumorii.

Tratamentul ZFG în Israel

Deoarece această boală este menționată ca neoplasm cu potențial ridicat de malign, este necesară o abordare metodică cuprinzătoare în lupta împotriva acestei boli - pe acest principiu este tratat un istiocitom malign de fibră în Israel. Și succesul oncologiei israeliene este cunoscut în întreaga lume.

Complexul de diagnosticare include implicarea medicilor de diferite specializări pentru a determina cu cea mai mare precizie stadiul, localizarea și starea tumorii - aceasta vă permite să calculați toate consecințele posibile și să alegeți cel mai bun curs de tratament.

Tratamentul unui histiocitom fibros malign al țesuturilor moi presupune îndepărtarea chirurgicală a tumorii, în cazuri extreme se efectuează amputarea membrului afectat. Terapia radiologică poate fi utilizată înainte și după operație - pentru a reduce dimensiunea tumorii și pentru a reduce riscul reapariției bolii. Chimioterapia este indicată numai pentru tumorile mari ale membrelor.

Tratamentul principal pentru histiocitomul malign de fibră osoasă în Israel este o combinație de intervenție chirurgicală cu alte metode. Dacă este posibil, se efectuează operații de conservare a organelor, urmate de o intervenție chirurgicală plastică a defectelor operaționale. În cazul amputațiilor forțate, clinicile israeliene oferă oportunități ample pentru proteze.

Nivelul profesional al oncologilor din Israel este confirmat în mod constant de rezultatele muncii lor, iar principalul dintre ei este rata cea mai mare de supraviețuire a pacienților cu cancer din lume.

Malulosul histiocitom fibros al osului

Malignă fibroasă histomică, ce fel de cancer este?

Maladiv histocomul fibros a fost izolat într-o formă nosologică independentă în 1964, când J.T. Brien și A.R. Stout, după o analiză retrospectivă a specimenelor histologice de 1516 tumori de țesuturi moi, au concluzionat că 15 dintre acestea au fost o formă particulară de tumoare, numită fibroxantom malign. În 1967, A.R. Stout și R. Lattes i-au redenumit un histiocitom fibros malign. Odată cu primele publicații de observații ale țesuturilor țesuturilor moi fibroase maligne, au apărut rapoarte de localizare intraosoasă a acestei tumori.

Epidemiologie:

Malignitatea histomului fibros al osului este o patologie relativ rară.

Frecvența variază foarte mult, în proporție de 0,75-5% din numărul tumorilor osoase maligne primare. Informațiile privind frecvența distribuției pacienților cu histocitom fibrotic malign la nivelul oaselor după sex sunt contradictorii. Un număr de cercetători cred că histomul fibros malign al osului afectează oameni de ambele sexe la fel de des. În general bărbații sunt bolnavi. Malignitatea fibroasă a osului este cea mai frecventă la adulți. Maximul incidenței se încadrează în al patrulea sau al cincilea deceniu, iar la copii boala este diagnosticată extrem de rar, în literatură există doar o descriere a cazurilor izolate.

Localizare:

Toate părțile scheletului pot fi afectate, dar cel mai adesea osul extremităților inferioare este de 72,7%. Conform datelor din literatura de specialitate și studiilor realizate de Instituto Ortopeclico Rizzoli, a fost efectuată o analiză comparativă a localizării histomului fibros malign al osului, care a evidențiat că cele mai multe ori afectate oasele care formează articulația genunchiului - 67%. Oasele osoase ale scheletului într-o măsură mult mai mică sunt implicate în procesul tumoral - 11-14%. Tumorile acestei localizări au reprezentat 8,5% din cazuri. În literatura de specialitate, cazurile de localizare a tumorii în maxilarul superior sunt descrise mai des decât în ​​maxilarul inferior. Alte locații rare includ afectarea orbitei, a osului temporal, a septului nazal. Leziunile spinale sunt extrem de rare.

patologie:

Informațiile disponibile în prezent despre histogenesisul histociomului fibros malign al osului sunt contradictorii. Unii autori recunosc natura histiocitară a tumorii. Ei explică natura celor două tipuri de celule prin capacitatea histiocitelor în condiții extreme de a dobândi proprietăți funcționale și semne ultrastructurale ale fibroblastelor, adică să acționeze ca fibroblaste facultative. Cu toate acestea, ei sunt convinși că există o singură celulă primitivă mezenchimală capabilă să se diferențieze în două direcții - histiocitare și fibroblastice. Mulți autori din lucrările lor citează datele studiului microscopic electronic al tumorilor osoase primare, toate indicând similitudinea histologică și ultrastructurală a tumorilor osoase cu tumori moi.

Elemente celulare dimorfic observate microscopic: prezența celulelor histiocitocitotice în formă de arbori alungite și în formă de fibroblaste polimorfe. Celule în formă de arbore cu citoplasmă extinsă la poli. Nucleul celulelor este predominant oval, hiperchromic, uneori cu diviziuni mitotice. Aceste celule asemănătoare fibroblastelor și fibre de colagen și reticulină sunt grupate în mănunchiuri intercalate aleator, adesea cu formarea unui model "moire". Celulele asemănătoare celulelor histiocitare pot fi mici, mari sau gigantice. Separarea celulelor nucleare nucleare mari cu nuclee periferice seamănă cu celulele Tuton. Numărul de celule asemănătoare unui histiocit poate varia atât în ​​observații diferite, cât și în diferite părți ale aceluiași neoplasm. Figurile atipice sunt rare și mai des întâlnite în celulele asemănătoare cu histiocitare. Trei variante ale structurii histologice a histociomului fibros malign al osului se disting: celular tipic, gigant și inflamator. Există mai multe tipuri histologice ale tumorii.

