Neuroblastomul - ce este

O boală oncologică, numită neuroblastom, se dezvoltă la copii în perioada postnatală sau la vârsta de până la cinci ani, datorită mutației mecanismului de maturare a neuronilor germinali - neuroblastului. Un prognostic favorabil depinde foarte mult de vârsta la care copilul se îmbolnăvește de această patologie și de natura răspândirii celulelor maligne. Măsurile preventive pentru această boală nu au fost dezvoltate, deoarece nu au fost identificate motive întemeiate pentru dezvoltarea acesteia. Un punct important în diagnosticarea și tratamentul la timp este înțelegerea simptomelor specifice ale tumorii.

Ce este neuroblastomul?

Un neoplasm malign care se dezvoltă din neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic (celule nervoase germinale care cresc în neuroni maturi pe măsură ce se maturizează) se numește neuroblastom. Această formă de cancer în 90% din cazuri este diagnosticată la copiii cu vârsta sub cinci ani (vârful incidenței apare la vârsta de 8 luni până la 2 ani), la adulți și adolescenți, acest tip de oncologie se găsește foarte rar. Domeniile localizării tumorii primare pot fi:

  • glandele suprarenale (32% din toate cazurile);
  • spațiul retroperitoneal (28%);
  • mediastinum (15%);
  • regiunea pelviană (5,6%);
  • gât, coloane prescrise (2%).

În 70% din cazuri, după apariția simptomelor la pacienții cu acest tip de cancer, se observă hematogeni (răspândirea prin vasele de sânge) și metastazele limfogene (prin vase limfogene) - răspândirea celulelor canceroase de la concentrarea primară către alte țesuturi și organe. Metastazele sunt detectate în ganglionii limfatici regionali, țesutul osos și măduva osoasă, mai puțin frecvent în țesuturile epiteliale și ficatul, extrem de rar în creier.

O tumoare, ca regulă, se dezvoltă agresiv, metastază rapid, dar poate fi și asimptomatică, culminând cu auto-regresie sau degenerare într-un neoplasm benign (de exemplu, ganglioneuroma). Boala poate fi genetică sau congenitală, în al doilea caz este adesea însoțită de diferite defecte de dezvoltare.

Cauzele neuroblastomului

Neuroblastomul la copii se formează din neuroblasturi imature, care după nașterea copilului continuă să crească și să se împartă. Cauzele acestei anomalii nu sunt complet determinate. La copiii cu vârsta de 2-3 luni, se detectează o cantitate mică de neuroblaști, dar pe măsură ce copilul crește, se maturizează la celulele nervoase sau celulele cortexului suprarenalian, boala nu se dezvoltă. Neuroblastomul la adulți este diagnosticat în cazuri izolate.

Oamenii de știință consideră că mutațiile genetice dobândite sub influența factorilor nefavorabili sunt principala cauză, dar acești factori nu au fost încă determinați cu precizie. 1-2% din cazurile de dezvoltare a neuroblastomului sunt ereditare, există o legătură între riscul apariției acestuia și malformații, tulburări congenitale ale sistemului imunitar. Pentru cazurile de transmitere genetică, o vârstă timpurie de debut de morbiditate (primul an de viață), metastaze rapide, aproape simultane, mai multe focare inițiale sunt caracteristice.

Stadiile de neuroblastom

Clasificarea stadiilor neuroblastomului se bazează pe mărimea neoplasmului și pe gradul de prevalență a acestuia. Într-o formă simplificată, boala este împărțită în următoarele etape:

  • Etapa 1 - un singur nod este detectat cu o dimensiune care nu depășește 5 cm. Nu există metastaze.
  • Etapa 2 - caracterizată prin prezența unui singur nod mare (până la 10 cm), răspândirea celulelor maligne și a leziunilor ganglionilor limfatici nu este detectată.
  • Etapa 3 - dimensiunea tumorii este de aproximativ 10 cm, ganglionii limfatici regionali afectați sunt înregistrați, nu există metastaze îndepărtate. Tumoarea are o dimensiune mai mare, dar semnele de răspândire nu sunt detectate.
  • Stadiul 4A - concentrarea inițială a dezvoltării tumorilor singur, poate fi de orice dimensiune. Detectate metastaze îndepărtate.
  • Stadiul 4B - sunt înregistrate multe tumori cu creștere sincronă. Metastazele nodulilor limfatici și leziunile pot fi absente.

Forme de neuroblastom

Principalele forme ale bolii sunt determinate de localizarea localizării, caracteristicile distinctive ale cursului, natura, rata metastazelor tumorale. Doctorii disting patru tipuri comune de neuroblastom:

  1. Meduloblastom. Tumoarea cerebelară inoperabilă. Simptomele caracteristice sunt afectate de coordonarea mișcărilor, rata metastazelor tumorale este ridicată.
  2. Neyrofibrosarkoma. Zona de localizare - cavitatea abdominală, metastază la țesutul osos, caracterizat prin leziuni ale ganglionilor limfatici.
  3. Simpatoblastoma. Începe în cortexul suprarenalian și în sistemul nervos simpatic, adesea în perioada de dezvoltare prenatală. Tumora este agresivă, crescând rapid, metastazând măduva spinării, provocând paralizia membrelor.
  4. Retinoblastom. Neoplasm malign care afectează retina. În absența tratamentului în timp util duce la orbire, metastază spre creier.

Imagine clinică

Boala apare cu o varietate de manifestări clinice. Aceasta se datorează diversității locurilor de localizare ale leziunilor inițiale, naturii imprevizibile a metastazelor și unui grad diferit de disfuncție a organelor afectate. În stadiul inițial, simptomele sunt nespecifice - pierderea în greutate sau întârzierea în creștere în greutate de la normele de vârstă, durere locală, hipertermie. Simptomele specifice ale neuroblastoamelor cu diferite localizări ale leziunilor și metastazelor inițiale sunt următoarele:

  1. Mediastinum și organe respiratorii: tuse, disfagie, regurgitare frecventă, deformare toracică (cu creștere tumorală), dificultăți de respirație.
  2. Zona pelviană: tulburări de defecare, urinare.
  3. Gât: o tumoare este palpată, adesea însoțită de sindromul Horner (afecțiune a sistemului nervos simpatic, însoțită de o slăbire a reacției pupilei la lumină și alte tulburări oftalmologice, o încălcare a transpirației și a tonusului vascular).
  4. Glandele suprarenale: disfuncția vezicii urinare, creșterea tensiunii arteriale, diareea frecventă.
  5. Măduva osoasă: anemie, leucopenie, exprimată în slăbiciune, oboseală cronică și alte simptome de leucemie acută.
  6. Ficatul: creșterea dimensiunii glandei, dezvoltarea icterului.
  7. Piele: noduri albastru, roșiatic sau albastru.
  8. Brain: dureri de cap, tulburări vizuale, auz, vorbire, memorie, întârzieri de dezvoltare; o rotație neregulată a pleoapelor, jerking-ul involuntar al membrelor și paralizia lor flască.

Semne de neuroblastom retroperitoneal

Un neoplasm malign în cavitatea abdominală (neuroblastom retroperitoneal) progresează rapid, se întinde adesea în canalul spinal și formează o tumoare ușor detectată în timpul palpării. Simptomele specifice apar doar după ce tumoarea a atins o dimensiune considerabilă (de regulă, este o tumoare în regiunea abdominală). Această formă de neuroblastom este însoțită de următoarele caracteristici:

  • anemie;
  • umflarea corpului;
  • mărirea dimensiunii, umflarea abdomenului;
  • dureri abdominale;
  • senzații de amorțeală a picioarelor, disconfort în regiunea lombară;
  • febră, care este adesea confundată cu o boală infecțioasă;
  • pierderea rapidă în greutate;
  • disfuncția sistemelor digestive și urinare;
  • mersul precar (sindrom paraneoplazic, opsoclonus-mioclonus - la vârsta de aproximativ 4 ani, se observă).

diagnosticare

Diagnosticul "neuroblastomului" se face pe baza datelor din analizele de laborator ale urinei și sângelui și al studiilor instrumentale efectuate. La prelucrarea rezultatelor analizelor se acordă atenție următoarelor indicatori:

  • nivelul de enolază de sânge specifică neuronului;
  • nivelul catecolaminei (analiza urinei);
  • nivelul glicolipidelor legate de membrană, feritina.

Selectarea metodelor de examinare instrumentală este asociată cu locul neuroblastomului. Examinarea poate consta în imagistică prin rezonanță computerizată și magnetică (CT și RMN), ultrasunete a spațiului retroperitoneal, radiografie și alte proceduri. Pentru a identifica metastazele îndepărtate utilizate:

  1. scintigrafia osului radioizotopic;
  2. aspirația măduvei osoase sau trepanobiopsy;
  3. biopsia nodurilor pielii etc.

Neuroblastomul cerebral la adulți este extrem de rar diagnosticat, în cazuri izolate, sunt necesare metode suplimentare de investigare pentru confirmarea acestui diagnostic. În copilărie, diagnosticul este confirmat prin folosirea ECG (electrocardiogramă), ecocardiografie, audiometrie - măsurarea acuității auditive, determinarea sensibilității la diferite unde sonore.

Tratamentul cu neuroblastom

Când se tratează neuroblastoamele în diferite etape, se utilizează metode standard de control al cancerului. Aceasta este:

  1. îndepărtarea chirurgicală a tumorii;
  2. chimioterapie;
  3. radioterapie.

Operația se efectuează în primele trei etape, în unele cazuri (în special în cea de-a treia etapă), se recomandă chimioterapie preoperatorie folosind medicamente precum Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine și altele. Deși medicamentele sunt toxice, cauzează grețuri, diaree, sunt greu de tolerabil, această tactică de tratament ajută la regresarea tumorii pentru a facilita îndepărtarea acesteia și pentru a reduce probabilitatea apariției metastazelor și recurențelor ulterioare.

Terapia cu radiații este rareori prescrisă datorită riscurilor ridicate de apariție a complicațiilor ulterioare, inclusiv cele de natură oncologică. Atunci când medicul ia o decizie cu privire la punerea sa în aplicare, articulațiile (în special soldul și umărul) sunt protejate cât mai mult posibil, iar în fete, ovarele sunt, dacă este posibil, protejate. În stadiile tardive ale neuroblastomului, majoritatea copiilor bolnavi au nevoie de transplant de măduvă osoasă, chimioterapie cu doze mari, în paralel cu tratamentul cu radiații și chirurgie.

perspectivă

O prognoză favorabilă pentru neuroblastom depinde de stadiul de dezvoltare a bolii în momentul detectării ei, vârsta copilului, trăsăturile structurale ale tumorii și gradul de agresivitate al acesteia, nivelul de feritină din sânge. Conform acestor principii, toți pacienții, în funcție de prezicerea supraviețuirii, sunt împărțiți condițional în trei grupe:

  1. Prognostic favorabil. Supraviețuirea în doi ani în acest grup atinge valori mai mari de 80%.
  2. Prognoza intermediară. Rata de supraviețuire în aceeași perioadă este de 20-80%.
  3. Prognoză nefavorabilă. Mai puțin de 20%.

