172. Tratamentul fibromatozei agresive (tumora desmoidă)

Programul de tratament pentru tumorile desmoide primare și recurente se bazează pe distribuția și localizarea locală a procesului.

172,1. Metoda chirurgicală ca tratament independent este folosită cu condiția ca este posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale radicale (RO).

Radioterapia postoperatorie (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) se efectuează în prezența unei tumori reziduale (R1, R2), precum și la pacienții cu risc crescut de recurență după îndepărtarea tumorilor desmoide de dimensiuni mari. Cu R1, R2, în cazul în care acest lucru nu duce la afectarea funcțională marcată, se recomandă repetarea tratamentului.

În prezența tumorii desmoide reziduale intraabdominale, posibilitatea radioterapiei este luată în considerare individual în cazul eșecului tratamentului sistemic.

172,2. Terapia radiologică (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) ca metodă independentă de tratament este utilizată pentru desmoidele extraabdominale și abdominale neresectabile sau incapacitatea de a efectua intervenții chirurgicale datorită riscului operațional ridicat. Cu radioterapie insuficientă, se efectuează un tratament sistemic. Dacă tumoarea a devenit rezistentă și îndepărtarea ei nu este asociată cu un risc ridicat pentru viața pacientului, intervenția chirurgicală este efectuată.

Răspunsul terapeutic la tratamentul sistemic și radioterapia se poate dezvolta de la câteva luni la ani. Stabilizarea creșterii unei tumori desmoide poate fi considerată ca un efect terapeutic pozitiv. În unele cazuri, în viitor, este posibilă regresia parțială și completă a tumorii (2-3 ani).

172,3. Tratamentul sistemic include chimioterapie cu doze mici de citostatice, terapie hormonală, chimioterapie, similar cu chimioterapia sarcomului țesuturilor moi (schemele care conțin doxorubicină și doxorubicina). În prima etapă a tratamentului sistemului se utilizează regimurile cele mai puțin toxice.

Metotrexat 30 mg / m2 intravenos în ziua 1

(doză unică maximă de până la 50 mg);

Vinblastină 6 mg / m2 intravenos în ziua 1

(doză unică maximă de până la 10 mg / m2)

Intervalul dintre cursuri este de 7-14 zile. Durata obișnuită a tratamentului este de 1 an sau până la stabilizarea procesului.

Metotrexat 30 mg / m2 intravenos în prima zi (doză unică maximă de până la 50 mg / m2);

Vinorelbină 20 mg / m2 intravenos în ziua 1

Intervalul dintre cursuri este de 7-14 zile. Durata obișnuită a tratamentului este de 1 an sau până la stabilizarea procesului.

172.3.3. Tamoxifenul 1 mg / kg PO zilnic până la regresie sau un proces de stabilizare (în absența sensibilitate crescută la tamoxifen, hiperplazie endometrială, boli ale ochiului (inclusiv cataracta), hiperlipidemie, leucopenie, trombocitopenie, hipercalcemia, tromboza, bolile tromboembolice (ex. ore în istorie)).

Congrese și materiale de conferințe

IX CONGRESUL ONCOLOGIC RUSESC

ROLUL HORMONOTERAPIEI ÎN TRATAMENTUL FIBRELOR DESMOID

SL Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
Mulțumiți-i. PA Herzen, Moscova

Fibromasmele desmoide (sinonim pentru fibromatoza agresivă) sunt tumorile moștenite mezenchimale. Din punct de vedere istoric, separarea fibroamelor desmoide (DF) în adevărat (crescând în interiorul mușchiului rectus abdominis) și extraabdominală, deși structura histologică a acestor tumori este absolut identică. Pentru o lungă perioadă de timp între patologi, a existat o presupunere că DF este rezultatul unui proces reactiv în țesuturi, dar studiile genetice au permis să confirme adevărata natură tumorală a patologiei. DF, ca și celelalte neoplasme, sunt monoclonale, adică provin dintr-o singură celulă. Din punct de vedere macroscopic, DF reprezintă unul sau mai multe noduri sau infiltrate dense, fără limite clare, iar sub microscop celularitatea tipică tumorilor nu este vizibilă - acestea sunt câmpurile țesutului conjunctiv fibros cu fibroblaste intercalate și fibroblaste. Cu aceste entități microscopice aparent inofensive punct de vedere clinic DF agresivitate manifesta exprimat sub formă de creștere rapidă, rata pe care o depășește pe cea a anumitor sarcoame ale țesuturilor moi, implicarea structurilor anatomice vecine, și, uneori, uzuratsii care stau la baza osului. În cazul tacticilor incipiente sau al tratamentului inadecvat, DF poate atinge volume imense și greutăți de 20-30 kg. Cu o astfel de activitate distructivă locală, DF nu produce metastaze regionale sau îndepărtate. La pacienți, chiar și cu desmoide uriașe, nu există nici o cazhexie de cancer caracteristică tumorilor maligne. Cauza directă a decesului în cazul DF poate fi comprimarea organelor vitale sau a vaselor de sânge de către tumoare, sângerare datorată ulcerației nodurilor mari.

FD sunt patologii destul de rare - 2-4 cazuri la 1 milion de persoane pe an și doar 0,03-0,1% în rândul tumorilor moi ale țesuturilor moi. Frecvența redusă face dificilă studierea acestei patologii și sistematizarea experienței acumulate, deoarece fiecare clinică individuală are doar un număr mic de observații. Astfel, printre publicațiile pentru anii 2000-2004, mai mult de o treime din articole reprezintă o descriere a unui singur caz clinic, iar în cele mai importante lucrări există date despre 18, 72, 83 de pacienți în următorii 25-27 de ani. În Moscova, în ele. PA Herzen lucrează la problema DF de peste 50 de ani, iar astăzi institutul are o experiență unică în tratarea a 376 de pacienți care suferă de fibromatoză agresivă. Deoarece mulți pacienți, în plus față de tratamentul primar, au primit în mod repetat diferite tipuri de terapie pentru recăderi, am putut analiza eficacitatea acestor efecte în 781 de cazuri. Pentru o perioadă atât de lungă, opiniile privind etiologia, patogeneza și tratamentul DF au suferit o evoluție semnificativă.

Etiologia DF astăzi este neclară. Ca motive pentru dezvoltarea lor, sunt discutate tulburările genetice, factorii endocrini, precum și, eventual, trauma anterioară. La 15% dintre pacienți, a fost posibilă identificarea mutațiilor somatice ale genei APC (gena polipozică adenomatoasă de colon), una dintre funcțiile cărora este să regleze conținutul celular al proteinei β-cateninei. Creșterea conținutului acestei proteine ​​conduce la creșterea activității proliferative a fibroblastelor. Mutațiile genei ARS pot provoca formarea sindromului Gardner - polipoză adenomatoasă familială a colonului, care este un precancer obligatoriu. În acest sindrom DF apare de 1000 de ori mai des decât în ​​populație, iar în 80% din cazuri, intervenția operativă este un factor provocator - hemicolonectomia. Se crede că fibromul desmoid trebuie considerat ca manifestări extra-intestinale ale sindromului Gardner. S-au obținut date privind alte defecte genetice în DF, și anume, creșterea expresiei proteinelor anti-apoptotice Bcl-2, Bcl-XL, supraviețuitor, NF-kB, exprimarea redusă a proteinei pro-apoptotice Bax. Cu toate acestea, aceste studii se disting printr-un număr extrem de mic de observații, iar rezultatele lor trebuie perfecționate, dezvoltate, analizate și sistematizate. Faptul că DF este adesea combinat cu o altă patologie a țesutului conjunctiv (neurofibromatoza, anomalii ale dezvoltării osoase) demonstrează în favoarea tulburărilor genetice în etiologia DF.