În opinia lor, varianta pleomorfă sau tipică este cea mai frecventă, ale cărei caracteristici se regăsesc și în alte variante ale tumorii: celular gigant, mioxid, angiomatos și mixt. Varianta celulară gigantică este caracterizată prin prezența unui număr mare de celule multinucleate gigant, mixoidul diferă într-un număr redus de celule tumorale printre substanța interstițială mixtă, prezența cavităților făcute cu mucus și marginite de straturi fibroase și structuri tipice pentru un histociom fibrotic malign. Când o variantă angiomatoasă a tumorii, adesea confundată cu un neoplasm de natură angiogenă, sunt detectate cavități chistice mari, hemoragii pline, hemoragii, precum și proliferarea unui număr mare de capilare, printre zonele histociomului fibros malign. Varianta inflamatorie a histocitomului fibros malign al osului seamănă cu xantogranulomul cu infiltrare abundentă a leucocitelor polinucleare între celulele tumorale și în zonele de necroză, caracterizată prin celule asemănătoare tutonului cu nuclei în formă de inel. În toate variantele structurii, inflamarea reactivă este observată în țesutul tumoral.

Reapariția unui histociom fibrotic malign are adesea o structură histologică diferită, cu o componentă fibroasă mare comparativ cu tumoarea primară, iar "variabilitatea" compoziției celulare în timpul creșterii sale este de asemenea posibilă. Criteriile histologice minime pentru clasificarea unei tumori ca histomul osos fibros malign sunt trei tipuri de celule: celule asemănătoare fibroblastelor, în formă de arbore, de tip fagocit circular, benigne și maligne. Această combinație și absența osteoidului în producerea de celule permite ca tumora să fie clasificată ca o histomă fibroasă malignă. Prezența este considerată o caracteristică a osteosarcomului. Prezența mai multor variante histologice ale tumorii, ca urmare a variabilității semnificative a imaginii morfologice, a fost motivul pentru care histociomul fibrotic anterior malign a fost diagnosticat relativ rar.

Simptomele de histiocitom al osului fibros:

În cele mai multe cazuri, un histociom fibrotic malign apare spontan și este considerat o tumoare primară. În 20% din cazuri - ca o tumoare secundară malignă la pacienții diagnosticați anterior cu infarct osoasă, boala Paget, ecchondrom, displazie fibroasă. Există cazuri de histociom fibrotic malign în câțiva ani după o rănire sau rănire provocată de împușcare, ca rezultat al radioterapiei efectuate mai devreme. Simptomele histociomului fibros malign al osului sunt diverse, nu există semne clinice caracteristice acestei tumori.

De regulă, ele indică diverse simptome ale unei manifestări tipice de tumori osoase maligne: la 79% dintre pacienții cu primul simptom clinic al unui histomic osoasă fibroasă malignă, durerea a fost prezentă, la 14%, tumora însăși a fost detectată simultan cu apariția durerii. În 48,6% din durere a fost constantă, agravată la mers, în 28,6% paroxismă și 22,8% de natură incertă. În 50% din cazuri, a existat o disfuncție a membrelor. De obicei, istoricul istoricului acoperă între 1 și 12 luni, dar jumătate dintre pacienți se întorc în prima lună (debutul bolii). Intervalul de la debutul primelor simptome ale bolii înainte de începerea tratamentului a fost de 2 luni. până la 20 de ani. Acest lucru sugerează că evoluția bolii poate fi atât lentă, cât și destul de agresivă, determinând o perioadă de timp să solicite asistență medicală.

Diagnosticul de histiocitom al osului fibros:

În ciuda lățimii aspectelor studiate ale histomului osoasă fibroasă malignă, diagnosticul său clinic și morfologic rămâne dificil. De aceea, pentru diagnosticul, precum și în cazul osteosarcomului, tumorile familiei sarcomului Ewing și condrosarcomului, este necesară o examinare cuprinzătoare, inclusiv studii clinice, de laborator, patologice și metode de diagnostic radiologic (radiografie multiprojecție, tomografie, tomografie computerizată cu raze X, imagistică prin rezonanță magnetică, angiografie, tomografie cu ultrasunete).

Radiodiagnosticul histomiei osoase fibroase maligne este foarte dificil datorită eterogenității imaginii cu raze X. Metoda cu raze X este eficientă în diagnosticul leziunii însăși, dar cu ajutorul ei este dificil să se facă diferențierea histomiei fibroase maligne a osului de alte tumori osoase. Din punct de vedere radiologic, histocitomul fibro-malign al osului este adesea diagnosticat ca osteosarcomul osteolit, fibrosarcomul sau ca o tumoare a familiei sarcomului Ewing, la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, nu este posibil să se distingă osteosarcomul de histociomul fibrotic malign. Un număr de autori disting radiologic două tipuri de histociom fibrotic malign.

Primul tip de leziune este caracterizat prin distrugerea mare a focului în 88% din cazuri, adesea cu umflarea stratului cortical și distrugerea acestuia. În acest caz, tumoarea trebuie diferențiată atât cu osteoblastoclastom cât și cu forma logică a osteosarcomului. Reacția periodoasă în această formă, de regulă, este absentă. Cel de-al doilea tip de leziune este caracterizat prin distrugerea focală mică a osului, cuprinde 12% din observații, cu contururi indistincte ale limitelor leziunii, mai des observându-se stratul cortic cu modificări periostale. A.G. Huvos notează formarea plăcilor finale în jurul componentei extraosiste a tumorii. În acest tip radiologic, apar dificultăți considerabile în diagnosticul diferențial al tumorilor familiei sarcomului Ewing, metastazelor osoase. În plus, se remarcă variante centrale și excentrice (sau marginale) ale manifestării radiologice a histomiei fibroase maligne a osului. Potrivit autorilor, divizarea unui histociom fibrotic malign în tipuri și variante este justificată din punctul de vedere al unei abordări diferite față de acestea în ceea ce privește diagnosticul diferențial.