Supraviețuirea pe cinci ani pentru pacienții cu stadiul 1 atinge 90%, etapa 2 - 70-80%, în al treilea rând - 40-70%. În a patra etapă, vârsta pacientului joacă un rol important. În grupul de copii de până la un an, această cifră atinge 60%, de la un an la doi - doar 20%, mai mult de două - 10%. Prognostic favorabil pentru pacienți în orice stadiu de vârstă de până la un an, pe măsură ce copilul crește și se înrăutățește. În prezența bolii, rudele sunt sfătuite să viziteze cu un copil o genetică

Neuroblastomul Complicații

Complicațiile neuroblastomului se pot dezvolta pe parcursul perioadei acute de curs și după terminarea tratamentului cu succes. Primul grup de boli asociate cu acest tip de oncologie include:

  • Metastaza tumorii originale.
  • Germinarea tumorilor din măduva spinării, care duce la compresia corpului, perturbarea activității sale. În plus față de durerea severă, dezvoltarea paraliziei este periculoasă.
  • Sindroame paraneoplazice, care se dezvoltă sub influența hormonilor specifici secretați de tumoare.

După terminarea tratamentului, pe fundalul procedurilor de chimioterapie sau radioterapie, sunt posibile următoarele consecințe asupra sănătății copilului:

  • Expunerea la infecții infecțioase și virale datorită imunității slăbite.
  • Complicații după chimioterapie: căderea părului, durerea articulară, tulburări ale funcției digestive etc.
  • După radioterapie - complicații oncologice la distanță, leziuni prin radiații, cancer și metastaze.
  • Probabilitatea recurenței întârziate a neuroblastomului sau a metastazelor acestuia.

Ce amenință neuroblastomul la adulți

Neuroblastomul este o boală mortală care este diagnosticată cel mai adesea în copilărie. La adulți, o tumoare malignă este foarte rară.

Conținutul

motive

Cauzele neuroblastomului la persoanele de vârstă adultă nu sunt pe deplin înțelese. În 80% din cazuri, boala se poate manifesta fără niciun motiv aparent.

Restul de 20% din debutul bolii este asociat cu moștenirea genetică. Dacă boala este asociată cu o predispoziție ereditară, la copii se observă tumori maligne.

Oamenii de știință sugerează că neuroblastomul la vârsta adultă este asociat cu modificări genetice în organism, expunerea pe termen lung la diferiți factori cancerigeni, radiații radioactive sau intoxicații chimice.

Mutațiile apar în organism, care provoacă apariția celulelor canceroase. Cu această boală, ele se împart în mod activ, astfel încât cancerul apare în multe țesuturi de organe.

Neuroblastomul poate fi observat în glandele suprarenale, în pelvis, în spațiul retroperitoneal, în gât și mediastin. Infectează de asemenea oasele, ganglionii limfatici, creierul, ficatul și pielea.

simptome

Celulele canceroase intră în sânge și determină pacientul să:

  • transpirație crescută;
  • dureri și dureri la nivelul oaselor și articulațiilor;
  • anemie;
  • apetit scăzut;
  • pierdere în greutate;
  • umflare;
  • febră;
  • temperatură ridicată;
  • ficat mărit;
  • tuse;
  • roșeața pielii;
  • presiune crescută.

Neuroblastomul poate fi, de asemenea, asimptomatic, fără a provoca reclamații la pacient. Este adesea diagnosticată din întâmplare în timpul examinărilor cu raze X, ultrasunete sau medicale.

Cel mai adesea, boala se găsește la adulți în ultimele etape ale bolii, când sunt prezente metastaze mari, perturbând activitatea organelor din apropiere.

Un alt simptom major al bolii este sindromul Horner. Pacientul are o înclinare a globului ocular, vânătăi în jurul ochilor, scăderea pleoapelor, nici o dilatare a elevilor în întuneric.

diagnosticare

Scopul diagnosticului este de a studia histologia și metastazele pacientului. În timpul bolii în urină și sânge, nivelurile ridicate de catecolamine și derivații lor, precum și nivelurile ridicate de dopamină sunt detectate. Studiul acestor substanțe va determina gradul de dezvoltare a bolii.

Cercetarea de bază, care se desfășoară în primul rând, este ultrasunetele. Permite determinarea prezenței unei tumori în cavitatea abdominală sau în regiunea pelviană. Pentru determinarea localizării formațiunilor, se realizează structura lor, prezența calcificărilor, tomografia computerizată sau ecografia. Dacă formarea este localizată în piept, pacientului i se prescriu raze X.

O metodă importantă de diagnosticare este biopsia de aspirație. Aceasta este etapa finală a studiilor de diagnostic care vă permit să determinați cu precizie prezența unei tumori primare, prezența metastazelor, stadiul dezvoltării educației.

Mădușa osoasă este luată în 4-8 locuri. Eșantioanele de material sunt trimise la laborator pentru studii histologice și citologice. Acestea pot avea, de asemenea, o puncție a măduvei osoase.

tratament

După examinarea pacientului, chirurgul, chimioterapeutul și radiologul determină tactica tratamentului. Dezvoltarea neuroblastomului este dificil de prezis, deoarece nu poate doar să crească în mod activ, ci și să se auto-distrugă. Prin urmare, în funcție de datele de diagnostic, sunt prescrise câteva metode de tratament.

Dacă tumoarea se găsește în stadiul inițial de dezvoltare, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a formării. Dacă după o intervenție chirurgicală există recidive ale bolii sau există o formare a metastazelor din celulele rămase, chimioterapia este indicată pacientului.

Medicamentele eficace atunci când se utilizează chimioterapie sunt: ​​vincristină, ciclofosfamidă, melphalan, teniposidă etc.

Radioterapia este prescrisă din caracteristicile individuale ale cursului bolii. Sunt luate în considerare toleranța măduvei spinării și vârsta pacientului.

În stadiul avansat al bolii, este posibilă efectuarea transplantului.

perspectivă

Prognosticul neuroblastomului depinde de morfologia cancerului, de stadiul bolii și de prezența feritinei în serul de sânge. La rezultatul bolii există prezența metastazelor în organele adiacente și în țesuturile înconjurătoare.

Dacă nu se declanșează evoluția bolii și celulele diferențiate se găsesc în probele de țesut, există o probabilitate destul de mare de recuperare.

Probabilitatea de supraviețuire crește dacă neuroblastomul se găsește în mediastin. Prognoze nefavorabile de supraviețuire la pacienți, dacă tumora este localizată în spațiul retroperitoneal.

Această progresie tumorală patologică progresează încet și practic nu este tratabilă. În stadiul 4 al neuroblastomului, dacă se constată metastaze osoase, riscul de deces este ridicat.

Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire este de până la 90% la pacienții care au fost diagnosticați cu boala de stadiul 1 și au început tratamentul prompt. În cazul bolii etapei 2, rata de supraviețuire este de până la 80%. La etapa 3 - 40-70%, în stadiul 4 - 20%.

pericol

Neuroblastomul este o formatiune maligna care afecteaza sistemul nervos simpatic. Poate metastaziza diferite părți ale corpului și afectează țesuturile organelor umane.

Ce este neuroblastomul?

Nici un grup în rețelele sociale sau o carte nu va înlocui medicul. Cu toate acestea, experiența arată că mai mulți părinți învață despre boală, cu cât percep mai bine ceea ce se întâmplă și cu cât ei înțeleg mai bine medici.

În acest text veți primi informații importante despre boală, formele sale, cât de des se obțin copiii și de ce, care sunt simptomele, modul în care acestea sunt diagnosticate, modul în care sunt tratați copiii și ce șanse trebuie să recupereze din această formă de cancer.

Neuroblastomul este o tumoare malignă, fiind unul dintre tipurile de tumori de sare [tumoră solidă]. Aceasta apare din celulele imature mutante [celulare] ale sistemului nervos simpatic [sistem nervos simpatic]. Sistemul nervos simpatic este una din părțile sistemului nervos autonom (vegetativ). Controlează funcționarea involuntară a organelor interne ale persoanei (adică funcționează inaccesibil pentru auto-control), de exemplu, circulația inimii și a sângelui, intestinele și vezica urinară.

Neuroblastomul poate apărea oriunde există țesut nervos al sistemului nervos simpatic. Cel mai adesea, aceasta crește în mediul suprarenale și în regiunea plexului nervos de pe ambele părți ale coloanei vertebrale, în așa-numitul trunchi simpatic (trunchiul simpatic). Dacă un neuroblastom a apărut în trunchiul simpatic, atunci o tumoare poate apărea în orice parte de-a lungul coloanei vertebrale - în abdomen, pelvis, piept și gât. Cel mai adesea (aproximativ 70% din toate cazurile) tumora este localizată în abdomen, aproximativ o cincime din neuroblastomul crește în piept și gât.

Unele neuroblastomuri nu părăsesc zona în organismul în care au crescut, altele se extind la cele mai apropiate ganglioni limfatici. Unele tumori metastazizează la măduva osoasă, la os, la ganglionii limfatici îndepărtați, la ficat sau la piele, rareori la creier sau la plămâni. Neuroblastomul are particularitatea sa când dispare în mod spontan.

Cât de des apare neuroblastomul la copii?

Neuroblastoamele reprezintă aproape 8% din toate bolile maligne din copilărie și adolescență. După tumorile sistemului nervos central (tumori ale SNC, tumori cerebrale), acesta este cel mai frecvent tip de tumori solide.

Nu există un registru al cancerului pentru copii în Rusia, dar dacă aplicăm date privind incidența neuroblastomului în lume - aproximativ 1 copil la 100.000 de copii - atunci în fiecare an sunt diagnosticate aproximativ 300-350 de copii.

Neuroblastoamele sunt tumori embrionare [embrionare], motiv pentru care copiii se îmbolnăvesc cel mai adesea de la o vârstă fragedă. Aproximativ 90% din toate cazurile sunt copii sub 6 ani. Cel mai adesea (aproximativ 40% din toate cazurile) apare o tumoare la nou-născuți și copii (primul an de viață a copilului). Băieții sunt bolnavi puțin mai des decât fetele. Uneori, neuroblastomul apare la copii și adolescenți mai mari, există cazuri foarte rare ale bolii la adulți.

De ce primesc copii neuroblastomul?

O boală începe atunci când apare o schimbare malignă (mutație) în celulele imature ale sistemului nervos simpatic. Se presupune că aceste celule nervoase (embrionare) încep să se mute chiar înainte de nașterea copilului, când cromozomii încep să se schimbe și / sau apare un eșec în reglarea muncii genetice. După cum confirmă studiile de astăzi, la majoritatea copiilor, boala nu este ereditară (în sensul literal al cuvântului). Cu toate acestea, în cazuri rare, putem vorbi despre predispoziția ereditară: în unele familii, copiii au avut deja cazuri de neuroblastom. Dar acești pacienți sunt mai puțin de 1%.

Până în prezent, nu s-au constatat dovezi că influențele externe - mediul înconjurător, stresul asociat activității părinților copilului, luarea oricăror medicamente, fumatul și consumul de alcool în timpul sarcinii - pot cauza o boală.

Care sunt simptomele bolii?

Mulți copii cu neuroblastom nu au nici un simptom de ov. Tumorile lor se întâlnesc întâmplător, de exemplu, în timpul unei examinări de rutină cu un medic pediatru sau în timpul unei examinări cu raze X sau a unei scanări cu ultrasunete (ultrasunete), care au fost prescrise pentru un alt motiv. De regulă, copiii încep să se plângă atunci când tumora a avut deja timp să crească, să metastasizeze sau să interfereze cu activitatea organelor vecine.