Postulatul rolului etiologic al dezechilibrului hormonal în dezvoltarea fibromului desmoid avansat Geschickter și Lewis (1935), care a constatat că desmoid acumulează în mod activ hormoni ai hipofizei anterioare. In 1944 godu Lipsshutz Girsmali și în experimentele pe animale prin administrarea de estrogeni în peretele toracic în 100% din cazuri au primit tumora, structura similara cu desmoid care sunt resorbit după terminarea injectării. În cercetările ulterioare, Lipschutz și colab. (1956) a notat inhibarea creșterii tumorilor induse prin administrarea de testosteron, progesteron, deoxicorticosteron. În 1980, Loch și Baer au primit, de asemenea, tumori desmoide într-un experiment când s-au administrat mari doze de estrogen animalelor. Datele experimentale privind participarea estrogenilor la patogenia fibroamelor desmoide au fost confirmate și de observațiile clinice. Havry (1982) a constatat că rata de creștere a desmoizelor la bărbați la orice vârstă este aproximativ aceeași și scăzută. La femei, în timpul unei vieți, rata de creștere a unei tumori se schimbă semnificativ - la fete este scăzută, la vârsta de reproducere se dublează și se triplă, atinge un maxim la femeile aflate în premenopauză. După menopauză, rata de creștere a desmoidelor scade aproape la origine, apropiindu-se de cea a bărbaților. Mulți cercetători au remarcat accelerarea ritmului de creștere a tumorilor la femei în timpul sarcinii. Este descris un caz de dezvoltare a unui desmoid uriaș al țesuturilor moi ale coapsei la un bărbat pe fondul tratamentului pe termen lung al estrogenului pentru cancerul de prostată diseminat. După anularea hormonilor, tumora a fost resorbită încet.

Faptul că majoritatea pacienților cu interogare atentă reamintesc că formarea formării a fost precedată de o contuzie a țesutului moale sau o fractură a unui membru, mărturisește în favoarea leziunii din etiologia DF. Unii dintre pacienți au fost implicați profesional în sport. În unele cazuri, DF a avut loc pe locul de intramuscular, după o muscatura de o viespe. Oponenții acestei teorii au susținut argumentul potrivit căruia frecvența crescută a rănilor de țesuturi moi nu corespunde incidenței extrem de scăzute a DF.

De regulă, în spitalele de chirurgie generală sau oncologie, din cauza ignoranței acestei patologii, DF este eliminat, după care se continuă creșterea tumorală observată deja în perioada imediat postoperatorie. Pacientul începe o călătorie de la chirurg până la chirurg, crește cantitatea de beneficii chirurgicale, dar rezultatul inevitabil este un handicap grav datorită mutilării și creșterii progresive a desmoidelor. Conform datelor noastre, frecvența recidivelor după tratamentul chirurgical este de 94%, potrivit autorilor străini - 24-87%. Studiind timp de mai mulți ani a tumorilor originale, noi credem că motivul pentru eșecul tratamentului chirurgical, în special în extra-localizare, sunt caracteristici morfologice JF: model apoziție de creștere, lipsa capsulei și prezența outgrowths - corpusculi, care sunt sub formă de filamente subțiri pot fi distribuite la mai multe centimetri de la sol gama de tumori.

Rezultatele nesatisfăcătoare ale tratamentului chirurgical au servit ca o condiție prealabilă pentru încercarea unui tratament antitumoral suplimentar: radioterapia și chimioterapia.

În anii '40 în Institutul de Cercetare din Moscova pentru ei. PA Herzen a început să utilizeze radioterapia pentru prima dată ca metodă independentă de tratament la pacienții care nu au fost supuși unei intervenții chirurgicale sau care au refuzat amputarea sau exarticularea. În ciuda faptului că, în acest caz, a fost o leziuni de mare volum foarte, rezultatele au depășit toate așteptările atunci când este observată în 15-20 de ani, rata de recurență nu a depășit 15%, și chiar și apoi a fost o creștere marginală a recurenței sau continuarea cea observată ca urmare a expunerii inadecvate. Nu există o explicație radiobiologică pentru eficacitatea ridicată a radioterapiei pentru aceste tumori, constând în principal din țesut conjunctiv fibros cu fibroblaste unice intercalate și fibroblaste. Cu toate acestea, știința cunoaște alte exemple atunci când faptele sunt înaintea interpretării lor. Pe baza acestei experiențe, am sugerat utilizarea radioterapiei ca o componentă a tratamentului combinat pentru desmoidele resectabile. Iradierea preoperatorie și postoperatorie a DF extraabdominală a redus rata de recurență de la 94% la 27,5%, respectiv la 53,6%. Acești indicatori ne-au determinat să abandonăm tratamentul chirurgical al tumorilor chiar resectabile și să acordăm preferință radioterapiei independente. Cu toate acestea, în ciuda eficienței relativ ridicat de radioterapie, de multe ori este imposibil de utilizat din cauza necesității de a face un bilanț al dozei radical de prea mult tesut pentru modificări trofice brută acoperă țesuturi, ca urmare a mai multor tranzacții de iradiere efectuate anterior. Prin urmare, am continuat să căutăm alte opțiuni de tratament pentru fibroamele desmoide.

În interiorul pereților Institutului de Cercetare din Moscova pentru ei. PA Herzen, pentru prima dată în țara noastră, în tratamentul fibromilor desmoizi a început să testeze chimioterapia. Rezumând această experiență de astăzi, putem spune că, atunci când DF, două medicamente au efecte antitumorale: vinblastină și metotrexat, ceea ce justifică includerea lor în tratamentul complex.

Tratamentul cu chimioterapie vă permite să vindecați un număr mare de pacienți. În același timp, nu se poate ignora aspectele negative ale influenței acestor efecte asupra organismului-purtător de tumori, în special în copilărie și în vârstă fertilă. O analiză a propriilor ani de experiență în gestionarea pacienților cu DF a evidențiat semne convingătoare ale dependenței hormonale a acestor tumori. Astfel, în rândul pacienților adulți prevalează femeile tinere (80%). Deseori apariția unei tumori sau dezvoltarea unei recăderi este asociată cu sarcina (la 24,3% dintre pacienți). Există cazuri de regresie spontană a fibroamelor desmoide la femeile cu debut de menopauză. Pacienții au, de obicei, o patologie ginecologică concomitentă - endometrioză, fibrom uterin, diferite tulburări menstruale. La bărbați, există o depunere a țesutului adipos la tip feminin (76%), ginecomastie (75%), niciodată desmoizi adevărați. Distribuția pacienților după vârsta de apariție a DF indică, de asemenea, implicarea hormonilor sexuali în patogeneza acestei boli. Dovezi convingătoare în favoarea dependenței hormonale a DF au constituit baza pentru includerea terapiei hormonale în tratamentul complex al DF.

Studiul a început în anii '70 ai secolului XX. Deoarece, conform observațiilor clinice, estrogenii au jucat un rol principal în patogeneza DF, am început să folosim antiestrogenul tamoxifen și am obținut un efect bun - când terapia hormonală a fost combinată cu chimioterapie sau radioterapie, rata resorbției tumorale a fost semnificativ accelerată, ceea ce reduce în anumite cazuri durata tratamentului. Rezultatele examinării hormonale a pacienților în decursul timpului ne-au permis să stabilim că o creștere a nivelului de estradiol este un factor prognostic nefavorabil în raport cu apariția recăderii sau o creștere a ratei de creștere a tumorii.