Diagnostic diferențial:

Prima variantă a histocomiei fibroase maligne trebuie în primul rând diferențiată de osteosarcomul osteolit, metastazele osteolitice, mielomul solitar, tumora de celule gigant în faza litice, chisturile și granulomul eozinofilic. Trebuie acordată atenție faptului că chisturile osoase solitare și enverbital, granulomul eozinofilic și metastazele osteolitice nu au o componentă de țesut moale sau sunt de dimensiuni mici. Maladiv histocomul fibros, de regulă, formează o componentă de țesut moale, dimensiunile căreia depășesc într-o oarecare măsură dimensiunile sursei de distrugere. Osteosarcomul provoacă o distrugere mai extinsă, o componentă mai pronunțată a țesuturilor moi, dar fără umflarea osului.

A doua variantă (tip) a unui histociom fibrotic malign trebuie diferențiată cu tumorile familiei sarcomului Ewing, metastazele osteolitice și fibrosarcomul. Tumorile familiei sarcomului Ewing infectează osul într-o măsură mai mare și sunt însoțite de o reacție periostală, incluzând spicule. Localizarea centrală a fibrosarcomului este aproape imposibil de diferențiat de o histomă fibroasă malignă.

În studiile recente, sunt interesante datele privind utilizarea tomografiei computerizate cu raze X în diagnosticul histomiei osoase fibroase maligne. Astfel, în tomografia computerizată cu raze X, în 90% din cazuri, caracterul leziunii a fost dominat de osteoclasie cu focalizare mare și doar în 10% a apărut impresia că s-au format mai multe focare mici, formând o zonă mare de distrugere. În 50% din limitele distrugerii au fost clare, în restul de 50%, parțial clară, parțial fuzzy, uneori chiar sclerotică.

Ca o caracteristică caracteristică a localizării diafizice a histomului osos fibros malign, un simptom al festoonării endosteale inegale datorată subțierii și umflării inegale a stratului cortic, observată în 40% din cazuri. În 70% din observațiile cu tomografie computerizată cu raze X, componenta extra-osoasă a oricăror incluziuni nu conține și numai în 30% din matricea sa au fost puține calcinate sub formă de fulgi, aglomerări sau fragmente de distrugere și strat corticos balonat. Când s-au comparat datele cu rezultatele unei examinări radiologice standard și ulterior macroscopice ale osului rezecat, sa constatat că lungimea modificărilor distructive ale osului corespunde strâns una cu cealaltă, cu o diferență care nu depășește ± 1-2 cm în 100% din observații.

Tratamentul heteocitoamei osoase fibroase:

Majoritatea cercetătorilor remarcă faptul că osteomiomul osos fibros malign este o tumoare biologic foarte malignă. Acest lucru se manifestă nu numai într-o frecvență ridicată de recurență a tumorii, dar, de asemenea, în ambele metastaze hematogene sau un mod lymphogenous. Plămânii sunt cel mai adesea afectați (85%). Deteriorarea altor oase (12%), a ficatului și a rinichilor este, de asemenea, frecventă. Metastazarea nodului limfatic este observată rar (1-2%).

În 28,5% din cazuri, metastazele au apărut în primul an de viață după tratamentul chirurgical. Repetarea locală a histomiei fibroase maligne a osului a fost observată după 7 luni. (de la 1 la 15 luni). Recurența locală 64% a fost inadecvat după o intervenție chirurgicală, 21% - după amputare, 17% - după rezecția largă. Dacă toți pacienții (90 de cazuri) au fost împărțiți în patru grupe cu diferite regimuri de tratament, modelul de recurență a fost următorul:
- în grupul în care sa efectuat doar un tratament chirurgical inadecvat, recidiva a fost în 56% din cazuri;
- în grupul în care a fost efectuat un tratament chirurgical inadecvat în asociere cu chimioterapia adjuvantă postoperatorie, recăderile au fost de 83%. Creșterea numărului de recidive Autorii explica faptul ca chimioterapie administrat pacienților cu resturi macroscopice ale tumorii după o intervenție chirurgicală;
- În 15,5% dintre cazuri, sa produs o recădere la un grup de pacienți cu tratament chirurgical adecvat;
- în 14% din cazuri în grupul de pacienți în care tratamentul chirurgical adecvat a fost combinat cu tratamentul cu chimioterapie adjuvantă.

Astfel, este prezentată pe un grup mare de observații care au fost observate cel mai mic număr de recăderi în grupul de pacienți la care tratamentul chirurgical adecvat combinat cu chimioterapie adjuvantă.

In prezent, terapia combinată a gistatsiomy fibros malign la copii este format din polichimioterapeutic neoadjuvant preoperator cu operație ulterioară (este preferat care economisesc chirurgie), evaluarea pathomorphism terapeutice și adjuvant (post-chirurgie) chimioterapie, care se realizează prin programul de tratament osteosarcoamelor DOG SRI. Protocolul de tratament pentru osteosarcomul la copii este descris mai sus.