În general, simptomele bolii pot fi foarte diferite. Ele depind de localizarea exactă a tumorii sau a metastazelor. Primul simptom este o tumoare sau metastaze care pot fi resimtite. Unii copii au umflături abdominale sau umflături la nivelul gâtului. O tumoare în glandele suprarenale sau în cavitatea abdominală poate comprima tractul urinar și vezica urinară a copilului este perturbată. Dacă tumoarea se află în piept, poate stoarce plămânul și face dificil respirația. Tumorile din jurul coloanei vertebrale pot crește în canalul spinal, astfel încât paralizia parțială este posibilă. În cazuri rare, datorită hormonilor care emit celule tumorale, apare hipertensiune arterială sau diaree persistentă. Din cauza unei tumori la nivelul gâtului, s-ar putea să apară așa-numitul sindrom Horner: globul ocular se scufundă, pupilele se îngustează una pe alta (adică nu se extind în întuneric) și pleoapele coboară. Alte modificări ale zonei oculare pot fi echimozele pleoapelor (echimozele pleoapelor) (în viața de zi cu zi sunt numite vânătăi pe pleoape). Și într-o fază târzie a bolii, cercurile negre apar uneori în jurul ochilor (așa-numita hemoragie sau hematom sub formă de pahare). Foarte rar, boala apare sub forma în care copilul dezvoltă simultan sindromul opsoclonus-mioclonus (mișcare involuntară a ochilor și a membrelor).

Simptomele frecvente care pot indica neuroblastomul în stadiu final sunt:

  • oboseală, letargie, slăbiciune, paloare
  • febra persistenta fara nici un motiv aparent, transpiratie
  • noduli sau umflături pe abdomen sau gât; ganglioni limfatici extinse
  • umflate burta mare
  • constipație sau diaree, durere abdominală
  • pierderea apetitului, greață, vărsături și, ca urmare, pierderea în greutate
  • durere osoasă

Unul sau mai multe dintre aceste simptome nu indică neapărat că copilul sa îmbolnăvit cu un neuroblastom. Multe dintre ele pot apărea, de asemenea, din motive întemeiate. Dar dacă există plângeri, vă recomandăm să consultați un medic cât mai curând posibil pentru a determina diagnosticul exact.

Cum este boala?

La oameni diferiți, neuroblastomul poate să apară în moduri diferite, în principal datorită faptului că fiecare tumoare crește diferit. De asemenea, este importantă cât de mult sa răspândit boala în tot corpul (stadiul bolii) la momentul diagnosticării. Se întâmplă ca un neuroblastom să fie diagnosticat când tumoarea nu a depășit limitele locului în corpul în care a apărut. Dar, de asemenea, se întâmplă ca diagnosticul de neuroblastom să se facă numai atunci când boala sa mutat deja în țesuturile înconjurătoare și în ganglionii limfatici sau chiar în organele îndepărtate.

Tumora creste si produce metastaze: De regula, la copii dupa primul an de viata, neuroblastomul creste foarte repede si se raspandeste pe tot corpul prin sange, uneori prin sistemul limfatic [sistemul limfatic]. În principiu, aceasta dă metastaze măduvei osoase, osului, ficatului, pielii și, de asemenea, ganglionilor limfatici îndepărtați (stadiul IV al bolii).

Tumora maturizează: Unele neuroblastomuri se pot maturiza (fie spontan, fie după un curs de chimioterapie [chimioterapie]) și devin mai puțin maligne. Acest proces se numește maturizarea tumorii (diferențierea), iar tumorile maturate se numesc ganglioneuroblastoame. Și, deși există celule maligne în ganglioneuroblastoamele, astfel de tumori cresc mult mai lent decât neuroblastoamele pur maligne.

Tumora dispare: În plus, există neuroblastoame care pot dispărea spontan (regresia tumorii). Celulele canceroase încep să moară din cauza mecanismului de "moarte celulară programată", care se numește apoptoză. Dispariția spontană a neuroblastomului este o caracteristică la nou-născuți, această fază a bolii este denumită în mod obișnuit grupa IV S. De obicei, la acești pacienți, neuroblastomul se găsește atunci când tumoarea a fost metastazată și, prin urmare, ficatul a devenit mai mare. La început, metastazele pot să crească foarte repede, să înceapă stoarcerea organelor în cavitatea abdominală și plămânii și să ajungă la dimensiunile mortale. Apoi spontan încep să dispară pe cont propriu sau după un curs de chimioterapie cu doze mici. Regresia tumorală regresivă apare nu numai la nou-născuții din stadiul IV S, dar și la copiii cu neuroblastom în stadiile I până la III.

Cum este diagnosticat neuroblastomul?

Dacă după un examen extern al unui copil și în istoricul cazului medicul pediatru are suspiciune de neuroblastom, medicul trimite o trimitere la o clinică cu specializare în această formă de oncologie (spitalul oncologic pentru copii). Dacă se suspectează neuroblastom, se efectuează diverse examinări, în primul rând, pentru a confirma diagnosticul și, în al doilea rând, pentru a afla o formă specifică de neuroblastom și pentru a afla cât de mult sa răspândit boala în organism. Numai prin a răspunde la aceste întrebări, puteți optimiza planurile de tratament și puteți face o predicție.

Despre procesul de diagnostic poate fi citit aici.

Testele de laborator: În primul rând, este necesar să se efectueze teste de laborator pentru diagnosticare. Majoritatea copiilor cu neuroblastom în analiza sângelui sau a urinei [urină] găsesc niveluri ridicate de substanțe specifice pe care corpul însuși le secretă. Astfel de substanțe se numesc markeri tumorali. Numărul lor este măsurat nu numai pentru diagnostic, ci în primul rând pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului. Principalii markeri tumorali din neuroblastom sunt catecholaminele sau produșii lor de degradare (dopamina, acidul vanilimilic, acidul homovanilic), precum și enolaza neurospecifică (NSE).

Cercetarea imaginilor: Alte studii care ajută la confirmarea diagnosticului neuroblastomului și excluderea altor forme de cancer (de exemplu, tumora Wilms, feocromocitom) sunt metode de cercetare imagistice. Deci, cu majoritatea neuroblastoamelor din cavitatea abdominală și din gât folosind ultrasunete (ultrasunete), puteți să vă gândiți foarte bine la dimensiunea lor și exact unde sunt. Pentru a găsi chiar tumori foarte mici și pentru a înțelege cum au afectat structurile din jur (de exemplu, organele vecine, vasele de sânge, nervii), ei prescriu și RMN (imagistică prin rezonanță magnetică). În unele cazuri, se efectuează scanări CT (tomografie computerizată) în locul RMN.

Cercetarea pentru căutarea metastazelor: pentru a găsi metastaze, precum și pentru a clarifica analiza tumorii primare [tumora primară], este prescrisă scintigrafia cu MIBG (scintigrafia cu introducerea iodului radioactiv meta-iod-benzil-guanidină). În plus sau alternativ, pot fi efectuate alte tipuri de scintigrafie (de exemplu, scintigrafia oaselor scheletice este prescrisă pentru a clarifica metastazele osoase sau măduva osoasă). Dar dacă celulele tumorale sunt foarte puține în măduva osoasă, ele nu pot fi găsite utilizând scintigrafie. Prin urmare, o probă de măduvă osoasă este prelevată de la toți copiii pentru analiză. O puncție a măduvei osoase sau trepanobiopsie este atribuită pentru analiză. Acestea sunt, de obicei, efectuate sub anestezie generală. Apoi, probele obținute sunt examinate sub microscop pentru a găsi celule maligne în ele. Copiii cu metastaze au, de asemenea, RMN din cap pentru a verifica dacă există metastaze în creier.

Teste de țesut: Diagnosticul final al neuroblastomului se face numai după analiza microscopică (histologică) a țesutului tumoral. De obicei, țesutul tumoral se obține prin intervenție chirurgicală. Studiile genetice moleculare [genetica moleculară] arată gradul de malignitate tumorală. Prognosticul bolii este agravat dacă există anumite modificări (mutație) în ADN-ul tumoral (așa-numita amplificare a genei N-MYC, adică o creștere a numărului de copii ale acestei gene sau invers, eliminarea cromozomului 1p, adică acest cromozom). Dacă nu există astfel de modificări sau mutații, atunci prognosticul bolii este mai favorabil.

Cercetări și teste înainte de cursul tratamentului: Pentru a verifica funcționarea diferitelor organe, se efectuează studii suplimentare înainte de începerea tratamentului. Deci, în special înainte de cursul chimioterapiei la copii, ei verifică cum funcționează inima (electrocardiograma - ECG și ecocardiograma - EchoCG), verifică auzul (audiometria), face ultrasunetele rinichilor și razele X ale mâinilor, care pot fi evaluate pe măsură ce copilul crește. Dacă apar modificări în timpul tratamentului, acestea sunt în mod necesar comparate cu rezultatele inițiale ale examinării. În funcție de această strategie, tratamentul poate fi ajustat.

Nu fiecare copil face toate testele și studiile enumerate. Dimpotrivă, pot fi atribuite cercetări suplimentare unor persoane pe care nu le-am denumit. Discutați cu medicul despre ce examinări specifice va face copilul dvs. și de ce sunt necesare.

Cum se face un plan de tratament?

După ce au făcut diagnosticul final, medicii fac un plan de tratament. Specialiștii care conduc pacientul constituie un program individual de tratament (așa-numitul tratament adaptat riscului), care ia în considerare anumite puncte. Acestea se numesc factori de risc (factori prognostici) și influențează prognosticul bolii (pacienții sunt împărțiți în grupuri de risc).

Aici este deosebit de important să cunoaștem stadiul tumorii, cât de mult sa răspândit deja în organism, indiferent dacă poate fi îndepărtat cu ajutorul unei operații. Alți factori de risc importanți sunt vârsta copilului și caracteristicile genetice moleculare [genetice] genetice ale tumorii, adică modul în care aceasta crește și metastază [metastazarea]. Toți acești factori sunt luați în considerare la elaborarea unui plan de tratament. Numai prin elaborarea tacticii individuale de tratament pentru fiecare pacient, se poate obține cele mai eficiente rezultate de tratament.

Cum este tratat neuroblastomul?

De regulă, tratamentul copiilor cu neuroblastom implică intervenții chirurgicale [chirurgie] și chimioterapie [chimioterapie]. Dacă după cursul tratamentului, copilul are încă un țesut tumoral activ, atunci este prescrisă o iradiere a locului cu tumora.

De regulă, tratamentul copiilor cu neuroblastom implică intervenții chirurgicale [chirurgie] și chimioterapie [chimioterapie]. Dacă după cursul tratamentului, copilul are încă un țesut tumoral activ, atunci este prescrisă o iradiere a locului cu tumora.

Componentele suplimentare de tratament pot fi, de exemplu, terapia cu iod radioactiv (MIBG), chimioterapie cu doze mari și imediat urmată de transplantul autolog de măduvă osoasă (această abordare se mai numește mega terapie) și / sau în tratament Se utilizează acid retinoic. La unii copii, la început este suficient să se observe pur și simplu tumora (dispariția spontană așteptată a tumorii). După analizele lor microscopice și moleculare genetice [genetice] genetice ale țesutului tumoral, aceștia fac în mod regulat examinări de control și monitorizează evoluția bolii.

