Criza blastică

Criza blastică este etapa finală a dezvoltării leucemiei mieloide cronice. Conform imaginii clinice, este similară cu leucemia acută. Această stare patologică se caracterizează prin progresie rapidă și supraviețuire scăzută. Conform structurii morfologice, criza blastică este o creștere a numărului de celule blastice în sângele periferic. Focurile de sânge din afara măduvei osoase pot fi găsite în organe precum:

  • Pielea.
  • Sistemul limfatic.
  • Tesut osoasă.
  • Sistemul nervos central.

Leucemia mieloidă cronică devine malignă numai atunci când există o criză de explozie. În acest caz, se formează o clonă cu încălcări grave ale diferențierii sub forma blocadei sale. Acest fenomen poate fi observat pe fundalul diferitelor defecte genetice.

Criza blastică are mai multe tipuri de curgere:

  • limfoide;
  • mieloidă;
  • eritroblast.

Conform datelor statistice din leucemia mieloidă cronică, criza blastică are un caracter mieloidal în 65% din cazuri, iar limfoblastica - în 25% din cazuri. Pentru a clarifica structura tumorii, se utilizează analize citochimice și studii imunologice ale celulelor tumorale. Criza limfofică se caracterizează prin prezența celulelor tipice leucemiei limfoblastice acute în leucemia cronică.

Mecanismul de dezvoltare al crizei de blastică

Oamenii de știință nu au dat pe deplin seama de principiul tranziției stadiului dezvoltat la criza blastică, observată în leucemia mieloidă cronică. Există o teorie genetică a acestor schimbări pe care majoritatea oamenilor de știință le aderă. În opinia lor, colonia tumorală se caracterizează prin creșterea fragilității cromozomilor, prin urmare, nu numai translocarea în cromozomul 9 sau 22, ci și trisomia în cromozomul 8 pot fi observate în ele. De asemenea, celulele tumorale care preced criza blastică sunt caracterizate de o deleție în 17p. Toate aceste mutații determină formarea unei clone a celulelor tumorale. În același timp, se crede că dinamica dezvoltării procesului patologic în acest caz este în dependență strânsă de locul unde se află punctul de defalcare a genei BCR. Cu toate acestea, unii oameni de știință resping această teorie.

În plus, la unii pacienți, criza blastică se dezvoltă pe fundalul diferitelor mutații ale genelor RB1 și TP53. Mult mai puțin frecvente sunt mutațiile în sistemul de gene RAS. Recent, au fost obținute dovezi că interleukina-1 joacă un anumit rol în dezvoltarea acestei stări patologice. Într-o categorie separată de pacienți, înainte de apariția crizei de blastură, se observă metilarea ADN, localizată în locusul genei BCR-ABL1.

diagnosticare

Principalul criteriu de laborator care vă permite să faceți un diagnostic al crizei blastică este creșterea numărului de celule blastice din măduva osoasă sau din sângele periferic până la 30%. Pentru a diagnostica această afecțiune patologică, este necesar să se folosească un număr întreg de sânge și puncție sternă, ceea ce permite analiza mielogramei.

Principalele criterii de laborator pentru diagnosticarea crizei de blastică în leucemia mieloidă cronică:

  • creșterea numărului de celule limfoblastice și mieloblastice din măduva osoasă și din sângele periferic;
  • apariția unor clone mari de celule blastice, care sunt determinate în biopsia măduvei osoase;
  • formarea de clor, care este o formare solitară leucemică în afara măduvei osoase.

Tratament cu criză blastică

Indiferent de formă, tratamentul de criză blastică în majoritatea cazurilor nu este eficient. Tactica terapeutică în acest caz depinde de varianta specifică a crizei de blastică. Principiile tratamentului crizei mieloblastice sunt aceleași ca și în leucemia mieloidă acută. Cu toate acestea, remiterea nu este întotdeauna posibilă, iar durata acesteia este relativ scurtă. Principalul medicament, care este inclus în compoziția tipului miheid de criză de tip blastochemie, este Imatinib. Este utilizat în combinație cu diferite medicamente citotoxice. Principii de tratament similare sunt aplicate variantei eritro- blastice a crizei blastice. Cu toate acestea, în aceste cazuri, prognoza este de asemenea considerată nefavorabilă.

Tratamentul variantei limfoblastice a premiului se bazează pe aceleași principii ca și tratamentul leucemiei limfocitare acute. Cel mai eficient și testat este schema cu numirea vincristinei în asociere cu prednison. Pe fondul acestei terapii, aproximativ 30% dintre pacienți reușesc să realizeze o revenire la stadiul dezvoltat. Cu toate acestea, durata sa în cele mai multe cazuri nu depășește 5 luni. În general, criza blastică este slab tratabilă indiferent de forma sa morfologică. În acest caz, chiar și un transplant de măduvă osoasă este considerat practic ineficient. Prin urmare, oamenii de știință încearcă să dezvolte noi abordări ale terapiei, permițând îmbunătățirea prognosticului în această stare patologică.