Factori de supraviețuire și prognoză:

Rata de supraviețuire a pacienților fără recădere de 5 ani este de 70%, sub rezerva unui program intensiv de tratament. Factori de prognostic gistatsiome fibros malign: stadiul bolii, intensitatea chimioterapiei, prezența chirurgiei, gradul de pathomorphism terapeutice.

Malignă de histiocitom fibroase de oase și țesuturi moi, fotografie

Un tip comun de sarcom. Dintre tumorile maligne ale histiocitomului fibrotic de țesut moi, este de 40%.

Tumoarea se caracterizează printr-o creștere lentă, dar poate da salturi neașteptate în dezvoltare. În această boală, diagnosticul precoce și tratamentul competent în timp util sunt foarte importante.

Tipuri de histiocitom fibrotic malign

Compoziția histologică tumorală are patru variații.

mixomatos

Sunt prezente celule atipice - structuri neregulate care și-au pierdut proprietățile și legătura cu țesutul din care făceau parte inițial.

Celulele sunt capabile să se unească între ele în agregate uriașe bizare cu mai multe nuclee.

Celulele uriașe se disting, de asemenea, prin prezența picăturilor de grăsime în citoplasmă. Asemenea incluziuni dau vizibilitate spumei.

În corpul tumorii există zone cu compoziție similară cu un tip pleiorfic de histiocitom fibros. Jumătatea tumorii are o compoziție gelatinoasă.

pleomorfe

Corpul unei tumori este o acumulare dezordonată de celule similare cu histiocitele - celule epiteliale cubice și în formă de arbore, asemănătoare cu fibroblastele.

inflamator

Acest tip de educație se numește, de asemenea, xanthomarcom sau xanthogranulom malign. Tumoarea are un număr mare de celule cu incluziuni grase în citoplasmă.

Celulele de spumă conțin, în cea mai mare parte, nuclee hiperchromice. Leucocitele și neutrofilele creează o infiltrație densă a tumorii.

Stroma formării este amorfă, fibrele de colagen conțin foarte puțin. Uneori apare o rețea de vase de sânge în țesutul tumoral.

Celula uriașă

Educația conține aceleași componente ca tumorile pleomorf și mixoid. Diferența este că există celule gigantice similare cu osteoclastele.

În citoplasma acestor celule există numeroase nuclee mici și pot exista incluziuni grase. În varietatea de celule gigantice de histiocitom fibros, celulele formează noduri, în jurul cărora fibrele fibroase dense sunt grupate cu incluziuni vasculare.

În noduri apar astfel de fenomene:

  • necroză,
  • hemoragie,
  • se poate produce osteoid focal.

Celulele uriașe similare cu osteoclastele sunt situate în partea centrală a tumorii. Osteoizii sunt localizați de-a lungul periferiei corpului nodului.

Localizarea tumorii

Educația este un nod care nu are limite clare. Se observă mici hemoragii pe suprafața tumorii.

Fotografie a histiocitomului de țesut moale fibroasă

Locurile în care se formează cel mai adesea o tumoră:

  • organe interne
  • membrelor,
  • spațiul retroperitoneal.

O tumoare pe parcursul anului este capabilă să metastazeze la astfel de organe:

  • ganglionii limfatici
  • este cea mai frecventă opțiune
  • oase,
  • spațiul retroperitoneal.

Motivele educației

Experții nu sunt gata să furnizeze informații exacte despre ce factori provoacă în mod specific apariția acestui tip de tumoare malignă.

Probabil că astfel de procese provoacă:

  • Predispoziția la oncologie, moștenită.
  • Consecințele leziunilor în țesuturile moi.
  • Datorită efectului radiațiilor ionizante.
  • Imunitate umană redusă datorită:
    • condițiile de mediu necorespunzătoare
    • stres,
    • boli cronice
    • obiceiuri proaste.
  • Activități legate de necesitatea contactului cu agenți cancerigeni.

simptome

Odată cu înfrângerea osului, formarea malignă se manifestă prin astfel de semne:

  • Există o tumoare care poate fi detectată prin palpare.
  • Prezența unui semnal de durere.
  • Într-o articulație situată în apropierea tumorii, sunt indicate deficiențe funcționale.
  • Fractură posibilă a osului afectat de sarcom.

Formațiile care apar în țesuturile moi pot fi aproape de suprafața pielii sau au o localizare profundă.

În cazul unei localizări mai superficiale a tumorii, apar următoarele simptome:

  • Un neoplasm de diametru de până la zece centimetri este palpabil.
  • Culoarea pielii la locul patologiei este roșiatică.

Dacă tumoarea este adâncă în organism, atunci semnalează prin simptome:

  • pierdere în greutate,
  • lipsa de energie,
  • creșterea temperaturii
  • dacă formarea în abdomen este durere în acest domeniu,
  • eșecuri de muncă în organele adiacente tumorii.

diagnosticare

Dacă apar semne de neoplasm, este necesar să se efectueze o examinare completă cât mai curând posibil.

Proceduri de bază:

  • Raza X arată starea sistemului schelet.
  • Examenul cu ultrasunete este o procedură necesară dacă este necesară studierea organelor interne. Procedura permite determinarea posibilelor metastaze la ganglionii limfatici.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică furnizează informații detaliate despre starea țesuturilor moi; orientarea, dimensiunea și amploarea răspândirii tumorii.
  • Biopsia este o analiză foarte importantă atunci când faceți un diagnostic. Biomaterialul tumorii este examinat sub microscop. Există două moduri de a colecta formarea țesuturilor:
    • închis - materialul pentru studiu este obținut utilizând un ac subțire care penetrează tumora,
    • deschis - o mică parte a tumorii este separată sub anestezie.