Până în prezent, avem experiență în tratamentul hormonilor la 82 de pacienți cu fibromi desmoizi. În primele etape, terapia hormonală a fost utilizată în plus față de radioterapie și / sau chimioterapie în paralel sau secvențial (67 de persoane). Adăugarea terapiei hormonale a permis nu numai accelerarea semnificativă a ratei de resorbție a tumorii, dar și reducerea ratei de recurență la 7,2% în timpul urmăririi de la 1 an la 13 ani. Tratamentul cu terapie hormonală independentă a început la 15 pacienți (7 bărbați și 8 femei) cu vârsta cuprinsă între 2,5 și 68 de ani (în medie - 32,3 ani). Vârsta medie de detectare a fibroamelor desmoide a fost de 25,4 ani (de la 0 la 64 de ani). În 10 cazuri sa observat localizarea tumorii extra-abdominale, la 3 pacienți - abdominali, în 2 - o combinație de localizări abdominale și extra-abdominale. Pentru tumora primară, 4 persoane au primit tratament, pentru recidiva la locul tumorii preexistente, 8 persoane; în legătură cu apariția DF într-o altă regiune anatomică - 2 pacienți (perete abdominal + piept, braț abdominal + umăr). Pacienții cu recăderi au avut o istorie de 1 până la 5 operații, în 4 cazuri în combinație cu radioterapia și în 1 cu chimioterapie, adică posibilitățile metodelor tradiționale de tratament au fost limitate brusc. Dimensiunile inițiale ale desmoidelor și dinamica acestora în timpul tratamentului au fost evaluate de rezultatele ultrasunetelor și tomografiei computerizate. În timpul perioadei de observație, toate femeile au suferit ulterior o ultrasunete pelviană pentru a determina starea organelor de reproducere și pentru a evalua impactul terapiei hormonale. Trebuie notat faptul că toți pacienții de vârstă reproductivă au prezentat o patologie concomitentă cu hormonul dependent de organele genitale (fibroame, adenomioze). Terapia cu auto-hormoni a fost efectuată cu tamoxifen anti-estrogen. În primul rând, doza administrată pentru a trata cancerul de sân la femeile aflate în postmenopauză a fost de 20-40 mg pe zi. Ulterior, ținând seama de vârsta tânără și, prin urmare, de activitatea hormonală ridicată a glandelor sexuale, precum și de analiza experienței străine, doza de tamoxifen a fost crescută la 1 mg / kg (doza zilnică a fost de 50-80 mg). În cazurile în care în timpul tratamentului cu tamoxifen s-a observat o creștere a concentrațiilor plasmatice de estradiol sau a apariției chisturilor foliculare la ovarele femeilor, pacienții au fost transferați la agoniștii hormonului de eliberare a gonadotropinei. Durata terapiei hormonale la momentul analizei rezultatelor a fost de 11,9 luni. (de la 4 la 28 de luni). Efectul pozitiv al tratamentului sub formă de resorbție completă sau parțială a nodurilor sau stabilizarea dimensiunii lor a fost stabilit la 14 din 15 pacienți (92,9%). Terapia hormonală independentă a fost ineficientă numai la un pacient timp de 6 ani, în care mărimea nodurilor în timpul tratamentului a continuat să crească treptat. Datorită vârstei mici, pacientul a primit o doză mică de tamoxifen - în primul rând, 5 mg / zi. cu o tendință pozitivă de 8 luni. Cu toate acestea, în timpul următorului sondaj, sa stabilit creșterea nodurilor, iar doza a crescut la 10 mg, ceea ce a oferit din nou o tendință pozitivă. Cu toate acestea, după alte 6 luni, creșterea nodurilor a fost reluată și pacientul a fost transferat la chimioterapie (vinblastină 5 mg / m2 + metotrexat 20 mg / m²). Tratamentul specificat timp de 2 ani (cu întreruperi) a făcut posibilă stabilizarea procesului. În ultimii 1,5 ani, pacientul este observat fără tratament și fără semne de creștere continuă a tumorii umărului și antebrațului. Stabilizarea procesului a fost realizată la 4 persoane (2 femei și 2 bărbați), toți continuând tratamentul hormonal pentru a preveni creșterea continuă și realizarea teoretică a resorbției nodului. Experiența anterioară a arătat că stabilizarea DF poate fi considerată un efect pozitiv. În mod obișnuit, aceasta este urmată de o resorbție lentă (în interval de 2-3 ani), sau rămâne sigilii cicatrice. Reluarea creșterii după stabilizare este extrem de rară. Rezistența parțială a nodurilor a fost observată la 6 pacienți (3 bărbați și 3 femei). Resorbția tumorală completă pe fundalul terapiei hormonale independente a fost înregistrată la 4 pacienți. Două femei au fost vindecate de desmoide abdominale după 6 și 14 luni. terapie hormonală, sub supraveghere fără recidivă - 1,8 și 2,6 g. Un pacient de 26 de ani a venit la Centrul Regional de Cercetare pentru Relapse din Moscova după 5 operații și iradiere la o doză de 35 Gy. Pe coapsa și piciorul inferior a fost determinată de lanțul nodurilor DF de 2 până la 5 cm în diametru. După 2 ani de terapie cu hormoni (tamoxifen 20-60 mg, zoladex), s-a observat resorbția tumorală completă, 5 ani sub observație fără recidivă. Cel de-al treilea pacient a aplicat la Institut cu o recidivă asupra auriculei după două operații. Resorbția completă a educației a fost înregistrată după 10 luni de la administrarea tamoxifenului (60 mg / zi), pacientul a fost lăsat pe terapia hormonală pentru a preveni recidiva.

În ciuda eficacității clinice evidente a tamoxifenului, mecanismul acțiunii sale în DF și motivele lipsei efectului la un număr de pacienți nu sunt încă clare. Se crede că mecanismul principal de acțiune al tamoxifenului este legat competitiv de receptorii de estrogen (ER), care împiedică estrogenii să se unească cu acești receptori și să declanșeze sinteza proteinelor. Acest mecanism explică eficacitatea ridicată a tamoxifenului în tratamentul cancerului de sân ER-pozitiv, însă studiile pe termen lung au arătat că un anumit procent din pacienții cu cancer de sân negativ cu ER sunt, de asemenea, sensibili la tamoxifen. Acest fenomen se explică prin mecanismele independente de ER ale efectului antiproliferativ al tamoxifenului: inhibarea activității protein kinazei C, legarea la calmodulin și inhibarea fosfodiesterazei cAMP, efect asupra factorilor de creștere (IGF-p, IGF-I, IGF-II). Lucrarea privind definirea ER în țesutul fibromilor desmoizi se distinge printr-un număr extrem de mic de pacienți examinați. Conform rezultatelor lor, în majoritatea cazurilor desmoidele sunt tumori negative ER. În acest sens, mecanismele de acțiune ale tamoxifenului asupra fibroamelor desmoide trebuie clarificate.

Astfel, conform cunoștințelor moderne, DF pare a fi o patologie severă a țesutului conjunctiv, caracterizată printr-o tendință ridicată de progresie și reapariție atunci când se utilizează metode tradiționale de tratament. Tentativele de succes ale terapiei hormonale, pe deplin compatibile cu conceptul DF ca boală sistemică dependentă de hormoni, precum și cu o incidență scăzută a efectelor secundare în comparație cu chimioterapia și radiațiile sugerează că dezvoltarea acestei zone este promițătoare în tratamentul pacienților cu fibromatoză agresivă. În Moscova, în ele. PA Herzen continuă cercetările legate de utilizarea diferitelor opțiuni pentru terapia hormonală, dar experiența pozitivă deja obținută până în prezent permite recomandarea terapiei independente anti-estrogen ca tratament primar la pacienții care au aplicat atât DF nou diagnosticat, cât și pentru recăderi după intervenții chirurgicale, radiații sau terapie medicamentoasă. tratament.

Fibromatoza agresivă și metodele sale de tratament - răspunsuri și sfaturi pentru întrebările dumneavoastră

Structura și cauzele desmoidului. La început

Fibrocita, o celulă de țesut conjunctiv, devine sursa tumorii în desmoid. Când se formează o cantitate excesivă de beta-catenină, ea se transformă într-o celulă desmoidă. Această proteină este un regulator al activității normale a fibrocitelor și, atunci când este crescut, începe activitatea excesivă, ceea ce duce la creșterea accelerată și apariția unei tumori.

IMPORTANT: La pacienții adulți, tratamentul cu radioterapie desmoidă dă rezultate bune și chiar regresia neoplasmului poate fi stabilizată.

Există mai multe motive pentru creșterea producției de beta-catenină. Una dintre ele este o mutație în gena APC, care este responsabilă pentru reglarea intracelulară a cantității de B-catenină. Un alt motiv este supraproducția PDGF, factorul de creștere derivat din plachete, care crește din nou conținutul de B-catenină. Desmonide apare adesea în timpul sarcinii, precum și în locurile de injectări de estrogen în mușchi. Uneori, desmoidul se poate dezvolta în locurile de operații chirurgicale, traume și injecții intramusculare simple.