Criza blastică în leucemia mieloidă cronică se caracterizează prin:

Criza blastică

definiție

Criza blastică este o fază terminală agresivă și rapidă a leucemiei mieloide cronice BCR-ABL1 pozitivă (LMC). Această fază a bolii este caracterizată prin acumularea masivă de mieloblaste sau limfoblaste imature, ca și la pacienții cu leucemie acută.

caracteristicile

Simptome clinice

Fără tratament, LMC are un curs bifazic. Pacienții sunt, de obicei, într-o fază cronică relativ benignă, care manifestă simptome de oboseală și letargie, sângerare, scădere ponderală moderată, splină palpabilă crescută și număr mare de leucocite. Populația extinsă de leucocite este în mare parte compusă din celule ale germenilor mieloizi cu o predominanță de granulocite. În decursul unei perioade de 3-5 ani, evoluția naturală a bolii este accelerată și transformată într-o fază acută sau fatală acută sau criză de blastică cu o durată de 4-6 luni. Trăsăturile asociate cu această transformare includ creșterea numărului de celule albe din sânge, în special blaste imature, în sânge și măduvă osoasă, anemie progresivă, trombocitopenie și pierderea răspunsului la terapie. Într-o mică parte a pacienților, transformarea blastică poate fi observată în afara măduvei osoase (extramedulare) în ganglionii limfatici, splină, piele sau pie mater. Până în prezent, nu există niciun tratament pentru criza blastică a LMC. Cu toate acestea, trecerea la faza accelerată a bolii poate fi întârziată timp de câțiva ani sau poate fi prevenită prin terapie la începutul fazei cronice a LMC cu inhibitorul imatinib mesilate de tirozin kinază BCR-ABL1 sau transplantul de măduvă osoasă alogenă.

Este important să se facă distincția între blastele mieloide și limfoide, deoarece pacienții aflați într-o criză limfoblastică răspund mai bine terapiei.

Criza blastică poate fi împărțită în două forme: limfoidă și mieloidă. Criza blastică a limfoidelor se dezvoltă la aproximativ 30% dintre pacienți, iar celulele blastice prezintă o asemănare fenotipică cu forma standard a leucemiei limfoblastice acute (ALL).

Transformarea heteroloagelor mieloide: Myeloblastele sunt cel mai frecvent tip de celule blastice, în timp ce megacariooblastele sau eritroblastele sunt prezente într-un număr mic. În cazuri rare, se observă morfologia limfocitelor T. Uneori pot exista blasturi cu diferențiere mielomonocitară, monocitică sau, foarte rar, bazofilă.

Criza blastică LMC. Un număr mare de explozii și eozinofile

Baza biologică

În celulele mieloide sau limfoide deteriorate, apare o selecție specifică germenilor și acumularea de rearanjamente genetice. Evoluția citogenetică a unei clone care poartă gena de fuziune BCR-ABL1. observate în 80% din cazurile de LMC, conduc la o criză blastică, iar schimbările în cariotip sunt un semn prognostic prost, vorbind despre declanșarea bolii.

Modificările în cariotip includ atât anomalii structurale cât și cantitative, singure sau în combinație, prin întâlnirea întâmplătoare cu anumite cromozomi. Dublarea cromozomului Ph și astfel a genei BCR-ABL1, cromozomul i (17q), +8 sau +19 fuziunea este observată în 60-80% din cazuri. În unele cazuri de transformare, au fost identificate modificări moleculare recurente, incluzând mutații ale genelor TP53 și retinoblastom 1 (RB1). activarea RAS și, în celulele limfoide de criză blastică, pierderea homozigotă a genei suprimatoare tumorale CDKN2A (p16). Aceste și alte studii sugerează că celulele BCR-ABL1 par a fi instabile din punct de vedere genetic și cumulează în mod selectiv mutații genomice non-aleatoare care sunt analoge produselor oncogene BCR-ABL1 și oferă un avantaj în proliferare. Similar, acumularea non-aleatoare a aberațiilor genomice este observată și în leucemia progresivă a șoarecilor transgenici BCR-ABL1. Noi dovezi sugerează că caracteristicile biologice ale crizei blastificate de LMC se vor schimba în epoca postimatinibezelate.

Leucemia cronică mieloidă (LMC, leucemia mieloidă cronică, leucemia mieloidă cronică) este o formă de leucemie care se caracterizează prin proliferarea accelerată și nereglementată a celulelor predominant mieloide din măduva osoasă cu acumularea lor în sânge. LMC este o boală clonală hematopoietică, a cărei principală manifestare este proliferarea granulocitelor mature (neutrofile, eozinofile și bazofile) și predecesorii lor. Această boală mieloproliferativă este asociată cu o translocație caracteristică cromozomială (cromozom Philadelphia). În prezent, tratamentul principal pentru leucemia mieloidă cronică este terapia vizată (țintită) cu inhibitori de tirozin kinază, cum ar fi imatinib, dasatinib și alții, care au îmbunătățit în mod semnificativ rata de supraviețuire.

Pe exemplul LMC, sa arătat mai întâi legătura dintre o boală malignă și o anomalie genetică specifică. În cazul LMC, această anomalie caracteristică este translocarea cromozomală, care se manifestă prin prezența în cariotip a așa-numitului cromozom Philadelphia. Cu această translocație, secțiuni ale cromozomilor 9 și 22 schimbă locurile.

Boala este adesea asimptomatică, apărută în timpul testelor clinice de sânge de rutină. În acest caz, LMC trebuie diferențiat de reacția leucemoidă, în care o frotiu de sânge poate avea o imagine similară. LMC se pot manifesta ca stare de rău, febră scăzută, gută, sensibilitate crescută la infecții, anemie și trombocitopenie cu hemoragie (deși poate fi observat și un număr crescut de trombocite). Splenomegalie este de asemenea remarcat.

În timpul LMC, sunt identificate trei faze pe baza caracteristicilor clinice și a datelor de laborator. În absența tratamentului, LMC începe de obicei cu o fază cronică, progresează până la o fază de accelerare de-a lungul câtorva ani și în cele din urmă se termină cu o criză de blastică. Criza blastică este faza terminală a LMC, clinic similară cu leucemia acută. Timpul tratamentului medical, de regulă, poate opri progresia bolii pe această cale. Unul dintre factorii de progresie din faza cronică până la criza blastică este dobândirea de noi anomalii cromozomiale (în plus față de cromozomul Philadelphia). Unii pacienți pot fi deja în faza de accelerare sau de criză blastică în momentul diagnosticării.