Metode de tratament pentru ZFG

Ajutor cu boala de histiocytoma fibroasă de natură malignă conferă complexitate. Această boală este teribilă și tratamentul trebuie efectuat de profesioniști cu experiență.

Metodele, combinația lor și nuanțele procedurilor sunt selectate în funcție de gradul de malignitate, dimensiunea și locația sigiliului.

Tratamentul include proceduri:

  • Cea mai eficientă metodă este îndepărtarea chirurgicală a sigiliului. Excizia tumorii se face cu captarea de țesuturi sănătoase.
    În cazul unei leziuni osoase, este uneori necesară efectuarea unei amputații.
  • Pentru dimensiunile mari ale tumorilor, în special dacă distribuția lor face imposibilă îndepărtarea, se utilizează chimioterapie.
  • Pentru a slăbi celulele patogene face iradiere cu laser înainte de operație și după procedură.

Observațiile arată că o singură procedură chirurgicală, care nu este susținută de proceduri suplimentare, cum ar fi chimioterapia și radioterapia, oferă rezultate mult mai mici.

perspectivă

Factorii care agravează rezultatul tratamentului:

  • Nu tip de sigiliu mixoid.
  • Tumora a ajuns la o dimensiune mare.
  • Prezența metastazelor în organism.
  • Gradul malign al educației.
  • Modificările tumorii necrotice.

În medie, pacienții diagnosticați și tratați pentru educația pentru mixtură trăiesc până la zece ani. La restul pacienților cu histiocitom fibros de natură malignă, durata lor de viață este de obicei redusă la cinci ani.

O astfel de prognoză, deoarece acest tip de sarcom se grăbește să pătrundă în alte țesuturi, reapare.

Malulosul histiocitom fibros al osului

Descriere:

Malignitatea fibroasă a oaselor este relativ rară (aproximativ 2% din tumori maligne primare), o tumoare malignă cu polimorfism pronunțat al elementelor celulare, fără semne de diferențiere histologică. Se produce la vârsta tânără și înaintată (vârsta medie de 50 de ani), oarecum mai frecvent la bărbați. Localizat în principal în metafiza oaselor lungi - femurul, oasele tibiei, humerusul, mai puțin frecvent în oasele craniofaciale, extrem de rar în oasele coloanei vertebrale și coaste.

simptome:

Durere, durere la palpare, adesea fracturi patologice.

Radiologico-osteolitice leziune excentric localizată fără semne de calcifiere și limite clare; reacția periostală este rar detectată; de obicei distrugerea plăcii corticale și răspândirea tumorii în țesutul moale.

Motivele:

Se poate dezvolta pe baza osului miocardic, boala Paget, ca o complicație a radioterapiei.

tratament:

Chimioterapia neoadjuvantă urmată de o rezecție segmentară adecvată a osului împreună cu tumora. În unele cazuri este afișată amputarea. În plus față de intervenția chirurgicală, se efectuează chimioterapie adjuvantă sau radioterapie.

Histocitomul oaselor

Una dintre varietățile sarcoamelor țesuturilor moi care sunt predispuse la metastazarea hematogenă timpurie. Acesta este un sarcom destul de comun al țesuturilor moi care afectează persoanele de orice vârstă și sex, mai des decât bărbații în vârstă de 45-70 de ani. Se dezvoltă relativ încet, dar diferă într-o rată de creștere bruscă.

localizare

Țesuturile moi adânci și mușchiul scheletic al extremităților proximale, spațiul retroperitoneal, mai puțin torsul, capul și gâtul.

clasificare

Există 4 tipuri histologice de histiocitoză fibroasă malignă: pleomorfă, mixtă, gigant și inflamator, care reprezintă 60, 25 și respectiv 5%. În ceea ce privește tipul angiomatos de histiocitom fibrotic malign, care se găsește doar la copii și are un prognostic favorabil, în prezent este considerat o tumoare benignă - un histiocitom fibrotic angiomatoid.

Un tip pleiorfic de histiocitom fibros malign este caracterizat de un grup difuz de celule localizate aleatoriu, de două tipuri: celule în formă de arbore cu semne de fibroblaste și celule epiteliale cubice asemănătoare cu histiocite. Prezența celulelor gigant atipice, multicore, împărțite, cu figuri bizare, inclusiv tripolare, de mitoză este, de asemenea, caracteristică celui de-al doilea tip de celule. Stromul tumorii nu este de obicei exprimat, înlocuit cu o componentă tumorală.

Tipul de histiocitom al fibrozei maligne (syn: Myxibibroxantom) conține zone celulare similare tipului pleiorfic de histiocitom fibros malign, dar aproximativ 50% din țesutul tumoral suferă o transformare gelatinoasă. Baza stromei mixoide este constituită din mucopolizaharide acide sensibile la hialuronid și conține multe vase de sânge arcuite, înconjurată de celule inflamatorii.

Un tip de celule gigantice cu un histiocitom fibros malign (sinonim: o tumoră malignă de țesut moale celular malign) constă din aceleași tipuri de celule ca și specia anterioară, dar cu prezența unor celule osteoclaste gigantice. Aceste celule au o citoplasmă eozinofilă abundentă cu mai multe nuclee identice mici și pot conține vacuole grase și hemosiderină.

varietate inflamatorie maligne histiocitom fibros (sin. ksantogranulema retroperitoneal; ksantogranulema malign, ksantomarkoma, gistotsitoma inflamator fibros) se caracterizează prin infiltrarea densă de neutrofile și limfocite precum și un număr mare de celule cu prezenta mari picaturi de citoplasmice de grăsime, ceea ce le face în vederea ksantomatozny.