Statistici de boală. La început

Desmoidul este o patologie foarte rară. Medicii stabilesc aproximativ 2-4 cazuri pe milion de oameni pe an, iar procentul de desmoid în rândul altor tumori de țesut moale este de numai 0,03-0,1%. Datorită frecvenței scăzute a patologiei, este dificil de studiat și sistematizat experiența acumulată. De exemplu, printre publicațiile din 2000-2004, aproximativ o treime din articole descriu doar un caz clinic, iar cele mai semnificative dintre acestea oferă date doar pentru 18, 72 și 83 de pacienți într-un sfert de secol de observații.

Simptomele desmoide. La început

Desmoidul poate fi observat în orice zonă a corpului unde există țesut conjunctiv. În cazul în care tumora este localizată la nivelul membrelor, apare numai pe suprafețele flexori, adică, în regiunea fesieră, șolduri, pe partea din spate a piciorului, pe suprafața frontală a antebrațului și a umărului. Sursa de creștere a tumorii este întotdeauna tesut adânc, ceea ce permite distingerea acesteia de alte tumori.

Aspectul desmoid

O tumoare crește de obicei foarte lent, iar după recădere, desmoidul crește rapid până la dimensiunea unei tumori recent îndepărtate și uneori chiar o depășește. Deseori există câteva tumori care sunt comune într-o regiune anatomică.

În exterior, desmoidul arată ca o tumoare densă, practic neremovabilă, localizată adânc în mușchi sau cumva legată de masa musculară. De asemenea, pacientul poate simți durerea.

IMPORTANT: Majoritatea pacienților au un sex masculin, iar desmoidele pot să apară între vîrstele fragede și vârstă extremă.

Diagnosticul desmoid. La început

Diagnosticul tumorii este necesar pentru a determina fundalul hormonal, pentru a evalua starea tumorii și apariția celei mai raționale metode de tratament. De asemenea, diagnosticul determină limitele tumorii, apropierea de nave, ceea ce este foarte important pentru planificarea unei operații. Cel mai adesea, RMN este folosit pentru a diagnostica desmoidul, deoarece permite determinarea limitelor tumorale cu o precizie mare. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de un test de sânge pentru diverse componente, ultrasunete și multe alte proceduri. Cu cât se efectuează mai multe proceduri de diagnosticare, cu atât mai exact va fi posibil să se determine natura tumorii, dimensiunea acesteia și evoluția bolii.

Clasificare. La început

În medicină există o clasificare a fibroamelor desmoide. Există patru grupuri:

Grupa A - o tumoare de până la 5 cm.

Grupa B - o tumoare de la 5 la 10 cm.

Grupa B - o tumoare de la 11 la 20 cm.

Grupa G - o tumoare mai mare de 20 cm.

Tratament desmoid. La început

Tratamentul chirurgical al desmoidului nu aduce rezultatele dorite - aproximativ 70% dintre pacienții supuși unei intervenții chirurgicale au prezentat recurențe locale. Riscul recidivelor nu depinde de sexul și localizarea tumorii operate și este asociat în primul rând cu agresivitatea desmoidului în sine. În medicina modernă, utilizarea numai a unui tratament chirurgical este considerată eronată.

La pacienții adulți, tratamentul cu desmoid cu radioterapie oferă rezultate bune și chiar regresia neoplasmului poate fi stabilizată. Chimioterapia la copii nu este utilizată, ca și în zonele iradiate, zonele de creștere a oaselor se pot închide, ceea ce va duce la deformări scheletale grave.

În prezent, desmoidul la copii este tratat cu o intervenție chirurgicală și terapie pe termen lung (până la doi ani sau mai mult) cu medicamente anti-estrogeni și medicamente citotoxice în doze mici. Tratamentul medicamentos se efectuează atât înainte cât și după intervenția chirurgicală.

Terapia de droguri la copii

Scopul oricărui tratament preoperator este limitarea tumorii din țesuturile din jurul acesteia, îngroșarea, stabilizarea și reducerea dimensiunii. Tratamentul postoperator este utilizat pentru a preveni recidivele de la reziduurile tumorale microscopice.

Dacă un pacient este diagnosticat cu o recădere, atunci un nou tratament începe cu terapia chemohormonală.

Principala cerință pentru tratamentul chirurgical al acestei tumori este natura radicală a operației. Dacă desmoidul este localizat pe țesuturile moi ale extremităților, recurența poate fi complet eliminată prin amputare. O astfel de operație de aspirație a organelor este practicată numai dacă tumoarea a crescut în articulație, a crescut în vasele mari sau are dimensiuni gigantice.

Pentru conservarea corpului, este necesar să se acorde atenție cu exactitate tuturor nodurilor neoplasmului. Dacă desmoid localizate în regiunea fesieră sau țesuturile moi ale coapsă, desmoid poate fi implicat nervul sciatic, ceea ce conduce la imposibilitatea de intervenție radicală - nervul sciatic trece imposibilul, și fără trecere este imposibil de a elimina complet tumora. Același lucru apare atunci când o tumoare este localizată în trunchiurile nervoase ale extremităților superioare.

Datorită mărimii mari a nodurilor tumorale, prezența cicatricilor mari postoperatorii și lipsa țesutului după operație, o problemă majoră este plasticitatea defectelor cauzate de operațiile de excizare a tumorii. Mai ales această problemă este relevantă dacă desmoidul este localizat în abdomen sau piept. În acest caz, se recomandă o plasă de polipropilenă sau alte materiale sintetice din plastic pentru a închide defectele care apar.

Tumora desmoidă

Tumoarea desmoidă (desmoidă, fibromul desmoid, fibromatoza aponeurotică musculară) este o tumoare de țesut conjunctiv rar, care se dezvoltă din fascia, mușchi, tendoane și aponeuroze. Din punct de vedere microscopic lipsit de semne de malignitate și nu oferă niciodată metastaze îndepărtate, în timp ce sunt predispuse la creșterea locală agresivă și la recurența frecventă (repetată adesea), oncologii consideră că desmoidul este o tumoare benign condiționat. Este de 0,03-0,16% din numărul total de tumori. În 64-84% din cazuri, femeile sunt afectate.

La sexul mai slab, o tumora desmoidă apare de obicei în cea de-a doua sau a treia decadă de viață, în 94% din cazuri este detectată la pacienții care au dat naștere, iar în 6% - la cei care nu au dat naștere. La pacienții de sex masculin, desmoidul este mai des diagnosticat în copilărie sau adolescență. În perioada post-pubertală, numărul cazurilor de boală la bărbați scade drastic. Se observă progresia lentă. Diagnosticul și tratamentul tumorilor desmoide sunt efectuate de specialiști în domeniul oncologiei, dermatologiei, chirurgiei, traumatologiei și ortopediei.

Cauzele și patologia tumorii desmoide

Cauzele dezvoltării tumorii desmoide sunt încă neclare. Ca unul dintre cei mai probabili factori, specialiștii consideră leziuni traumatice ale mușchilor, ligamentelor și aponeurozelor (inclusiv în timpul nașterii la femei). În plus, cercetătorii subliniază posibila legătură a tumorii desmoide cu nivelul hormonilor sexuali și a unor tulburări genetice. Potrivit statisticilor, desmoidul este diagnosticat la 20% dintre pacienții care suferă de adenomatoză familială, o boală ereditară provocată de o mutație genetică.

O tumoare desmoidă este un nod dens, de obicei unic, care are o structură fibroasă. Culoarea tumorii pe tăietură este galben cenușiu. Examinarea microscopică a unei tumori desmoide prezintă fascicule de fibre de colagen situate în direcții diferite și intercalate. Sunt detectate fibroblaste mature și fibroblaste. Mitozii apar foarte rar. În studiul țesutului înconjurător vizibil neschimbat, excizat împreună cu tumora, pot fi detectate elementele microscopice ale tumorii.