Aproximativ 85% dintre pacienții cu LMC la momentul diagnosticului se află în faza cronică. În timpul acestei faze, manifestările clinice sunt de obicei absente sau există simptome "ușoare", cum ar fi o indispoziție sau un sentiment de plenitudine în abdomen. Durata fazei cronice este diferită și depinde de cât de devreme a fost diagnosticată boala, precum și de tratamentul efectuat. În cele din urmă, în absența unui tratament eficient, boala intră într-o fază de accelerare.

Criteriile de diagnosticare pentru trecerea la faza de accelerare pot varia. Criteriile OMS sunt probabil cele mai răspândite și disting faza de accelerare în următoarele moduri:

  • 10-19% din mieloblastele din sânge sau din măduva osoasă;
  • 20% din bazofilele din sânge sau din măduva osoasă;
  • 100.000 de trombocite pe microlitru de sânge, din asociere cu terapia;
  • 1.000.000 de trombocite într-un microliter de sânge, indiferent de terapie;
  • evoluția citogenetică cu dezvoltarea de noi anomalii în plus față de cromozomul Philadelphia;
  • progresia splenomegaliei sau o creștere a numărului de leucocite, indiferent de terapie.

Faza de accelerare este presupusă în prezența oricărui criteriu specificat. Faza de accelerare indică evoluția bolii și abordarea crizei de blastică.

Criza blastică este etapa finală a dezvoltării LMC, procedând, ca leucemia acută, cu o progresie rapidă și supraviețuire scurtă. Criza blastică este diagnosticată pe baza unuia dintre următoarele semne la un pacient cu LMC.

  • 20% din mieloblaste sau limfoblaste în sânge sau în măduva osoasă;
  • grupuri mari de blaști în măduva osoasă în timpul biopsiei;
  • dezvoltarea clorului (concentrarea solidă a leucemiei în afara măduvei osoase).

Sânge periferic (colorare Mai-Grunwald-Giemsa): leucocitoză cu o schimbare a formulei de sânge la stânga, o creștere a numărului de granulocite de toate tipurile, inclusiv celulele mieloide mature. Numărul bazofililor și eozinofilelor este aproape întotdeauna crescut, ceea ce ne permite să diferențiem LMC și reacția leukemoidă.

LMC este diagnosticată prin detectarea cromozomului Philadelphia în probele de măduvă osoasă. Această anomalie cromozomală caracteristică poate fi detectată ca rezultat al analizei citogenetice, utilizând hibridizarea fluorescentă in situ sau detectarea genei BCR-ABL prin PCR.

Criza blastică

epuizarea rapidă a naturii progresive.

Într-un procent mic de pacienți, transformarea blastică poate fi observată extramedular (în afara măduvei osoase) în splină, ganglioni limfatici, pie mater și piele.

Formele crizelor de criză

Criza blastică poate fi împărțită în două forme: limfoidă și mieloidă.

Criza blastică a limfoidelor se dezvoltă în medie la 30% dintre pacienți. Celulele blastice au o similaritate fenotipică cu forma standard a ALL (leucemia limfoblastică acută).

Cea de-a doua formă de criză blastică se caracterizează prin transformarea mieloidă. În acest caz, cel mai frecvent tip de celule blastice sunt mieloblastele, iar eritroblastele sau megacariooblastele sunt prezente într-o cantitate mică.

Uneori există o morfologie limfocitară T. În cazuri rare, pot exista blasturi cu diferențiere monocitară, mielomonocitară sau bazofilă.

În celulele limfoide sau mieloide deteriorate, apare selecția specifică germenilor și rearanjamentele genetice se acumulează. Evoluția citogenetică a unei clone care poartă gena de fuziune BCR-ABL1 conduce la o criză blastică (observată în 80% din cazurile de leucemie mieloidă cronică). Schimbările în cariotip sunt un semn al debutului bolii.

Modificările în cariotip includ anomalii cantitative și structurale. Dublarea cromozomului Ph și, prin urmare, a genei BCR-ABL1, fuziunea cromozomului i (17q), +8 sau +19, este trasată în 60-80% din cazuri. Se produc modificări recurente moleculare, care includ mutații ale genelor TP53 și retinoblastomului 1, pierderea homozigotă a genei CDKN2A supresoare tumorale. Oamenii de stiinta sugereaza ca BCR-ABL1 este instabil din punct de vedere genetic si acumuleaza selectiv mutatii genomice non-aleatoare.

tratament

Leucemia mieloidă cronică astăzi este o boală incurabilă datorată declanșării unei crize blastice care apare în tipul mieloid sau limfoblastic la diferite momente (în medie trei ani de la debutul bolii).

În varianta mieloidă de criză blastică, care apare la 2/3 dintre pacienți, răspunsul la chimioterapia de inducție este de numai 20%, în tipul limfoblastic (apare la 1/3 dintre pacienți) - 50%. În această remisiune extrem de scurtă.

În practică, numai transplantul de măduvă osoasă alogenă este o modalitate eficientă de a trata leucemia mieloidă cronică în criză blastică. Această opțiune este posibilă numai în 20-25% din cazurile de boală și depinde de:

selectarea unui donator adecvat;

Chiar și cu această metodă de tratament, rata de supraviețuire de cinci ani nu depășește 6%.

Procesul de anomalii cromozomiale în leucemia mieloidă cronică, respectiv detectarea translocării specifice cromozomiale între cromozomii 9 și 22 cu apariția cromozomului Ph (Philadelphia) ca urmare a mutației somatice, este însoțită de formarea proteinelor p 185 și p 210 ca produse ale genei bcr-ab cu un efect oncogen clar.