Fiecare tip de histiocitom fibros malign este caracterizat prin răspândirea difuză, germinarea profundă în dermă, țesutul gras subcutanat, fascia și alte elemente de țesut moale, precum și necroza tumorală. Malulul de histiocitom fibros se poate răspândi prin spațiile interfasiale, nervii și vasele de sânge.

Diagnostic diferențial

tratament

  1. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii cu o confuzie largă (de 2 cm sau mai mult) a marginilor. Excizia radicală include cel puțin 50% din mușchi. Uneori este efectuată amputarea membrelor afectate.
  2. Radioterapia adjuvantă, utilizată atât înainte, cât și după intervenția chirurgicală (64-66 Gy în prezența celulelor tumorale în regiune și 60 Gy în absența lor) îmbunătățește prognosticul postoperator.
  3. Chimioterapia (doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină) este indicată numai pentru tumorile mari ale membrelor.
  4. Tratamentul metastazelor fără succes. Numai în câteva cazuri, îndepărtarea metastazelor izolate a dus la supraviețuirea pe termen lung a pacienților. Prognosticul și utilizarea chimioterapiei nu se îmbunătățește.

Reapariția locală a histiocitomului fibros malign după eliminarea chirurgicală a fost observată în 26% din cazuri, iar la 8% dintre pacienți au fost multiple. Relatarea locală se dezvoltă în medie 16 luni după intervenția chirurgicală, la 67% dintre pacienți sa observat în primii 2 ani și la 95% în 5 ani după intervenția chirurgicală. Nivelul general al metastazelor pentru histiocitomul malign fibros este de 32%. Cel mai adesea, tumora se metastază la plămâni (80% dintre pacienți), mai puțin la ganglioni limfatici, ficat, oase, țesuturi moi și spațiu retroperitoneal.

perspectivă

Factorii care se corelează cu speranța de viață redusă includ dimensiunea mare a tumorii, localizarea sa proximală, tipul histologic nemisic, gradul de malignitate, prevalența necrozei în tumoare, prezența recăderilor și a metastazelor. Supraviețuirea pe cinci ani în hetiocitomul malign fibroasă este de 70%, 75% dintre pacienții cu tumori de tip myxomatous trăiesc timp de 10 ani.

Malignitatea fibroasă a oaselor este relativ rară (aproximativ 2% din tumori maligne primare), o tumoare malignă cu polimorfism pronunțat al elementelor celulare, fără semne de diferențiere histologică. Se produce la vârsta tânără și înaintată (vârsta medie de 50 de ani), oarecum mai frecvent la bărbați. Localizat în principal în metafiza oaselor lungi - femurul, oasele tibiei, humerusul, mai puțin frecvent în oasele craniofaciale, extrem de rar în oasele coloanei vertebrale și coaste. Se poate dezvolta pe baza osului miocardic, boala Paget, ca o complicație a radioterapiei.

Imagine clinică. Durere, durere la palpare, adesea fracturi patologice.

Radiologico-osteolitice leziune excentric localizată fără semne de calcifiere și limite clare; reacția periostală este rar detectată; de obicei distrugerea plăcii corticale și răspândirea tumorii în țesutul moale.

Diagnostic diferențial. Fibromă nespecificată, sinovită vilos-nodulară pigmentată, granulom osos reparativ de celule gigant, tumoare de celule gigant, fibrosarcom, varianta fibroblastică de osteosarcom.

Tratamentul. Chimioterapia neoadjuvantă urmată de o rezecție segmentară adecvată a osului împreună cu tumora. În unele cazuri este afișată amputarea. În plus față de intervenția chirurgicală, se efectuează chimioterapie adjuvantă sau radioterapie.

Histocitomul oaselor

Tumorile tumorilor tumorale tumorale au fost izolate într-un grup separat doar în ultima vreme. Anterior, au fost confundate cu osteoblastoclastom (tumora de celule gigant), dar, după cum sa dovedit, ele au diferențe. În acest articol, ne vom uita la ceea ce este un histiocitom fibros malign de os, care reprezintă 2-3% din cazurile de cancer osos.

Malignit fibrom hetiocitom, ce este?

Deoarece acest tip de cancer a fost descoperit abia acum câteva decenii, nu există atât de multe informații despre el, dar în fiecare an arhiva este actualizată cu noi cazuri, ceea ce face posibilă studierea în detaliu a histiocitomului fibros. Pe scurt, se poate spune că o tumoare constă din două tipuri de celule țesutului conjunctiv: fibroblaste și histiocite. Grăsime, colagenul poate fi prezent între ele.

Pleomorfismul și multi-corectitudinea, prezența mitozelor, necrozei și celulelor gigantice sunt caracteristice pentru histiocitom. Toate acestea afectează gradul de malignitate a tumorii și o fac mai agresivă.

Incidenta maxima apare la varsta de 40 pana la 50 de ani, tineri mai putin bolnavi in ​​varsta de 20 pana la 40 de ani. Barbatii sufera de aceasta boala de 1,5 ori mai des decat femeile.

Histiocitom fibros al osului: simptome și tratament

Cel mai des, histiocitomul fibros afectează oasele tubulare lungi și oasele membrelor:

De asemenea, există tumori ale coastelor, mai puțin frecvent - maxilarul, ulna și raza oaselor, lama umărului, sacrumul. Tumoarea este localizată în principal în centrul osului, ducând în cele din urmă la subțierea sa. Difuzul care germinează în stratul cortical, iese în țesutul moale și se răspândește prin ele. După intrarea în vasele de sânge sau în ganglionii limfatici - apar metastaze.