Simptomele tumorii desmoide

Tumora desmoidă se poate dezvolta în orice parte a corpului, dar cel mai adesea este localizată pe suprafața anterioară a peretelui abdominal. Printre localizările destul de comune sunt și regiunea din spate și umăr. Tumorile desmoide apar rar la nivelul pieptului, extremităților superioare și inferioare, totuși aceste neoplasme au o importanță deosebită, deoarece sunt adesea localizate aproape de oase și articulații, lipite intim la formațiunile din apropiere sau germinate, perturbând mobilitatea articulațiilor, rezistența și rezistența oaselor.

Tumorile desmoide pe brațe și picioare sunt întotdeauna localizate pe suprafața flexor a membrelor. În funcție de caracteristicile afectării țesuturilor, se disting patru tipuri clinice de tumori desmoide extraabdominale: un singur nod cu leziune a fasciei înconjurătoare, un singur nod cu o leziune a cămășilor fasciilor, multiple noduri în diferite părți ale corpului și o degenerare malignă a desmoidului - transformarea unui neoplasm într-un sarcom desmoid.

Împreună cu tumorile extra-abdominale, intra-abdominale și extra-abdominale pot fi localizate în mesenteria intestinului subțire, în spațiul retroperitoneal, scrot și vezica urinară. Astfel de neoplasme sunt detectate mai puțin frecvent decât desmoidele periferice și desmoidele peretelui abdominal anterior. Tumorile desmoide din zona mesenteriei sunt adesea combinate cu adenomatoza familială. Simptomele bolii depind de localizarea și mărimea neoplasmului, de prezența sau absența germinării organelor și țesuturilor din apropiere.

Pentru tumora desmoidă caracterizată prin creștere lentă și curs oligozimptomatic. Cu tumori desmoide mari, pot apărea dureri. La inrosirea articulatiilor, contractiile sunt posibile atunci cand germinarea oaselor - fracturi patologice, in timp ce germineaza organele interne - disfunctie a acestor organe. În cursul examinării externe, se găsește un neoplasm dens, sedentar, cu formă rotundă sau ovală, cu o suprafață netedă, situat în grosimea mușchilor sau asociat cu mușchii și ligamentele.

Ce este și cum arată?

Fibromul de piele este o tumoare benignă constând din țesut conjunctiv, celule nervoase și grăsime. Majoritatea tumorilor au o formă rotunjită și arată ca un mazăre.

De regulă, dimensiunea fibromului nu depășește 3 cm. În timp, peștele crește, dar se întâmplă foarte încet. Odată cu creșterea fibromului, culoarea sa se schimbă, de asemenea. Poate varia de la roz și roșu la albastru, maro, gri și chiar negru.

Tipurile de fibroame și localizarea acestora

Fibromul poate apărea oriunde pe corp. Locul localizării depinde de tipul tumorii.
Există două tipuri principale de fibroame ale pielii: moi și dure.

Un scurt videoclip spune despre tipurile de fibre ale pielii și caracteristicile acestora. În plus, videoclipul oferă recomandări pentru diagnosticarea și eliminarea fibroamelor.

Fibromul moale este o formă destul de rară. Cel mai adesea se află în locuri de frecare: în spatele urechilor, sub genunchi, pe pleoape, pe mâini, pe gât, pe piept, pe vintre sau sub arbori. O tumoare moale este alcătuită din țesuturi grase și seamănă cu o pungă încrețită. Femeile în vârstă sau persoanele obeze cu piele liberă sunt de obicei supuse educației. Odată cu vârsta, numărul de fibroame moi crește.

Un scurt videoclip spune despre fibroamele moi ale pielii, despre motivele apariției lor și cum să le eliminați.

Fibromul solid (dermatofibrom) este cel mai frecvent. Acesta este situat, de obicei, pe față, membre, degete, mucoase, spate și umeri. Și poate exista o garnitură sub formă de mazăre pe piele și sub ea. Uneori această fibromă este localizată pe picior și seamănă cu o negi (o formă rară). Fibromul solid se observă atât la bărbați, cât și la femei.

Simptome, semne

Destul de des, fibromele sunt confundate cu alte formațiuni de pe piele: de exemplu, cu un mol, un wen, papilom, polipi, keratom senilic și chiar manifestări ale molustei contagioase. Pentru a nu fi confundat, trebuie să cunoașteți principalele simptome ale bolii. Acestea includ:

  • dimensiuni mici (până la 3 cm);
  • limitele clare;
  • mobilitate;
  • culoarea corespunzătoare pielii și la mărirea dimensiunilor - purpuriu-albăstrui;
  • creștere lentă, însoțită de o ușoară modificare a culorii;
  • sângerare dacă este deteriorat.

Este important! Limitele fibroamelor sunt întotdeauna clar definite.

În plus, fiecare dintre tipurile de fibroame are propriile caracteristici suplimentare.

Tratamentul fibromatoză agresivă

(doză unică maximă de până la 50 mg);

Vinblastină 6 mg / m2 intravenos în ziua 1

(doză unică maximă de până la 10 mg / m2)

Intervalul dintre cursuri este de 7-14 zile. Durata obișnuită a tratamentului este de 1 an sau până la stabilizarea procesului.

Metotrexat 30 mg / m2 intravenos în ziua 1 (doză unică maximă de până la 50 mg / m2);

Vinorelbină 20 mg / m2 intravenos în ziua 1

Intervalul dintre cursuri este de 7-14 zile. Durata obișnuită a tratamentului este de 1 an sau până la stabilizarea procesului.

172.3.3. Tamoxifenul 1 mg / kg PO zilnic până la regresie sau un proces de stabilizare (în absența sensibilitate crescută la tamoxifen, hiperplazie endometrială, boli ale ochiului (inclusiv cataracta), hiperlipidemie, leucopenie, trombocitopenie, hipercalcemia, tromboza, bolile tromboembolice (ex. ore în istorie)).

calculator

Costul gratuit de lucru

  1. Completați o aplicație. Experții vor calcula costul muncii tale
  2. Calculul costului va veni la e-mail și SMS

Numărul aplicației dvs.

În prezent, o scrisoare de confirmare automată va fi trimisă la poștă cu informații despre aplicație.

Fibromatoza agresivă și metode de tratament

unde să mergem cu fibromatoză agresivă

Fibromasmele desmoide (sinonim pentru fibromatoza agresivă) sunt tumorile moștenite mezenchimale. Acest grup de tumori este cel mai numeroase și mai diverse în structura sa histologică.

În prezent, există 115 forme separate de tumori și procese asemănătoare tumorii. În diagnosticul și clasificarea tumorilor ne-epiteliale apar dificultăți considerabile asociate cu similitudinea morfologică a tumorilor de diferite origini în grupul de forme benigne și maligne.

Desmoidul (fibromul desmoid) este o formare a țesutului conjunctiv care seamănă cu un fibrom în modelul histologic. Diferă în creșterea infiltrativă. Atipismul tisular și celular sunt ușoare. Se întâmplă predominant la femei după naștere, în cazuri rare la bărbați și copii.

Din punct de vedere macroscopic, DF reprezintă unul sau mai multe noduri sau infiltrate dense, fără limite clare, iar sub microscop celularitatea tipică tumorilor nu este vizibilă - acestea sunt câmpurile țesutului conjunctiv fibros cu fibroblaste intercalate și fibroblaste. Cu aceste entități microscopice aparent inofensive punct de vedere clinic DF agresivitate manifesta exprimat sub formă de creștere rapidă, rata pe care o depășește pe cea a anumitor sarcoame ale țesuturilor moi, implicarea structurilor anatomice vecine, și, uneori, uzuratsii care stau la baza osului. În cazul tacticilor incipiente sau al tratamentului inadecvat, DF poate atinge volume imense și greutăți de 20-30 kg. Cu o astfel de activitate distructivă locală, DF nu produce metastaze regionale sau îndepărtate. La pacienți, chiar și cu desmoide uriașe, nu există nici o cazhexie de cancer caracteristică tumorilor maligne. Cauza directă a decesului în cazul DF poate fi comprimarea organelor vitale sau a vaselor de sânge de către tumoare, sângerare datorată ulcerației nodurilor mari.