Proteina P210 apare la 95% dintre pacienții cu leucemie mieloidă cronică. Ambele proteine ​​au activitate de tirozin kinază, care determină un efect de transformare asupra leucopozei.

O încercare de a corecta astfel de modificări moleculare ca metodă terapeutică pentru influențarea leucemiei mieloide cronice a fost sinteza tiofostinelor ca inhibitor specific al tirozin kinazei. Ulterior, a fost selectat un medicament ST 571 nou.

În timpul desfășurării studiilor clinice în faza I, sa constatat că la pacienții care au luat ST 571 într-o doză zilnică de 300 mg sau mai mult, remisia hematologică a fost observată la 98%. cu debutul răspunsului la 4 săptămâni după prima doză. În timpul perioadei de urmărire de la 17 până la 468 de zile, remiteri hematologice complete au rămas la 96% dintre pacienți.

Studiile de fază II efectuate la un grup de pacienți aflați într-o criză blastică care au luat ST 571 la o doză de 800-100 mg pe zi, cu o utilizare suplimentară a alopurinolului, au demonstrat că răspunsul la tratamentul pentru criza mieloblastică a fost de 55% (19% în remisia completă) cu limfoblastică - 70% (remisiune completă de 28,5%). Începutul răspunsului a fost observat la o săptămână după începerea administrării medicamentelor.

Recidiva a apărut la 435 de pacienți cu criză mieloblastică (la 86% dintre pacienți).

Efectele secundare ale medicamentului au fost pronunțate, însă nu amenință viața. Pacienții au fost observați:

neutropenia de gradul 3-4;

trombocitopenie 3-4 grade;

Un complex de studii a arătat că ST 571 este, fără îndoială, un medicament eficace în tratamentul leucemiei mieloide cronice în faza de stabilitate și în criza blastică. Are capacitatea de a inversa rapid "descompunerea" la nivel molecular cu regresia manifestărilor hematologice și clinice ale bolii.

În stadiul crizei de bruiaj, combinația de citozar-tioguanină, citosar-rubomicină și vincristină-prednisolonă oferă un rezultat bun.

perspectivă

Speranța medie de viață a pacienților pe fundalul terapiei standard pentru leucemia mieloidă cronică este de 5-7 ani. Criza blastică este etapa finală de dezvoltare a acestei boli, cu progresie extrem de rapidă și supraviețuire scurtă de la trei la șase luni.

Cu transplantul de măduvă osoasă, eficacitatea tratamentului crește și depinde în mod direct de faza bolii.

Prevenirea eficientă, ca și în cazul altor condiții neoplazice, nu există astăzi.

Leucemia (leucemie): tipuri, semne, prognoză, tratament, cauze

Leucemia este o tulburare serioasă a sângelui care este neoplazică (malignă). În medicină, are încă două nume - leucemie sau leucemie. Această boală nu cunoaște limită de vârstă. Ei suferă de copii de la vârste diferite, inclusiv copiii. Poate să apară la tineri, la vârstă mijlocie și la vârste înaintate. Leucemia afectează atât bărbații, cât și femeile în mod egal. Deși, potrivit statisticilor, persoanele cu piele albă le-au îmbolnăvit mult mai des decât persoanele negre.

Tipuri de leucemie

Odată cu dezvoltarea leucemiei apare o degenerare a unui anumit tip de celule sanguine în malign. Pe baza acestei clasificări a bolii.

  1. Când se deplasează în celulele leucemice ale limfocitelor (celulele sangvine ale ganglionilor limfatici, splinei și ficatului), se numește LYMFOLEUCOZĂ.
  2. Renasterea mielocitelor (celulele sangvine produse in maduva osoasa) duce la leucemie mieloida.

Degenerarea altor tipuri de leucocite, care duce la leucemie, deși apare, dar cu mult mai puțin. Fiecare dintre aceste specii este împărțită în subspecii, care sunt destul de multe. Numai un specialist, înarmat cu echipamente moderne de diagnosticare și laboratoare echipate cu tot ce este necesar, le poate înțelege.

Diviziunea leucemiei în două tipuri fundamentale se explică prin tulburări de transformare a diferitelor celule - mieloblaste și limfoblaste. În ambele cazuri, în loc de leucocite sănătoase, celulele leucemice apar în sânge.

În plus față de clasificarea după tipul de leziune, există leucemie acută și cronică. Spre deosebire de toate celelalte boli, aceste două forme de leucemie nu au nimic de a face cu natura cursului bolii. Particularitatea lor este că forma cronică aproape nu devine niciodată acută și, invers, forma acută nu poate deveni în nici un caz cronică. Numai în cazuri izolate, leucemia cronică poate fi complicată de un curs acut.

Acest lucru se datorează faptului că leucemia acută apare în timpul transformării celulelor imature (blasturi). Atunci când aceasta începe reproducerea lor rapidă și crește creșterea. Acest proces nu poate fi controlat, astfel încât probabilitatea de deces în această formă a bolii este suficient de mare.

Leucemia cronică se dezvoltă atunci când crește progresia celulelor sanguine mutate complet maturate sau în stadiul de maturare. Diferă în durata fluxului. Pacientul are suficientă terapie de întreținere pentru a-și menține starea stabilă.