Clasificarea histiocitomului fibros

Există astfel de tipuri de histiocitom fibrotic malign:

  • tipic (pleomorf). Acesta este cel mai frecvent varietate, reprezentând 60% din toate histiocitele. Constă din celule fibroblastice în formă de ax și cubice, asemănătoare cu histiocite. Caracterizată prin prezența mai multor nuclee, pot fi prezente celule gigantice cu picături de grăsime. Fibrele de colagen și mucina se găsesc adesea în spațiul extracelular;
  • mixoid. Ponderea histiocitomului myxoid este de 25%. Se compune din jumătăți de secțiuni de tip pleomorf și jumătate din componenta gelatinoasă. Stromul conține un număr mare de nave care formează o rețea;
  • gigant (10%). Se compune din celule gigantice (cum ar fi osteoclastele) care se formează în noduri. Nodurile sunt înconjurate de fibre dense cu vase. Nu rareori necroza și hemoragiile sunt prezente în tumoare, pot produce, de asemenea, țesut osos imatur;
  • inflamatorii. Este nevoie de doar 5%. În celulele de histiocitom inflamator fibros, există picături mari de grăsime, nu rareori - figuri de mitoză. În unele cazuri, se observă fenomenul de fagocitoză sau vascularizare pronunțată.

Tipul de tumoare este determinat după examinarea histologică a unei probe din țesutul său. Histiocitomul fibros are 3 grade maligne, pe care depind de creșterea și metastazele sale:

  • Gradul 1 malign este cel mai "benign", astfel de tumori cresc lent de-a lungul anilor;
  • Gradul 2 este considerat mediu, nu este mult diferit de 1 în ceea ce privește ratele de supraviețuire;
  • Gradul 3 malign este caracterizat de agresivitatea sa. Potrivit statisticilor, se întâmplă cel mai adesea. Proiecțiile pentru pacienții cu histiocitom fibros gradul 3, din păcate, dezamăgitor.

Cauzele de histiocitom fibros

Conform studiilor, în 19% din cazuri, histiocitomul fibros malign este cauzat de malignitatea enchondromului sau a degenerării canceroase în boala Paget, precum și de displazia fibroasă.

Unii oameni de știință cred că oncologia poate fi rezultatul iradierii osoase, care a fost efectuată cu mulți ani în urmă, pentru a trata alte afecțiuni. Histiocitomul fibros benign devine în cele din urmă malign.

Alte cauze ale histiocitomului fibros malign nu sunt cunoscute. Mecanismul dezvoltării neoplasmului rămâne, de asemenea, un mister. Conform primei teorii, acest tip de cancer osos apare din histiocite, care sunt transformate și dobândesc trăsăturile fibroblastelor. Cea de-a doua, mai fiabilă teorie, spune că histiocitomul apare din celulele stem mezenchimale. Aceasta explică diversitatea tipurilor histologice de tumori.

Simptome și manifestarea unui histiocitom fibros

Simptomele unui histiocitom fibrotic malign al oaselor sunt asociate cu distrugerea țesutului osos și a structurilor din jur. Astfel de fenomene se manifestă sub formă de durere de intensitate variată. Acestea pot fi permanente sau pot apărea periodic, după exerciții fizice.

O tumoare care a atins o anumită dimensiune este vizibilă vizual. Puteți simți, puteți vedea umflarea, tensiunea și pielea albastră, umflarea venelor. Un alt simptom al histiocitomului fibros malign al oaselor poate fi limitarea funcției articulare și a fracturilor în zona afectată. Cancerul piciorului împiedică o persoană să se miște în mod normal, iar umflarea osului brațului are un efect negativ asupra mișcării brațelor.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul de histiocitom osos fibros malign constă în:

  • colectarea de anamneză a pacientului. Este important să știm cât timp a trecut de la apariția primelor simptome, care este intensitatea lor, cum au progresat;
  • examinarea fizică și palparea. Aceste manipulări simple oferă medicului posibilitatea de a identifica defectele oaselor și a pielii din exterior. Atunci când determinarea este determinată de un neoplasm patologic, o persoană poate simți durerea;
  • radiografie. Pentru a obține un instantaneu al osului deteriorat, pacientul este trimis la raze X. Potrivit rezultatelor sale, medicul poate confirma prezența unei tumori, poate evalua starea osului și poate face un diagnostic preliminar. În imaginea cu raze X a histiocitomului, se observă o singură concentrare a distrugerii osoase fără linia de scleroză (sarcomul osteogenic se caracterizează prin răspândirea unor astfel de focare în întregul os). Prin raze X, cancerul osos se poate distinge de histiocitomul fibros al țesuturilor moi. Pentru a obține informații mai exacte, trebuie să faceți cercetări suplimentare;
  • scheletul de scintigrafie. Această analiză ajută la scanarea tuturor oaselor și la aflarea prevalenței procesului de cancer. Chiar și metastazele mici sunt vizibile pe scintigrafie, pe care razele obișnuite nu le pot prinde;
  • computerizata. Aceasta este o metodă mai avansată de cercetare utilizată pentru a diagnostica diferite tipuri de cancer. CT oferă o imagine tridimensională în care sunt vizibile nu numai oasele, ci și țesuturile și structurile înconjurătoare. Utilizarea tomografiei pentru a determina dimensiunea exactă și localizarea tumorii, precum și prevalența acesteia în ganglionii limfatici regionali. Scanarea CT este utilizată pentru biopsie și chirurgie;
  • imagistica prin rezonanță magnetică. RMN este superioară CT în precizie, mai ales dacă doriți să evaluați germinarea cancerului în țesutul moale;
  • biopsie. O mostră a tumorii este luată prin puncție sau biopsie deschisă. Metoda de puncție este mai benignă: sub anestezie locală, o persoană este perforată cu un ac special și puntează o seringă. O biopsie deschisă implică o incizie chirurgicală, urmată de sutură. Manipulările se efectuează sub anestezie generală. Probele obținute după o biopsie sunt trimise pentru examinare histologică și citologică.