Ce metodă trebuie utilizată și în care combinație depinde în primul rând de cât de mult a fost răspândită tumora pe întreg corpul și dacă poate fi eliminată (operabilitatea), cum crește și cât de în vârstă este copilul (pentru mai multe detalii, consultați secțiunea privind elaborarea unui plan de tratament). În stadiul ulterior al bolii, cu cât este mai mare riscul creșterii tumorilor agresive sau cu cât este mai mare riscul de recurență a bolii după cursul terapiei, cu atât mai intens și mai complex trebuie să fie tratamentul. Scopul nu este doar de a vindeca un copil bolnav, dar în același timp să minimalizeze riscul de complicații după tratament, efecte pe termen lung și efecte secundare.

Prin urmare, înainte de începerea tratamentului sau după o intervenție chirurgicală (biopsie) și / sau după administrarea unui eșantion de țesut tumoral, pacienții sunt împărțiți în grupuri de risc. Recomandările curente pentru tratamentul neuroblastomului disting trei grupuri: grupul de observație, grupul cu risc mediu și grupul cu risc ridicat. Pentru aceste trei grupuri, s-au dezvoltat diferite programe de tratament. Prin urmare, fiecare copil bolnav este tratat conform unui plan individual selectat, luând în considerare grupul de risc.

Care sunt protocoalele pentru tratarea copiilor?

În toate centrele mari de tratament, copiii și adolescenții cu neuroblastom sunt tratați conform protocoalelor standardizate. Scopul tuturor programelor este de a spori supraviețuirea pe termen lung și de a reduce în același timp efectele pe termen lung asupra corpului copilului.

În prezent, în Rusia, copiii și adolescenții cu neuroblastom sunt tratați conform versiunilor adaptate ale două protocoale: germanul NB2004 și cel american.

Care sunt sansele de vindecare a neuroblastomului?

În fiecare caz, este dificil să se prevadă cu exactitate dacă un copil cu neuroblastom se va recupera sau nu. Valoarea răspândirii tumorii în corp, agresivitatea acesteia și vârsta copilului. Un prognostic bun este la copiii cu neuroblastom la stadiul IV S și la copiii cu tumori localizate. Cei mai tineri copii (sub 1 an) au, de asemenea, șanse bune de recuperare. La copiii mai mari cu neuroblastom în stadiul IV (tumora comună cu metastaze îndepărtate), prognosticul este mai nefavorabil chiar și cu tratament mai intens.

Istoria descoperirii neuroblastomului poate fi găsită în istoricul material al neuroblastomului.

Ce altceva merită citit:

Atenție! Informațiile pentru articolele de pe site și în grupuri ale organizației sunt preluate din surse publice și nu au fost examinate de medici.

Cauzele și tipurile de neuroblastom

Ce este această boală - neuroblastomul? Această boală pur infantilă este un neoplasm malign. Această boală nu amenință adulții, deoarece neuroblastomul provine de la nivelul embriogenezei, dezvoltând din celulele germinative ale viitorului sistem nervos al copilului.

Ce este neuroblastomul?

Cea mai frecventă tumoare malignă diagnosticată la copiii din perioada neonatală (nou-născută) și copilăria timpurie se dezvoltă din neuroblast, care, din anumite motive, a rămas în starea embrionară. Deși maturarea acestor celule este afectată, ele, totuși, nu își pierd capacitatea de a crește și de a diviza, ceea ce duce la apariția tumorilor. Prezența acestor neuroblasti necompuși este, în majoritatea cazurilor, neuroblastom.

Neuroblastomul (Neuroblastom) se referă la tumorile neuroblastice periferice, în conformitate cu ICD-10, codul său C47, ceea ce înseamnă o neoplasmă malignă a nervilor și a sistemului nervos autonom.

Această boală reprezintă aproximativ 15% din toate neoplasmele raportate la copii. În general, neuroblastomul (neoplazia) se găsește la copiii cu vârsta sub 5 ani, deși există cazuri cunoscute de detectare a acestuia și mai târziu la 11-15 ani. Pe măsură ce copilul crește, procentul de probabilitate a acestei boli este redus. Remisiunea în neuroblastom apare destul de des.

Tipuri de neuroblastom

Neuroblastomul (simpatoblastomul) este o tumoare extrem de malignă, de obicei localizată în spațiul retroperitoneal.

Neurofibroblastomul este o tumoare benignă constând din țesut fibros conjunctiv. Există fibromase solide (structurile fibroase domină acolo) și cele moi, în care există mai multe elemente celulare (fibroblaste). Prognosticul tratamentului este adesea favorabil, recidivele sunt rare.

Ganglioneuroblastomul este o tumoare matură care provine din ganglionul nervos. Cel mai adesea se dezvoltă în medulla suprarenală. Constă în principal din celule ganglione diferențiate și fibre nervoase, în general fără ductilă.

Nefroblastomul este o tumoare malignă care se formează din țesuturile mature ale rinichilor. Este un diagnostic comun pentru neoplasmele din tractul urogenital la copii. Cu un tratament în timp util, prognosticul este favorabil.

Leukoblastomul - în istoricul bolii este numit de obicei leucemie, este o boală canceroasă a sângelui și este un tip malign de cancer.

Caracteristicile bolii

Chiar și cu grupuri mici de celule nervoase imature, nu este un fapt că un copil sub vârsta de 3 luni poate dezvolta neuroblastom. Una din trăsăturile acestei patologii este aceea că unele celule necorespunzătoare încep să se dezvolte pe deplin, chiar și fără intervenții externe. Poate că procentul de neuroblastomuri printre alte anomalii de dezvoltare este mult mai mare decât statisticile spun, dar, uneori, cursul bolii este asimptomatic și o regresie a bolii este posibilă, atunci nu se știe dacă boala a avut loc deloc. Dar aceasta nu este singura caracteristică a acestei boli.

Alte caracteristici ale acestui neoplasm malign includ:

  • Faceți metastaze în locuri pe care le preferă. Măduva osoasă, sistemul limfatic și os, de obicei, suferă de metastaze. Uneori pot fi găsite metastaze în ficat și pe piele;
  • Abilitatea de a creste in dimensiuni si de a da metastaze si de a se opri brusc si chiar de a dispara (aceasta capacitate nu depinde de numarul de metastaze si de volumul tumorii). Orice altă tumoră malignă nu este capabilă de acest lucru;
  • Un neoplasm malign, de la început, atribuit tumorilor nediferențiate (sau slab diferențiate), poate să manifeste o dorință de diferențiere sau să înceapă să se maturizeze (se întâmplă destul de rar) și să intre într-o ganglioneuromă benignă (de fapt un neuroblastom matur).

De fapt, acesta este unul dintre cele mai misterioase și imprevizibile tumori. Motivele "înghețării" germinării celulelor germinale și apariția unei tumori la locul acumulării lor nu sunt definite cu precizie. Se sugerează că majoritatea (80%) din toate neuroblastoamele apar fără un motiv aparent și doar o mică fracțiune este moștenită într-o manieră autosomală dominantă. Riscul neuroblastomului crește la copiii cu malformații congenitale și imunodeficiență.

Vârsta periculoasă pentru neuroblastom și locurile de dezvoltare a acestuia

Vârful acestei boli scade la 2 ani. În cele mai multe cazuri, neuroblastomul este diagnosticat la 5 ani. Deja în adolescență, este foarte rar detectat, dar la adulți nu se dezvoltă deloc.

Acesta apare de obicei în glandele suprarenale, mediastin, gât, spațiu retroperitoneal sau în regiunea pelviană. Dacă luăm frecvența de localizare într-un loc sau altul, obținem că în 32% din cazuri se află în glandele suprarenale, în 28% din cazuri în spațiul retroperitoneal (simpatoblastom), în mediastin în 15% din cazuri, în 5,6% în pelvis și în gât - 2%.

La mai mult de jumătate dintre pacienți, metastazele limfogene și hematogene se găsesc în timpul diagnosticului. De obicei afectează măduva osoasă, oasele, ganglionii limfatici, mai puțin frecvent - pielea și ficatul. Este foarte rar să găsiți focare secundare în creier. Și în 17% din cazuri, este imposibil să se determine centrul nodului primar.

Cauzele formării neuroblastomului

Este doar cunoscut faptul că tumoarea provine de la locul celulelor nervoase subdezvoltate. Dar prezența neuroblasturilor neformate nu duce neapărat la formarea unei tumori.

Ca factori care contribuie la dezvoltarea unei tumori, cercetătorii se referă la mutațiile dobândite care apar din cauza influenței diferiților factori adversi. Dar factorii înșiși nu sunt încă determinați cu precizie. În 2% din cazuri, această boală este ereditară și apoi în mod tipic manifestarea timpurie a bolii (vârful se produce la 8 luni) și, de fapt, formarea simultană a mai multor focare ale bolii. Există, de asemenea, o legătură între posibilitatea unei tumori și a anomaliilor de dezvoltare și a tulburărilor imune congenitale.

Simptomele bolii

Semnele externe depind de localizarea tumorii. În general, neuroblastomul este caracterizat prin diferite simptome, care pot fi explicate prin localizarea diferită a tumorii în sine sau a metastazelor sale. Dar, în primele etape, imaginea nu este specifică:

  • La 30-35% dintre pacienți se pot produce dureri locale;
  • La 25-30% - temperatura crește;
  • La 20% - există o pierdere de greutate sau un decalaj în setul său față de norma de vârstă.

Dacă neuroblastomul este localizat în spațiul retroperitoneal, atunci primele simptome pot fi nodurile (care sunt determinate de palparea cavității abdominale), care se pot răspândi mai târziu și pot cauza compresia măduvei spinării.

Dacă tumoarea este localizată în zona mediastinului, atunci pot apărea dificultăți de respirație, tuse, regurgitare frecventă. În timpul creșterii, neoplazia poate provoca deformarea pieptului. Localizarea tumorii în pelvis este plină de urinare și mișcări intestinale. Dacă tumoarea este localizată în gât, poate apare sindromul Horner, care include ptoza, mioza, inhibarea răspunsului elevului la lumină, endoftalmos.

Manifestările clinice ale metastazelor se disting, de asemenea, printr-o mare varietate de simptome, care depind de localizarea metastazelor.

clasificare

Există mai multe tipuri de clasificări, dar oamenii de știință ruși folosesc următoarele, compuse ținând cont de mărimea și amploarea tumorii:

  • Etapa 1 - există un singur nod, nu mai mult de 5 cm, metastazele sunt complet absente;
  • 2 - există un nod, cu un diametru de 5 până la 10 cm. De asemenea, lipsesc metastazele;
  • 3 - există un singur nod, nu mai mult de 10 cm, cu o leziune a ganglionilor limfatici, dar fără captarea de organe îndepărtate sau cu o tumoare mai mare de 10 cm, dar fără înfrângerea ganglionilor limfatici și a organelor îndepărtate;
  • Etapa 4A - există o tumoare de orice dimensiune cu metastaze în părțile îndepărtate ale corpului; este imposibil să se evalueze gradul de implicare a ganglionilor limfatici;
  • Stadiul 4B - există multiple neoplasme cu creștere simultană. Nu poate fi determinată prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici sau organe îndepărtate.

Efectuarea unui diagnostic

Diagnosticul neuroblastomului se face ținând seama de datele examinării externe. Ei folosesc date din CT, RMN și ultrasunete ale spațiului retroperitoneal, radiografia și CT în piept, RMN gât și alte diagnostice. Atribuiți și alte proceduri specifice în ipoteza metastazelor îndepărtate.