Cauzele leucemiei

Ceea ce determină exact mutația celulelor sanguine nu este pe deplin înțeles. Dar se dovedește că unul dintre factorii care cauzează leucemie este expunerea la radiații. Riscul apariției bolii apare chiar și în cazul unor doze minore de radiații. În plus, există și alte cauze de leucemie:

  • În particular, leucemia poate provoca medicamente leucemice și unele substanțe chimice de uz casnic, cum ar fi benzenul, pesticidele și altele asemenea. Medicamentele leucemice includ antibiotice din grupul de penicilină, citostatice, butadionă, levomicină, precum și medicamentele utilizate în chimioterapie.
  • Cele mai multe boli virale infecțioase sunt însoțite de invazia virușilor în organism la nivel celular. Ele determină degenerarea mutațională a celulelor sănătoase în cele patologice. Cu anumiți factori, aceste celule mutante se pot transforma în malign, ducând la leucemie. Cel mai mare număr de boli leucemice se găsește printre persoanele infectate cu HIV.
  • Una dintre cauzele leucemiei cronice este un factor ereditar care se poate manifesta chiar și după mai multe generații. Aceasta este cea mai frecventă cauză de leucemie la copii.

Etiologie și patogeneză

Principalele semne hematologice ale leucemiei sunt modificări ale calității sângelui și o creștere a numărului de celule sanguine tinere. În același timp, ESR crește sau scade. Trombocitopenie marcată, leucopenie și anemie. Leucemia se caracterizează prin anomalii ale setului de celule cromozomiale. Pe baza acestora, medicul poate face o prognoză a bolii și poate alege metoda optimă de tratament.

Simptome comune de leucemie

Cu leucemie, diagnosticul corect și tratamentul la timp sunt de o mare importanță. În stadiul inițial, simptomele oricărui tip de leucemie sanguină sunt mai mult ca răcelile și alte boli. Ascultați-vă bunăstarea. Primele manifestări ale leucemiei se manifestă prin următoarele simptome:

  1. O persoană simte slăbiciune, stare de rău. El vrea în mod constant să doarmă sau, dimpotrivă, să dispară somnul.
  2. Activitatea creierului este deranjată: o persoană abia își amintește ce se întâmplă în jur și nu se poate concentra asupra lucrurilor elementare.
  3. Pielea devine palidă, vânătăile apar sub ochi.
  4. Rănile nu se vindecă mult timp. S-ar putea sângera nasul și gingiile.
  5. Pentru nici un motiv aparent, temperatura crește. Acesta poate sta la 37.6º pentru o lungã perioadã de timp.
  6. Există dureri osoase minore.
  7. Ficatul, splina și ganglionii limfatici sunt lărgite treptat.
  8. Boala este însoțită de transpirație crescută, palpitațiile devin mai frecvente. Amețeli și leșin sunt posibile.
  9. Receile apar mai des și durează mai mult decât de obicei, exacerbate de bolile cronice.
  10. Dorința de a mânca dispare, astfel încât persoana începe să piardă brusc greutatea.

Dacă ați observat următoarele semne, nu amânați vizita la hematolog. Mai bine să fii în siguranță mai mult decât să vindeci o boală atunci când rulează.

Acestea sunt simptome comune caracteristice tuturor tipurilor de leucemie. Dar, pentru fiecare specie există trăsături caracteristice, caracteristici ale cursului și tratament. Luați în considerare.

Video: prezentarea leucemiei (eng)

Limfoblastică leucemie acută

Acest tip de leucemie este cel mai frecvent la copii și tineri. Leucemia limfoblastică acută se caracterizează prin formarea de sânge afectată. Se produce o cantitate excesivă de celule imature modificate patologic - blaste. Acestea precede apariția limfocitelor. Blasturile încep să se înmulțească rapid. Se acumulează în ganglionii limfatici și splină, împiedicând formarea și funcționarea normală a celulelor sanguine normale.

Boala începe cu o perioadă prodromală (ascunsă). Aceasta poate dura de la o săptămână la câteva luni. O persoană bolnavă nu are plângeri specifice. Are doar un sentiment constant de oboseală. El devine rău din cauza temperaturii ridicate la 37,6 °. Unii oameni observă că au ganglioni limfatici extinși în zona gâtului, a axelor, a înghinților. Există dureri osoase minore. Dar, în același timp, persoana continuă să își îndeplinească îndatoririle de serviciu. După ceva timp (este diferit pentru toată lumea), începe o perioadă de manifestări pronunțate. Se întâmplă brusc, cu o creștere accentuată a tuturor manifestărilor. În acest caz, există diferite opțiuni pentru leucemie acută, a cărei apariție este indicată de următoarele simptome de leucemie acută:

  • Anginală (necrotică ulceroasă), însoțită de angina în formă severă. Aceasta este una dintre cele mai periculoase manifestări în boala malignă.
  • Anemic. Cu această manifestare, anemia de natură hipocromă începe să progreseze. Numărul de leucocite din sânge crește dramatic (de la câteva sute la mm 3 până la câteva sute de mii pe mm 3). Despre leucemie indică faptul că mai mult de 90% din sânge constă în celule progenitoare: limfo-blasturi, hemogistoblaste, mieloblaste, hemocitoblaste. Celulele la care depinde trecerea la neutrofile mature (tineri, mielocite, promieelocite) sunt absente. Ca urmare, numărul de monocite și limfocite este redus la 1%. Număr scăzut de trombocite.

Anemie anchimică cu leucemie

  • Hemoragic sub formă de hemoragii pe mucus, piele deschisă. Există sângerări din gingii și nas, posibile sângerări uterine, renale, gastrice și intestinale. În ultima fază, pleurezia și pneumonia pot apărea odată cu eliberarea exudatului hemoragic.
  • Splenomegalicheskie - o creștere caracteristică a splinei, cauzată de distrugerea crescută a leucocitelor mutante. În acest caz, pacientul are un sentiment de greutate în abdomenul din stânga.
  • Există cazuri în care infiltrarea leucemică pătrunde în oasele coastelor, claviculei, craniului etc. Poate afecta oasele prizei ochiului. Această formă de leucemie acută este cunoscută sub denumirea de clorlaucemie.