Diagnosticarea diferențială trebuie efectuată cu liposarcom pleomorf, rabdomiosarcom, melanom, fibrosarcom, sarcom osteogenic, tumora ganglionară. Pata imunohistochimică ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Tratamentul de histiocitom fibros

Tratamentul unui histiocitom malign fibros al oaselor ar trebui să includă intervenția chirurgicală radicală în combinație cu radioterapia. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii se realizează prin captarea țesutului înconjurător la minimum 2 cm. De asemenea, eliminați un caz de mușchi. Când este absolut necesar - efectuați amputarea membrelor. De exemplu, în cazul unei umflături extinse a osului piciorului, piciorul ampută piciorul, lăsând posibil un pumn pentru reconstrucția ulterioară sau implantarea protezei.

Dupa cazurile de excizie, oasele indepartate sunt inlocuite cu proteze artificiale, defectul fiind eliminat prin impunerea unei clape de piele.

Iradierea în perioada preoperatorie face posibilă stoparea creșterii neoplasmului și reducerea dimensiunii acestuia. După rezecție, un curs de radioterapie ajută la consolidarea rezultatelor și distrugerea celulelor reziduale de histiocitom. Doza totală de radiație variază de la 60 la 66 Gy, în funcție de răspunsul tumorii la tratament.

Ratele de recurență după eliminarea chirurgicală sunt de 50%, iar după radioterapie acestea sunt înjumătățite. Dar o combinație de chirurgie și radioterapie nu ajută la prevenirea metastazelor ulterioare, ceea ce se întâmplă destul de des.

Chimioterapia în tratamentul histiocitomului osos fibros malign este aproape niciodată utilizată. Excepțiile sunt tumorile mari. Apoi, o persoană poate fi prescrisă un curs de Doxorubcin, Ciclofosfamidă sau Vincristină, dar nu există încă regimuri fiabile de eficiență pentru administrarea medicamentelor. Cu toate acestea, mulți autori indică o creștere a supraviețuirii globale după chimioterapie, ceea ce sugerează necesitatea de a îmbunătăți această tehnică, de a practica tactici preoperatorii și postoperatorii.

Studiul suplimentar al tumorilor fibrogistiocitare ar trebui să deschidă noi abordări eficiente pentru tratamentul acestora, dar astăzi există foarte puține informații.

Recidive și metastaze

Chiar și după un tratament complex, reaparitia cancerului este posibilă, iar uneori focarele sunt multiple. Motivul reapariției histiocitomului fibros al oaselor este natura radicală scăzută a tratamentului, datorită căreia celulele tumorale nu sunt îndepărtate complet. Momentul recurențelor variază de la 2 la 5 ani, care este, de asemenea, influențat de tipul histologic al tumorii.

Metastazele în histiocitomul fibro-malign al oaselor se pot răspândi în sistemul circulator și în ganglionii limfatici. În 80% din cazuri, aceste tumori se metastază la plămâni, mai puțin frecvent la ficat și oase. Tratamentul tumorilor secundare dă rareori rezultate pozitive.

Diferitele tipuri de histiocitom fibros malign nu sunt aceleași. Unele se dezvoltă rapid și după câteva luni se formează metastaze. Alții nu pot metastaziza timp de decenii.

Rata de dezvoltare a tumorilor îndepărtate depinde nu numai de tipul histologic al histiocitomului, ci și de dimensiunea acestuia. Neoplasmele mai mari de 10 cm metastazesc mult mai des și mai repede decât tumorile mai mici.

Predicția vieții cu histiocitomul malign de fibră

Cei mai importanți factori care au un efect pozitiv asupra supraviețuirii globale și fără recădere a pacienților sunt tratamentul radical complex și un grad scăzut de malignitate tumorală.

Este rău că în momentul deciziei diagnosticului la majoritatea pacienților sunt metastaze îndepărtate. Acest lucru se datorează unei vizite târzii la un doctor specializat și unei diagnostice greșite.

Supraviețuirea în histiocitomul malign de fibră este:

  • timp de 3 ani - 45-50%;
  • peste 5 ani - 37% dintre pacienți.

Fiecare recidivă repetată afectează negativ prognosticul de histiocitom fibros malign. De asemenea, dimensiunea mare a neoplasmului, vârsta avansată a pacientului și imposibilitatea efectuării unei operații radicale pot fi atribuite unor factori prognostici săraci.

Prevenirea bolilor

Prevenirea unui histiocitom fibros al oaselor și a țesuturilor moi constă în tratamentul în timp util al bolilor osoase și enchondromelor benigne.

Cât de util a fost articolul pentru dvs.?

Dacă găsiți o greșeală, evidențiați-o și apăsați Shift + Enter sau faceți clic aici. Multumesc mult!

Vă mulțumim pentru mesajul dvs. Vom remedia eroarea în curând