Lista metodelor de laborator utilizate pentru a diagnostica această boală include de asemenea: determinarea nivelului de feritină, a glicolipidelor legate în membrană din sânge și a nivelului de catecolamine în urină. Un alt test este de a determina nivelul enolazei neurospecifice (NSE) din sânge.

tratament

Radioterapia și chimioterapia, transplantul de măduvă osoasă, îndepărtarea chirurgicală a tumorii sunt sugerate pentru tratamentul tumorii. Numirea diferitelor tratamente depinde de stadiul bolii. De exemplu, procedurile chirurgicale sunt efectuate în stadiile 1 și 2 ale bolii, uneori după un curs de chimioterapie. La stadiul 3, chimioterapia înainte de operație este un element obligatoriu al tratamentului pentru a asigura regresia tumorii.

Uneori, radioterapia este folosită împreună cu chimioterapia. Dar din cauza riscului crescut de complicații la copii, acesta este inclus în programul de tratament din ce în ce mai puțin. Decizia de numire se face individual.

Tratamentul acestei boli este efectuat de specialiști în diverse domenii de medicină: endocrinologi, pulmonologi, oncologi și alții, în funcție de localizarea neoplaziei.

perspectivă

Prognosticul pentru astfel de pacienți depinde în mare măsură de vârsta pacientului, tipul și stadiul cancerului, trăsăturile structurale ale tumorii și alți factori. Având în vedere toți factorii, medicii disting trei grupuri de pacienți cu următorul diagnostic:

  1. Cu un prognostic favorabil: rata de supraviețuire de 2 ani este mai mare de 89%;
  2. Cu o prognoză intermediară: supraviețuirea (2 ani) este de 20-80%;
  3. Cu un prognostic slab: supraviețuirea este sub 20%.

Cel mai semnificativ factor în astfel de predicții este vârsta pacientului. Când este mai tânăr decât un an, prognosticul este favorabil. Următorul factor important este localizarea tumorii: locațiile cele mai favorabile sunt regiunea mediastinului, nefavorabilă - spațiul retroperitoneal.

De asemenea, o mare parte a prognosticului este stadiul bolii însăși: la etapa 1, supraviețuirea de 5 ani este de aproximativ 90%, în stadiul 2 - 70-80%, etapa 3 - 40-70%. La etapa 4, procentul de supraviețuire variază în funcție de vârstă: cu cât copilul este mai în vârstă, cu atât este mai scăzut procentul de supraviețuire.

Videoclipuri asemănătoare:

Recomandări și prevenirea tratamentului

Cu cât o astfel de tumoare este detectată mai devreme și cu cât este mai mică vârsta unui pacient mic, cu atât este mai probabil rezultatul cu succes al tratamentului. De asemenea, un prognostic sigur depinde de localizarea tumorii. Din păcate, nu există recomandări pentru prevenirea acestei boli, deoarece cauzele acestei tumori nu au fost pe deplin elucidate.

Singurul punct care poate fi urmărit - este o predispoziție familială. Prin urmare, dacă una dintre rude are o astfel de patologie în diagnosticare, atunci genetica ar trebui să fie implicată în planificarea sarcinii.

Neuroblastom - simptome, tratament, stadii de neuroblastom

Neuroblastomul este o tumoare pur "copilărească", care nu mai este amenințată de adulți. Acest neoplasm malign își are originea undeva la nivelul embriogenezei, dezvoltându-se de la neuroblaști - celulele germinale ale sistemului nervos simpatic, care au fost desemnate să devină neuroni cu drepturi depline. Cu toate acestea, din cauza diferitelor circumstanțe, maturarea neuroblasturilor este afectată, acestea rămân într-o stare embrionară, dar în același timp nu își pierd capacitatea de a crește și de a se împărți. Prezența în țesutul nervos a unui nou-născut al focilor de neuroblasti care nu și-au terminat maturizarea, în multe cazuri este neuroblastomul.

Natura unică a neuroblastomului

Neuroblastomul la copii este cea mai frecventă tumoră malignă, care reprezintă până la 15% din toate neoplasmele înregistrate în perioada neonatală și în copilăria timpurie. În general, neoplazia se găsește până la vârsta de 5 ani, deși există cazuri cunoscute de detectare a unei tumori la 11 sau chiar 15 ani. Pe măsură ce copilul crește și se dezvoltă, probabilitatea de a se întâlni cu acest tip de proces cancerar scade în fiecare an.

Între timp, nu toate micile clustere de celule imature găsite la copii mici până la 3 luni de viață sunt sortite să devină o tumoare. Există șanse să se evite dezvoltarea procesului oncologic, deoarece unele focare de neuroblasturi, fără intervenții, încep să se maturizeze spontan și să devină celule nervoase reale.

Poate că neuroblastoame acțiuni între alte patologii ale nou-nascuti este semnificativ mai mare decât arată statisticile, deoarece acest tip de tumori pot fi asimptomatice, iar apoi regresează, și nimeni nu va ști că a avut loc vreodată, în cazul în care nu au existat alte motive pentru o examinare aprofundată a copilului. Aceasta este una, dar nu singura caracteristică a neuroblastomului.

Tumora din neuroblaști este dotată cu abilități uimitoare, unele dintre ele fiind greu de imaginat chiar și în alte tumori maligne:

  1. Ea se poate distinge printr-o tendință specială spre agresiune de neoprit la metastaze la locurile pe care le alege. Cel mai adesea, sistemul osos, limfatic și măduva osoasă suferă de metastaze. Între timp, deși rareori, metastazele neuroblastomului se găsesc în ficat și pe piele. Presupunerea că un neuroblastom localizat undeva în cavitatea abdominală "va deveni interesat" în creier și "va semăna răul" există o categorie de excepție.
  2. Uneori buzunarele de neuroblastele cresc, se divid, formând o tumoare care metastazează în primul rând, și apoi afișează capacitatea de a opri pe cont propriu de creștere, regresa (indiferent de volumul lor și prezența metastazelor) și dispar ca și cum ea și nu era deloc. Alte tumori maligne nu știu cum să facă acest lucru.
  3. Neoplasm, initial legate de tumori nediferentiate, dintr-o dată poate lua și arăta o tendință de a diferenția, în cazul în care, la toate (ceea ce se întâmplă rar) începe să se maturizeze și să se mute la un proces benigne - ganglionevromu, care, în esență, este un neuroblastom copt.

Cauzele nematurării celulelor germinale și dezvoltarea unui proces tumoral la locul acumulării lor nu au fost încă determinate cu precizie. Se presupune că ponderea leului (până la 80%) din toate neuroblastoamele are loc fără niciun motiv aparent și doar o mică parte este dominantă autosomală ereditară.

Probabilitatea de a dezvolta o tumoare dintr-o concentrație de neuroblast crește odată cu vârsta copilului. În plus, un număr de oameni de știință au arătat că riscul de a avea un neuroblastom este mai mare la copiii cu malformații congenitale și imunodeficiență.

Dezvoltarea neuroblastomului în etape

Dezvoltarea treptată a neuroblastomului se reflectă în diferite sisteme de clasificare care sunt complet incomprehensibile pentru un non-specialist, prin urmare, pentru a nu plictisi cititorul, vom încerca să subliniem pe scurt o versiune modificată a clasificării și să o explicăm într-un limbaj accesibil. Astfel, ca și alte procese neoplazice, neuroblastomul poate lua patru etape înainte de a se stabili un diagnostic:

  • Etapa I - un mic neoplasm mic, dimensiunea sa nu depășește 5 cm, nu se extinde la ganglionii limfatici și, în plus, nu metastazează.
  • În stadiul II, tumoarea (încă unică) crește și poate ajunge la 10 cm (dar nu mai mult), dar nimic nu indică deteriorarea ganglionilor limfatici și procesul metastatic.
  • Pentru stadiul III, în funcție de gradul de creștere tumorală, se determină două variante ale cursului:
    1. tumoră mai mică de 10 cm, fără metastaze, dar cu afectarea ganglionilor limfatici din apropiere;
    2. tumoarea este mai mare de 10 cm, cu toate acestea, nu există semne de deteriorare a ganglionilor limfatici și prezența metastazelor la organele îndepărtate.
  • Etapa IV (A, B):
    1. Art. IVA este o singură tumoare, dimensiunile variază (mai puțin de 5 cm - mai mult de 10 cm), nu este posibil să se determine starea ganglionilor limfatici din apropiere, metastazele în organele îndepărtate sunt prezente;
    2. Art. IVB - o tumoare multiplă, care crește în mod sincron. Starea ganglionilor limfatici și prevalența metastazelor îndepărtate nu pot fi evaluate.

Mai multe din caracteristicile generale ale celor 4 etape de origine neurogena tumorile neuroblastom stadiul IVS, sunt proprietăți biologice inerente care nu sunt inerente neoplazie analoaga, are un prognostic bun și cu un tratament adecvat dă rată semnificativă de supraviețuire.

Recidivarea neuroblastomului la etapele 1 și 2 cu succesul tratamentului este extrem de rară. Tumorile din clasa 3 sunt mai predispuse la recăderi, dar neuroblastomul beneficiază în continuare de comparație cu alte tumori. Din păcate, recaderea la etapa 4 nu este posibilă doar, ci și foarte probabil, ceea ce afectează în continuare prognoza, care oricum nu este foarte încurajatoare.

Cum se manifestă această tumoare "specială"?

În stadiul inițial de dezvoltare, procesul de simptome specifice inerente tumorii, nu este observat, astfel încât neuroblastomul este luat pentru alte boli ale copiilor.

Simptomatologia bolii depinde de localizarea tumorii primare, a ariilor metastazelor, tipul și nivelul substanțelor vasoactive (de exemplu, catecolamine) pe care le produce tumora. Cel mai adesea, site-ul tumorii primare găsește un loc în spațiul retroperitoneal, adică în glandele suprarenale. În cazuri mai rare, se află pe gât sau în mediastin.

Neuroblastom retroperitoneal

O tumoare dintr-un țesut de origine neurogenică, care apare în spațiul retroperitoneal, crește de obicei rapid și, într-un timp scurt, pătrunde în canalul spinal, formând o formă densă de piatră care poate fi detectată prin palpare. În alte cazuri, tumoarea din spațiul retroperitoneal "se vede" prin deschiderea diafragmei din piept și, încercând să-și extindă teritoriul, începe să-i înlăture pe "vecini".

Neuroblastomul retroperitoneal (incluzând tumora glandei suprarenale) nu are inițial manifestări clinice specifice până când nu atinge o dimensiune mare și începe să asuprească țesuturile adiacente. Simptomele care pot fi suspectate de ceva greșit în această regiune includ:

  1. Prezența formării dense tuberoase în cavitatea abdominală;
  2. Disconfort, durere în abdomen și spate;
  3. umflare;
  4. Scădere în greutate corporală;
  5. Modificări ale parametrilor de laborator care indică dezvoltarea anemiei (scăderea nivelului de hemoglobină și a globulelor roșii din sânge);
  6. Creșterea temperaturii corpului;
  7. Penetrarea procesului neoplazic în canalul măduvei spinării poate duce la probleme la nivelul extremităților inferioare (slăbiciune, amorțeală, paralizie) și la afectarea capacităților funcționale ale sistemului excretor și ale tractului gastro-intestinal.