În funcție de locație, există un abdominal (cu localizarea în grosimea peretelui abdominal anterior) și un desmoid extra-abdominal. Desmoidul extrabdominal sau fibromatoza agresivă se observă adesea la o vârstă fragedă la bărbați și femei. Localizat în zona de aponeuroză și fascia la nivelul membrelor, centurii umărului, feselor. Diferă creșterea rapidă, agresivă, infiltrativă, adesea recurentă, deseori malignă. Desmoidul abdominal are un efect relativ benign, care nu este predispus la malignitate.

FD sunt patologii destul de rare - 2-4 cazuri la 1 milion de persoane pe an și doar 0,03-0,1% în rândul tumorilor moi ale țesuturilor moi. Frecvența redusă face dificilă studierea acestei patologii și sistematizarea experienței acumulate, deoarece fiecare clinică individuală are doar un număr mic de observații.

În ciuda acestui fapt, în pereții Institutului de Cercetare din Moscova pentru ei. PA Herzen tratează această boală. Pentru prima dată în țara noastră, când au fost tratați fibroame desmoide, au început să testeze chimioterapia.

Tratamentul cu chimioterapie vă permite să vindecați un număr mare de pacienți. În același timp, este imposibil să nu luăm în considerare aspectele negative ale influenței acestor influențe asupra organismului - purtătorul de tumori, în special în copilărie și în vârstă fertilă. O analiză a propriilor ani de experiență în gestionarea pacienților cu DF a evidențiat semne convingătoare ale dependenței hormonale a acestor tumori. Astfel, în rândul pacienților adulți prevalează femeile tinere (80%). Deseori apariția unei tumori sau dezvoltarea unei recăderi este asociată cu sarcina (la 24,3% dintre pacienți). Există cazuri de regresie spontană a fibroamelor desmoide la femeile cu debut de menopauză. Pacienții au, de obicei, o patologie ginecologică concomitentă - endometrioză, fibrom uterin, diferite tulburări menstruale. La bărbați, există o depunere a țesutului adipos la tip feminin (76%), ginecomastie (75%), niciodată desmoizi adevărați. Distribuția pacienților după vârsta de apariție a DF indică, de asemenea, implicarea hormonilor sexuali în patogeneza acestei boli. Dovezi convingătoare în favoarea dependenței hormonale a DF au constituit baza pentru includerea terapiei hormonale în tratamentul complex al DF.

În plus, sa dovedit că în nici un caz nu se poate elimina fibromul desmoid prin intervenție chirurgicală. Desmoidul are spicule lungi, răspândindu-se la câteva zeci de centimetri din partea vizibilă a tumorii, după care se elimină, în mod inevitabil, o recădere. Metodele cele mai optime sunt: ​​tamoxifen (o tumoare este activă hormonal), monoterapie cu vinblastină. Radioterapie consolidată.

Prin urmare, după cum sa menționat mai sus, este mai bine să contactați Institutul de Cercetare din Moscova pentru aceștia. Herzen.

Următoarele resurse de Internet au fost utilizate în scrierea articolului:

Tumora desmoidă

Tumoarea desmoidă este o tumoare care se dezvoltă din structurile aponeuropice musculare și ocupă o poziție intermediară între neoplasmele benigne și maligne. Predispus la germinarea țesutului înconjurător, dar nu dă metastaze îndepărtate. Poate să apară oriunde pe corp, adesea localizat în peretele abdominal anterior, în spate și în brațul umărului. Este o formare densă a tumorii situată în grosimea mușchilor sau asociată cu mușchii. Odată cu progresia vasului se pot dezvolta vase, oase, articulații și organe interne. Diagnosticul se face pe baza inspecției și a datelor din studii suplimentare. Tratament - chirurgie, radioterapie, chimioterapie.

Tumora desmoidă

Tumoarea desmoidă (desmoidă, fibromul desmoid, fibromatoza aponeurotică musculară) este o tumoare de țesut conjunctiv rar, care se dezvoltă din fascia, mușchi, tendoane și aponeuroze. Din punct de vedere microscopic lipsit de semne de malignitate și nu oferă niciodată metastaze îndepărtate, în timp ce sunt predispuse la creșterea locală agresivă și la recurența frecventă (repetată adesea), oncologii consideră că desmoidul este o tumoare benign condiționat. Este de 0,03-0,16% din numărul total de tumori. În 64-84% din cazuri, femeile sunt afectate.

La sexul mai slab, o tumora desmoidă apare de obicei în cea de-a doua sau a treia decadă de viață, în 94% din cazuri este detectată la pacienții care au dat naștere, iar în 6% - la cei care nu au dat naștere. La pacienții de sex masculin, desmoidul este mai des diagnosticat în copilărie sau adolescență. În perioada post-pubertală, numărul cazurilor de boală la bărbați scade drastic. Se observă progresia lentă. Diagnosticul și tratamentul tumorilor desmoide sunt efectuate de specialiști în domeniul oncologiei, dermatologiei, chirurgiei, traumatologiei și ortopediei.

Cauzele și patologia tumorii desmoide

Cauzele dezvoltării tumorii desmoide sunt încă neclare. Ca unul dintre cei mai probabili factori, specialiștii consideră leziuni traumatice ale mușchilor, ligamentelor și aponeurozelor (inclusiv în timpul nașterii la femei). În plus, cercetătorii subliniază posibila legătură a tumorii desmoide cu nivelul hormonilor sexuali și a unor tulburări genetice. Potrivit statisticilor, desmoidul este diagnosticat la 20% dintre pacienții care suferă de adenomatoză familială, o boală ereditară provocată de o mutație genetică.

O tumoare desmoidă este un nod dens, de obicei unic, care are o structură fibroasă. Culoarea tumorii pe tăietură este galben cenușiu. Examinarea microscopică a unei tumori desmoide prezintă fascicule de fibre de colagen situate în direcții diferite și intercalate. Sunt detectate fibroblaste mature și fibroblaste. Mitozii apar foarte rar. În studiul țesutului înconjurător vizibil neschimbat, excizat împreună cu tumora, pot fi detectate elementele microscopice ale tumorii.

Simptomele tumorii desmoide

Tumora desmoidă se poate dezvolta în orice parte a corpului, dar cel mai adesea este localizată pe suprafața anterioară a peretelui abdominal. Printre localizările destul de comune sunt și regiunea din spate și umăr. Tumorile desmoide apar rar la nivelul pieptului, extremităților superioare și inferioare, totuși aceste neoplasme au o importanță deosebită, deoarece sunt adesea localizate aproape de oase și articulații, lipite intim la formațiunile din apropiere sau germinate, perturbând mobilitatea articulațiilor, rezistența și rezistența oaselor.

Tumorile desmoide pe brațe și picioare sunt întotdeauna localizate pe suprafața flexor a membrelor. În funcție de caracteristicile afectării țesuturilor, se disting patru tipuri clinice de tumori desmoide extraabdominale: un singur nod cu leziune a fasciei înconjurătoare, un singur nod cu o leziune a cămășilor fasciilor, multiple noduri în diferite părți ale corpului și o degenerare malignă a desmoidului - transformarea unui neoplasm într-un sarcom desmoid.

Împreună cu tumorile extra-abdominale, intra-abdominale și extra-abdominale pot fi localizate în mesenteria intestinului subțire, în spațiul retroperitoneal, scrot și vezica urinară. Astfel de neoplasme sunt detectate mai puțin frecvent decât desmoidele periferice și desmoidele peretelui abdominal anterior. Tumorile desmoide din zona mesenteriei sunt adesea combinate cu adenomatoza familială. Simptomele bolii depind de localizarea și mărimea neoplasmului, de prezența sau absența germinării organelor și țesuturilor din apropiere.