Manifestările clinice pot combina diferite simptome. De exemplu, leucemia mieloblastică acută este rareori însoțită de o creștere a ganglionilor limfatici. Acest lucru nu este tipic pentru leucemia limfoblastică acută. Ganglionii limfatici devin mai sensibili numai cu manifestari ulcero-necrotice ale leucemiei limfoblastice cronice. Dar toate formele bolii sunt caracterizate prin faptul că splina devine mare în dimensiune, presiunea arterială scade, iar pulsul crește.

Leucemie acută în copilărie

Leucemia acută afectează cel mai adesea organismele pentru copii. Procentul cel mai mare al bolii este cuprins între vârsta de trei și șase ani. Leucemia acută la copii se manifestă prin următoarele simptome:

  1. Splinea și ficatul sunt lărgite, astfel încât bebelușul are o burtă mare.
  2. Dimensiunea ganglionilor limfatici este, de asemenea, peste normal. În cazul în care nodurile lărgite sunt situate în piept, copilul suferă de o tuse uscată, debilitantă, în timpul mersului se produce scurtarea respirației.
  3. Odată cu înfrângerea nodurilor mezenterice apar dureri în abdomen și picioare inferioare.
  4. Există leucopenie moderată și anemie normochromică.
  5. Copilul devine repede obosit, pielea este palidă.
  6. Există simptome pronunțate ale infecțiilor virale respiratorii acute cu febră, care poate fi însoțită de vărsături, cefalee severă. Deseori există crize convulsive.
  7. Dacă leucemia atinge maduva spinării și creierul, atunci copilul poate pierde echilibrul în timp ce merge și deseori cădea.

Tratamentul leucemiei acute

Tratamentul leucemiei acute se efectuează în trei etape:

  • Etapa 1. Cursul terapiei intensive (inducție), menit să reducă numărul celulelor blastice din măduva osoasă la 5%. În același timp, în fluxul sanguin normal, acestea trebuie să fie complet absente. Acest lucru se realizează prin chimioterapie cu utilizarea de medicamente citostatice multicomponente. Pe baza diagnosticului, pot fi utilizate și antracicline, glucocorticosteroizi și alte medicamente. Terapia intensivă oferă remisie la copii - în 95 cazuri din 100, la adulți - în 75%.
  • Etapa 2. Remiterea fixării (consolidare). Realizat pentru a evita probabilitatea reapariției. Această etapă poate dura între patru și șase luni. Când este efectuată, hematologul trebuie monitorizat cu atenție. Tratamentul se efectuează într-un cadru clinic sau într-un spital de zi. Sunt utilizate medicamente chimioterapeutice (6-mercaptopurină, metotrexat, prednison, etc.), care sunt administrate intravenos.
  • Etapa 3. Terapia de întreținere. Acest tratament continuă de doi până la trei ani la domiciliu. 6-mercaptopurină și metotrexat sub formă de tablete. Pacientul se află pe dispensarul hematologic. El trebuie să fie examinat periodic (medicul numește data vizitelor), pentru a controla calitatea sângelui

Dacă este imposibil să se efectueze chimioterapie din cauza complicațiilor severe de natură infecțioasă, leucemia acută de sânge este tratată cu o transfuzie de masă a celulelor roșii din sânge donator - de la 100 la 200 ml de trei ori în două până la trei până la cinci zile. În cazurile critice, se efectuează transplantul de măduvă osoasă sau de celule stem.

Mulți încearcă să trateze remedii leucemice populare și homeopate. Ele sunt destul de acceptabile în forme cronice ale bolii, ca o terapie suplimentară de restaurare. Dar, cu leucemie acută, se efectuează terapia intensivă de droguri intensivă, cu atât mai mare este șansa de remisie și cu atât este mai favorabil prognosticul.

perspectivă

Dacă începutul tratamentului este foarte târziu, atunci moartea unui pacient cu leucemie poate să apară în câteva săptămâni. Aceasta este o formă acută periculoasă. Cu toate acestea, tehnicile medicale moderne oferă un procent ridicat de îmbunătățire a pacientului. În același timp, 40% dintre adulți ating o remisiune stabilă, fără recăderi mai mari de 5-7 ani. Prognosticul pentru leucemia acută la copii este mai favorabil. Îmbunătățirea stării la vârsta de 15 ani este de 94%. La adolescenții cu vârsta mai mare de 15 ani, această cifră este ușor mai mică - doar 80%. Recuperarea copiilor apare în 50 de cazuri din 100.

Un prognostic nefavorabil este posibil la sugari (până la un an) și la cei care au împlinit vârsta de zece ani (și mai în vârstă) în următoarele cazuri:

  1. Un grad ridicat de răspândire a bolii în momentul diagnosticării corecte.
  2. Creșterea puternică a splinei.
  3. Procesul a ajuns la site-urile mediastinului.
  4. Sistem nervos central perturbat.

Leucemia limfoblastică cronică

Leucemia cronică este împărțită în două tipuri: limfoblastică (leucemie limfocitară, leucemie limfatică) și mieloblastică (leucemie mieloidă). Au simptome diferite. În acest sens, pentru fiecare dintre ele este necesară o metodă specifică de tratament.