Alte localizări ale tumorilor de origine neurogenă

Neuroblastomul mediastinului este însoțit de simptome de necrozare în piept:

  • Semnele caracteristice ale neoplaziei din orice locație (pierderea în greutate, febră, anemie);
  • Tulburări de activitate respiratorie, tuse constantă;
  • Dificultatea de a înghiți, natura permanentă a regurgitării;
  • Schimbarea formei toracelui.

O tumoare situată în spațiul retrobulbar (zaglaznom, adică în spatele globului ocular), deși nu se găsește atât de des, dar știe mai multe despre el. Acest lucru se datorează faptului că simptomele neuroblastomului acestei localizări sunt considerate a fi evidente:

  1. Un spot întunecat direct pe ochi, asemănător unei vânătăi mari, numit "sindrom de sticlă";
  2. Pleoapa coborâtă care acoperă neobișnuit bontul de ochi strămutați.

Neuroblastom metastatic

Comportamentul tumorii și manifestările sale clinice în stadiul metastazelor depind de organul pe care i-a trimis proiecțiile sale:

  • Metastazarea tumorii la sistemul osos se manifestă prin dureri osoase;
  • Penetrarea metastazelor în sistemul limfatic se exprimă prin creșterea ganglionilor limfatici pe una sau pe ambele părți ale corpului;
  • În prezența metastazelor la nivelul pielii, se observă apariția unor noduri dense alb-violet sau albăstrui;
  • O creștere rapidă a volumului hepatic indică leziunea metastatică;
  • Suferințele măduvei osoase se aseamănă cu manifestări ale leucemiei: hemoragii, sângerări, modificări ale sângelui (lipsa elementelor uniforme, anemie), febră, imunitate redusă.
  • Produs de catecolamine tumorale si peptide vasoactive, provocând tulburări metabolice, provocând crize de transpirație excesivă a copilului, de culoare a pielii, tulburări intestinale (diaree), semne de hipertensiune intracraniană (anxietate, aruncând capul înapoi, fluctuații ale temperaturii corpului), care pot fi prezente, indiferent de locul localizarea neoplaziei.

Cum de a recunoaște un neuroblastom?

Pentru a stabili diagnosticul, în primul rând, se referă la posibilitățile de diagnostic clinic de laborator, care include:

  1. Determinarea catecolaminelor, a precursorilor acestora și a metaboliților lor în urina unui copil. Excreția crescută a substanțelor producătoare de tumori în cantități exorbitante se va reflecta în analiză.
  2. Eliberarea excesivă a neuronilor enzimatici glicolitic în sânge, denumită enolază specifică neuronului (NSE), poate indica dezvoltarea unui proces neoplastic și, apropo, nu numai neuroblastomul. NSE crescută tipic pentru alte tumori: limfom, nefroblastom, sarcomul Ewing, deci marker tumoral greu poate fi potrivit pentru diagnosticul diferențial, dar este bine stabilit termeni de prognostic: mai scăzut nivelul markerului, prognosticul mai favorabil. De exemplu, cu neuroblastomul Art. IVS-ul unei enolaze nespecifice este întotdeauna mai puțin decât cu o tumoare similară din etapa 4 pur și simplu.
  3. Un marker important al tumorii neuroblastomului este feritina, care este produsă în mod activ, dar fierul nu este utilizat (anemia), ci intră în sânge. Modificarea cantității acestui marker se înregistrează în principal în etapele 3-4 ale bolii, în timp ce la etapele inițiale (etapele 1-2) nivelul său este ușor crescut sau, în general, rămâne în limitele normale. În timpul perioadei de tratament, indicele tinde să scadă, iar în timpul remisiunii revine la normal.
  4. Nivelurile ridicate de glicolipide legate de membrană, gangliozide, pot fi detectate în serul majorității pacienților cu neuroblastom, iar neoplazia crescând rapid crește rata de 50 sau de mai multe ori, dar terapia activă contribuie la o scădere semnificativă a conținutului markerului, recadere, dimpotrivă, crește.

Alte metode de diagnosticare a neuroblastomului includ:

  • Biopsia de aspirație a măduvei osoase și / sau trepanobiopsia aripii sternului și iliacului, biopsia metastazelor suspecte ale focarelor - materialul rezultat este trimis pentru analize citologice, imunologice, histologice, imunohistochimice (în funcție de capacitățile instituției medicale);
  • Diagnosticarea cu ultrasunete, deoarece ultrasunetele găsesc rapid și fără durere o tumoare în cavitatea abdominală și în organele pelvine;
  • X-ray a pieptului, care poate găsi o tumoare localizată acolo;
  • CT, RMN și alte metode.

Suspiciunea metastazelor îndepărtate pune sarcina de a studia imediat și deosebit de atent nu numai măduva osoasă, ci și oasele scheletului. În acest scop, folosesc metode precum grafie R, scintigrafie radioizotopică, biopsie de trefină și aspirare, CT și RMN.

... Și apoi cum să tratăm?

Tratamentul neuroblastomului este inclus în responsabilitățile unei game largi de specialiști implicați în oncologie (chimioterapeut, radiolog, chirurg). După examinarea tuturor caracteristicilor tumorii, ele dezvoltă împreună o tactică pentru influențarea procesului neoplastic, care va depinde de prognosticul la momentul diagnosticului și de modul în care tumora reacționează la măsurile luate. Astfel, tratamentul neuroblastomului poate include următoarele etape și metode:

  1. Chimioterapia, care este introducerea medicamentelor anticanceroase pentru schemele speciale. Chimioterapia combinată cu transplantul de măduvă osoasă sa dovedit a fi deosebit de eficientă.
  2. Tratamentul chirurgical care implică îndepărtarea radicală a unei tumori. În prezent, înainte de intervenția chirurgicală radicală, este adesea efectuată chimioterapia, ceea ce permite să se facă față nu numai unei tumori (creștere lentă), ci și a metastazelor sale (duceți-le la regresie).
  3. Terapia cu radiații, pe care tocologia modernă o utilizează din ce în ce mai puțin, înlocuind intervenția chirurgicală, pentru că expunerea din partea sa poate fi nesigură și poate pune în pericol viața și sănătatea copilului (posibile leziuni prin raze ale unor organe îndepărtate). Terapia cu radiații este prescrisă strict în funcție de indicații: după îndepărtarea chirurgicală non-radicală, eficacitatea scăzută a altor metode, chimioterapia, în special, într-o tumoare inoperabilă, care, dintr-un motiv sau altul, nu răspunde la chimioterapie.

Desigur, succesul tratamentului depinde de stadiul bolii. Utilizarea metodei radicale la începutul dezvoltării unei tumori (1 lingură de zahăr) Oferă speranța pentru o eliberare completă a bolii. Cu toate acestea, acest lucru nu exclude copilul și părinții săi de la vizitele planificate la medic și efectuarea cercetărilor necesare pentru a preveni recidivele, care, deși extrem de rare, se întâmplă.

Probabilitatea de recuperare completă nu este exclusă nici în stadiul II, sub rezerva unei intervenții chirurgicale reușite (Etapa 2A) cu chimioterapie anterioară (Etapa 2B).

Impactul asupra unei tumori care a ajuns în al treilea și, în special, în stadiul 4, este plină de anumite dificultăți. În aceste cazuri, tot mai multe speranțe se bazează pe statutul clinicii, pe amplasamentul său geografic și pe echipamentul său, precum și pe calificarea și experiența specialiștilor.

În ceea ce privește perspectivele pentru neuroblastomul din stadiul 4, aici se preferă tratamentul chimioterapic, care este efectuat înainte de intervenția chirurgicală (eliminarea focarului principal) și după aceasta. Ei bine, atunci - așa cum Dumnezeu va trimite.

Cea mai interesantă întrebare: Care este prognoza și modul de prevenire a bolii?

Pentru prognoză este vârsta foarte importantă a copilului. Părinții unui copil (până la un an) pot conta întotdeauna pe un curs favorabil al bolii. În alte cazuri, timpul de bunăstare relativă depinde de localizarea neoplasmului și de stadiul acestuia. O tumoare descoperită la prima etapă sau IVS dă mai multă speranță decât alte grade: 90% dintre copii trăiesc mai mult de 5 ani, apoi indicatorii scad: cu 2-3 etape, 70-80% dintre pacienții mici au șansa de a trăi cinci ani, etapa 4 eliberează o perioadă de cinci ani 40-70% dintre copii (60% sunt copii sub vârsta de un an). În același timp, trebuie remarcat cu regret că copiii cu 3 sau chiar 4 stadii ale bolii intră în unitatea medicală.

Orice recomandări și sugestii speciale pentru prevenirea dezvoltării acestei tumori nu pot fi date în avans, deoarece motivele apariției acesteia nu sunt încă cunoscute de nimeni, cu excepția predispoziției familiale. Dar este clar că, dacă o patologie similară a fost diagnosticată pentru rude apropiate, atunci este foarte de dorit implicarea geneticii în planificarea unei sarcini, poate că va ajuta la evitarea lacrimilor și anxietăților asociate cu nașterea unui copil bolnav.

Natura uimitoare a neuroblastomului la un copil

Neuroblastomul este cea mai frecventă tumoare malignă. Acesta reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile înregistrate de neoplazii neonatale, precum și din copilăria timpurie. Experții detectează, de obicei, o tumoare la copii sub cinci ani, dar există cazuri cunoscute de boală la adolescenți 11 și chiar 15 ani. Pe măsură ce copilul crește și se dezvoltă, probabilitatea de a se confrunta cu această boală insidioasă scade cu fiecare an care trece.

Tumora de neuroblasturi, in functie de medici, este dotata cu abilitati uimitoare. Este deosebit de agresiv și predispus la metastaze la orice parte a corpului. Cel mai adesea, sistemul osos și limfatic suferă de activitatea sa vitală. Uneori medicii fixează creșterea focilor de neuroblast, diviziunea lor cu formarea ulterioară a unei tumori. Mai întâi dă metastaze, apoi suspendă dezvoltarea ei și începe să regreseze. Tumorile maligne de alt tip nu se caracterizează prin astfel de manifestări.

Neuroblastomul creierului la copii a fost investigat prima dată de un om de știință german, Rudolf Virchow, în 1865. Doctorul a numit tumora "gliomul". După câteva decenii, omul de știință american James Wright a examinat neoplasmul în detaliu și a explicat în detaliu procesul de formare.

Dezvoltarea neuroblastomului în etape

Ca orice alte tumori de cancer, neuroblastomul la copii trece prin mai multe etape condiționate de dezvoltare, definirea cărora vă permite să prescrieți un tratament eficient:

  • Etapa 1. Se caracterizează prin prezența unei tumori operabile, a căror mărime nu depășește 5 cm și absența metastazelor în ganglionii limfatici.
  • Etapa 2A. Aceasta indică o tumoare localizată, cea mai mare parte care urmează a fi îndepărtată.
  • Etapa 2B. Există o leziune metastatică a ganglionilor limfatici unilateral.
  • Etapa 3. Caracterizată prin apariția unei tumori bilaterale.
  • Etapa 4 (AB). Tumora creste, exista metastaze la nivelul maduvei osoase, ficatului si ganglionilor limfatici.

În mod separat, ar trebui să luăm în considerare modul în care se dezvoltă neuroblastomul la copii în ultima etapă. Etapa 4 se distinge prin caracteristici biologice care nu sunt specifice altor neoplazii, are un prognostic bun, iar tratamentul la timp dă un procent ridicat de supraviețuire.