Pentru tumora desmoidă caracterizată prin creștere lentă și curs oligozimptomatic. Cu tumori desmoide mari, pot apărea dureri. La inrosirea articulatiilor, contractiile sunt posibile atunci cand germinarea oaselor - fracturi patologice, in timp ce germineaza organele interne - disfunctie a acestor organe. În cursul examinării externe, se găsește un neoplasm dens, sedentar, cu formă rotundă sau ovală, cu o suprafață netedă, situat în grosimea mușchilor sau asociat cu mușchii și ligamentele.

Diagnosticul și tratamentul tumorii desmoide

Diagnosticul se face pe baza examinării, a datelor privind studiile instrumentale și a rezultatelor biopsiei. Pacienții cu tumori desmoide se referă la ultrasunete, CT și RMN. Metoda cea mai informativă de cercetare, care permite stabilirea limitelor tumorii și gradul de invazie a acesteia în țesutul din jur, este imagistica prin rezonanță magnetică. Dacă este necesar, numiți angiografia vaselor de sânge și alte studii. Când se varsă vase, nervi, organe interne și structuri osoase, poate fi necesară consultarea unui chirurg vascular, neurolog, chirurg abdominal, chirurg toracic, traumatolog, chirurg ortoped și alți specialiști.

Datorită probabilității mari de tumori desmoide recurente, este preferat un tratament combinat, inclusiv chirurgie și radioterapie. În unele cazuri se utilizează chimioterapie și terapie hormonală. Potrivit diverselor date, tumorile desmoide recurg la 70-90% din cazuri după tratamentul chirurgical, utilizat ca monometrie. Realizarea terapiei combinate poate reduce semnificativ frecvența recidivelor.

Operațiunea, dacă este posibil, ar trebui să fie radicală. Dacă există un singur nod, acesta este eliminat împreună cu fascia afectată și mușchii din jur. Când se răspândește tumora desmoidă fascia vaginală excizată pe toată fascia. Odată cu creșterea structurilor osoase, placa corticală este îndepărtată sau se resetează țesutul osos. Odată cu înfrângerea organelor interne, proximitatea vaselor și a nervilor, tactica operației este determinată individual.

Excizia unei game largi de țesuturi cu tumori desmoide mari duce la formarea defectelor. Dacă este posibil, astfel de defecte sunt eliminate imediat după îndepărtarea tumorii, realizând materiale plastice locale, folosind auto-și homotransplanturi osoase etc. În unele cazuri, chirurgia plastică se efectuează pe termen lung. Dacă este afectată o îmbinare a membrelor din apropiere, pot fi necesare endoprotetice. Cu tumori desmoide multiple, este indicat tratamentul chirurgical pas cu pas cu o îndepărtare deosebit de radicală a țesuturilor înconjurătoare, deoarece astfel de tumori prezintă o tendință crescută de recurență.

Radioterapia preoperatorie și postoperatorie este prescrisă la pacienții adulți cu tumori desmoide. Dezavantajul metodei este pronunțarea schimbărilor post-radiații în țesuturi. Tulburările trofice și cicatricile mari care apar după radioterapie pot complica tratamentul chirurgical repetat în cazul recurenței. În procesul de tratare a pacienților din copilărie, radioterapia nu este utilizată din cauza posibilității de închidere prematură a zonelor de creștere a osului în zona de iradiere. Atunci când tumorile desmoide la copii efectuează intervenții chirurgicale pe fundalul terapiei medicamentoase preoperatorii și postoperatorii. Pacienților li se recomandă doze mici de medicamente citostatice și anti-estrogeni. Durata tratamentului medicamentos al unei tumori desmoide poate fi de până la 2 ani sau mai mult.

Prognosticul pentru tratamentul combinat, care include chirurgia și radioterapia sau chirurgia și terapia cu chemo-hormoni, este relativ favorabil. Recidivele sunt detectate la 10-15% dintre pacienți, de obicei în decurs de 3 ani după îndepărtarea tumorii desmoide. Cel mai adesea, desmoidele recidivă în zona piciorului și piciorului inferior. Metastazele îndepărtate nu se formează. Rezultatul fatal este posibil cu germinarea organelor vitale, de obicei - cu localizarea tumorii desmoide în cap, gât, abdomen și piept.

Fibromatoza - ce este?

Fibromatoza (fibromatoza, din fibra latina fibra) este un fenomen patologic in organism, caracterizat prin inlocuirea tesutului muscular conjunctiv. În ciuda absenței unui motiv clar pentru apariția acestui proces, un lucru este clar: boala apare ca urmare a instabilității fondului hormonal uman, precum și a prezenței predispoziției genetice. Se poate dezvolta atât la copii, cât și la adulți.

Conform ICD-10, fibromatoza este clasificată prin mai multe cifre, în funcție de localizarea patologiei:

  • fibromatoza plană - M72.2;
  • leziunea nodulară a glandelor mamare - M72.3;
  • fibromatoza palmar - M72.0;
  • fibromatoza pseudosarcomatoasă - M72.4.

Fibromatoza: ce este?

Pentru a înțelege mecanismul de formare a acestei patologii, luați-o în considerare pe exemplul fibromatozelor uterine. Uterul este format din trei straturi. Partea interioară a organului este acoperită cu o membrană mucoasă, numită endometru. Stratul exterior este acoperit cu așa-numita perimetrie. Mușchii sunt situați între aceste două straturi. În acest caz, se numesc miometrium. Partea musculară a uterului, la rândul său, constă din trei straturi de mușchi: longitudinale, transversale și circulare. Între acestea există mici zone constând din țesut conjunctiv.

Când fibromatoza, aceste țesuturi încep să crească anormal, deplasând astfel celulele musculare naturale.

Această proliferare anormală a țesutului conjunctiv duce ulterior la miom uterin, dacă nu este tratată, precum și la fibromatoza difuză, în care uterul crește semnificativ, perturbând astfel funcționalitatea organului.

motive

Experții împărtășesc cauze comune care pot provoca fibromatoză, precum și boli private, în funcție de localizarea patologiei. Cauzele frecvente includ:

  • prezența predispoziției ereditare;
  • prezența unui proces inflamator cronic care nu a fost tratat la timp;
  • dezechilibru în fondul hormonal al unei persoane asociat cu prezența anumitor boli endocrine;
  • unii viermi, paraziți pot provoca și patologia;
  • vătămarea severă poate provoca fibroza pulmonară a plămânilor și a pielii;
  • abuzul de obiceiuri proaste este un factor provocator pentru această boală;
  • consumul necontrolat, supradozajul sau utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente.

Dacă luăm în considerare cauza fiecărui tip de boală, apoi cu fibroza gingivală, acestea sunt după cum urmează:

  • prezența patologiilor în sistemul endocrin uman;
  • cel mai adesea este ereditară;
  • supradozajul unor medicamente (medicamente antiepileptice, imunosupresoare, blocante ale canalelor de calciu).

În plus față de factorii comuni de mai sus, fibromatoza de sân poate declanșa factori precum:

  • tulburări în pancreas, glande tiroide;
  • procesul de proliferare a țesutului conjunctiv poate începe în timpul pubertății, precum și la femeile aflate în postmenopauză, deoarece în aceste perioade se produc schimbări hormonale în organism;
  • supraponderali și orice stadiu al obezității;
  • boala poate fi una dintre consecințele diabetului.

Motivul pentru formarea fibromatozei uterului poate fi:

  • prezența unor situații frecvente de stres;
  • lipsa de sexualitate;
  • frecvente avorturi;
  • dacă femeia a suferit intervenții chirurgicale asupra organelor reproducătoare;
  • endometrioza, fibroamele uterine, adenomiozele sunt boli care, dacă sunt lăsate netratate, pot duce la patologie;
  • absența sarcinii la o femeie până la vârsta suficient de matură;
  • debutul sângerării menstruale la vârsta de mai puțin de 10 ani;
  • prezența bolii cronice de ficat. Ficatul este principalul organ care elimină majoritatea estrogenului din organism;
  • prezența infecțiilor genitale cronice.