Leucemia limfatică

Următoarele simptome sunt caracteristice leucemiei limfatice:

  1. Pierderea apetitului, scăderea drastică a greutății. Slăbiciune, amețeli, dureri de cap severe. Creșterea transpirației.
  2. Umflarea ganglionilor limfatici (de la mărimea de la un mazăre mic la un ou de pui). Ele nu sunt asociate cu pielea și se rostogolesc cu ușurință prin palpare. Acestea pot fi cercetate în zona inghinală, pe gât, în armpits, uneori în abdomen.
  3. Când ganglionii limfatici ai mediastinului sunt lărgiți, venele sunt stoarse și umflarea feței, a gâtului și a mâinilor. Poate albastrul lor.
  4. Splinea mărită se extinde la 2-6 cm de sub coaste. Aproximativ aceeași cantitate depășește marginile coastelor și crește ficatul.
  5. Există bătăi frecvente ale inimii și tulburări de somn. În timp ce progresează, leucemia limfoblastică cronică determină o scădere a funcției sexuale la bărbați, la femei - amenoreea.

Un test de sânge pentru această leucemie arată că numărul de limfocite din formula leucocitelor este în mod dramatic crescut. Acesta variază de la 80 la 95%. Numărul de leucocite poate ajunge la 400.000 în 1 mm³. Plăcile de sânge - normale (sau puțin subestimate). Cantitatea de hemoglobină și globule roșii este semnificativ redusă. Cursa cronică a bolii poate fi prelungită pentru o perioadă de trei până la șase sau șapte ani.

Tratamentul leucemiei limfocitare

Particularitatea oricărui tip de leucemie cronică este aceea că poate dura ani de zile, menținând stabilitatea. În acest caz, tratamentul leucemiei în spital nu poate fi efectuat, doar verificați periodic starea sângelui, dacă este necesar, se angajează în consolidarea terapiei la domiciliu. Principalul lucru este să urmați toate instrucțiunile medicului și să mâncați bine. Urmărirea regulată este o oportunitate de a evita un curs dificil și sigur de terapie intensivă.

Foto: număr crescut de leucocite din sânge (în acest caz - limfocite) cu leucemie

Dacă există o creștere accentuată a leucocitelor în sânge și starea pacientului se înrăutățește, atunci este nevoie de chimioterapie cu utilizarea medicamentelor Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphanum etc.

Singura modalitate prin care se poate vindeca complet leucemia limfatică cronică este transplantul de măduvă osoasă. Cu toate acestea, această procedură este foarte toxică. Este utilizat în cazuri rare, de exemplu, pentru persoanele de la o vârstă fragedă, dacă sora sau fratele pacientului acționează ca donator. Trebuie remarcat faptul că recuperarea completă asigură doar transplantul de alopecie alogenă (de la o altă persoană) pentru leucemie. Această metodă este utilizată pentru a elimina recidivele, care tind să fie mult mai dificile și mai dificil de tratat.

Leucemie mieloblastică cronică

Pentru leucemia cronică mieloblastică se caracterizează prin dezvoltarea treptată a bolii. Următoarele simptome sunt observate:

  1. Greutate redusă, amețeli și slăbiciune, febră și transpirație crescută.
  2. În această formă a bolii, gingivalul, epistaxisul și paliditatea pielii sunt adesea observate.
  3. Oasele încep să rănească.
  4. Ganglionii limfatici, de regulă, nu sunt extinse.
  5. Splinea depășește în mod semnificativ dimensiunea normală și ocupă aproape întreaga jumătate a cavității abdominale interne pe partea stângă. De asemenea, ficatul are o dimensiune crescută.

Leucemia mieloblastică cronică este caracterizată de un număr crescut de celule albe din sânge - până la 500.000 în 1 mm3, hemoglobină redusă și număr redus de celule roșii. Boala se dezvoltă în decurs de doi până la cinci ani.

Tratamentul mielozei

Terapia terapeutică a leucemiei mieloide cronice este selectată în funcție de stadiul bolii. Dacă se află într-o stare stabilă, se efectuează numai terapia generală de întărire. Pacientului i se recomandă hrănirea și examenul de urmărire regulat. Cursul terapiei de restaurare este realizat de medicamentul Mielosan.

În cazul în care celulele albe din sânge au început să se multiplice viguros, iar numărul acestora depășește în mod semnificativ norma, radioterapia se efectuează. Scopul său este de a iradia splinei. Monochemoterapia este utilizată ca tratament primar (tratamentul cu medicamente Myelobromol, Dopan, Hexafosfamidă). Acestea sunt administrate intravenos. Polihemoterapia într-unul din programele TsVAMP sau AVAMP oferă un efect bun. Cel mai eficient tratament pentru leucemia de astăzi este măduva osoasă și transplantul de celule stem.

Leucemia mielomonocitară juvenilă

Copiii cu vârsta cuprinsă între două și patru ani suferă adesea de o formă particulară de leucemie cronică numită leucemie mielomonocitară juvenilă. Acesta aparține celor mai rare tipuri de leucemie. De cele mai multe ori se îmbolnăvesc. Cauza apariției acesteia sunt bolile ereditare: sindromul Noonan și neurofibromatoza de tip I.

Cu privire la dezvoltarea bolii indica:

  • Anemie (paloare a pielii, oboseală);
  • Trombocitopenie, manifestată prin sângerare nazală și gingivală;
  • Copilul nu câștigă în greutate, rămâne în urmă în creștere.

Spre deosebire de toate celelalte tipuri de leucemie, acest soi apare brusc și necesită asistență medicală imediată. Leucemia juvenilă mielomonocitară nu este practic tratată prin agenți terapeutici convenționali. Singura modalitate de a oferi speranță pentru recuperare este transplantul de măduvă osoasă alogenă, care este de dorit să fie efectuată cât mai curând posibil după diagnosticare. Înainte de a efectua această procedură, copilul este supus chimioterapiei. În unele cazuri, există o nevoie de splenectomie.