Principalele cauze ale dezvoltării tumorilor

Neuroblastomul, ca și alte tipuri de oncologie, se dezvoltă pe fundalul mutațiilor genetice din organism. În prezent, experții nu pot spune ce anume dau impuls acestor schimbări. Se presupune că un anumit rol este jucat de așa-numitele factori cancerigeni, adică substanțe chimice și radiații. Celulele rezultate din mutații încep să se înmulțească rapid, formând o tumoare. Un neoplasm malign este caracterizat de capacitatea de a diviza, ceea ce îl deosebește de cel benign.

Mutația care provoacă formarea neuroblastomului apare chiar în perioada dezvoltării fetale sau imediat după nașterea copilului. Prin urmare, majoritatea pacienților - sugari. Originea unei tumori începe în neuroblast. Acestea sunt celulele nervoase imature care se formează în făt în timpul dezvoltării intrauterine. În cursul normal al sarcinii, neuroblasturile preiau funcția fibrelor nervoase sau devin celule responsabile de formarea glandelor suprarenale.

Până când copilul se naște, majoritatea sunt deja formate. Celulele imature dispar de obicei. Odată cu evoluția patologică a acestui proces, neuroblasturile se transformă într-o tumoare. Singurul factor confirmat pentru cancer este predispoziția genetică. Cu toate acestea, riscul dezvoltării ereditare a bolii nu depășește 2%.

Cel mai adesea, doctorii diagnostichează neuroblastomul retroperitoneal, a cărui zonă preferată este glandele suprarenale. Teoretic, o tumoare poate să apară în orice parte a corpului. Neuroblastomul retroperitoneal la copii apare în 50% din cazuri, la 30% dintre pacienți neoplasmul se dezvoltă din nodulii nervilor din regiunea lombară, în restul de 20% se selectează regiunile cervicale și toracice pentru localizare.

Cum apare o tumoare?

În stadiul inițial al debutului procesului patologic, nu se observă simptome specifice. Prin urmare, tumora este adesea percepută pentru alte boli caracteristice pentru această vârstă.

Semnele de neuroblastom la copii se manifestă în funcție de locul localizării neoplasmului, de zonele metastazelor și de nivelul substanțelor vasoactive. De obicei, situsul tumorii primare este situat în spațiul retroperitoneal, mai precis în glandele suprarenale. În cazuri rare, este localizat pe gât sau în mediastin.

Cum se manifestă neuroblastomul la copii? Simptomele bolii sunt cauzate de eliberarea hormonilor de către celulele canceroase sau de presiunea constantă a tumorii asupra unuia sau a altui organ. Uneori, creșterea acestuia afectează funcționarea intestinelor și a vezicii urinare. Datorită stoarcerii vaselor de sânge, pacienții dezvoltă umflarea scrotului și a extremităților inferioare.

Petele roșiatice sau albastre pe piele sunt, de asemenea, semne de neuroblastom la un copil. Aspectul lor semnalează implicarea celulelor epidermice în procesul patologic. Odată cu penetrarea tumorii direct în măduva osoasă, copilul devine slab, adesea bolnav. În acest caz, chiar și o mică rană poate provoca sângerări extinse.

După ce au observat simptomele neuroblastomului, părinții ar trebui să consulte un doctor. Detectarea precoce a cancerului poate salva viața copilului.

Neuroblastom retroperitoneal

Neoplasmul țesutului neurogenic provenit din spațiul retroperitoneal se caracterizează prin creșterea rapidă. Într-o perioadă scurtă de timp, penetrează canalul spinal, formând o tumoare densă în consistență și poate fi detectată prin palpare.

Neuroblastomul adrenal la copii nu are inițial simptome specifice până când nu atinge o dimensiune impresionantă și nu începe să atașeze țesuturile adiacente. Care sunt semnele unei tumori?

  1. Prezența educației dense în cavitatea abdominală.
  2. Puternicitatea întregului corp.
  3. Disconfort și sensibilitate în regiunea lombară.
  4. Pierdere în greutate.
  5. Creșterea temperaturii.
  6. Modificări ale indicilor sanguini, indicând anemia.
  7. Amorțeală, paralizie a membrelor inferioare.
  8. Tulburarea abilităților funcționale ale tractului gastrointestinal și ale sistemului excretor.

Alte tumori neurogenice

Neuroblastomul mediastinului posterior la copii este însoțit de o pierdere accentuată în greutate, de dificultăți la înghițire și de tulburări respiratorii. În unele cazuri, boala conduce la o schimbare a formei toracelui.

Tetra zaglaznogo spațiu sunt extrem de rare, dar ei știu mai multe despre ele. Acest lucru se datorează faptului că toate semnele procesului patologic sunt vizibile cu ochiul liber. Tumoarea se caracterizează prin apariția unui spot întunecat pe ochi, care arată ca o vânătă normală. Un alt simptom al neuroblastomului este pleoapele care coboară. Acoperă un glob de ochi strălucitor.

Forme de neuroblastom

În prezent, experții identifică patru forme de neuroblastom, fiecare dintre acestea având o locație specifică și caracteristici distinctive.

  • Meduloblastom. Neoplasmul provine adânc în cerebel, datorită căruia îndepărtarea acestuia este imposibilă prin intervenție chirurgicală. Patologia se caracterizează prin metastaze rapide. Primele simptome ale unei tumori se manifestă prin lipsa de coordonare a mișcărilor.
  • Retinoblastom. Este o tumoare malignă care afectează retina la pacienții tineri. Lipsa tratamentului duce la orbire totală și la metastaze la nivelul creierului.
  • Neyrofibrosarkoma. Această tumoare este localizată în cavitatea abdominală.
  • Simpatoblastoma. Este o tumoare de natură malignă, care selectează sistemul nervos simpatic și glandele suprarenale cu "casa". Neoplasmul se formează în făt în timpul dezvoltării intrauterine. Datorită creșterii rapide a dimensiunii simpatoblastomului, maduva spinării poate fi afectată, ceea ce provoacă paralizia membrelor.

Cum se recunoaște un neuroblastom?

Inițial, medicul prescrie un test de sânge și urină pentru diagnosticul suspect de "neuroblastom". La copii, simptomele acestei patologii sunt similare cu alte boli, iar testarea în laborator a materialelor biologice permite excluderea altor cauze posibile. Nivelurile ridicate de hormoni de catecolamină din urină indică prezența oncologiei.

Pentru a determina dimensiunea tumorii, localizarea ei, pacienții mici sunt prescrise CT, ultrasunete și RMN. O metodă importantă de diagnostic este biopsia. În timpul acestei proceduri, un specialist face colectarea de celule canceroase pentru studiul ulterior în condiții de laborator, efectuând analize histologice.

Pe baza rezultatelor testelor, medicul dezvoltă tactica tratamentului, face recomandări privind modul și stilul de viață al pacientului.

Opțiunile de tratament

Mai mulți specialiști din departamentul de oncologie (chimioterapeut, chirurg, radiolog) sunt implicați simultan în tratamentul neuroblastomului la un copil. După studierea caracteristicilor tumorii, medicii dezvoltă tactici pentru distrugerea acesteia. Aceasta depinde de modul în care neoplasmul răspunde la activitățile în curs de desfășurare și de prognosticul în momentul stabilirii diagnosticului final.

De obicei, tratamentul neuroblastomului la copii include următoarele metode:

  1. Chimioterapia. Această procedură implică introducerea de medicamente împotriva cancerului în conformitate cu schemele special dezvoltate. Droguri efect negativ asupra celulelor canceroase, prevenind reproducerea lor. Alte părți ale corpului suferă împreună cu ele, ceea ce duce la efecte secundare frecvente (căderea părului, greață, diaree). Eficacitatea terapiei este crescută de câteva ori în combinație cu transplantul cerebral.
  2. Tratamentul chirurgical implică îndepărtarea tumorii. Înainte de operație se utilizează chimioterapie. Acesta vă permite să încetinească creșterea tumorii și să conducă la regresia metastazelor. Admisibilitatea îndepărtării complete depinde de locație și dimensiune. Un mic neoplasm situat în apropierea măduvei spinării face intervenția foarte riscantă.
  3. Radioterapia în practica medicală modernă este extrem de rară. Recent, a fost înlocuită din ce în ce mai mult de intervenția chirurgicală, deoarece expunerea este nesigură și duce cu ea o anumită amenințare la adresa vieții copilului. Radioterapia este recomandată strict în funcție de indicații, atunci când există o eficacitate scăzută a altor metode de tratament, în cazul neuroblastomului inoperabil la un copil.

O dietă specială cu acest diagnostic nu este prescrisă pacienților mici. Mulți părinți, care încearcă să lupte în orice mod posibil pentru viața unui copil, își corectează dieta. Se demonstrează că anumite produse, mai exact substanțele conținute în acestea, măresc rezistența organismului și încetinesc semnificativ creșterea tumorală. Astfel de substanțe includ zinc, fier, betaină, diverse vitamine. Sunt bogate în fructe citrice, verdețuri tinere, morcovi, dovleac.

Succesul oricărei terapii depinde de mărimea neuroblastomului la copii. Cauzele patologiei și stadiul bolii au, de asemenea, importanță. Utilizarea metodelor radicale în stadiile inițiale ale formării tumorilor dă speranță pentru o recuperare completă. Cu toate acestea, acest lucru nu scutește pe micul pacient de la vizitarea medicului și care urmează să fie examinat pentru a preveni o posibilă recidivă.

Probabilitatea unei recuperări finale nu este exclusă în cea de-a doua etapă, sub rezerva unei intervenții chirurgicale reușite și a unei chimioterapii.

Anumite dificultăți apar în etapele finale ale dezvoltării unei astfel de patologii ca neuroblastomul. La copii, cancerul din stadiul 4 este, de obicei, însoțit de predicții dezamăgitoare. Recidiva este posibilă după îndepărtarea tumorii, pe fondul recuperării aparente. Următoarea formare a unei forme maligne se formează, de obicei, în același loc unde a fost înainte. Prognoza pentru această etapă este de 20% din rata de supraviețuire timp de cinci ani. În acest caz, totul depinde de calificările specialiștilor, de disponibilitatea echipamentului medical necesar.

perspectivă

După terapia intensivă a cancerului, prognosticul pentru majoritatea pacienților este favorabil. La copiii cu proces tumoral localizat, medicii observă o probabilitate ridicată de a se îmbunătăți în cel mai scurt timp posibil. În ceea ce privește această categorie de pacienți, neoplasmul poate dispărea chiar și fără intervenție chirurgicală, dar terapia intensivă de droguri este obligatorie în acest caz. Copiii în vârstă care au o tumoră răspândită au șanse mult mai mici de recuperare finală. Mai mult, neoplasmul poate să reapară.

Consecința tratamentului este adesea neuroblastom secundar la copii. Prognoza în acest caz nu este cea mai favorabilă. O tumoare poate să apară din nou câțiva ani mai târziu, inclusiv după un tratament de succes. Astfel de efecte în medicină sunt denumite efecte secundare târzii. De aceea, toți pacienții, fără excepție, după cursul tratamentului, sunt recomandați să fie monitorizați în mod constant de către medici.