Următorii factori pot declanșa formarea fibromatozei pulmonare:

  • abuzul de obiceiuri proaste, în special fumatul;
  • situația ecologică necorespunzătoare a locului de reședință al unei persoane;
  • tuberculoză, în absența unei terapii adecvate;
  • contactul direct cu substanțele chimice periculoase și substanțele radioactive.

clasificare

simptome

Fiecare tip de fibromatoză are o imagine clinică proprie. Luați în considerare unele dintre ele:

Fibromatoza gurii se manifestă în felul următor:

  • creșterea și creșterea volumului țesutului gingiilor;
  • devine greu pentru o persoană să mestece alimente;
  • cantitati mari de placi;
  • carii se dezvoltă activ;
  • dinții de dinți sunt distruși;
  • dinți pierduți.

Cu aceste simptome, bunăstarea generală a pacientului nu se deteriorează.

Următoarele simptome au evoluția bolii la nivelul sânului:

  • se formează un nod tare. Nodul conturează clar;
  • mărimea neoplasmului poate fi de la 1 milimetru până la 6 centimetri;
  • posibila durere in piept, care se poate raspandi la umeri lame si umeri. O femeie poate prezenta aceste simptome înainte de sângerare menstruală.

Simptomele în fibromatoza uterină sunt următoarele:

  • volumul sângerărilor menstruale poate deveni mai abundent;
  • numărul de zile de menstruație crește;
  • descoperirea sângelui este detectată în absența menstruației;
  • se simt dureri de intensitate diferită;
  • o femeie poate simți disconfort și durere în timpul actului sexual;
  • cu o creștere a volumului uterului, datorită creșterii semnificative a neoplasmului, procesele de defecare și urinare devin dureroase.

Dacă boala este localizată în plămâni, atunci patologia se manifestă astfel:

  • senzație de disconfort și greutate în piept;
  • tuse nerezonabilă și dificultăți de respirație în repaus;
  • o persoană suflă adesea fără cauză;
  • posibila durere.

Cu fibromatoza fascia plantară, se pot observa următoarele simptome:

  • durere în timpul mersului pe jos;
  • aveți posibilitatea să vă bateți nodulele strânse;
  • mobilitatea degetelor și picioarelor este limitată.

Palmar fibromatoza are următoarele caracteristici:

  • se formează o bucată mică pe mână;
  • degetul inelului și degetul mic pot îndoi spontan;
  • în timp, întreaga funcțiune motorie a degetelor se pierde;
  • posibila durere;
  • mâna în care este localizată tumoarea este deformată.

Cu fibromatoza pielii, pe părți ale corpului se formează tuberculi densi sau moi. Palpatia simte o mica durere.

diagnosticare

În funcție de localizarea educației, alături de terapeut, specialiști înguste ca ginecolog, dermatolog, pulmonolog, ortoped, endocrinolog și dentist se ocupă de diagnostic și tratament.

După o analiză detaliată a pacientului, examinarea externă, studiind istoricul bolii, specialistul îl direcționează către o serie de metode de diagnostic și de laborator.

Metodele de diagnosticare la laborator includ:

  • Analiza generală a sângelui și a urinei, analiza biochimică a sângelui permite evaluarea stării generale a corpului pacientului, unii indicatori fac posibilă determinarea modificărilor patologice în diferite organe;
  • testele pentru markerii tumorali sunt recomandate pentru a lua în caz de suspectate natura malignă a tumorii;
  • frotiu din gură sau vagin poate detecta agenți patogeni.

Cele mai fiabile metode de diagnosticare sunt instrumente. Acestea includ:

  • Ecografia este folosită cel mai adesea în fibromatoza uterului. Un efect mai eficient în realizarea acestui diagnostic este considerat a fi o scanare cu ultrasunete a unui senzor intravaginal. Cu ajutorul acestui dispozitiv este posibil să se studieze în detaliu organul, gradul de creștere a stratului muscular, nodul intra-nodul și sigiliul;
  • histeroscopia este de asemenea folosită pentru a studia cavitatea uterină. Această procedură se realizează cu ajutorul unui dispozitiv hysteroscop - dispozitiv cu fibră optică. Această procedură are loc sub anestezie;
  • radiografia și bronhoscopia pot detecta fibromatoza pulmonară și pot studia tumoarea în detaliu. Atunci când bronhoscopia cu un tub special, pe vârful căruia se află un aparat de iluminat special și aparatul de fotografiat, organele respiratorii sunt studiate în detaliu;
  • orthopantomograma este utilizată în stomatologie. Metoda de examinare cu raze X, care permite studierea stării fălcilor și a dinților;
  • în diagnosticul de fibromatoză a gingiilor se utilizează și radiovizografie - o radiografie computerizată modernă, care permite studierea detaliată a stării fiecărui dinte separat;
  • Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă modernă de diagnostic care oferă o imagine mai detaliată a oricărui organ în comparație cu ultrasunetele;
  • Mamografia se efectuează în caz de fibromatoză de sân suspectată. Acest tip de diagnoză vă permite să determinați tumoarea, chiar și cu dimensiunea de 1 mm;
  • biopsia este prescrisă dacă specialiștii au o suspiciune că educația este malignă.

tratament

În funcție de localizarea leziunii și de forma bolii, se selectează și tactica de tratament.

Pentru a vindeca fibromatoza palmar, se prescrie următorul tratament:

  • masaj terapeutic special;
  • o serie de proceduri fizioterapeutice sunt prescrise;
  • administrarea de injecții cu corticosteroizi;
  • în cazuri avansate, intervenția chirurgicală este eficientă numai dacă zona afectată este excizată.

Pentru fibromatoză plantară se recomandă:

  • purtați pantofi speciali;
  • folosirea ortezelor;
  • o intervenție chirurgicală.

În caz de fibromatoză a pielii, se aplică metode chirurgicale inovatoare, cu ajutorul cărora tumora poate fi îndepărtată fără consecințe grave:

  • electrocoagulare;
  • vaporizarea cu laser;
  • crioterapie;
  • radionozh.

Fibromatoza plămânilor este aproape imposibil de eliminat în întregime. Dar, pentru a menține funcționarea completă a corpului, experții prescriu o serie de proceduri medicale:

  • medicamente antibacteriene după verificarea tolerabilității acestora;
  • inhalări terapeutice;
  • intervenția chirurgicală dacă este indicată;
  • Nu este interzisă utilizarea de remedii folclorice, în absența contraindicațiilor.

Tratamentul fibromatozei uterului implică o abordare integrată, care include:

  • preparate hormonale, precum și complexe de vitamine;
  • Dacă boala este asociată cu excesul de greutate, se recomandă reducerea greutății cu ajutorul efortului fizic. Adesea, după eliminarea cauzei bolii, boala dispare;
  • medicina populară foarte bine stabilită, cu utilizarea uterului de bor. Această planta nu este atât de inofensivă și poate afecta hormonii. În acest sens, este necesar să discutați despre primirea acestuia împreună cu medicul dumneavoastră.

În fibromatoza mamară, următoarele metode de tratament s-au dovedit a fi bine:

  • terapie hormonală;
  • lumpectomie - o procedură pentru înlăturarea unui neoplasm cu testarea ulterioară a biomaterialului la nivel histologic;
  • enuclearea este folosită pentru a elimina tumorile mici, dacă probabilitatea malignității lor este complet exclusă.

Fibromatoza gingiilor este tratată numai chirurgical.

profilaxie

Pentru a vă proteja de această boală, trebuie să urmați câteva recomandări simple:

  • renunțe la obiceiurile proaste;
  • conduce un stil de viață sănătos;
  • evitați greutatea corporală excesivă;
  • încercați să mâncați în mod regulat și să monitorizați calitatea alimentelor;
  • în cazul unor procese patologice în organism, asigurați-vă că vizitați medicul;
  • Să se efectueze o examinare medicală o dată pe an, chiar și în absența plângerilor de sănătate.

Fibromatoza este în prezent tratată cu succes, dar în absența tratamentului în timp util, procesul de înlocuire a țesutului muscular al țesutului conjunctiv poate fi transformat ulterior în cancer cu un curs agresiv.