Leucemia non-limfoblastică mieloidă

Strămoșii celulelor sangvine care se formează în măduva osoasă sunt celulele stem. În anumite condiții, procesul de maturizare a celulelor stem este perturbat. Ei încep să se sperie. Acest proces se numește leucemie mieloidă. Cel mai adesea, această afecțiune afectează adulții. La copii, este extrem de rar. Cauza leucemiei mieloide este un defect cromozomial (mutație a unui cromozom), numit "cromozomul Philadelphia Rh".

Boala este lentă. Simptomele sunt neclare. Cel mai adesea, boala este diagnosticată întâmplător, când se efectuează un test de sânge în timpul următoarei examinări fizice etc. Dacă există suspiciuni de leucemie la adulți, atunci se face o trimitere pentru efectuarea unei biopsii a măduvei osoase.

Foto: biopsie pentru diagnosticul de leucemie

Există mai multe etape ale bolii:

  1. Stabil (cronică). În acest stadiu al măduvei osoase și fluxul sanguin general numărul celulelor blastică nu depășește 5%. În cele mai multe cazuri, pacientul nu necesită spitalizare. El poate continua să lucreze, efectuând un tratament de susținere acasă cu medicamente anticanceroase sub formă de tablete.
  2. Accelerarea dezvoltării bolii, în timpul căreia numărul celulelor blastice crește la 30%. Simptomele se manifestă ca oboseală. Pacientul are sângerare nazală și gingivală. Tratamentul se efectuează într-un spital, administrarea intravenoasă a medicamentelor anticanceroase.
  3. Criza blastică. Debutul acestei etape se caracterizează printr-o creștere accentuată a celulelor blastice. Pentru distrugerea lor necesită terapie intensivă.

După tratament, există o remisiune - o perioadă în care numărul celulelor blastice revine la normal. Diagnosticarea PCR arată că cromozomul Philadelphia nu mai există.

Majoritatea tipurilor de leucemie cronică sunt tratate cu succes. Pentru aceasta, un grup de experți din Israel, SUA, Rusia și Germania au dezvoltat protocoale speciale de tratament (programe), inclusiv radioterapia, tratamentul chimioterapeutic, terapia cu celule stem și transplantul de măduvă osoasă. Persoanele diagnosticate cu leucemie cronică pot trăi destul de mult. Dar în leucemie acută trăiesc foarte puțin. Dar, în acest caz, totul depinde de momentul inițierii tratamentului, eficiența acestuia, caracteristicile individuale ale corpului și alți factori. Există multe cazuri când oamenii au "ars" în câteva săptămâni. În ultimii ani, cu tratamentul corect, în timp util și terapia de întreținere ulterioară, speranța de viață pentru leucemia acută crește.

Video: o lecție despre leucemia mieloidă la copii

Leucemia limfocitară a celulelor paroase

O boală oncologică a sângelui care, atunci când este dezvoltată de măduva osoasă, produce un număr excesiv de celule limfocitare, se numește leucemie de celule păroase. Se întâmplă în cazuri foarte rare. Se caracterizează prin dezvoltarea lentă și evoluția bolii. Celulele leucemice în această boală cu o creștere multiplă au aspectul de viței mici, îngroșați cu "păr". De aici numele bolii. Această formă de leucemie apare în special la bărbații mai în vârstă (după 50 de ani). Potrivit statisticilor, femeile reprezintă doar 25% din numărul total de cazuri.

Există trei tipuri de leucemie celulară păroasă: refractară, progresivă și netratată. Formele progresive și netratate sunt cele mai frecvente, deoarece principalele simptome ale bolii, majoritatea pacienților se asociază cu semne de avansare a vârstei înaintate. Din acest motiv, ei merg la medic foarte târziu, atunci când boala progresează. Forma refractară a leucemiei cu celule păroase este cea mai complexă. Apare ca o recidivă după remisie și practic nu poate fi tratată.

Celulele albe din sânge cu "părul" în leucemia celulară păroasă

Simptomele acestei boli nu diferă de alte tipuri de leucemie. Această formă poate fi identificată numai după o biopsie, test de sânge, imunofenotipare, tomografie computerizată și aspirație a măduvei osoase. Un test de sânge pentru leucemie arată că leucocitele sunt zeci de sute de ori mai mari decât în ​​mod normal. Numărul de trombocite și celule roșii din sânge, precum și hemoglobina sunt reduse la minim. Toate acestea sunt criteriile caracteristice acestei boli.

  • Chimioterapie cu cladribină și pentosatină (medicamente anticanceroase);
  • Terapia biologică (imunoterapie) cu interferon alfa și rituximab;
  • Metoda chirurgicală (splenectomie) - excizia splinei;
  • Transplant de celule stem;
  • Terapie restabilire.

Efectul leucemiei asupra vaci pe persoană

Leucemia este o boală comună a bovinelor (bovine). Există o presupunere că virusul leucemiei poate fi transmis prin lapte. Acest lucru este evidențiat prin experimente efectuate pe mieii. Cu toate acestea, nu s-au efectuat studii privind efectele laptelui provenit de la animale infectate cu leucemie asupra omului. Nu este agentul cauzator al leucemiei bovine în sine (moare când laptele este încălzit la 80 ° C) este considerat periculos, dar substanțe cancerigene care nu pot fi distruse prin fierbere. În plus, laptele unui animal bolnav cu leucemie contribuie la scăderea imunității umane, provoacă reacții alergice.

Laptele de la vaci cu leucemie este strict interzis a fi administrat copiilor, chiar și după tratament termic. Adulții pot mânca lapte și carne de animale cu leucemie numai după tratamentul cu temperaturi ridicate. Se utilizează numai organe interne (ficat), în care celulele leucemice proliferează în principal.