Măsuri preventive

Medicii nu oferă recomandări specifice privind prevenirea dezvoltării unei tumori maligne, deoarece motivele pentru formarea acesteia rămân insuficient înțelese, cu excepția presupusei predispoziții ereditare. Dacă rudele apropiate s-au confruntat vreodată cu acest diagnostic insidios, în timpul planificării sarcinii, este recomandabil să vizitați sfatul unui genetician. Probabil, va ajuta în viitor să evitați tulburările asociate cu nașterea unui copil nesănătoase.

Din păcate, bolile oncologice sunt diagnosticate din ce în ce mai mult la pacienții tineri, nu reprezintă o excepție la neuroblastom la copii. Fotografiile patologice pot fi vizualizate în cărți de referință medicale specializate. Medicii nu pot oferi metode specifice de profilaxie datorită etiologiei neclare a patologiei. Atunci când simptomele primare care indică această boală, este extrem de important să solicitați sfatul medicului. Numai după trecerea examenului complet de diagnostic se poate judeca natura neoplasmului și se pot dezvolta tactici aproximative de tratament. Cu cât specialistul confirmă mai devreme diagnosticul, cu atât sunt mai mari sansele de recuperare completă. Să vă binecuvânteze!

Cauzele neuroblastomului

Mecanismul neuroblastomului nu este încă clar. Se știe că o tumoare se dezvoltă din neuroblasturi embrionare, care până la nașterea copilului nu au fost coapte pentru celulele nervoase. Prezența neuroblasturilor embrionare la un nou-născut sau la un copil mai mic nu duce neapărat la formarea neuroblastomului - zone mici de astfel de celule sunt deseori detectate la copiii cu vârsta sub 3 luni. Ulterior, neuroblasturile embrionare pot fi transformate în țesut matur sau continuă să se divizeze și să ducă la un neuroblastom.

Ca principala cauza a dezvoltarii neuroblastomului, cercetatorii indica mutatii dobandite care apar sub influenta diferitor factori nefavorabili, dar pana in prezent nu a fost posibil sa se determine aceste factori. Există o corelație între riscul unei tumori, anomaliile de dezvoltare și tulburările de imunitate congenitală. În 1-2% din cazuri, neuroblastomul este ereditar și este transmis într-o manieră autosomală dominantă. Pentru forma familială de neoplazie, vârsta de început a bolii este tipică (vârful incidenței scade la 8 luni) și formarea simultană sau aproape simultană a mai multor focare.

Un defect genetic patognomonic în neuroblastom este pierderea unei porțiuni a brațului scurt al primului cromozom. Exprimarea sau amplificarea oncogenei N-myc se găsește la o treime din pacienții din celulele tumorale, astfel de cazuri sunt considerate ca fiind nefavorabile prognostic datorită răspândirii rapide a procesului și rezistenței neoplaziei la acțiunea chimioterapiei. Examinarea microscopică a neuroblastomului a evidențiat celule mici rotunde cu nuclei închise la culoare. Caracterizată prin prezența focarelor de calcificare și hemoragie în țesutul tumoral.

Clasificarea neuroblastomului

Există mai multe clasificări ale neuroblastomului, bazate pe mărimea și prevalența neoplasmului. Specialiștii ruși folosesc de obicei clasificarea, care într-o formă simplificată poate fi reprezentată după cum urmează:

  • Etapa I - este detectat un singur nod de dimensiuni de cel mult 5 cm. Metastazele limfogene și hematogene sunt absente.
  • Etapa II - un neoplasm unic este determinat în mărime de la 5 până la 10 cm. Semnele de leziuni ale ganglionilor limfatici și ale organelor îndepărtate sunt absente.
  • Etapa III - o tumoare cu un diametru mai mic de 10 cm este detectată cu implicarea ganglionilor limfatici regionali, dar fără a afecta organele îndepărtate sau cu o tumoare cu diametrul mai mare de 10 cm, fără a afecta ganglionii limfatici și organele îndepărtate.
  • Etapa IVA - este determinată neoplazia de orice dimensiune cu metastaze îndepărtate. Nu este posibilă evaluarea implicării ganglionilor limfatici.
  • Etapa IVB - sunt detectate neoplasme multiple cu creștere sincronă. Nu poate fi stabilită prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici și organe îndepărtate.

Simptomele neuroblastomului

Neuroblastomul se caracterizează printr-o varietate semnificativă de manifestări, care se explică prin localizarea diferită a tumorii, implicarea anumitor organe din apropiere și prin afectarea funcției organelor îndepărtate afectate de metastaze. În stadiile inițiale, imaginea clinică a neuroblastomului este nespecifică. La 30-35% dintre pacienți apare durere locală, în 25-30% există o creștere a temperaturii corporale. 20% dintre pacienți pierd o greutate sau un decalaj în spatele normei de vârstă, cu creșterea în greutate.

Când neuroblastomul este localizat în spațiul retroperitoneal, primul simptom al bolii poate fi nodurile determinate prin palparea cavității abdominale. Ulterior, neuroblastomul se poate răspândi prin orificiile intervertebrale și poate cauza compresia măduvei spinării cu dezvoltarea mielopatiei compresive, manifestată printr-o paraplegie inferioară lentă și o tulburare a funcțiilor organelor pelvine. Cu localizarea neuroblastomului în zona mediastinală, se observă dificultăți de respirație, tuse, disfagie și regurgitare frecventă. În procesul de creștere, neoplazia determină deformarea pieptului.

La locul neoplasmului din regiunea pelviană apar tulburări de mișcare intestinală și urinare. Cu localizarea neuroblastomului în gât, o tumoare palpabilă devine, de obicei, primul semn al bolii. Sindromul Horner poate fi detectat, incluzând ptoza, mioza, endoftalmul, slăbirea reacției pupilului la lumină, transpirație insuportabilă, înroșirea pielii feței și a conjunctivei pe partea afectată.

Manifestările clinice ale metastazelor îndepărtate în neuroblastom sunt, de asemenea, foarte diverse. Când răspândirea limfoagă a evidențiat o creștere a ganglionilor limfatici. Cu înfrângerea scheletului, durerea în oase. Odată cu metastazarea neuroblastomului la ficat, se observă o creștere rapidă a organului, posibil cu apariția icterului. În cazul afectării măduvei osoase, se observă anemie, trombocitopenie și leucopenie, manifestate prin letargie, slăbiciune, creșterea sângerării, tendința la infecții și alte simptome asemănătoare leucemiei acute. Odată cu înfrângerea pielii de pe pielea pacienților cu neuroblastom, se formează noduri densă, albăstrui sau roșiatice.

Neuroblastomul este, de asemenea, caracterizat prin tulburări metabolice sub formă de niveluri crescute de catecolamine și (mai puțin frecvent) peptide intestinale vasoactive. Pacienții cu astfel de afecțiuni prezintă convulsii, incluzând blanșarea pielii, hiperhidroza, diareea și creșterea presiunii intracraniene. După tratamentul cu succes al neuroblastomului, convulsiile devin mai puțin pronunțate și dispar treptat.

Diagnosticul neuroblastomului

Diagnosticul se expune luând în considerare datele testelor de laborator și ale studiilor instrumentale. Lista metodelor de laborator utilizate în diagnosticul neuroblastomului include determinarea nivelului de catecolamine în urină, nivelul de feritină și glicolipidele legate în membrană din sânge. În plus, în procesul de examinare, pacienților li se prestează un test pentru determinarea nivelului de enolază specifică neuronului (NSE) din sânge. Această analiză nu este specifică neuroblastomului, deoarece o creștere a numărului de NSE poate fi de asemenea observată în limfomul și sarcomul lui Ewing, dar are o anumită valoare prognostică: cu cât este mai scăzut nivelul NSE, cu atât este mai favorabilă boala.

În funcție de localizarea neuroblastomului, planul de examinare instrumentală poate include o scanare CT, RMN și ultrasunete ale spațiului retroperitoneal, radiografia și scanarea CT a toracelui, RMN-ul țesuturilor moi ale gâtului și alte proceduri de diagnosticare. Dacă suspectați o metastaza la distanta de neuroblastom administrat oase radioizotopi scintigrafie scheletului, ecografie ficat, biopsie trepanobiopsy sau aspirație a măduvei osoase, site-uri de biopsie a pielii si alte studii.

Tratamentul cu neuroblastom

Tratamentul cu neuroblastom poate fi efectuat utilizând chimioterapie, radioterapie și intervenții chirurgicale. Tactica tratamentului este determinată pe baza stadiului bolii. În neuroblastoamele din stadiul I și II, se efectuează intervenții chirurgicale, uneori pe fundalul chimioterapiei preoperatorii, utilizând doxorubicină, cisplatină, vincristină, ifosfamidă și alte medicamente. În neuroblastomul din stadiul III, chimioterapia preoperatorie devine un element indispensabil al tratamentului. Scopul medicamentelor pentru chimioterapie permite regresia tumorilor pentru chirurgia radicală ulterioară.

În unele cazuri, împreună cu chimioterapia, radioterapia este utilizată pentru neuroblastoame, cu toate acestea, această metodă este acum din ce în ce mai puțin inclusă în regimul de tratament din cauza riscului crescut de a dezvolta complicații pe termen lung la copiii mici. Decizia privind necesitatea radioterapiei în neuroblastom este luată individual. Atunci când iradierea spinării ia în considerare vârsta de toleranță a măduvei spinării, dacă este necesar, utilizați echipament de protecție. În timpul iradierii secțiunilor superioare ale corpului, protejați articulațiile umerilor, în timp ce iradiați articulațiile pelvine și, dacă este posibil, ovarele. La stadiul IV al neuroblastomului, este prescris chimioterapia cu doze mari, se efectuează transplantul de măduvă osoasă, posibil în combinație cu chirurgia și radioterapia.

Prognoze pentru neuroblastom

Prognosticul pentru neuroblastom este determinat de vârsta copilului, de stadiul bolii, de caracteristicile structurii morfologice a tumorii și de nivelul de feritină serică. Luând în considerare toți acești experți factori sunt trei grupe de pacienți cu neuroblastom: cu un prognostic favorabil (rata de supravietuire de doi ani este de peste 80%), cu un prognostic intermediar (doi ani variază de rata de supraviețuire de la 20 la 80%) și prognostic nefavorabil (rata de supravietuire de doi ani este mai mică de 20%).

Cel mai important factor este vârsta pacientului. La pacienții cu vârsta mai mică de 1 an, prognosticul pentru neuroblastom este mai favorabil. Ca următorul semn de prognostic, experții indică localizarea neoplaziei. Cele mai nefavorabile rezultate sunt observate în neuroblastoamele din spațiul retroperitoneal, cel puțin în mediastin. Detectarea celulelor diferențiate într-o probă de țesut indică o probabilitate destul de ridicată de recuperare.

Supraviețuirea medie pe cinci ani a pacienților cu neuroblastom în stadiul I este de aproximativ 90%, etapa a II-a este de 70 până la 80%, etapa a III-a este de la 40 la 70%. La pacienții cu stadiul IV, acest indicator variază semnificativ odată cu vârsta. În grupul de copii cu vârsta sub 1 an care au stadiul IV neuroblastom, 60 de ani pot fi utilizați pentru a trăi 60% dintre pacienți, în grupul de copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 2 ani - 20%, în grupul de copii cu vârsta peste 2 ani - 10%. Nu sunt elaborate măsuri preventive. Dacă există cazuri de neuroblastom în familie, se recomandă consilierea genetică.